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文檔簡(jiǎn)介

1、一、顱內(nèi)常見的鈣化第1頁/共89頁1、生理性鈣化 松果體鈣化 脈絡(luò)膜叢鈣化 大腦鐮鈣化 基底節(jié)鈣化 小腦齒狀核鈣化 他部位硬腦膜鈣化第2頁/共89頁2.病理性鈣化 1)感染性疾病 TORCH綜合征 腦囊蟲病 腦結(jié)核 腦包蟲病 腦肺吸蟲病第3頁/共89頁病理性鈣化 2.代謝疾病和內(nèi)分泌疾病 甲狀旁腺功能低下 假性或加假性甲狀旁腺功能低下 繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn) 維生素D中毒第4頁/共89頁病理性鈣化 3)家族性疾病 結(jié)節(jié)性硬化 特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣沉著癥 科克因綜合癥 神經(jīng)纖維瘤病 基底細(xì)胞痣綜合征第5頁/共89頁病理性鈣化 4)血管性疾病 顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 動(dòng)靜脈畸形 腦三叉神經(jīng)血管瘤病 腦梗死第

2、6頁/共89頁病理性鈣化 5)腫瘤性鈣化 大腦半球腫瘤 松果體腫瘤 腦膜腫瘤 鞍區(qū)腫瘤 橋小腦角區(qū)腫瘤 小腦及四腦室區(qū)腫瘤第7頁/共89頁病理性鈣化 6)其他 外傷后顱內(nèi)鈣化 放射治療后顱內(nèi)鈣化 腦白質(zhì)病及其他病變第8頁/共89頁鈣化CT表現(xiàn) 鈣化在CT上呈高密度,CT值超過100HU可以確定鈣化。應(yīng)與急性出血及膠樣囊腫鑒別。第9頁/共89頁鈣化MRI表現(xiàn) MRI上表現(xiàn)比較多變。 理論上來說鈣化內(nèi)缺乏水分,沒有H原子,MR檢查時(shí)不產(chǎn)生信號(hào)(低信號(hào)/無信號(hào))。 實(shí)際上相當(dāng)一部分鈣化病例,在T1WI表現(xiàn)為等信號(hào),T2WI表現(xiàn)為低信號(hào)。 鈣化在T1WI表現(xiàn)為高信號(hào)也不少見,常見于基底節(jié)鈣化。這可能與

3、鈣化中的某些鈣鹽化合物(如磷酸三鈣、氫氧化鈣)有關(guān)。第10頁/共89頁 在T1WI及T2WI表現(xiàn)為低/無信號(hào)時(shí),應(yīng)與血管流空和含鐵血黃素沉積鑒別。 血管流空呈血管條樣或圓點(diǎn)狀。 含鐵血黃素沉積常見于陳舊性出血灶。 區(qū)別比較困難時(shí)可行CT掃描以鑒別。第11頁/共89頁 鈣化在T1WI呈高信號(hào)時(shí),應(yīng)與含脂肪的病變(脂肪瘤)、含黑色素的病變(黑色素瘤)、亞急性出血、富含粘液蛋白的病變級(jí)某些順磁性物質(zhì)沉積相鑒別,最簡(jiǎn)單的方法就是進(jìn)行CT掃描。第12頁/共89頁二、生理性鈣化第13頁/共89頁1、松果體鈣化 顱內(nèi)最常見的鈣化之一,約占日常病例75%。絕大部分沒有臨床意義。 但要注意: 是否明顯偏離中線:

4、仔細(xì)觀察有無早期松果體腫瘤,建議MRI檢查。 直徑超過1.0cm,應(yīng)懷疑松果體腫瘤。 10歲以下兒童出現(xiàn)松果體鈣化,應(yīng)警惕松果體區(qū)腫瘤。第14頁/共89頁第15頁/共89頁2、脈絡(luò)膜叢鈣化 主要見于側(cè)腦室三角區(qū),出現(xiàn)幾率與松果體鈣化相近。呈圓形或不規(guī)則形,多數(shù)為對(duì)稱性,少數(shù)情況下可以比較大,也可以不對(duì)稱,不能誤認(rèn)為脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。 一般沒有臨床意義,但通過觀察側(cè)腦室三角區(qū)鈣化的脈絡(luò)膜叢有無移位及根據(jù)移位的方向?qū)δX內(nèi)等密度占位性病變的發(fā)現(xiàn)和定位有幫助。第16頁/共89頁第17頁/共89頁3、大腦鐮鈣化 多呈言大腦鐮走形的線狀或結(jié)節(jié)狀高密度影,亦比較常見。少數(shù)可以多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化。 明顯的大腦鐮鈣化

5、在T1WI上有時(shí)可見期間有高信號(hào)骨髓脂肪存在。第18頁/共89頁第19頁/共89頁4、基底節(jié)鈣化 40歲以上正常人群中,基底節(jié)鈣化也很常見,通常雙側(cè)比較對(duì)稱,少數(shù)可不對(duì)稱。以蒼白球鈣化最常見??赏瑫r(shí)見于尾狀核和丘腦。 30歲以下出現(xiàn)基底節(jié)鈣化時(shí),應(yīng)警惕為病理性鈣化,主要為代謝性或內(nèi)分泌性疾病所致,應(yīng)仔細(xì)詢問有無癲癇癥狀貨進(jìn)行有關(guān)鈣磷代謝和內(nèi)分泌方面生化檢查。第20頁/共89頁第21頁/共89頁5、小腦齒狀核鈣化 比較少見,其意義同基底節(jié)鈣化??蔀樯硇曰虿±硇浴5?2頁/共89頁第23頁/共89頁6、其他部位硬腦膜鈣化 小腦幕、鞍隔、巖錐后床突韌帶等均可發(fā)生鈣化,CT掃描呈條形、線狀、點(diǎn)狀高密

6、度影。鈣化明顯時(shí)可壓迫周圍結(jié)構(gòu)產(chǎn)生相應(yīng)臨床癥狀。第24頁/共89頁三、病理性鈣化病理性鈣化可以是顱內(nèi)病變的一種主要臨床表現(xiàn)或伴隨征象,也可以是顱內(nèi)病變轉(zhuǎn)歸和痊愈的結(jié)果。第25頁/共89頁 病理性鈣化可以是顱內(nèi)病變的一種主要臨床表現(xiàn)或伴隨征象,也可以是顱內(nèi)病變轉(zhuǎn)歸和痊愈的結(jié)果。第26頁/共89頁 根據(jù)鈣化的形態(tài)和分布特點(diǎn),分析原因?qū)⑵浞譃槲宸N情況考慮: 1)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)、散在、結(jié)節(jié)樣鈣化是顱內(nèi)感染性病變鈣化特點(diǎn);除外感染性病變,還應(yīng)考慮結(jié)節(jié)性硬化。 2)腦實(shí)質(zhì)內(nèi)雙側(cè)、片狀、彌漫性鈣化時(shí)代謝性疾病和內(nèi)分泌疾病顱內(nèi)鈣化的特點(diǎn)。診斷時(shí)還要考慮生理性鈣化和家族遺傳疾病引起的鈣化,如Fahrs綜合征、惡病

7、質(zhì)綜合征等。第27頁/共89頁 3)條形、腦回樣、鐵軌樣、圓點(diǎn)狀鈣化是血管性病變的特點(diǎn),包括AVM(動(dòng)靜脈畸形)腦三叉神經(jīng)血管瘤。 4)腦腫瘤鈣化:絕大多數(shù)表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部分鈣化,其特點(diǎn)為在異常密度或信號(hào)的腫瘤背景下游各種形態(tài)、程度和范圍的鈣化存在。少數(shù)腫瘤可完全鈣化,如腦膜瘤。 5)其他沒有特點(diǎn)的鈣化。需要結(jié)合臨床和參考鈣化周圍病變的影像學(xué)表現(xiàn)。第28頁/共89頁1、感染性疾病 很多疾病可以出現(xiàn)鈣化或痊愈后表現(xiàn)為鈣化。常表現(xiàn)為多發(fā)、散在、結(jié)節(jié)樣鈣化;但確定是那種感染往往比較困難。第29頁/共89頁1)TORCH綜合征 實(shí)際上是病毒或原蟲感染腦組織引起的腦炎,主要發(fā)生于胚胎期或分娩過程中,故又稱

8、先天性宮內(nèi)感染或先天性TORCH感染。包括弓形體原蟲、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒,以皰疹病毒最為常見。 主要引起壞死性腦炎,尤其容易侵犯腦室周圍白質(zhì),壞死灶最終產(chǎn)生局部鈣化。 表現(xiàn)為智力發(fā)育障礙、腦積水或癲癇發(fā)作。第30頁/共89頁 巨細(xì)胞病毒感染引起的鈣化常位于腦室周圍,可引起胎兒腦發(fā)育畸形,如巨腦回畸形、多小腦回畸形、無腦回畸形。 弓形體原蟲感染引起的鈣化常靠外圍,可散在分布于腦實(shí)質(zhì),往往引起中腦導(dǎo)水管狹窄。 皰疹病毒感染出現(xiàn)鈣化可很晚,于3歲后才出現(xiàn)。 弓形體原蟲、風(fēng)疹及巨細(xì)胞病毒感染可同時(shí)累及其他系統(tǒng),如視網(wǎng)膜。第31頁/共89頁 TORCH感染也可累及腦血管,引起腦血管炎癥級(jí)內(nèi)皮

9、增生,導(dǎo)致血管閉塞引起腦梗死,腦軟化灶、腦穿通畸形囊腫等。其他表現(xiàn)包括腦小畸形、普遍性腦萎縮腦白質(zhì)髓鞘形成不良等。第32頁/共89頁第33頁/共89頁第34頁/共89頁第35頁/共89頁2)腦囊蟲病腦囊蟲病慢性期,囊蟲死亡以后,囊液逐漸被吸收,囊蟲被機(jī)化,最后出現(xiàn)鈣化。鈣化特點(diǎn):多發(fā)、散在結(jié)節(jié)樣鈣化。鈣化病灶通常較小、較圓、大小較均勻,少者單發(fā)或僅數(shù)個(gè),多者可彌漫性分布于全部腦實(shí)質(zhì)。第36頁/共89頁第37頁/共89頁3)腦結(jié)核病 結(jié)核性腦膜炎患者后期,約半數(shù)在靠近顱底部、鞍區(qū)附近出現(xiàn)散在鈣化斑點(diǎn),區(qū)別于其他細(xì)菌性腦膜炎。 腦內(nèi)結(jié)核瘤早期,中心干酪性壞死區(qū)可出現(xiàn)點(diǎn)狀鈣化影,增強(qiáng)掃描時(shí)呈環(huán)形強(qiáng)化

10、,再加上中心點(diǎn)狀高密度鈣化,構(gòu)成典型結(jié)核瘤的靶樣征。 晚期整個(gè)結(jié)核球可出現(xiàn)鈣化,成結(jié)節(jié)狀,也可部分出現(xiàn)鈣化,呈斷續(xù)之環(huán)狀或破碎蛋殼狀。第38頁/共89頁第39頁/共89頁4)腦包蟲病以腦實(shí)質(zhì)內(nèi)形成巨大囊腫為特征,囊壁可出現(xiàn)殼狀鈣化,完整或不完整,或囊壁出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣鈣化。囊壁鈣化的出現(xiàn),有助于與囊壁無鈣化的顱內(nèi)囊性病變區(qū)別,如神經(jīng)上皮囊腫,蛛網(wǎng)膜囊腫。第40頁/共89頁第41頁/共89頁2.代謝性疾病和內(nèi)分泌性疾病第42頁/共89頁特點(diǎn): 雙側(cè)、片狀、彌漫性分布。 確定是哪一種代謝性和內(nèi)分泌性疾病,需要臨床有關(guān)生化檢查確定。 顱內(nèi)生理性鈣化也可以與代謝性疾病和內(nèi)分泌性疾病引起的顱內(nèi)鈣化表現(xiàn)類似,如

11、果沒有臨床癥狀且鈣磷代謝和相關(guān)內(nèi)分泌生化檢查均正常,可考慮生理性鈣化。第43頁/共89頁1)甲狀旁腺功能低下病因:絕大多數(shù)甲狀旁腺功能低下繼發(fā)于甲狀腺或甲狀旁腺手術(shù)以后,少數(shù)為特發(fā)性。特發(fā)性甲狀旁腺功能低下可為家族性或散發(fā)性,原因不明,可能為自身免疫疾病有關(guān)??蓡为?dú)發(fā)生或合并其他免疫性疾病。第44頁/共89頁臨床癥狀:與低血鈣有關(guān),表現(xiàn)為慢性手足搐搦、癲癇發(fā)作,注意力不集中、記憶和定向障礙,白內(nèi)障、皮膚粗糙、指甲營養(yǎng)不良及椎體外系運(yùn)動(dòng)障礙。生化檢查特點(diǎn):血清鈣降低,血清磷升高。第45頁/共89頁鈣化特點(diǎn):彌漫性分布于雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、丘腦、小腦齒狀核、大腦半球皮層下級(jí)皮髓質(zhì)交界區(qū),兩側(cè)較對(duì)稱,呈斑

12、片狀、條形、月牙狀或點(diǎn)狀鈣化。確診需結(jié)合臨床,尤其是生化指標(biāo)。第46頁/共89頁第47頁/共89頁2)假性或假假性甲狀旁腺功能低下 定義: 組織對(duì)甲狀旁腺激素?zé)o反應(yīng),導(dǎo)致低血鈣癥,稱假性甲狀旁腺功能低下,生化檢查示血鈣降低。 假假性甲狀旁腺功能低下外表與假性甲狀旁腺功能低下一樣,但腎小球與骨骼對(duì)甲狀旁腺激素有反應(yīng)。生化指標(biāo)示血清鈣磷正常。第48頁/共89頁特點(diǎn):好發(fā)于兒童級(jí)青少年。腦內(nèi)鈣化與甲狀旁腺功能低下者相似,診斷主要依靠臨床及生化指標(biāo)。第49頁/共89頁第50頁/共89頁3)繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)硬腦膜廣泛鈣化,如大腦鐮、小腦幕等,基底節(jié)區(qū)及其他腦實(shí)質(zhì)內(nèi)也可出現(xiàn)鈣化,常比較對(duì)稱。診斷需結(jié)

13、合臨床,本病主要表現(xiàn)有無力、易疲乏、腎絞痛、腹痛、關(guān)節(jié)痛、便秘,也可有精神癥狀,生化檢查時(shí)血清鈣升高。第51頁/共89頁4)維生素D中毒 主要見于長(zhǎng)期服用Vit D的嬰兒,鈣化特點(diǎn)與其他鈣化一樣,呈雙側(cè)對(duì)稱性分布。第52頁/共89頁3.家族性疾病第53頁/共89頁1.結(jié)節(jié)性硬化 定義:是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。 臨床表現(xiàn):以皮脂腺瘤、癲癇和智力低下三聯(lián)征為特征。 病理特點(diǎn)為錯(cuò)構(gòu)瘤。以累及全身各個(gè)器官,腦部最易受累,而其他器官受累可有可無。 最常見部位為大腦半球、腦脊液通路附近,尤其是室間孔附近的室管膜下,少數(shù)位于皮質(zhì)區(qū)。第54頁/共89頁位于室管膜下的病灶常發(fā)生鈣化,位于皮質(zhì)的結(jié)節(jié)雖然

14、也可發(fā)生鈣化,但多數(shù)為部分鈣化部分為鈣化的混合病灶。發(fā)病年齡:2歲后出現(xiàn)室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化為其臨床特征。未鈣化的結(jié)節(jié)在CT上呈等或高密度,MRI檢查優(yōu)于CT,T1WI呈等或稍高信號(hào),T2WI呈搞信號(hào)。但對(duì)鈣化的結(jié)節(jié)CT檢出率優(yōu)于MRI,兩者互補(bǔ)。第55頁/共89頁第56頁/共89頁第57頁/共89頁鑒別診斷 主要與TORCH(先天宮內(nèi)感染)相鑒別。相同點(diǎn)不同點(diǎn)智力障礙,腦實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)散在結(jié)節(jié)樣鈣化,均位于側(cè)腦室周圍室管膜下。結(jié)節(jié)性硬化同時(shí)有皮膚皮脂腺瘤存在,或者其他部位同時(shí)有腫瘤存在。MRI檢查時(shí)皮質(zhì)內(nèi)可能有未鈣化的錯(cuò)構(gòu)瘤結(jié)節(jié)存在。第58頁/共89頁鑒別診斷約10%-15%的結(jié)節(jié)性硬化患者,

15、室管膜下結(jié)節(jié)可以轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤,CT、MRI檢查時(shí)表現(xiàn)為側(cè)腦室腫瘤,需與側(cè)腦室內(nèi)其他腫瘤鑒別。第59頁/共89頁2、特發(fā)性家族性腦血管鐵鈣質(zhì)沉著癥(Fahrs綜合征)臨床非常少見。部分病例有家族史,故認(rèn)為與遺傳因素有關(guān),臨床變現(xiàn)無特征性。病理學(xué)上以雙側(cè)基底節(jié)區(qū)鐵鈣質(zhì)沉積為特征。也可發(fā)生于丘腦、小腦齒狀核和皮質(zhì)下區(qū)。第60頁/共89頁 CT檢查是診斷本病的最好方法。表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對(duì)稱性鈣化,呈均質(zhì)較高密度,輕者鈣化僅局限于蒼白球、尾狀核、殼核和丘腦,嚴(yán)重者大腦半球皮層下、小腦齒狀核和腦回呈彌漫性廣泛性鈣化。 MRI檢查,多數(shù)表現(xiàn)為T1WI和T2WI均呈低信號(hào),少數(shù)呈高信號(hào),可

16、能由于蛋白質(zhì)或粘多糖和鐵、鈣結(jié)合后沉積到基底節(jié)所致。第61頁/共89頁第62頁/共89頁第63頁/共89頁鑒別診斷 應(yīng)在排除甲狀旁腺功能低下及其他原因所致基底節(jié)鈣化情況下,行家族調(diào)查,有助于明確診斷。第64頁/共89頁3.科克因綜合征又稱紋狀體小腦鈣化伴白質(zhì)營養(yǎng)不良-侏儒-視網(wǎng)膜變性-耳聾綜合征、20-三體綜合征、早老樣綜合征。為罕見的常染色體隱形遺傳性疾病。第65頁/共89頁 病理:除腦白質(zhì)脫髓鞘外,皮層、基底節(jié)及小腦有鈣鐵沉積,幾乎所有少突膠質(zhì)細(xì)胞消失,白質(zhì)萎縮伴有斑點(diǎn)狀脫髓鞘。 臨床表現(xiàn):出生時(shí)正常,以后出現(xiàn)智力障礙、面部表現(xiàn)異常,皮膚感光過敏、駝背和大手大腳侏儒。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括神經(jīng)性

17、耳聾、視神經(jīng)萎縮、白內(nèi)障、小腦共濟(jì)失調(diào)、運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病等。長(zhǎng)20-30歲死亡。第66頁/共89頁影像學(xué)表現(xiàn) CT檢查:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及其他部位鈣化,顱骨及腦膜增厚,腦室系統(tǒng)和腦溝擴(kuò)大,白質(zhì)脫髓鞘呈斑點(diǎn)狀或斑片狀,CT掃描呈低密度,MRI T2WI呈高信號(hào)。第67頁/共89頁4.神經(jīng)纖維瘤病源于神經(jīng)嵴細(xì)胞異常導(dǎo)致的多系統(tǒng)損害的常染色體顯性遺傳病。分型:I型,為第17對(duì)染色體異常;II型:為第22對(duì)染色體異常。I型占絕大多數(shù)。第68頁/共89頁臨床特點(diǎn) 皮膚牛奶咖啡斑躲在幼年或出生時(shí)即可看到,故于兒童期可確診,但大部分在20歲左右發(fā)現(xiàn)皮下腫瘤就診。 多數(shù)有家族遺傳史,少數(shù)為散發(fā)。 多數(shù)分布于周圍神

18、經(jīng)遠(yuǎn)端,大小不一,I型常合并膠質(zhì)瘤,尤其是視交叉膠質(zhì)瘤。II型神經(jīng)纖維瘤合并有腦膜瘤、脊膜瘤、星形細(xì)胞瘤、脊旁后根神經(jīng)鞘瘤,偶見皮膚神經(jīng)纖維瘤。 根據(jù)神經(jīng)纖維瘤多發(fā)級(jí)皮膚色斑特點(diǎn),診斷不難。第69頁/共89頁鈣化特點(diǎn):大腦半球級(jí)小腦半球表面可出現(xiàn)鈣化。少數(shù)情況下,室管膜下及基底節(jié)區(qū)亦可發(fā)生鈣化。第70頁/共89頁第71頁/共89頁5.基底細(xì)胞痣綜合征(Gorlins綜合征) 基底細(xì)胞痣顱內(nèi)鈣化常發(fā)生于大腦鐮及小腦幕,也可發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)。 面部及軀干步皮膚痣,有癌變傾向。 額部隆起,面容特殊。 齒源性下頜骨囊腫。 手掌、足底角化不良,表現(xiàn)為數(shù)毫米直徑的紅斑樣、點(diǎn)狀凹陷區(qū)。 脊柱側(cè)彎后突、肋骨分叉或發(fā)育不良、第四掌骨短小等發(fā)育異常。第72頁/共89頁4.外傷后顱內(nèi)鈣化第73頁/共89頁 外傷后導(dǎo)致顱內(nèi)鈣化少見,主要見于慢性硬膜下血腫后,鈣化呈長(zhǎng)條形或環(huán)狀,分布于原血腫部位,結(jié)合病史容易診斷。第74頁/共89頁第75頁/共89頁5.血管性鈣化第76頁/共89頁1.顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 部分或者完全血栓形成的動(dòng)脈瘤,其壁常出現(xiàn)弧形或環(huán)形鈣化。是CT平掃時(shí)確定診斷的重要依據(jù)。有時(shí),動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成部分也可出現(xiàn)小點(diǎn)狀或小片狀鈣化。第77頁/共89頁2.動(dòng)靜脈畸形(AVM) AVM發(fā)生鈣化叫為常見,主要與血栓形成及反復(fù)出血有關(guān),鈣化可呈小點(diǎn)狀或不規(guī)則小片狀,也可呈團(tuán)塊狀或許多血管條形鈣

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