cpp診斷和治療

1、cpp診斷和治療1 中樞性（真性）性早熟診斷和 治療 cpp診斷和治療性早熟定義w性早熟是一種生長發(fā)育的提前。w女孩在8歲前，男孩在9歲前呈現(xiàn)第二性征cpp診斷和治療w本癥性發(fā)育過程是遵循正常的性發(fā)育規(guī)律進行的，只是性成熟過程的啟動時間提前。w 除第二性征表現(xiàn)外，同時有身高和體重增長加速，骨骼成熟過快和骨骺提前融合(即骨齡大于實際年齡），使最終身高偏矮。cpp診斷和治療性早熟對患兒的不良影響由于患兒青春期提前，而智力和性心理由于患兒青春期提前，而智力和性心理尚不成熟，容易發(fā)生社會問題，并給家尚不成熟，容易發(fā)生社會問題，并給家長造成精神上和生活上的負擔；長造成精神上和生活上的負擔；由于患兒骨骼生

2、長加速，骨骺提前閉合，由于患兒骨骼生長加速，骨骺提前閉合，雖然暫時較其他同齡兒童高，但成年后雖然暫時較其他同齡兒童高，但成年后往往身材比正常人矮小。往往身材比正常人矮小。cpp診斷和治療第二性征提前出現(xiàn)標志w女孩乳房開始發(fā)育（出現(xiàn)硬結）w男孩睪丸容積增大超過4ml（參照Tanner等制定的青春發(fā)育分期的5期標準）cpp診斷和治療中樞性性早熟（CPP）w由于下丘腦提前分泌促性腺激素釋放激素（GnRH），激活了性腺軸，使垂體分泌促性腺激素以至性腺發(fā)育，從而導致的內、外生殖器發(fā)育和第二性征呈現(xiàn)。cpp診斷和治療cpp診斷和治療CPP特征w下丘腦-垂體-性腺軸的發(fā)動過程呈進行性， 直到生殖系統(tǒng)成熟wC

3、PP又稱 GnRH依賴性性早熟w女孩多于男孩（女：男=5：1）cpp診斷和治療CPP病因中樞性性早熟病因分為兩大類：w中樞神經系統(tǒng)器質性病變w特發(fā)性CPP（ICPP）-未能發(fā)現(xiàn)器質性病變女孩以ICPP為多，占CPP90%以上男孩 80%以上為器質性cpp診斷和治療診斷原則w1）診斷應首先確定是否為GnRH依賴性 性早熟w2） 然后進行病因的鑒別診斷cpp診斷和治療診斷依據一（必備）w1）第二性征提前： 女孩8歲 男孩IU/LLH峰值/FSH（卵泡刺激素）峰值： 0.6 1.0 cpp診斷和治療GnRH 激發(fā)試驗方法wGnRH 100 ug/m 或 2.53.0 ug/kg 靜 脈注射,于 0

4、min、 30 min、60 min 和 90 min分別采集血樣，測血清FSH 和 LH 濃度。cpp診斷和治療診斷依據三（必備）w3）性腺增大: 女孩(B超下) ： 卵巢容積1ml 并有多個直徑4mm的卵泡 男孩： 睪丸容積4ml 并隨病程進行性增大cpp診斷和治療診斷依據（說明）w以上3項為最重要的而且是必具的。w如果病程很短，則GnRH激發(fā)值有時可能達不到診斷值，卵巢大小亦然。 應對此類病例進行隨訪，必要時在數(shù)月后復查。cpp診斷和治療診斷依據四w4）線性生長加速 女孩的青春期線性生長加速一般在乳房發(fā)育半年左右發(fā)生，但也有遲者，甚至有5%左右在初潮前1年或初潮當年始呈現(xiàn)。 男孩生長加速

5、在變聲前1年。cpp診斷和治療診斷依據五w5）骨齡超越年齡1年或1年以上 骨齡超前不是診斷的特異性指征。 病程短和發(fā)育進展慢的患兒可能骨齡超前不明顯 外周性性早熟同樣亦有可能呈現(xiàn)骨齡超前cpp診斷和治療診斷依據六w6）血清性激素水平升高至青春期水平 （性激素升高不能分辨中樞和外周性性早熟）cpp診斷和治療診斷依據w診斷CPP時應綜合各項資料考慮cpp診斷和治療病因診斷對象：所有確診CPP的男孩和6歲以下發(fā)病 的女孩，或成熟過程迅猛、懷疑鞍區(qū) 腫瘤者。 目的：發(fā)現(xiàn)有無器質性病變 方法： MRI CTcpp診斷和治療鑒別診斷w外周性性早熟- GnRH激發(fā)試驗（陰性）w單純性乳房早發(fā)育（部分性中樞性

6、性早熟，PICPP）- 必須密切隨訪，必要時重復激發(fā)試驗(PICPP會轉化為CPP，且無臨床先兆。）（PICPP經GnRH激發(fā)后FSH明顯升高，LH升高不明顯，多數(shù)1)cpp診斷和治療治療目的w改善成年身高w防止早熟和早初潮帶來的心理問題cpp診斷和治療藥物治療wGnRHa： 抑那通（Leuprorelin） GnRHa有效抑制LH分泌，使性腺暫停發(fā)育、性激素分泌回到青春期前狀態(tài)，從而延緩骨齡增長和骨骺融合，延長生長年限，改善最終身高。cpp診斷和治療GnRHa應用指征一w1）骨齡： 女孩=11.5歲 男孩年齡2歲或以上w2）預測成年身高： 女孩150cm 男孩1 骨齡/身高年齡1 或 SDS

7、 1cpp診斷和治療慎用指征 有以下情況時，改善成年身高的效果差，應酌情慎用：w1）開始治療時的骨齡：女孩11.5歲 男孩12.5歲w2）已有陰毛呈現(xiàn)w3）其靶身高低于同性別、同年齡正常身 高參比均值減2個標準差（x-2s）cpp診斷和治療不宜應用的指征w原因：幾乎不能改善成年身高。w1）骨齡：女孩=12.5歲 男孩=13.5歲w2）女孩初潮或男孩遺精后1年cpp診斷和治療不需應用的指征w性發(fā)育進程緩慢，骨齡進展不超越年齡進展，對成年身高影響不大的CPP患者， 但需定期復查身高和骨齡。cpp診斷和治療應用方法一w劑量： 首劑： 80-100ug/kg 以后，每4周1次 （劑量根據性腺軸功能抑制

8、情況而定，抑制差者可參照首劑量，最大量3.75mg/次） 注： 性腺軸抑制情況包括性征，性激素水平，骨齡進展。cpp診斷和治療應用方法二為確切了解骨齡進展情況w臨床醫(yī)師應對治療前后的骨齡進行評定和對比，不宜只按放射科的報告。cpp診斷和治療治療監(jiān)測-判斷性腺軸功能抑制狀況w1） GnRH激發(fā)試驗：首劑3個月末 （LH激發(fā)值在青春前期值示劑量合適）w2） 定期復查項目- 女孩：E2 或陰道涂片（成熟指數(shù)） 男孩：基礎血清睪酮濃度w3） 身高，副性征： 每2-3個月 骨齡： 每半年 子宮、卵巢B超（女）：每半年 cpp診斷和治療療程 治療療程：w為改善成年身高，GnRHa治療至少2年 停藥時間：w1）骨齡在1212.5歲時可停止治療w2）年齡較小開始治療者：年齡追上骨齡 并且骨齡已達正常青春發(fā)動年齡時可停藥cpp診斷和治療停藥后監(jiān)測w時間：治療結束后第一年內，每半年一次w項目：身高，體重，副性征cpp診斷和治療病因治療w非特發(fā)性CPP（例如：鞍區(qū)腫瘤的手術治療）cpp診斷和治療 總結wCPP為多病因疾病，注意病因的鑒別診斷w區(qū)別中樞性和外周性性早