胰源性門(mén)脈高壓癥

1、胰源性門(mén)脈高壓癥胰源性門(mén)脈高壓癥(pancreatic portalhypertension, PPH) 廣州市第八人民醫(yī)院 胡中偉PPH基本概念基本概念l胰源性門(mén)脈高壓癥胰源性門(mén)脈高壓癥 (pancreatic portal hypertension, PPH)l臨床上又稱(chēng)左側(cè)門(mén)脈高壓癥或脾胃區(qū)門(mén)脈高壓癥臨床上又稱(chēng)左側(cè)門(mén)脈高壓癥或脾胃區(qū)門(mén)脈高壓癥 門(mén)脈系統(tǒng)分支血管門(mén)脈系統(tǒng)分支血管(脾靜脈脾靜脈)阻塞阻塞胰腺疾病胰腺疾病區(qū)域性門(mén)脈高壓區(qū)域性門(mén)脈高壓胃底靜脈曲張胃底靜脈曲張脾靜脈阻塞脾靜脈阻塞PPH發(fā)生率發(fā)生率肝肝 內(nèi)內(nèi) 型型門(mén)脈高壓癥門(mén)脈高壓癥肝肝 前前 型型肝肝 后后 型型胰源性門(mén)脈高壓癥胰

2、源性門(mén)脈高壓癥肝外型門(mén)脈高壓肝外型門(mén)脈高壓癥癥左側(cè)門(mén)脈高壓左側(cè)門(mén)脈高壓癥癥10% 90% 5% 80-90% PPH發(fā)生率發(fā)生率左側(cè)門(mén)脈高壓癥左側(cè)門(mén)脈高壓癥l 80-90%是胰源性門(mén)脈高壓癥是胰源性門(mén)脈高壓癥l 僅占肝外型門(mén)脈高壓癥僅占肝外型門(mén)脈高壓癥約約5%l 僅占門(mén)脈高壓癥僅占門(mén)脈高壓癥約約0.5%l 左側(cè)門(mén)脈高壓癥發(fā)生率低，但為可治愈的門(mén)脈高壓癥左側(cè)門(mén)脈高壓癥發(fā)生率低，但為可治愈的門(mén)脈高壓癥l 門(mén)脈高壓癥特殊性，易造成誤診、漏診門(mén)脈高壓癥特殊性，易造成誤診、漏診門(mén)脈小循環(huán)門(mén)脈小循環(huán)( (脾胃血流區(qū)脾胃血流區(qū)) )門(mén)脈大循環(huán)門(mén)脈大循環(huán)( (腸系膜血流區(qū)腸系膜血流區(qū)) )正常門(mén)脈系統(tǒng)血液循環(huán)

3、正常門(mén)脈系統(tǒng)血液循環(huán)腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈胃網(wǎng)膜左靜脈胃短靜脈賁門(mén)附近靜脈血胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門(mén)門(mén)脈脈系系統(tǒng)統(tǒng)PPH形成機(jī)制形成機(jī)制左側(cè)門(mén)脈高壓癥，胃底靜脈側(cè)枝循環(huán)形成左側(cè)門(mén)脈高壓癥，胃底靜脈側(cè)枝循環(huán)形成脾靜脈阻塞脾靜脈阻塞門(mén)脈小循環(huán)高壓門(mén)脈小循環(huán)高壓( (脾胃血流區(qū)脾胃血流區(qū)) )胃網(wǎng)膜左靜脈胃短靜脈胃底靜脈側(cè)枝開(kāi)放(孤立性胃底靜脈曲張) 胃體底靜脈血胃左靜脈脾靜脈門(mén)門(mén)脈脈系系統(tǒng)統(tǒng)粘膜下深靜脈腔靜脈交通支開(kāi)放食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張)胰腺疾病等胰腺疾病等l脾靜脈緊貼胰腺背面，與脾動(dòng)脈伴行脾靜脈緊貼胰腺背面，與脾動(dòng)脈伴行l(wèi)脾靜脈幾乎全程位于胰腺后方脾靜脈幾乎全程位于胰腺后

4、方 l胰體尾部病變可累及脾靜脈胰體尾部病變可累及脾靜脈l脾靜脈受累時(shí)脾靜脈受累時(shí) 左側(cè)門(mén)脈系統(tǒng)壓力升高左側(cè)門(mén)脈系統(tǒng)壓力升高 PPH形成機(jī)制形成機(jī)制PPH病因病因胰腺疾?。ㄒ认偌膊。?0-90%）l急性胰腺炎急性胰腺炎l慢性胰腺炎慢性胰腺炎l胰腺腫瘤胰腺腫瘤l胰腺假性囊腫胰腺假性囊腫l胰腺膿腫胰腺膿腫PPH病因病因非胰腺疾病（約非胰腺疾?。s10%）l創(chuàng)傷創(chuàng)傷l淋巴瘤、肉瘤淋巴瘤、肉瘤l腹膜后纖維化腹膜后纖維化l脾動(dòng)脈瘤脾動(dòng)脈瘤l骨髓增生性疾病骨髓增生性疾病l腎腫瘤腎腫瘤PPH病因病因1999年前資料 2000-2008年資料例數(shù)構(gòu)成比 例數(shù)構(gòu)成比%慢性胰腺炎4334.49228.5胰腺腫瘤33

5、26.411034.1胰腺假性囊腫1612.85416.7胰腺其它疾病75.6268.0非胰源性L(fǎng)PH2620.84112.7合 計(jì)125100323100l 國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)PPH病因構(gòu)成比病因構(gòu)成比胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫胰腺腫瘤、慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫 是胰源性門(mén)脈高壓癥常見(jiàn)病因是胰源性門(mén)脈高壓癥常見(jiàn)病因病因病因合計(jì)慢性胰腺炎胰腺腫瘤胰腺假性囊腫急性胰腺炎Sutton et al., 197038919Madsen et al., 1986151563461Evans et al., 199012552Bernades et al., 199220155Hwang et al

6、., 1999241212Sakorafas et al., 20003434l 國(guó)外文獻(xiàn)國(guó)外文獻(xiàn)PPH病因病因胰腺疾病在區(qū)域性門(mén)脈高壓癥中最常見(jiàn)胰腺疾病在區(qū)域性門(mén)脈高壓癥中最常見(jiàn)PPH發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制脾靜脈受壓、痙攣、扭曲脾靜脈受壓、痙攣、扭曲胰腺疾病及其并發(fā)癥胰腺疾病及其并發(fā)癥脾靜脈管壁增厚脾靜脈管壁增厚, 管腔堵塞管腔堵塞, 血栓形成血栓形成脾靜脈壓力增高脾靜脈壓力增高脾胃區(qū)側(cè)支循環(huán)形成脾胃區(qū)側(cè)支循環(huán)形成PPH發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制脾靜脈壓力增高脾靜脈壓力增高脾臟淤血、脾大脾臟淤血、脾大脾臟血液回流障礙脾臟血液回流障礙脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)PPH發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制脾胃區(qū)側(cè)支循環(huán)形成脾胃區(qū)側(cè)支循環(huán)形

7、成 門(mén)靜脈門(mén)靜脈胃體、胃底等處?kù)o脈血回流胃體、胃底等處?kù)o脈血回流孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張胃左、胃右靜脈胃左、胃右靜脈食管粘膜下深靜脈叢食管粘膜下深靜脈叢(食管下段靜脈曲張食管下段靜脈曲張)奇靜脈、半奇靜脈奇靜脈、半奇靜脈腔靜脈腔靜脈PPH臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l胰腺病變胰腺病變l孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張l食道下段靜脈曲張（少部分）食道下段靜脈曲張（少部分）l脾大、脾功能亢進(jìn)脾大、脾功能亢進(jìn)l肝功能正常，無(wú)肝硬化肝功能正常，無(wú)肝硬化PPH臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l胃底靜脈曲張的內(nèi)鏡表現(xiàn)胃底靜脈曲張的內(nèi)鏡表現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張，孤立性胃底靜脈曲張，不伴食道下段靜脈曲張不伴食道下段靜脈曲張

8、（最典型）（最典型）u 位于胃底，向賁門(mén)集中位于胃底，向賁門(mén)集中u 可出現(xiàn)在胃底任何部位，可出現(xiàn)在胃底任何部位，不與賁門(mén)相連不與賁門(mén)相連PPH臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)l胃底靜脈曲張的內(nèi)鏡表現(xiàn)胃底靜脈曲張的內(nèi)鏡表現(xiàn)u 胃底靜脈曲張較長(zhǎng)、迂曲、結(jié)節(jié)狀胃底靜脈曲張較長(zhǎng)、迂曲、結(jié)節(jié)狀延續(xù)至胃食管連接處以上、食管下段延續(xù)至胃食管連接處以上、食管下段 胃底靜脈曲張合并食管靜脈曲張胃底靜脈曲張合并食管靜脈曲張（較少見(jiàn)（較少見(jiàn)）u 胃底靜脈曲張較直，胃底靜脈曲張較直，為食管靜脈曲張延續(xù)，為食管靜脈曲張延續(xù)，沿胃小彎延伸至胃食管連接處以下沿胃小彎延伸至胃食管連接處以下2-5cmPPH臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)1998、99年資料

9、 2000-2008年資料例數(shù)例數(shù)合 計(jì)65323脾腫大63323上消化道出血45173進(jìn)行胃鏡檢查62228胃底靜脈曲張59198食管下端靜脈曲張3129l 國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)PPH的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)脾腫大是胰源性門(mén)脈高壓癥最常見(jiàn)的表現(xiàn)脾腫大是胰源性門(mén)脈高壓癥最常見(jiàn)的表現(xiàn)上消化道出血是胰源性門(mén)脈高壓癥嚴(yán)重的并發(fā)癥上消化道出血是胰源性門(mén)脈高壓癥嚴(yán)重的并發(fā)癥PPH臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn)病例上消化道出血胃底胃底靜脈曲張靜脈曲張食管下端靜脈曲張兩者均有Moosa et al., 1985735138431Warshaw et al., 1987828Evans et al., 1990121010Sako

10、rafas et al., 200034612Heider et al., 20045321130Koklu et al., 2005246212l 國(guó)外文獻(xiàn)國(guó)外文獻(xiàn)PPH的臨床表現(xiàn)的臨床表現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張是胰源性門(mén)脈高壓癥典型特征孤立性胃底靜脈曲張是胰源性門(mén)脈高壓癥典型特征PPH診斷診斷l(xiāng)胃大彎、近賁門(mén)部息肉狀團(tuán)塊，迂曲；胃大彎、近賁門(mén)部息肉狀團(tuán)塊，迂曲；l胃粘膜變形，水泡狀圓形區(qū)；胃粘膜變形，水泡狀圓形區(qū)；l可伴有食管靜脈曲張；可伴有食管靜脈曲張；l脾腫大脾腫大上消化道鋇餐造影上消化道鋇餐造影胃底靜脈曲張的胃底靜脈曲張的4項(xiàng)項(xiàng)X線(xiàn)特征線(xiàn)特征PPH診斷診斷l(xiāng)賁門(mén)或胃底賁門(mén)或胃底 團(tuán)塊樣結(jié)

11、節(jié)、迂曲盤(pán)旋的隆起團(tuán)塊樣結(jié)節(jié)、迂曲盤(pán)旋的隆起l常位于粘膜下常位于粘膜下l粘膜色澤外觀(guān)正常，無(wú)紅色征粘膜色澤外觀(guān)正常，無(wú)紅色征胃鏡檢查胃鏡檢查胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法胃底靜脈曲張目前主要的診斷方法PPH診斷診斷l(xiāng)胃壁內(nèi)曲張靜脈，與粘膜下腫物鑒別胃壁內(nèi)曲張靜脈，與粘膜下腫物鑒別l顯示胃及食管周?chē)鷤?cè)枝靜脈顯示胃及食管周?chē)鷤?cè)枝靜脈l觀(guān)察奇靜脈，脾靜脈、門(mén)靜脈的擴(kuò)張程度觀(guān)察奇靜脈，脾靜脈、門(mén)靜脈的擴(kuò)張程度l多普勒超聲還可顯示血流多普勒超聲還可顯示血流l觀(guān)察胰腺、脾胃區(qū)的原發(fā)病灶觀(guān)察胰腺、脾胃區(qū)的原發(fā)病灶超聲內(nèi)鏡的診斷價(jià)值超聲內(nèi)鏡的診斷價(jià)值PPH診斷診斷l(xiāng)診斷胰腺原發(fā)病變?cè)\斷胰腺原發(fā)病變l排除肝硬化

12、等肝臟病變排除肝硬化等肝臟病變l門(mén)脈系統(tǒng)、曲張靜脈的血管顯影門(mén)脈系統(tǒng)、曲張靜脈的血管顯影腹部超聲、腹部超聲、CT、MRI 的診斷價(jià)值的診斷價(jià)值PPH診斷診斷 Dhpv10.81.4mm Dsv 8.01.3mm Dsmv 7.91.2mm Dlgv 2.80.7mmPPH診斷診斷PPH診斷診斷l(xiāng)經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門(mén)脈系統(tǒng)造影經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺門(mén)脈系統(tǒng)造影脾靜脈脾靜脈-門(mén)靜脈血管造影門(mén)靜脈血管造影確診區(qū)域性門(mén)脈高壓癥的金標(biāo)準(zhǔn)確診區(qū)域性門(mén)脈高壓癥的金標(biāo)準(zhǔn)l動(dòng)脈動(dòng)脈-門(mén)脈系統(tǒng)造影門(mén)脈系統(tǒng)造影PPH診斷診斷 脾靜脈脾靜脈-門(mén)靜脈血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn)門(mén)靜脈血管造影是診斷金標(biāo)準(zhǔn), 但有創(chuàng)傷、應(yīng)用少但有創(chuàng)傷、應(yīng)用少 胃

13、鏡發(fā)現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線(xiàn)索胃鏡發(fā)現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張是診斷的重要線(xiàn)索 首選腹部首選腹部B超了解肝臟有無(wú)病變、脾臟大小、門(mén)靜脈血流超了解肝臟有無(wú)病變、脾臟大小、門(mén)靜脈血流 CT、MRI、EUS檢查胰腺、脾臟、肝臟等發(fā)現(xiàn)原發(fā)病變，檢查胰腺、脾臟、肝臟等發(fā)現(xiàn)原發(fā)病變， 門(mén)脈系統(tǒng)成像判斷門(mén)靜脈血流受阻情況門(mén)脈系統(tǒng)成像判斷門(mén)靜脈血流受阻情況PPH輔助檢查技術(shù)的選擇輔助檢查技術(shù)的選擇PPH治療原則治療原則合并急性上消化道出血合并急性上消化道出血無(wú)嘔血、黑便等癥狀無(wú)嘔血、黑便等癥狀區(qū)域性門(mén)脈高壓癥區(qū)域性門(mén)脈高壓癥治療胰腺等原發(fā)疾病治療胰腺等原發(fā)疾病按食管按食管-胃底靜脈曲張破裂出血胃底靜脈曲張

14、破裂出血進(jìn)行內(nèi)、外科綜合治療進(jìn)行內(nèi)、外科綜合治療孤立性胃底靜脈曲張孤立性胃底靜脈曲張無(wú)須內(nèi)鏡或手術(shù)處理無(wú)須內(nèi)鏡或手術(shù)處理PPH治療方法治療方法控制急性上消化道出血的方法控制急性上消化道出血的方法l藥物治療藥物治療l內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡治療l氣囊填塞氣囊填塞l外科手術(shù)外科手術(shù)PPH治療方法治療方法l最常用控制靜脈曲張破裂出血的方法最常用控制靜脈曲張破裂出血的方法l即刻開(kāi)始治療即刻開(kāi)始治療l利于內(nèi)鏡檢查及治療利于內(nèi)鏡檢查及治療PPH治療方法治療方法降低門(mén)脈壓力的藥物降低門(mén)脈壓力的藥物l垂體后葉素（血管加壓素）垂體后葉素（血管加壓素）l特利加壓素特利加壓素l生長(zhǎng)抑素衍生物奧曲肽生長(zhǎng)抑素衍生物奧曲肽l生長(zhǎng)抑素

15、生長(zhǎng)抑素藥物藥物PPH治療方法治療方法奧曲肽與垂體后葉素治療胃底靜脈曲張出血的比較奧曲肽與垂體后葉素治療胃底靜脈曲張出血的比較組別N止血率（%）再出血率(%)急診手術(shù)合并癥 副反應(yīng)奧曲肽組9 95 56 68 8. .4 41 17 7. .9 97 7. .3 38 8. .4 48 8. .4 4垂體后葉素組1 10 00 05 52 2. .0 03 37 7. .0 01 18 8. .0 03 36 6. .0 04 43 3. .0 0PPH治療方法治療方法三腔二囊管壓迫三腔二囊管壓迫 臨床上常用的急救治方法，簡(jiǎn)便、有效臨床上常用的急救治方法，簡(jiǎn)便、有效 止血率止血率95% 壓迫時(shí)

16、間壓迫時(shí)間12-24h，24h并發(fā)癥顯著升高并發(fā)癥顯著升高PPH治療方法治療方法內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡治療 硬化劑注射治療硬化劑注射治療（injection sclerotherapy, EIS） 套扎治療套扎治療（variceal ligation, EVL）PPH治療方法治療方法 內(nèi)鏡硬化劑注射治療過(guò)程內(nèi)鏡硬化劑注射治療過(guò)程PPH治療方法治療方法 內(nèi)鏡套扎治療過(guò)程內(nèi)鏡套扎治療過(guò)程PPH治療方法治療方法內(nèi)鏡治療內(nèi)鏡治療 硬化劑注射治療硬化劑注射治療l 胃底靜脈曲張操作困難胃底靜脈曲張操作困難l 療效差、再出血率高療效差、再出血率高 套扎治療套扎治療l EVL控制活動(dòng)性出血優(yōu)于控制活動(dòng)性出血優(yōu)于EIS，l 套扎部位壞死，發(fā)生早期大出血套扎部位壞死，發(fā)生早期大出血PPH治療方法治療方法l脾臟切除術(shù)脾臟切除術(shù)l胰體、胰尾切除，胰體、胰尾切除，脾臟切除術(shù)脾臟切除術(shù)外科手術(shù)是區(qū)域性門(mén)脈高壓癥的根治性方法外科手術(shù)是區(qū)域性門(mén)脈高壓癥的