內(nèi)分泌疾病危象的診治

1、內(nèi)分泌疾病危象內(nèi)分泌疾病危象甲狀腺危象甲旁亢與高血鈣危象垂體卒中與垂體危象腎上腺危象兒茶酚胺危象黏液水腫性昏迷周期性肌麻痹與低血鉀急性低鈣血癥甲狀腺危象甲狀腺危象甲狀腺危象又稱甲亢危象，是甲亢的重癥表現(xiàn)死亡率高，占住院甲亢的1%-2%30歲以上占80%，女性高于男性。 甲狀腺危象的誘因甲狀腺危象的誘因感染甲亢中止治療外傷、手術(shù)、麻醉等各種原因所致的應(yīng)激反應(yīng)術(shù)前準備中突然停用碘劑131i治療所致放射性甲狀腺炎甲亢手術(shù)后4-6h發(fā)生者，主要包括術(shù)前準備不充分；手術(shù)應(yīng)激、擠壓；乙醚麻醉，乙醚可促進甲狀腺激素進入末梢血。 甲狀腺危象甲狀腺危象甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)甲狀腺危象的臨床表現(xiàn)高熱39 甲亢危象的

2、特征表現(xiàn)，也是與重癥甲亢的重要鑒別點，大汗淋漓，心率140次/分，且與體溫升高不成比例，頻繁嘔吐及腹瀉，消瘦明顯，譫妄及昏迷。部分患者出現(xiàn)心力衰竭或肺水腫；少部分病人表現(xiàn)“淡漠型”危象：淡漠，低熱，心率慢，惡液質(zhì)甲狀腺危象甲狀腺危象危象前期的表現(xiàn)危象前期的表現(xiàn)危象前期：體溫39 ，心率3.5mmol/l(14mg%)為高鈣危象。正常情況下，pth分泌水平受血鈣的調(diào)節(jié)，當血鈣2.8mmol/l(11.5mg%)， pth分泌為o；若血鈣3.2mmol/l(13mg%)， pth仍居高，考慮自主分泌，因此強調(diào)同時查血鈣及pth 高鈣危象高鈣危象高鈣危象的臨床表現(xiàn)高鈣危象的臨床表現(xiàn) 精神癥狀如幻覺、

3、狂躁、甚至昏迷四肢無力、納差、嘔吐，多飲、多尿溶質(zhì)性利尿，抑郁，心臟驟停，廣泛的骨關(guān)節(jié)疼及壓痛x線：纖維囊性骨炎、蟲蝕樣或穿鑿樣改變 高鈣危象高鈣危象高鈣血癥的鑒別高鈣血癥的鑒別 95%以上為原發(fā)性甲旁亢及惡性腫瘤多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病men i型（wermer綜合征：旁胰垂）men ii型（sipple綜合征：旁鉻髓）大劑量攝入vd（超過生理劑量100倍）醫(yī)源性高鈣血癥高鈣危象高鈣危象高鈣危象的治療高鈣危象的治療 糾正脫水：補充大量生理鹽水 2000-4000ml/日靜滴，鈉排泄攜帶鈣利尿：在補充血容量后應(yīng)用速尿20-40mg iv ，加速鈣的排出抑制骨吸收：二膦酸鹽靜滴，降鈣素的應(yīng)用密鈣息2-

4、8u/kg或益鈣寧0.4-1.6u/kg im q6h，2-3天后作用逸脫糖皮質(zhì)激素用于惡性腫瘤血液透析 高鈣危象高鈣危象甲旁亢的治療甲旁亢的治療 原發(fā)性甲旁亢多由腫瘤引起，一般適宜手術(shù)治療手術(shù)適應(yīng)證：血鈣較正常高限升高0.25mmol/l，明顯骨骼病變，腎結(jié)石，高血鈣危象 垂體卒中垂體卒中 指垂體瘤發(fā)生出血、梗死及壞死而使瘤體突然膨大所致的垂體急性病變最常見的誘因為垂體放療，約占20%-57%。多見于無功能腺瘤，其次為gh瘤、prl瘤。起病均呈急性，個別呈亞急性垂體卒中垂體卒中表現(xiàn)： 劇烈頭痛，為持續(xù)性;視交叉受壓，視力在數(shù)小時內(nèi)急劇減退、視野缺損、動眼神經(jīng)麻痹;腦膜刺激征：出現(xiàn)頭痛、嘔吐、

5、頸強直;意識障礙，可出現(xiàn)嗜睡、神志不清，甚至昏迷;垂體前葉功能減退，垂體危象。其他：可有高熱、休克、心律失常、電解質(zhì)紊亂等 垂體危象垂體危象 垂體前葉功能減退癥患者因缺乏多種垂體前葉激素而導致的代謝紊亂和器官功能失調(diào)誘因：各種應(yīng)激如感染、腹瀉、受寒、手術(shù)、外傷、麻醉及應(yīng)用鎮(zhèn)靜安眠藥等 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)低血糖型：最多見，大多在空腹時發(fā)生，出現(xiàn)饑餓感、出汗、心悸，嚴重者出現(xiàn)昏迷 感染型：出現(xiàn)高熱、昏迷、休克等 失鈉、循環(huán)衰竭型：常因嘔吐、腹瀉、手術(shù)等引起失鈉、血容量低而致休克、循環(huán)衰竭 水中毒型：由于缺乏氫化考的松存在排水障礙，當飲水過多時出現(xiàn)水潴留，引起惡心、嘔吐、精神錯亂、甚至抽搐、昏迷 臨床

6、表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 低溫型：多發(fā)生在冬季，因甲狀腺激素缺乏，產(chǎn)熱不足，出現(xiàn)低溫、患者面色蒼白、皮膚干冷、脈細弱等 患者常出現(xiàn)低體溫、低血壓、低血鈉、低血糖、心率慢，面色蒼白、浮腫等 垂體危象的治療糾正低血糖及失水：先給予50%gs40-80ml靜推，繼以10%葡萄糖及葡萄糖鹽水持續(xù)靜滴，糾正低血糖和低鈉，補足血容量激素治療：用氫化可的松每日約200-300mg，以后根據(jù)病情調(diào)整劑量；有甲狀腺功能減退者，在用皮質(zhì)醇后加服甲狀腺片治療垂體危象垂體危象的治療的治療控制感染：有嚴重感染者應(yīng)用有效的抗生素治療糾正水及電解質(zhì)紊亂對癥處理：對低溫患者注意保溫；高熱者給予物理降溫等治療。有顱壓升高者給予脫水劑。如為

7、垂體腫瘤內(nèi)急性出血壓迫視神經(jīng)、出現(xiàn)垂體卒中，應(yīng)盡快手術(shù)治療 腎上腺危象腎上腺危象主要由原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥病情加重以及急性腎上腺皮質(zhì)破壞（出血、外傷、抗凝治療、深部霉菌感染）所致常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、腹瀉、嘔吐、失水、治療中斷等應(yīng)激情況下，各種應(yīng)激使腎上腺皮質(zhì)激素儲備進一步不足，從而導致危象腎上腺危象腎上腺危象 表現(xiàn)為皮膚色素沉著加深，惡心、嘔吐、嚴重脫水，消瘦，常有低血壓、低血糖、低血鈉等，易發(fā)生感染、電解質(zhì)紊亂；如不及時搶救及補充腎上腺皮質(zhì)激素，可發(fā)展至休克、昏迷、死亡 腎上腺危象腎上腺危象搶救搶救補充鹽水：在初治的一、二日內(nèi)應(yīng)迅速補充生理鹽水每日2000-3000ml

8、，補充葡萄糖：糾正低血糖 糖皮質(zhì)激素：立即靜注氫化可的松100mg，以后每6小時靜滴100mg，最初24小時總量在400mg 左右。第2、3天每日300mg左右，以后根據(jù)病情逐漸減量 糾正電解質(zhì)紊亂 消除病因及支持療法 兒茶酚胺危象兒茶酚胺危象 多發(fā)生于嗜鉻細胞瘤患者，主要表現(xiàn)為兒茶酚胺急驟升高所致的血壓急驟升高、心律失常以及多器官功能及代謝紊亂。常見誘因為不慎擠壓腫瘤部位、創(chuàng)傷、情緒激動、手術(shù)、運動、分娩等，某些藥物如嗎啡、可樂定等均可誘發(fā)。兒茶酚胺危象診斷心血管系統(tǒng)：出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，劇烈頭痛、心悸、胸悶、四肢厥冷、視力模糊等，血壓驟降或休克，出現(xiàn)心律失常、心梗，急性左心衰等代謝紊

9、亂：大汗淋漓、心悸、消瘦，可有發(fā)熱，血糖升高，電解質(zhì)紊亂神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：病人出現(xiàn)驚恐、煩躁不安，可出現(xiàn)高血壓腦病或腦血管意外查血、尿兒茶酚胺升高鑒別診斷鑒別診斷原發(fā)性高血壓：病史多年，無代謝紊亂表現(xiàn)，多有家族史，尿兒茶酚胺陰性其他內(nèi)分泌疾病引起的高血壓：皮質(zhì)醇增多癥、原發(fā)性醛固酮增多癥、甲亢腎性高血壓：有慢性腎病史，伴腎性貧血、腎功能不全腎動脈狹窄：呈高腎素性高血壓，腹部可聞及血管雜音 兒茶酚胺危象兒茶酚胺危象治療治療受體阻滯劑：酚妥拉明或硝普鈉受體阻滯劑：普萘洛爾、美托洛爾糾正心律失常：受體阻滯劑，利多卡因、心律平等其他對癥支持治療 黏液性水腫昏迷黏液性水腫昏迷是甲狀腺功能減退癥最嚴重的表現(xiàn)，

10、多發(fā)生在未經(jīng)治療或治療中斷的重癥甲減患者 常見誘因：寒冷、感染、創(chuàng)傷、心腦血管并發(fā)癥、手術(shù)、使用鎮(zhèn)靜劑、利尿劑等黏液性水腫昏迷黏液性水腫昏迷 臨床表現(xiàn)：嗜睡、昏迷、體溫低、呼吸淺慢、脈緩、血壓下降、顏面部及四肢浮腫、皮膚蒼白、心率慢、心音低鈍、腸鳴音減弱、可伴休克，心、腎功能衰竭，危及生命實驗室檢查：輕、中度貧血，血糖降低，低鈉，嚴重患者可出現(xiàn)心肌酶、轉(zhuǎn)氨酶升高。心電圖示低電壓、心動過緩，x線及超聲檢查可發(fā)現(xiàn)漿膜腔積液 黏液性水腫昏迷鑒別診斷黏液性水腫昏迷鑒別診斷 腦血管意外腎病綜合征糖尿病非酮癥高滲性昏迷低血糖昏迷黏液性水腫昏迷黏液性水腫昏迷治療治療甲狀腺激素緊急替代治療：l-t3靜推，首次

11、40120g，以后每6小時515g，清醒改為口服補充糖皮質(zhì)激素：氫化可的松200300mg靜滴，清醒后減量 補液，糾正低糖、低鈉、低血壓 對癥處理：保暖、保持呼吸道通暢、吸氧、抗感染等 周期性肌麻痹的特點周期性肌麻痹的特點 近端肌肉軟癱，可累及呼吸肌勞累、進甜食、應(yīng)用胰島素、糖皮質(zhì)激素、利尿劑可誘發(fā)發(fā)作時血鉀降低補鉀可減輕、終止及預防發(fā)作男性比女性多見 低鉀肌麻痹與格林巴利綜合征的鑒別低鉀肌麻痹與格林巴利綜合征的鑒別 格林巴利綜合征的特點為：是與病毒感染相關(guān)的自身免疫性疾病四肢遠端無力為首發(fā)，波及近端，累及呼吸肌手套、襪子樣感覺減退腦脊液蛋白-細胞分離無低血鉀糖皮質(zhì)激素治療有效 低鉀肌麻痹的原

12、因低鉀肌麻痹的原因 甲亢：占3%，多見于亞洲男性，具有甲亢的 表現(xiàn)及甲狀腺腫，隨甲亢控制而好轉(zhuǎn)原醛：周期性麻痹尤為常見，往往高血壓在前，低血鉀在后。代謝性堿中毒與手足搐搦。醛固酮升高，腎素降低。安體舒通試驗陽性chushing?。憾嘁娪谙侔┘爱愇籥cth綜合癥，腺瘤不分泌鹽皮質(zhì)激素低鉀性腎?。憾嘤心I功能改變，系繼發(fā)性醛固酮增多 周期性肌麻痹的治療周期性肌麻痹的治療 3-4.5g氯化鉀加入生理鹽水1000-1500ml中靜滴。避免加入葡萄糖液中靜滴。低鎂血癥時應(yīng)補充鎂劑。病情穩(wěn)定后改用鉀鹽口服強調(diào)病因治療 急性低鈣血癥急性低鈣血癥 低鈣血癥：由于各種原因引起血鈣降低，血鈣小于2.0mmol/l急性低鈣血癥：血鈣小于1.75mmol/l時引起肌強直、手足抽搐、癲癇樣發(fā)作甚至喉痙攣急性低鈣血癥急性低鈣血癥常見病因常見病因頸部手術(shù)誤將甲狀旁腺摘除原發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥治療中斷假性甲狀旁腺功能減退癥腎病、尿毒癥、腎小管酸中毒等營養(yǎng)不良、維生素d缺乏、吸收不良綜合癥低蛋白血癥、低鎂血癥急性低鈣血癥特點原有低血鈣癥狀：乏力、肌痙攣、手足抽搐等急性低血鈣癥狀：