臨床醫(yī)師內(nèi)科學(xué)嗜鉻細胞瘤

1、臨床醫(yī)師內(nèi)科學(xué)嘻銘細胞瘤嗜銘細胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位的嗜銘 組織，這種瘤持續(xù)或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續(xù)性或陣發(fā)性 高血壓和多個器官功能及代謝紊亂。早期可治愈。男性多于女性，20- 50歲多見。（一）病理嗜銘細胞瘤位于腎上腺者約占80%90% ,大多為單側(cè)性， 少數(shù)為雙側(cè)性或一側(cè)腎上腺瘤與另一側(cè)腎上腺外瘤并存。多發(fā)性嗜銘 細胞瘤較多見于兒童和家族性患者，多認為是常染色體顯性遺傳。嗜銘細胞瘤大多為良性，包膜多較完整。表面光滑，棕紅色c 切面呈顆粒狀，考試大網(wǎng)站收集瘤中有囊樣變及出血，細胞為多邊形 及菱形。惡性嗜銘細胞瘤占10%,惡性腫瘤的診斷為包膜浸潤，血管 內(nèi)有癌栓，

2、或有遠處轉(zhuǎn)移。（二）臨床表現(xiàn)1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)（1）高血壓為本病最主要癥狀。有陣發(fā)性和持續(xù)性兩型持續(xù)性亦可有陣發(fā)性加劇。1）陣發(fā)性高血壓型為本病所具有的特征性表現(xiàn)。平時血壓 不高，發(fā)作時血壓驟升，收縮壓可達 200300mmHg ,舒張壓亦明 顯升高，可達130180mmHg （以釋放去甲腎上腺素為主者更高一些），伴劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動過速，（以釋放腎上腺素為主者更明顯），心前區(qū)及上腹部壓迫感，可有心前區(qū)疼痛，心律失 常、焦慮、恐懼感、惡心、嘔吐、視力模糊、復(fù)視。發(fā)作特別嚴重者 左心衰竭或腦血管意外，發(fā)作終止后，可出現(xiàn)面頰部及皮膚潮紅、全 身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小等迷走神經(jīng)興奮癥狀

3、，并可有尿量增多。發(fā) 作主要是較多的兒茶酚胺間歇入血所致，有多種誘因。發(fā)作時間和頻 率不一。部分患者可發(fā)展為持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性加劇。2）持續(xù)性高血壓型對持續(xù)性高血壓患者有以下情況者，要 考慮嗜銘細胞瘤的可能性：對常用降壓藥效果不佳，但對口受體阻滯 劑、鈣通道阻滯劑硝普鈉有效；伴交感神經(jīng)過度興奮（多汗、心動過 速），高代謝（低熱、體重降低），頭痛，焦慮，煩躁，體位性低血壓 和血壓波動大，可驟然降低。一部分患者（往往是兒童和少年）病情發(fā)展迅速，呈急進型（惡性）高血壓過程，表現(xiàn)為：舒張壓高于 130mmHg ,眼底損害嚴 重，短期內(nèi)可出現(xiàn)神經(jīng)萎縮，以至失明，可發(fā)生氮質(zhì)血癥、心力衰竭、 高血壓腦病。

4、急救應(yīng)速用腎上腺素能阻滯劑控制病情，及時手術(shù)。（2）低血壓、休克本病可發(fā)生低血壓，甚至休克；或出現(xiàn) 高血壓和低血壓相交替的表現(xiàn)。還可能發(fā)生急性腹痛、心前區(qū)痛、高 熱等。（注意：發(fā)生休克，低血壓的原因有哪些？）（3）心臟表現(xiàn)大量兒茶酚胺可引起兒茶酚胺性心肌病，伴 心律失常，如期前收縮，陣發(fā)性心動過速，以至心室纖顫。部分患者 可發(fā)生心肌退行性變、壞死、炎性改變?；颊呖梢蛐募p害發(fā)生心力衰竭。因持久性血壓過高發(fā)生心肌肥厚，心臟擴大，心力衰竭，非心 源性肺水腫。心電圖可出現(xiàn)穿壁性心梗圖型。2 .代謝紊亂(1)基礎(chǔ)代謝增高患者耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增高，但 血清甲狀腺激素及甲狀腺攝131I率皆為正常。代

5、謝亢進可引起發(fā)熱、 消瘦。(2)糖代謝紊亂肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而肝 糖異生加強，引起血糖過高，糖耐量減低，糖尿。(3)脂代謝紊亂脂肪分解加速、血游離脂肪酸增高?；颊?消瘦。(4)電解質(zhì)代謝紊亂少數(shù)患者可以出現(xiàn)高鈣血癥，低鉀血 癥。3 .其他臨床表現(xiàn)(1)消化系統(tǒng)便秘，甚至腸擴張。腸壞死、出血、穿孔。 兒茶酚胺使oddi活肌張力增強，故本病患者膽石癥發(fā)生率較高。(2)腹部腫塊少數(shù)患者在左或右側(cè)中上腹部可觸及腫塊， 個別腫塊可很大，捫及時應(yīng)注意有可能誘發(fā)高血壓癥候群。嗜銘細胞 癌亦可轉(zhuǎn)移到肝，引起肝大。(3)泌尿系統(tǒng)病程久、病情重者可發(fā)生腎功能減退。膀胱 內(nèi)嗜銘細胞瘤患者排尿時常引起高

6、血壓發(fā)作。(4)血液系統(tǒng)在腎上腺素作用下，血細胞重新分布、周圍 血中白細胞增多，有時紅細胞也可增多。(5)伴發(fā)其他疾病(三)診斷和鑒別診斷1 .血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定血、尿兒茶酚胺及其代謝 物在高血壓發(fā)作后明顯升高，且口服可樂定無明顯抑制作用。2 .藥理試驗對于陣發(fā)性者，如果一直等不到發(fā)作，可考慮作 胰升糖素激發(fā)試驗。此時藥物副作用為輕。3 .影像學(xué)檢查應(yīng)在用0c受體阻滯劑控制高血壓后進行。考試大 網(wǎng)站收集B型超聲顯像作腎上腺及腎上腺外腫瘤定位檢查。 CT掃 描。磁共振成像用于孕婦。放射性核素標記的間碘節(jié)服( MIBG ) 作閃爍掃描。放射性核素標記的奧曲肽作閃爍掃描。 靜脈導(dǎo)管術(shù)。本病

7、需與一些伴交感神經(jīng)亢進和(或)高代謝狀態(tài)的疾病相 鑒別，考試大網(wǎng)站收集包括：冠心病所致心絞痛；其他原因所致 焦慮狀態(tài)；不穩(wěn)定性原發(fā)性高血壓；伴陣發(fā)性高血壓的疾病，如 腦瘤、急性血嚇咻病、鉛中毒等；絕經(jīng)期綜合征；甲狀腺功能亢 進癥。(四)治療(1)大多數(shù)良性嗜銘細胞瘤，手術(shù)切除可根治。術(shù)前服用酚節(jié)明，哌噪嗪等口受體阻滯劑控制血壓。(2)驟發(fā)高血壓危象的救治靜脈緩慢推注酚妥拉明 15mg. 血壓降至160/100mmHg，停止推注，以1015mg溶于葡萄糖生 理鹽水500mL緩慢靜脈滴注，同時對癥處理心律失常，心力衰竭。(3)惡性嗜銘細胞瘤對放化療不敏感，可用腎上腺素能受 體阻滯劑作對癥治療。可用

8、甲基間酪氨酸阻礙兒茶酚胺生物合成Word是學(xué)生和職場人士最常用的一款辦公軟件之一，99.99% 的人知道它，但其實，這個軟件背后，還有一大批隱藏技能你不知道。掌握他們，你將開啟新世界的大門。Tab+Enter,在編過號以后，會自動編號段落Ctrl + D 調(diào)出字體欄，配合 Tab+Enter 全鍵盤操作吧Ctrl + L 左對齊， Ctrl + R 右對齊， Ctrl + E 居中Ctrl + F 查找，Ctrl + H 替換。然后關(guān)于替換，里面又大有學(xué)問！有時候Word文檔中有許多多余的空行需要刪除，這個時候我們可以完全可以用查找替換”來輕松解決。打開 編輯”菜單中的 替換”對話框，把光標定位在 查找內(nèi)容”輸入框中，單擊 高級”按鈕，選擇 特 殊字符”中的 段落標記”兩次，在輸入框中會顯示 "PAP',然后在