兒童主動(dòng)脈縮窄的治療

1、兒童主動(dòng)脈縮窄的治療魯 艷(黑龍江省伊春市翠巒區(qū)職工醫(yī)院 黑龍江伊春153013)【中圖分類號(hào)】r725.4 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】a【文章編號(hào)】1672-5085(2010)11-0044-02【摘要】 目的 總結(jié)兒童主動(dòng)脈縮窄(coarctation of aorta, coa)診斷和治療中 的經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)。方法2000年1月2006年7月6年間在我院確診并接受了內(nèi)外科治療的75例7歲以下coa病例，對(duì)一般臨床資料、超聲心動(dòng)圖、磁共振(mri) 和選擇性心血管造影結(jié)果、手術(shù)方法、隨訪結(jié)果和預(yù)后進(jìn)行分析。 結(jié)果 外 科治療組(52例):住院期間死亡2例(3.85%),存活的50例經(jīng)1個(gè)月6年的隨訪， 治

2、愈47例，3例術(shù)后12年證實(shí)再縮窄行球囊擴(kuò)張術(shù).內(nèi)科治療組(23例):20例 單純、局限的coa行球囊擴(kuò)張術(shù)，1例再狹窄行2次球囊擴(kuò)張；3例合并弓發(fā)育 不良的coa行球囊擴(kuò)張，有2例癥狀復(fù)發(fā)，其中1例因重度肺動(dòng)脈高壓放弄外 科手術(shù)治療，1例擴(kuò)張后2年行外科手術(shù)治療。結(jié)論coa治療上以外科手術(shù)為主，手術(shù)方法有補(bǔ)片加寬、切除端端吻合、左鎖骨下動(dòng)脈翻轉(zhuǎn)等，合理選擇 術(shù)式效果令人滿意；單純、局限的coa和外科手術(shù)糾正后發(fā)牛的再狹窄是球囊 擴(kuò)張術(shù)的較好指征，球囊擴(kuò)張術(shù)對(duì)合并弓發(fā)育不良的coa的療效不佳?！娟P(guān)鍵詞】?jī)嚎?主動(dòng)脈縮窄 臨床治療主動(dòng)脈縮窄是指先天性的主動(dòng)脈局限性狹窄，管腔變小，其發(fā)生部位常 在

3、動(dòng)脈導(dǎo)管(或動(dòng)脈韌帶區(qū))附近，有的縮窄可同時(shí)發(fā)牛在左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下 動(dòng)脈之間。胚胎發(fā)育期，任何使升主動(dòng)脈及其峽部血流減少的心血管畸形會(huì)造成 主動(dòng)脈縮窄，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈瓣狹窄等。主動(dòng)脈縮窄可分為導(dǎo)管前型、 導(dǎo)管旁型和導(dǎo)管后型。其縮窄通常是局限的而且管腔的狹窄程度不一，嚴(yán)重者管 腔呈針尖樣大小甚至閉鎖，但主動(dòng)脈管壁是連續(xù)的而不同于主動(dòng)脈弓中斷?？s窄 近端主動(dòng)脈因高壓而擴(kuò)大，遠(yuǎn)端因血液渦流而致縮窄后擴(kuò)張，縮窄段上下之間有 側(cè)支血管。主動(dòng)脈縮窄近心段血壓增高,使左心室后負(fù)荷增加，出現(xiàn)左心室肥大、 勞損，導(dǎo)致充血性心力衰竭。腦血管長(zhǎng)期處于高血壓狀態(tài)，出現(xiàn)動(dòng)脈便化?？s窄 遠(yuǎn)端血管血流減少，嚴(yán)重

4、的患兒可出現(xiàn)下半身及腎臟血供減少，造成低氧、尿少、 酸中毒。未經(jīng)治療人多因充血性心力衰竭、心肌梗死、心內(nèi)膜炎、腦血管意外和 主動(dòng)脈瘤破裂等死亡。1臨床資料2000年1月2006年7月6年間在我院確診并接受了內(nèi)外科治療的75 例7歲以下coa病例，外科治療組（52例）:住院期間死亡2例（3.85%）,存活的 50例經(jīng)1個(gè)月6年的隨訪，治愈47例，3例術(shù)后12年證實(shí)再縮窄行球囊擴(kuò) 張術(shù)。內(nèi)科治療組（23例）:20例單純、局限的coa行球囊擴(kuò)張術(shù)，1例再狹窄行 2次球囊擴(kuò)張；3例合并弓發(fā)育不良的coa行球囊擴(kuò)張，有2例癥狀復(fù)發(fā)，其中 1例因重度肺動(dòng)脈高壓放棄外科手術(shù)治療，1例擴(kuò)張后2年行外科手術(shù)治療

5、。2臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈縮窄程度較輕或無(wú)合并其他嚴(yán)重心血管畸形，患兒早期可無(wú)臨床 癥狀。若合并其他心內(nèi)畸形，可出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀：氣急、多汗、喂養(yǎng)困 難。心臟聽(tīng)診可聞及奔馬律和收縮期雜咅，在胸骨左上緣和左肩胛旁可聞及2 3級(jí)血流雜音。有些患兒下肢皮膚較上肢略呈暗紫。兒童期，若主動(dòng)脈縮窄程度 較重，可訴頭痛、鼻岀血，下肢易感疲勞、發(fā)冷和間隙性跛行。上肢血壓高于下 肢，股動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口處有狹窄或縮窄位于左頸總動(dòng)脈 與左鎖骨下動(dòng)脈之間，則左上肢血壓可不高。右鎖骨下動(dòng)脈從縮窄段下方發(fā)出, 則右上肢的血壓可不高，因此測(cè)量上肢血壓應(yīng)同時(shí)測(cè)量?jī)蓚?cè)。3治療方案及原則3.1手術(shù)適應(yīng)證 縮窄兩

6、端的壓力階差超過(guò)30mmhg就需要手術(shù)治療。 無(wú)癥狀的患兒手術(shù)年齡可在46歲。有心力衰竭征象或上肢血壓過(guò)高超過(guò) 150mmhg,手術(shù)就要盡早進(jìn)行。3.2術(shù)前準(zhǔn)備患主動(dòng)脈縮窄的新生兒、嬰幼兒常處于嚴(yán)重的左心衰竭 和代謝性酸中毒狀態(tài)。術(shù)前滴注前列腺素e。以保持動(dòng)脈導(dǎo)管繼續(xù)開(kāi)放，增加縮 窄段以下的主動(dòng)脈血流灌注，這在新生兒臨床效果最為明顯，對(duì)年長(zhǎng)兒童則無(wú)效。3.3手術(shù)方法 手術(shù)進(jìn)路主要是左后外側(cè)第四肋間肋間進(jìn)胸適用于單 純主動(dòng)脈縮窄或合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒；正中劈開(kāi)胸骨適用于新生兒、嬰幼兒 同時(shí)合并有其他心內(nèi)畸形；左后外側(cè)肋間和正中開(kāi)胸聯(lián)合進(jìn)路適用于年齡較大 患兒同吋又合并其他心內(nèi)畸形。另外，小嬰兒合

7、并心內(nèi)畸形，病情重，不適宜一 期手術(shù)，先左后外側(cè)肋間進(jìn)胸作主動(dòng)脈縮窄糾治術(shù)，36個(gè)月后再正中開(kāi)胸糾 治心內(nèi)畸形。術(shù)中應(yīng)注意避免損傷神經(jīng)系統(tǒng)；預(yù)防主動(dòng)脈鉗開(kāi)放后休克。手術(shù)方法主要有：(1) 縮窄段切除，端端吻合：適用于縮窄段較局限(<2cm)的患兒。(2) 補(bǔ)片擴(kuò)大成形術(shù)：用gore-tex補(bǔ)片擴(kuò)大縮窄段。(3) 左鎖骨下動(dòng)脈翻轉(zhuǎn)術(shù)：適合于<l歲嬰幼兒患者。將左鎖骨下動(dòng)脈 下翻后縫合于縮窄段切口處。(4) 人造血管移槓術(shù)：適用于縮窄段較長(zhǎng)或伴有動(dòng)脈瘤患兒。用gore-tex 管與主動(dòng)脈遠(yuǎn)近段對(duì)端吻合。(5) 人工管道旁路術(shù)：適用于縮窄段較長(zhǎng)，波及主動(dòng)脈弓或明顯影響鎖

8、骨下動(dòng)脈起始部；縮窄段附近疤痕粘連嚴(yán)重，分離困難；縮窄段周?chē)植扛腥镜?患者。3.4術(shù)后并發(fā)癥 如出血；術(shù)后高血壓；鄰近喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)、臂叢 神經(jīng)和胸導(dǎo)管組織損傷；截癱；術(shù)后再縮窄；假性動(dòng)脈瘤和鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合 征等。4預(yù)后近年來(lái)隨著手術(shù)方法的改進(jìn)，主動(dòng)脈縮窄手術(shù)早期死亡率已明顯下降, 早期死亡的原因大多為合并其他心內(nèi)畸形，出現(xiàn)嚴(yán)重的心肺功能不全。遠(yuǎn)期隨訪 中，死亡率約13%15%,主要原因?yàn)榧?xì)菌性心內(nèi)膜炎(2%)、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂(6%)、 急性心肌梗死(3%)、假性動(dòng)脈瘤(2%)。上述情況大多發(fā)生于年齡較大患兒手術(shù) 治療后，提示小兒主動(dòng)脈縮窄早期治療可減少許多并發(fā)癥。術(shù)后遠(yuǎn)期高血壓，在 嬰兒組大多因術(shù)后再縮窄引起。據(jù)國(guó)外報(bào)道，即使手術(shù)十分成功，仍有10%20% 的患者可發(fā)生遠(yuǎn)期高血壓。參考文獻(xiàn)1 戴汝平心血管病ct診斷學(xué)m2000.2 rao ps.thapar mk.kutayli f causes of recoarctati on after ballo on an gioplasty of unoperated aortic coarctation 1989.3 isomatsu y.lmai y.shinoka t coarctation of