《原發(fā)性腎病綜合征》

1、精選課件 【概言】【概言】 含義：g/d，血漿白蛋白血漿白蛋白3個(gè)），細(xì)胞基質(zhì)增多（兩個(gè)），細(xì)胞基質(zhì)增多（兩倍以上）。倍以上）。免疫熒光免疫熒光：IgG、IgM、C3沉積，有或無沉積，有或無IgA。電鏡電鏡：電子致密物。：電子致密物。精選課件3膜增殖性腎炎膜增殖性腎炎 光鏡光鏡：系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)：系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多；基膜、上皮細(xì)胞間、毛細(xì)增多；基膜、上皮細(xì)胞間、毛細(xì)血管肥厚，血管肥厚，“雙軌征雙軌征”，“分葉分葉祥改變祥改變”。免疫熒光免疫熒光： C3 ，伴或不伴伴或不伴IgG、IgM顆粒狀沉積于系膜細(xì)顆粒狀沉積于系膜細(xì)胞區(qū)和毛細(xì)血管壁。胞區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡電鏡：系膜細(xì)胞區(qū)、內(nèi)皮細(xì)：系

2、膜細(xì)胞區(qū)、內(nèi)皮細(xì)胞下、上皮下見電子致密物。胞下、上皮下見電子致密物。 精選課件4膜性腎病膜性腎病 光鏡光鏡：基底膜上皮細(xì)胞側(cè)釘：基底膜上皮細(xì)胞側(cè)釘突樣改變。突樣改變。免疫熒光免疫熒光：IgG， C3 顆粒顆粒狀均勻的沉積在毛細(xì)血管壁。狀均勻的沉積在毛細(xì)血管壁。電鏡電鏡：基底膜上皮細(xì)胞側(cè)見：基底膜上皮細(xì)胞側(cè)見排列整齊的電子致密物、或排列整齊的電子致密物、或底膜增厚，足突融合等。底膜增厚，足突融合等。精選課件5局灶性節(jié)段性腎小局灶性節(jié)段性腎小球硬化球硬化 光鏡光鏡：部分腎小球的部：部分腎小球的部分節(jié)段硬化性病變和玻分節(jié)段硬化性病變和玻璃樣變。璃樣變。免疫熒光免疫熒光：IgM和和C3的的局灶性、節(jié)段

3、沉積。局灶性、節(jié)段沉積。電鏡電鏡：硬化性病變，系：硬化性病變，系膜基質(zhì)增多，足突廣泛膜基質(zhì)增多，足突廣泛融合。融合。精選課件精選課件精選課件 【并發(fā)癥】【并發(fā)癥】 一、一、感染感染 免疫紊亂（免疫紊亂（IgG、補(bǔ)體、白細(xì)胞功能降低）補(bǔ)體、白細(xì)胞功能降低） ，營(yíng)養(yǎng)不良（低轉(zhuǎn)鐵蛋白、低鋅），免疫抑制劑的營(yíng)養(yǎng)不良（低轉(zhuǎn)鐵蛋白、低鋅），免疫抑制劑的應(yīng)用，易發(fā)生感染。應(yīng)用，易發(fā)生感染。 特別是呼吸道。特別是呼吸道。 感染是復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一感染是復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一精選課件二、血栓、栓塞二、血栓、栓塞 機(jī)制：機(jī)制：血凝亢進(jìn)和血粘度增加，血液血凝亢進(jìn)和血粘度增加，血液高凝狀態(tài)；低蛋白血癥

4、、高脂血癥、利尿、高凝狀態(tài)；低蛋白血癥、高脂血癥、利尿、激素。激素。表現(xiàn)表現(xiàn)：腎靜脈血栓最多，肢體靜脈血：腎靜脈血栓最多，肢體靜脈血栓，下腔靜脈血栓，肺靜脈血栓或肺靜脈栓，下腔靜脈血栓，肺靜脈血栓或肺靜脈栓塞等。栓塞等。膜性腎病最多。膜性腎病最多。精選課件 三、腎功能損傷三、腎功能損傷 1急性腎衰竭急性腎衰竭 腎前性腎前性：有效血容量不足，有效血容量不足，腎前性氮質(zhì)血腎前性氮質(zhì)血癥；經(jīng)擴(kuò)容等可糾正。癥；經(jīng)擴(kuò)容等可糾正。實(shí)質(zhì)性腎衰實(shí)質(zhì)性腎衰，與腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小，與腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管，大量管型阻塞腎小管有關(guān)。病理類型為輕管，大量管型阻塞腎小管有關(guān)。病理類型為輕微病變者易發(fā)生。微病變者易

5、發(fā)生。 2腎小管功能損害腎小管功能損害重吸收大量蛋白損害腎小管。糖尿、氨基重吸收大量蛋白損害腎小管。糖尿、氨基酸尿、范可尼綜合征。酸尿、范可尼綜合征。精選課件四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂p低蛋白血癥低蛋白血癥營(yíng)養(yǎng)不良；營(yíng)養(yǎng)不良；p金屬結(jié)合蛋白金屬結(jié)合蛋白微量元素不足；微量元素不足；p藥物結(jié)合蛋白藥物結(jié)合蛋白藥物濃度增高而毒性藥物濃度增高而毒性增加，藥物半衰期縮短而減小藥物療效。增加，藥物半衰期縮短而減小藥物療效。p氧化脂蛋白氧化脂蛋白系膜細(xì)胞增生、細(xì)胞基系膜細(xì)胞增生、細(xì)胞基質(zhì)增多，也促進(jìn)動(dòng)脈血管硬化。質(zhì)增多，也促進(jìn)動(dòng)脈血管硬化。精選課件 【實(shí)驗(yàn)室及其他檢查】【實(shí)驗(yàn)室及其他檢

6、查】 1尿常規(guī)及蛋白定量尿常規(guī)及蛋白定量 定性定性 + + + +，可見顆粒，脂肪管型等；，可見顆粒，脂肪管型等；24hg/d。紅細(xì)胞多少不一，與病理類型有關(guān)。紅細(xì)胞多少不一，與病理類型有關(guān)。2尿蛋白電泳尿蛋白電泳 選擇性或非選擇性。選擇性或非選擇性。 精選課件 3血液生化檢查血液生化檢查 白蛋白、總蛋白降低白蛋白、總蛋白降低,1球蛋白正?；蛏缘?，球蛋白正?；蛏缘?，2球蛋白，球蛋白，球蛋白相對(duì)增高，球蛋白相對(duì)增高，球蛋白一般降低。球蛋白一般降低。膽固醇，甘油三酯，膽固醇，甘油三酯， LDL、VLDL升高升高。 4其他檢查其他檢查 纖溶纖溶：纖維蛋白原高，溶酶原、抗凝血酶：纖維蛋白原高，溶酶原、

7、抗凝血酶 低。低。免疫免疫：球蛋白、補(bǔ)體低，：球蛋白、補(bǔ)體低，CIC。尿尿FDP、 C3 升高。升高。 5腎活檢腎活檢精選課件 【診斷與鑒別診斷】【診斷與鑒別診斷】 一、診斷依據(jù)一、診斷依據(jù)g/d；（2）血漿白蛋白血漿白蛋白30g/L； （3）水腫；水腫； （4）血脂升高。）血脂升高。（1）（）（2）必備條件。）必備條件。進(jìn)一步除外繼發(fā)性腎病綜合征。進(jìn)一步除外繼發(fā)性腎病綜合征。精選課件二、鑒別診斷二、鑒別診斷 1系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 皮膚紅斑，多系統(tǒng)皮膚紅斑，多系統(tǒng)損害，發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，多發(fā)性漿膜炎臨床表?yè)p害，發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，多發(fā)性漿膜炎臨床表現(xiàn)；多種自身抗體；腎活檢：多樣性、不典現(xiàn)；多種

8、自身抗體；腎活檢：多樣性、不典型性，白金耳樣病變、蘇木素小體等。型性，白金耳樣病變、蘇木素小體等。2過敏性紫癜腎炎過敏性紫癜腎炎 常先有皮膚紫癜，常先有皮膚紫癜，皮疹出現(xiàn)后皮疹出現(xiàn)后18周顯現(xiàn)血尿、蛋白尿等，可周顯現(xiàn)血尿、蛋白尿等，可伴有關(guān)節(jié)或（和）腹部疼痛，黑便。皮膚紫伴有關(guān)節(jié)或（和）腹部疼痛，黑便。皮膚紫癜常是鑒別要點(diǎn)。少數(shù)先出現(xiàn)腎臟損害。腎癜常是鑒別要點(diǎn)。少數(shù)先出現(xiàn)腎臟損害。腎活檢：活檢：IgA、 C3 。精選課件 3乙肝病毒相關(guān)腎炎乙肝病毒相關(guān)腎炎 病毒血癥、局部抗病毒血癥、局部抗原沉積。原沉積。 4糖尿病腎病糖尿病腎病 糖尿病病史糖尿病病史10年，血糖高，年，血糖高，眼底改變。眼底改

9、變。 5腎淀粉樣變性腎淀粉樣變性 中老年中老年, 原發(fā)主要累及心、原發(fā)主要累及心、腎、消化道、皮膚、神經(jīng)腎、消化道、皮膚、神經(jīng), 繼發(fā)慢性化膿性感染、結(jié)繼發(fā)慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤核、惡性腫瘤, 腎肝脾。腎活檢確診。腎肝脾。腎活檢確診。 6骨髓瘤性腎病骨髓瘤性腎病: 中老年男性中老年男性, 骨痛，血漿蛋骨痛，血漿蛋白電泳白電泳M帶，本帶，本-周蛋白，骨髓瘤細(xì)胞。周蛋白，骨髓瘤細(xì)胞。精選課件 【治療】【治療】 一、一般治療一、一般治療 1休息休息 嚴(yán)重水腫時(shí)，應(yīng)臥床休息。嚴(yán)重水腫時(shí)，應(yīng)臥床休息。調(diào)節(jié)活動(dòng)量。調(diào)節(jié)活動(dòng)量。 2飲食飲食 限鹽限鹽，輕度水腫者，輕度水腫者，96g/d；中度水腫者，

10、中度水腫者，63g/d，重度水腫者，重度水腫者， 3g/d以以下。少尿患者，下。少尿患者，限水限水。蛋白質(zhì)攝入蛋白質(zhì)攝入量每日每量每日每公斤體重公斤體重0.81g。補(bǔ)足補(bǔ)足熱量熱量。脂肪脂肪以植物油以植物油或魚油為主。或魚油為主。 精選課件（一）利尿消腫（一）利尿消腫 1噻嗪類利尿劑噻嗪類利尿劑 氫氯噻嗪氫氯噻嗪25mg，日日3次。次。 2袢利尿劑袢利尿劑 呋塞米呋塞米2040mg，每日每日1次；布次；布美他尼美他尼13mg，每日每日3次。次。 3潴鉀利尿劑潴鉀利尿劑 螺內(nèi)酯螺內(nèi)酯20mg，每日每日3次。次。 4滲透利尿劑滲透利尿劑 不含鈉的低分子右旋糖酐、不含鈉的低分子右旋糖酐、706代血漿

11、，代血漿，500ml靜脈滴注，隔天靜脈滴注，隔天1次。次。 5. 提高血漿膠體滲透壓提高血漿膠體滲透壓 血漿、血漿白蛋白，血漿、血漿白蛋白，再用利尿劑。但非必要時(shí)不使用。再用利尿劑。但非必要時(shí)不使用。二、對(duì)癥治療二、對(duì)癥治療精選課件 （二）減少尿蛋白（二）減少尿蛋白 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶拮抗劑血管緊張素轉(zhuǎn)換酶拮抗劑：擴(kuò)張出球小動(dòng)脈，降低腎小球內(nèi)壓，有可能減擴(kuò)張出球小動(dòng)脈，降低腎小球內(nèi)壓，有可能減少尿蛋白?？ㄍ衅绽?，少尿蛋白?？ㄍ衅绽?2.525mg，每日每日23 次；次；依那普利，依那普利，2.510mg，每日每日2次；苯那普利（洛丁次；苯那普利（洛丁新）新） 10 20 mg/d。血管緊張素血

12、管緊張素受體拮抗劑受體拮抗劑：氯沙坦（科素亞）：氯沙坦（科素亞）50100mg/d。 CCB:氨氯地平氨氯地平精選課件 三、主要治療三、主要治療（抑制炎癥與免疫反應(yīng)）（抑制炎癥與免疫反應(yīng)） （一）糖皮質(zhì)激素（一）糖皮質(zhì)激素 1機(jī)制機(jī)制抑制免疫、抑制炎癥、抑制醛固酮和抑制免疫、抑制炎癥、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌?？估蚣に胤置?。適應(yīng)證適應(yīng)證微小病變性腎病。其他病理類型微小病變性腎病。其他病理類型效差。效差。常用制劑及用法常用制劑及用法足量開始、時(shí)間充分、足量開始、時(shí)間充分、減藥慢。潑尼松，每日每公斤體重減藥慢。潑尼松，每日每公斤體重1mg，共服共服812周，有效病例每周，有效病例每23周減少原

13、用量的周減少原用量的10%，當(dāng)減至，當(dāng)減至1510mg/d時(shí)為維持劑量，再服時(shí)為維持劑量，再服612月或更久。月或更久。精選課件甲基當(dāng)潑尼松沖擊療法甲基當(dāng)潑尼松沖擊療法。潑尼松效果不佳。潑尼松效果不佳時(shí)，可換用潑尼松龍或氟米松（地米）。時(shí)，可換用潑尼松龍或氟米松（地米）。激素敏感型、激素依賴型、激素?zé)o效型。激素敏感型、激素依賴型、激素?zé)o效型。 副作用副作用庫(kù)欣綜合征、感染、骨質(zhì)疏松、消化道出庫(kù)欣綜合征、感染、骨質(zhì)疏松、消化道出血、腎小球硬化。血、腎小球硬化。精選課件 （二）細(xì)胞毒藥物（二）細(xì)胞毒藥物 機(jī)制機(jī)制。適應(yīng)證適應(yīng)證：激素依賴型或無效型。：激素依賴型或無效型。 （1）環(huán)磷酰胺）環(huán)磷酰胺：

14、最常用。每日每公斤體重：最常用。每日每公斤體重2mg，分分12次口服；或次口服；或200mg隔日靜脈注射?？偭扛羧侦o脈注射?？偭?8g。不良反應(yīng)：骨髓抑制，中毒性肝炎、脫發(fā)、出不良反應(yīng)：骨髓抑制，中毒性肝炎、脫發(fā)、出血性膀胱炎和性腺抑制等。血性膀胱炎和性腺抑制等。 （2）苯丁酸氮芥）苯丁酸氮芥：2mg，每日每日3次口服，服用次口服，服用3個(gè)月。副作用：骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)。個(gè)月。副作用：骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)。 （3）鹽酸氮芥）鹽酸氮芥：效果好，不良反應(yīng)很大。骨髓：效果好，不良反應(yīng)很大。骨髓抑制、局部刺激及胃腸道反應(yīng)。其他細(xì)胞毒藥物無抑制、局部刺激及胃腸道反應(yīng)。其他細(xì)胞毒藥物無效時(shí)使用。效時(shí)使用

15、。精選課件（三）環(huán)孢菌素（三）環(huán)孢菌素A 機(jī)制。試用于激素、細(xì)胞毒藥物無效者。昂機(jī)制。試用于激素、細(xì)胞毒藥物無效者。昂貴且不良反應(yīng)大，腎毒性。貴且不良反應(yīng)大，腎毒性。46mg/kg.d （四）麥考酚嗎乙酯（驍悉（四）麥考酚嗎乙酯（驍悉, ）g /d，分次口服。分次口服。 精選課件針對(duì)不同病理類型治療方案針對(duì)不同病理類型治療方案 微小病變性腎病微小病變性腎病 激素激素, 復(fù)發(fā)者再用激素或聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。復(fù)發(fā)者再用激素或聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療。 2膜性腎病膜性腎病 無高危因素的一般病例，先密切觀察半年，控制血壓，無高危因素的一般病例，先密切觀察半年，控制血壓，ACEI降尿蛋白，病情無好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合

16、烷化劑治療。降尿蛋白，病情無好轉(zhuǎn)再接受激素聯(lián)合烷化劑治療。 單用激素?zé)o效，必需激素聯(lián)合烷化劑（環(huán)磷酰胺或苯單用激素?zé)o效，必需激素聯(lián)合烷化劑（環(huán)磷酰胺或苯丁酸氮芥）；效果不佳可試用環(huán)孢素，一般用藥在半年以上。丁酸氮芥）；效果不佳可試用環(huán)孢素，一般用藥在半年以上。 激素聯(lián)合烷化劑治療的對(duì)象主要為有病變進(jìn)展高危因激素聯(lián)合烷化劑治療的對(duì)象主要為有病變進(jìn)展高危因素的患者，如嚴(yán)重、持續(xù)性腎病綜合征，腎功能惡化和腎小素的患者，如嚴(yán)重、持續(xù)性腎病綜合征，腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等。管間質(zhì)較重的可逆性病變等。 積極防治血栓、栓塞并發(fā)癥。積極防治血栓、栓塞并發(fā)癥。精選課件 3局灶性節(jié)段性腎小球硬化局

17、灶性節(jié)段性腎小球硬化 足量激素治療延長(zhǎng)至足量激素治療延長(zhǎng)至34月。足量激素用藥月。足量激素用藥至至6個(gè)月后無效，才能稱之為激素抵抗。激素治個(gè)月后無效，才能稱之為激素抵抗。激素治療效果不佳可試用環(huán)孢素。療效果不佳可試用環(huán)孢素。 4系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎 成年患者，目前沒有激素和細(xì)胞毒藥物有效成年患者，目前沒有激素和細(xì)胞毒藥物有效的證據(jù)。糖皮質(zhì)激素的證據(jù)。糖皮質(zhì)激素+細(xì)胞毒藥細(xì)胞毒藥+抗凝藥，可以抗凝藥，可以試用，但效果無定論?？诜囉?，但效果無定論?？诜?12月的阿司匹林月的阿司匹林（325mg/d）和（或）雙嘧達(dá)莫（）和（或）雙嘧達(dá)莫（50100mg，每日每日3次）可

18、以減少尿蛋白。次）可以減少尿蛋白。精選課件 （一）感染（一）感染 無腎毒性抗生素。無腎毒性抗生素。 （二）血栓及栓塞（二）血栓及栓塞 高凝狀態(tài)高凝狀態(tài)：肝素；小分子肝素；華法令；雙香肝素；小分子肝素；華法令；雙香豆素；雙密達(dá)莫；阿司匹林。豆素；雙密達(dá)莫；阿司匹林。 血栓、栓塞血栓、栓塞：組織型纖溶酶，可與肝素同時(shí)靜滴。組織型纖溶酶，可與肝素同時(shí)靜滴。6h內(nèi)效內(nèi)效果好，果好，3d內(nèi)仍可有效。內(nèi)仍可有效。五、防治并發(fā)癥五、防治并發(fā)癥精選課件（三）急性腎衰（三）急性腎衰 袢利尿劑袢利尿劑: :補(bǔ)充血漿制品，適當(dāng)脫水。補(bǔ)充血漿制品，適當(dāng)脫水。血液凈化治療血液凈化治療。 治療原發(fā)病治療原發(fā)病: :大量蛋白尿發(fā)生大量蛋白尿發(fā)生低血容量和腎間質(zhì)水腫及急進(jìn)性腎炎，可用甲基低血容量和腎間質(zhì)水腫及急進(jìn)性腎炎，可用甲基潑尼松龍沖擊。潑尼松龍沖擊。堿化尿液堿化尿液。 （四）脂肪代謝紊亂（四）脂肪代謝紊亂 膽固醇增高膽固醇增高：洛伐他汀，普伐他汀，或辛伐：洛伐他汀，普伐他汀，或