共濟(jì)失調(diào)鑒別診斷

1、.查體分類表現(xiàn)鑒別診斷治療. .囑患者用食指尖觸及前方距其0.5m檢查者食指，在觸自己的鼻尖，用不同方向、速度、睜眼與閉眼反復(fù)進(jìn)行。兩側(cè)比較。指鼻試驗(yàn)共濟(jì)失調(diào)時(shí)則表現(xiàn)為動(dòng)作輕重、快慢不一，誤指或經(jīng)過(guò)調(diào)整后才能指準(zhǔn)目標(biāo)。.小腦半球病變時(shí)則表現(xiàn)為同側(cè)越接近目標(biāo)時(shí)共濟(jì)失調(diào)越明顯，因辨距不良可常超越目標(biāo)。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，睜眼共濟(jì)運(yùn)動(dòng)無(wú)障礙，但閉眼時(shí)則出現(xiàn)明顯的共濟(jì)失調(diào)。.患者坐在檢查者對(duì)面，上肢前伸，用食指從高處指向檢查者食指，睜眼、閉眼對(duì)比，兩側(cè)對(duì)比。正常人閉眼后誤差不超過(guò)5。一側(cè)小腦病變時(shí)同側(cè)上肢常向病側(cè)偏斜。前庭病變時(shí)兩側(cè)上肢均向病側(cè)偏斜。.取仰臥位，上舉一側(cè)下肢，用足跟觸及對(duì)側(cè)膝蓋，再沿脛骨

2、前緣下移。小腦損害舉腿和觸膝時(shí)可出現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，下移時(shí)常搖擺不穩(wěn)；感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)時(shí)，患者的足跟常尋不到膝蓋，下移時(shí)搖擺不定。.囑患者用前臂快速旋前和旋后，或一手用手掌、手背連續(xù)交替拍打?qū)?cè)手掌，或用足趾反復(fù)快速叩擊地面。小腦損害時(shí)動(dòng)作笨拙，節(jié)律不均，稱快復(fù)輪替試驗(yàn)不能。.囑患者用力屈肘，檢查者握其腕部使其伸直，然后突然松手，正常人由于對(duì)抗肌的拮抗作用，可立即制止前臂屈曲。小腦病變時(shí)患者常導(dǎo)致動(dòng)作過(guò)度而捶擊自己。.取仰臥位，雙手交叉于前胸不用支撐試行起坐，正常人軀干屈曲，并雙腿下壓。小腦病變患者雙下肢抬離床面，起坐困難，稱聯(lián)合屈曲征。.患者雙足并攏站立，雙手向前平伸。.小腦蚓部病變導(dǎo)致

3、軀干性共濟(jì)失調(diào)，步態(tài)不規(guī)則、笨拙、不穩(wěn)定、基底寬，轉(zhuǎn)彎困難，不能直線行走。半球病變導(dǎo)致步態(tài)不穩(wěn)或粗大的跳躍運(yùn)動(dòng)，左右搖晃，向病側(cè)傾倒，視覺(jué)可部分糾正，常伴肢體辨距不良。感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)：閉眼站立不能，搖晃易跌倒，睜眼時(shí)視覺(jué)可部分代償，行走時(shí)，下肢動(dòng)作沉重，高抬腿，重落地，夜間及閉眼時(shí)加重。.臨床上，根據(jù)病變部位不同，共濟(jì)失調(diào)可分為：小腦性大腦性感覺(jué)性前庭性.小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellar ataxia) 表現(xiàn)隨意運(yùn)動(dòng)的速度、節(jié)律、幅度和力量的不規(guī)則，即協(xié)調(diào)運(yùn)動(dòng)障礙，還可伴有肌張力減低、眼球運(yùn)動(dòng)障礙及言語(yǔ)障礙。.遺傳性原發(fā)性或轉(zhuǎn)移性腫瘤血管性如梗死、出血炎癥性如急性小腦炎、膿腫中毒如酒、

4、食物、藥物、有害氣體等脫髓鞘性發(fā)育不全或不良遺傳性外傷鈣化畸形.蚓部病變引起軀干共濟(jì)失調(diào)，站立不穩(wěn)，步態(tài)蹣跚，行走時(shí)兩腳遠(yuǎn)離分開(kāi)，搖晃不定，嚴(yán)重者甚至難以坐穩(wěn)，上蚓部受損向前傾倒。下蚓部受損向后傾倒，上肢共濟(jì)失調(diào)不明顯。小腦半球病變行走時(shí)向患側(cè)偏斜或傾倒。.小腦半球損害導(dǎo)致同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)。表現(xiàn)辨距不良和意向性震顫，上肢較重，動(dòng)作愈接近目標(biāo)時(shí)震顫愈明顯。眼球向病灶側(cè)注視可見(jiàn)粗大的眼震。上肢和手共濟(jì)失調(diào)最重，不能完成協(xié)調(diào)精細(xì)動(dòng)作，表現(xiàn)協(xié)同不能，快復(fù)及輪替運(yùn)動(dòng)異常。字跡愈寫愈大(大寫癥)。.由于發(fā)音器官唇、舌、喉等發(fā)音肌共濟(jì)失調(diào)，使說(shuō)話緩慢，含糊不清，聲音呈斷續(xù)、頓挫或爆發(fā)式，表現(xiàn)吟詩(shī)樣或暴發(fā)性

5、語(yǔ)言。.眼球運(yùn)動(dòng)肌共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)粗大的共濟(jì)失調(diào)性眼震，尤其與前庭聯(lián)系受累時(shí)出現(xiàn)雙眼來(lái)回?cái)[動(dòng)，偶可見(jiàn)下跳性眼震、反彈性眼震等。.可見(jiàn)鐘擺樣腱反射，見(jiàn)于急性小腦病變?；颊咔氨鄣挚棺枇κ湛s時(shí)，如突然撤去外力不能立即停止收縮，可能打擊自己的胸前(回彈現(xiàn)象)。.小腦蚓部病變：醉漢步態(tài)、直線行走不能小腦蚓部病變：醉漢步態(tài)、直線行走不能.小腦半球病變：意向性震顫、精細(xì)動(dòng)作不小腦半球病變：意向性震顫、精細(xì)動(dòng)作不能、辨距不良、構(gòu)音障礙、恢復(fù)動(dòng)作不量、能、辨距不良、構(gòu)音障礙、恢復(fù)動(dòng)作不量、書寫障礙、眼震、肌張力減低、腱反射減書寫障礙、眼震、肌張力減低、腱反射減弱。弱。Romberg(+):蚓部病變易前后傾倒；一側(cè)蚓

6、部病變易前后傾倒；一側(cè)半球或一側(cè)前庭病變向病變側(cè)傾倒。半球或一側(cè)前庭病變向病變側(cè)傾倒。.額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯(lián)系纖維，病損可引起共濟(jì)失調(diào)，癥狀輕，較少伴發(fā)眼震。以額葉病變多見(jiàn)。病因有：腫瘤；炎癥；血管病病因有：腫瘤；炎癥；血管病大腦伴大腦病變癥狀，如驚厥、錐體束征、言伴大腦病變癥狀，如驚厥、錐體束征、言語(yǔ)及行為異常語(yǔ)及行為異常.見(jiàn)于額葉或額橋小腦束病變。表現(xiàn)類似小腦性共濟(jì)失調(diào)，如體位平衡障礙、步態(tài)不穩(wěn)、向后或向一側(cè)傾倒，對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征，伴額葉癥狀如精神癥狀、強(qiáng)握反射等。.對(duì)側(cè)肢體出現(xiàn)不同程度共濟(jì)失調(diào)，閉眼時(shí)明顯，深感覺(jué)障礙不明顯或呈一

7、過(guò)性。兩側(cè)旁中央小葉后部受損出現(xiàn)雙下肢感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)和尿便障礙。.較輕，表現(xiàn)一過(guò)性平衡障礙。早期不易發(fā)現(xiàn)。.感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 為脊髓后索損害。病人不能辨別肢體位置和運(yùn)動(dòng)方向，出現(xiàn)感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)如站立不穩(wěn)，邁步不知遠(yuǎn)近，落腳不知深淺，踩棉花感，常目視地面行走，在黑暗處難以行走。.周圍神經(jīng)或神經(jīng)根病。周圍神經(jīng)或神經(jīng)根病。脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓脊髓亞急性聯(lián)合變性、顱底畸形、脊髓病、腫瘤。病、腫瘤。腦干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性腦干血管性疾病如梗塞、出血，多發(fā)性硬化、腫瘤。硬化、腫瘤。丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。丘腦頂葉通路或頂葉血管性疾病、腫瘤。.病變特點(diǎn)：睜眼可代償，閉目明顯

8、，伴關(guān)病變特點(diǎn)：睜眼可代償，閉目明顯，伴關(guān)節(jié)位置覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)消失或減退。節(jié)位置覺(jué)、運(yùn)動(dòng)覺(jué)及振動(dòng)覺(jué)消失或減退。Romberg征（征（+），搖晃方向不一致），搖晃方向不一致.前庭病變使空間定向功能障礙，以平衡障礙為主，表現(xiàn)站立不穩(wěn)，行走時(shí)向病側(cè)傾倒，不能沿直線行走，改變頭位癥狀加重，四肢共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，常伴嚴(yán)重眩暈、嘔吐和眼震等。.迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病。迷路炎、前庭神經(jīng)炎、特發(fā)性雙側(cè)前庭病。椎椎-基底動(dòng)脈狹窄或閉塞?；讋?dòng)脈狹窄或閉塞。天幕下腫瘤。天幕下腫瘤。.Romberg征（征（+），閉眼后并不立即出現(xiàn)），閉眼后并不立即出現(xiàn)身體搖晃或傾倒，而是經(jīng)過(guò)一段時(shí)間才出身體搖晃或傾倒

9、，而是經(jīng)過(guò)一段時(shí)間才出現(xiàn)，且搖晃程度逐漸加重。身體多向兩側(cè)現(xiàn)，且搖晃程度逐漸加重。身體多向兩側(cè)傾倒。傾倒。步行障礙：星形足跡步行障礙：星形足跡上肢指向偏斜上肢指向偏斜前庭功能檢查內(nèi)耳變溫(冷熱水)試驗(yàn)或旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)反應(yīng)減退或消失。病變愈接近內(nèi)耳迷路，共濟(jì)失調(diào)愈明顯。.1、小腦性共濟(jì)失調(diào)應(yīng)檢查腦CT或MRI，以排除小腦腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核瘤或膿腫及血管病及小腦變性及萎縮等。 2、深感覺(jué)障礙性共濟(jì)失調(diào)如定位病變位于周圍神經(jīng)應(yīng)檢查肌電圖、體感誘發(fā)電位；如考慮在后根病變或后索病變應(yīng)檢查肌電圖、誘發(fā)電位、病變部位的MRI，腦脊液檢查，或脊髓造影檢查?？紤]在丘腦或頂葉時(shí)最好檢查腦CT或MRI。 3、大腦性共濟(jì)失

10、調(diào)應(yīng)檢查腦CT或MRI、腦電圖等。 4、前庭性共濟(jì)失調(diào)可檢查電測(cè)聽(tīng)、聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位、前庭功能檢查等。 .由遺傳性因素所致以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)由遺傳性因素所致以共濟(jì)失調(diào)為主要表現(xiàn)的疾病。多合并腦干、脊髓、錐體外系、的疾病。多合并腦干、脊髓、錐體外系、周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)、癲癇、智力周圍神經(jīng)、視神經(jīng)、聽(tīng)神經(jīng)、癲癇、智力低下等其他異常。低下等其他異常。包括遺傳代謝病伴共濟(jì)失調(diào)及遺傳性共濟(jì)包括遺傳代謝病伴共濟(jì)失調(diào)及遺傳性共濟(jì)失調(diào)綜合癥失調(diào)綜合癥.尿素循環(huán)障礙：高氨血癥尿素循環(huán)障礙：高氨血癥有機(jī)酸代謝障礙：丙酸血癥、甲基丙二酸有機(jī)酸代謝障礙：丙酸血癥、甲基丙二酸血癥血癥氨基酸代謝異常：楓糖尿癥氨基酸代謝異常：楓糖尿癥脂質(zhì)代謝異常：脂質(zhì)代謝異常： 脂蛋白缺乏癥（棘紅脂蛋白缺乏癥（棘紅C多、脂肪瀉、色素多、脂肪瀉、色素視網(wǎng)膜炎、脂蛋白低）視網(wǎng)膜炎、脂蛋白低） 植烷酸沉積癥（植烷酸沉積癥（Refsum）：常隱遺傳，）：常隱遺傳，植烷酸羥化酶缺乏，表現(xiàn)色素視網(wǎng)膜炎、植烷酸羥化酶缺乏