第十一章腫瘤——淋巴造血系統(tǒng)疾病

1、第十一章第十一章 淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病diseases of lymphohematopoietic system 第一節(jié)概述第一節(jié)概述解剖生理：解剖生理： 髓樣組織髓樣組織: :骨髓骨髓( (造血組織造血組織)血細(xì)胞；血細(xì)胞； 淋巴樣組織淋巴樣組織: :胸腺、脾、淋巴結(jié)結(jié)外胸腺、脾、淋巴結(jié)結(jié)外 分散淋巴組織分散淋巴組織; ;( (一一) )髓樣組織髓樣組織(1)(1)造血組織造血組織： 網(wǎng)狀網(wǎng)狀結(jié)締結(jié)締組織組織: :網(wǎng)狀細(xì)胞網(wǎng)狀纖維；網(wǎng)狀細(xì)胞網(wǎng)狀纖維；造血細(xì)胞造血細(xì)胞: :各級血細(xì)胞造血干細(xì)胞巨噬各級血細(xì)胞造血干細(xì)胞巨噬細(xì)胞；細(xì)胞；間充質(zhì)細(xì)胞等；間充質(zhì)細(xì)胞等；血竇血竇: : 內(nèi)皮

2、細(xì)胞間隙較大，基膜斷續(xù)不全，內(nèi)皮細(xì)胞間隙較大，基膜斷續(xù)不全，利于成熟血細(xì)胞入血。利于成熟血細(xì)胞入血?；|(zhì)細(xì)胞（網(wǎng)狀組織巨噬細(xì)胞竇內(nèi)皮細(xì)基質(zhì)細(xì)胞（網(wǎng)狀組織巨噬細(xì)胞竇內(nèi)皮細(xì)胞）胞）分泌細(xì)胞因子，調(diào)節(jié)造血細(xì)胞增殖分泌細(xì)胞因子，調(diào)節(jié)造血細(xì)胞增殖與分化和支持作用與分化和支持作用造血誘導(dǎo)微環(huán)境。造血誘導(dǎo)微環(huán)境。( (二二) )淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)與功能淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)與功能: :皮質(zhì)皮質(zhì): :淺皮質(zhì)區(qū)淺皮質(zhì)區(qū)、副皮質(zhì)區(qū)副皮質(zhì)區(qū)、皮質(zhì)淋巴竇皮質(zhì)淋巴竇; ; 髓質(zhì)髓質(zhì): :髓索髓索、髓竇髓竇; ; 淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路; ;皮質(zhì)皮質(zhì): : 淺皮質(zhì)區(qū)|：淋巴小結(jié)+其彌散淋巴組織,b細(xì) 胞區(qū)。 副皮質(zhì)區(qū)：皮質(zhì)深層(胸

3、腺依賴區(qū)),大片彌散淋巴組織,t細(xì)胞區(qū)+樹突狀細(xì)胞,巨噬細(xì)胞,少量b細(xì)胞。 皮質(zhì)淋巴竇：被膜下竇(扁囊,輸入淋巴管)+小梁周竇(盲端與髓淋巴竇通);髓質(zhì)髓質(zhì): : 髓索：相互連接條索狀淋巴組織,含b、漿、 巨噬細(xì)胞 髓竇:腔寬大,巨噬細(xì)胞多,濾過強(qiáng);淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路淋巴結(jié)內(nèi)淋巴通路: :淋巴液輸入管入被膜下竇和小梁周竇皮質(zhì)淋巴髓竇濾過,清除病原,抗原越多,濾過速度越慢輸出管出淋巴結(jié)。功能功能: :濾過淋巴;免疫應(yīng)答(t,b細(xì)胞)；第二節(jié)第二節(jié) 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤(lymphoid neoplasms)是是臨床表現(xiàn)、生物學(xué)行為差異大臨床表現(xiàn)、生物學(xué)行為差異大的的一組腫瘤；一組腫瘤；位位于于骨髓

4、外周血骨髓外周血，似白血??；似白血??；lnln或或器官器官內(nèi)出現(xiàn)內(nèi)出現(xiàn)腫塊腫塊全身；全身；分類繁雜，相互交叉。分類繁雜，相互交叉。分類分類whowho依起源依起源, ,臨床臨床, ,病變病變, ,免疫表型免疫表型, ,基因型基因型+ +階段階段分分: :霍奇金霍奇金淋巴瘤淋巴瘤(hodgkin lymphoma)(hodgkin lymphoma)b b細(xì)胞細(xì)胞腫瘤腫瘤t/nk細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 淋巴細(xì)胞分化中表型和基因型轉(zhuǎn)化模式淋巴細(xì)胞分化中表型和基因型轉(zhuǎn)化模式( (下圖下圖):):早前b細(xì)胞 前b細(xì)胞 b細(xì)胞tdt+tdt+tdt+tdt+tdt+tdt+tdt+tdt+tdt+淋巴干細(xì)胞b

5、細(xì)胞分化cd34cd10cd20t細(xì)胞分化tcr鏈重排ig重鏈輕鏈重排cd34cd10漿細(xì)胞tc細(xì)胞ig重鏈輕鏈重排ig重鏈重排drdrcd34cd21cd20cd19drdrcd19cd19drdrtcr鏈重排cd34cd7cd2cd34cd5cd2cd5cd7cd1cd2cd5cd7cd8cd1cd4cd3cd2cd8cd3cd2cd4sigcd22th細(xì)胞胸腺細(xì)胞成熟t細(xì)胞早胸腺細(xì)胞？淋巴瘤共點(diǎn)淋巴瘤共點(diǎn): : 大多為大多為b b細(xì)胞起源，細(xì)胞起源，破壞免疫機(jī)制破壞免疫機(jī)制; ; 淋巴濾泡破壞淋巴濾泡破壞, ,某些某些b b細(xì)胞源腫瘤可重演濾細(xì)胞源腫瘤可重演濾泡生長過程泡生長過程; ;

6、單克隆性腫瘤單克隆性腫瘤, ,瘤細(xì)胞帶有瘤細(xì)胞帶有獨(dú)特抗原或受體獨(dú)特抗原或受體: :一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤(hodgkins lymphoma,hl) 瘤成分多樣：特殊特殊r-sr-s細(xì)胞細(xì)胞+ +炎細(xì)胞背景；炎細(xì)胞背景；多起源于b細(xì)胞；發(fā)病率較低(10-20%)，青年多。( (一一) )病變：病變： reed-sternberg(r-s)細(xì)胞：核大,雙核含大酸核仁,稱“鏡影(mirror image)”細(xì)胞; 陷窩細(xì)胞：特殊r-s細(xì)胞,單核,多葉,小仁,富淺漿,清亮,似陷窩; l&h細(xì)胞(淋巴/組織細(xì)胞型r-s)-大,核折/多葉,仁大,多個(gè),嗜堿稱“爆米花 (popcorn

7、 )”樣細(xì)胞.whowho分類分類: :1 1結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型; 2; 2經(jīng)典型經(jīng)典型; ;1 1結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)性性淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞為主型： 結(jié)節(jié)樣結(jié)節(jié)樣, ,背景背景小小淋巴細(xì)胞多淋巴細(xì)胞多, ,上皮樣組織細(xì)上皮樣組織細(xì)胞混合胞混合,“,“爆米花樣爆米花樣”細(xì)胞細(xì)胞。.2 2經(jīng)典型經(jīng)典型hlhl：結(jié)節(jié)硬化型(nodular sclerosis)hl: 陷窩細(xì)胞多,鏡影r-s細(xì)胞少；境界清結(jié)節(jié),縱隔包塊；女青年多見。免組:cd15,cd30(+)?；旌霞?xì)胞型混合細(xì)胞型(mixed cellularity)hl(mixed cellularity)hl 50 50歲歲,男

8、多，單核男多，單核, ,雙核雙核r-sr-s細(xì)胞多細(xì)胞多; ;淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞為主型(lymphocyte (lymphocyte predominance)hlpredominance)hl 較少見較少見, ,預(yù)后好。見預(yù)后好。見l&hl&h細(xì)胞細(xì)胞, ,典型典型r-sr-s細(xì)胞少細(xì)胞少; ; 背景小淋巴細(xì)胞背景小淋巴細(xì)胞, ,組織細(xì)胞多。組織細(xì)胞多。淋巴細(xì)胞消減型淋巴細(xì)胞消減型(lymphocyte depletion)hl(lymphocyte depletion)hl 淋巴細(xì)胞淋巴細(xì)胞,瘤細(xì)胞瘤細(xì)胞,多形性多形性r-s; r-s; 預(yù)后差預(yù)后差。( (二二) )臨

9、床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系: : 頸無痛性淋巴結(jié)腫大;發(fā)熱;體重,夜汗,瘙癢;晚期,免疫,感染,貧血,骨痛等。（三）臨床分期（三）臨床分期: : -局限單ln或累及單ln外器官或組織。 -局限膈同側(cè)2個(gè)ln或個(gè)以上ln,蔓延1結(jié)外器官或部位; -累及膈兩側(cè)ln,+1結(jié)外器官,部位,脾臟等; -彌漫播散,累及結(jié)外多器官,如骨,消化道等.二、二、b 細(xì)胞腫瘤細(xì)胞腫瘤 lnln結(jié)構(gòu)破壞結(jié)構(gòu)破壞, ,由單一瘤細(xì)胞取代由單一瘤細(xì)胞取代. .1 1小淋巴細(xì)胞淋巴瘤小淋巴細(xì)胞淋巴瘤/ /慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病病變特征病變特征: :lnln結(jié)構(gòu)消失結(jié)構(gòu)消失, ,lnln、骨髓、骨髓 等受累等受累;

10、;免組免組:cd19,cd20,cd23,:cd19,cd20,cd23,igd,igmigd,igm等等(+),(+),核型核型12q 312q 3體體,11q,11q缺等缺等. .2 2濾泡濾泡型型淋巴瘤淋巴瘤(follicular lymphoma)(follicular lymphoma)病變特征病變特征: : 腫瘤濾泡(無生發(fā)中心); 免疫組化：b細(xì)胞cd19,cd20,cd10,bcl-2(+);核型,18q21斷裂,轉(zhuǎn)位.3彌漫大b細(xì)胞淋巴瘤(diffuse large b-cell lymphoma,dlbl) 病變特征:免疫母細(xì)胞彌漫浸潤,多核瘤巨細(xì)胞免疫組化b細(xì)胞cd19,cd20,和bcl-2(+)核型t(14,18)移位4 4 burkittburkitt淋巴瘤淋巴瘤 惡性高,b細(xì)胞, ebv有關(guān),非州多.病變特征: “滿天星”像;免疫：b細(xì)胞cd19,cd10,cd20igm(+);核型:8qc-myc易位;臨床: 青少年多,發(fā)于頜,顱,面骨,腹腔器官,中樞神經(jīng)等,巨大包塊,不累ln,高侵襲性,化療敏感.三三 nk/tnk/t細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋