神經(jīng)病綜合征,病因,證狀,診斷

1、神經(jīng)病綜合征，病因，證狀，診斷1，Gerstmann氏綜合征 又稱，左側(cè)角回綜合征；優(yōu)勢半球綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】 主側(cè)半球頂葉與顳葉角回病變，以頂 后動脈或角回動脈閉塞常見。亦可見于腦瘤、腦外傷、腦萎 縮、酒精中毒、一氧化碳中毒、各種精神病、催眠狀態(tài)等。【臨床表現(xiàn)】Gerstmann氏綜合征成立的前提為:言 語理解力和表達(dá)能力無障礙、物體和空間的認(rèn)識保存，無感 覺、運(yùn)動和智能等的障礙。此綜合征包括手指認(rèn)識不能、計(jì)算不能、書寫不能、左 右定向力障礙四個癥狀。臨床上不一定出現(xiàn)典型的四聯(lián)癥， ?？梢娖渲械牟糠职Y狀，或再加上其他癥狀， 如失語、失用、 失讀、右側(cè)偏盲及忽視，右側(cè)輕偏癱或痛覺信號失認(rèn)等

2、?！捐b別診斷】(一) 腦梗塞(cerebral infarction) 主側(cè)半球頂后動 脈和角回動脈閉塞常見本綜合征。病人年齡多偏高，有高血 壓或動脈硬化病史。睡眠或晨起后發(fā)病，起病突然無誘因。 梗塞累及顳葉后常伴有發(fā)作性精神障礙，還可出現(xiàn)幻聽、幻 視和記憶缺損等。 累及頂葉可伴有失結(jié)構(gòu)癥、 偏癱失認(rèn)癥等。(二) 頂葉腫瘤(tumor of parietal lobe) 優(yōu)勢側(cè)半球腫瘤出現(xiàn)本綜合征。在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前，有時可產(chǎn)生一種特 殊的癲癇征象，即短暫的體象障礙。這些征象很易被誤認(rèn)為 功能性精神疾患。良性腫瘤多以癲癇為首發(fā)癥，惡性腫瘤則 多以頭痛為首發(fā)癥。（三）一氧化碳中毒 （carbon

3、monoxide poisoning） “假 愈期”后出現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)后發(fā)癥， 表現(xiàn)為精神障礙， 神經(jīng)癥狀 除可表現(xiàn)Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最為突出。2、Guillain-Barre氏綜合征又稱，急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎； 急性多發(fā)性神經(jīng)根炎； 急性上升性麻痹；Landry麻痹?！静∫蚝蜋C(jī)理】 病因至今尚不明確，多數(shù)學(xué)者傾向于 慢病毒感染與自體免疫學(xué)說，推測為病毒感染損傷了周圍神 經(jīng)的鞘膜細(xì)胞，而釋放出具有抗原的物質(zhì)，或病毒在周圍神 經(jīng)表現(xiàn)產(chǎn)生新抗原。【臨床表現(xiàn)】 四肢癱是本病最常見癥狀，多先出現(xiàn)雙 下肢癱，繼而出現(xiàn)上肢癱，或同時出現(xiàn)四肢癱。以下肢癥狀 明顯，肌張力減低， 腱反射減弱

4、或消失。 有主觀感覺障礙 （麻 木、疼痛以及異常感覺） ，客觀感覺輕，或有手、襪套樣感 覺障礙。肌壓痛是重要癥候，以腓腸肌及手的第1、2骨間 肌處明顯。腦脊液出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。本征約半數(shù)病人有前驅(qū)疾病， 其中最多見的是腹瀉和上 呼吸道感染。重癥病例呼吸肌、頸肌也相繼癱瘓。70%病人 有腦神經(jīng)癥狀，以往面癱最多見，近數(shù)年舌咽及迷走神經(jīng)首 先受侵犯而出現(xiàn)球麻痹或延髓麻痹。【鑒別診斷】(一) 脊髓前角灰質(zhì)炎(anterior poliomyelitis) 為由 灰質(zhì)炎病毒感染引起的一種急性傳染病。好發(fā)于10歲以下 的兒童，繼發(fā)熱之后出現(xiàn)無感覺障礙的弛緩性癱瘓。根據(jù)脊 髓前角受累部位及范圍的不同，

5、這種癱瘓可出現(xiàn)于一側(cè)肢體， 或單個肢體，或兩側(cè)肢體，以一個下肢的癱瘓多見。腦脊液 中蛋白質(zhì)持續(xù)增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培養(yǎng)陽性。(二) 急性脊髓炎(acute polimyelitis) 本病是神經(jīng) 系統(tǒng)受病毒感染后引起的自體免疫反應(yīng)。病變水平以下的運(yùn) 動、感覺、反射消失，在感覺消失區(qū)的上緣可有一感覺過敏 區(qū)，偶有束帶樣疼痛感，多伴膀胱、直腸和植物神經(jīng)功能障 礙。炎癥播及腦干及大腦可出現(xiàn)精神癥狀、抽搐和昏迷等。(三) 周期性麻痹(periodic paralysis) 為一組原因 不明、呈周期性發(fā)作的弛緩性麻痹，每次突然起病，持續(xù)數(shù) 小時至數(shù)日后恢復(fù)。根據(jù)發(fā)作時的血鉀改變和臨床特點(diǎn)分為 低

6、鉀性、 高鉀性及正常血鉀性三類。無意識障礙和感覺障礙。(四) 重癥肌無力(myasthenia gravis) 是一種神經(jīng) 肌肉接頭間傳遞功能障礙的慢性病。本病特點(diǎn)為受累肌群的 異常易于疲勞，幾乎每個病人均有顱神經(jīng)支配肌的無力。癥 狀晨輕夜重，經(jīng)休息后有明顯的改善。3，、Hoffmann氏綜合征又稱，成人甲低性肌病?！静∫蚝蜋C(jī)理】（一）甲狀腺性 常見于各種甲亢碘治療后，亦可因甲 狀腺炎癥、手術(shù)切除、碘代謝紊亂、藥物、食用和遺傳等因 素引起。其主要機(jī)理是甲狀腺激素合成不足。（二）垂體性 由于垂體分泌和釋放TSH不足，甲狀 腺發(fā)生繼發(fā)性功能低下。常見原因?yàn)槟[瘤、手術(shù)、放療或產(chǎn) 后壞死。（三）下丘腦

7、性 下丘腦腫瘤、慢性炎癥和受放療等慢 性損毀時，TRH分泌不足而使TSH及甲狀腺激素亦相繼減 少而引起三發(fā)性甲減?！九R床表現(xiàn)】 動作緩慢，外觀呆滯，皮膚干燥，肌肉 堅(jiān)硬和疼痛，肌肥大的分布不均勻，以肩胛帶肌群和腰部大 腿部肌群肥大較明顯，舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反 射遲鈍。叩擊肌肉后不出現(xiàn)凹陷而引起肌丘反應(yīng)（假性肌強(qiáng) 直）。肌電圖呈電反應(yīng)靜止?fàn)顟B(tài)。 血清肌酸磷酸激酶 （CPK） 顯著增高。甲狀腺素治療有特效?！捐b別診斷】（一）地方性甲狀腺腫（endemic goiter） 此系攝碘 不足引起的甲狀腺代償性腫大，呈區(qū)域性發(fā)病。表現(xiàn)甲狀腺 腫大、突眼、心悸、多食、基礎(chǔ)代謝率增高等甲亢癥狀。碘

8、 治療有特效，當(dāng)?shù)庵委焺┝窟^大或療程過長時，則可因攝碘 過多，反射性引起TSH分泌不足， 因而甲狀腺素合成減少， 發(fā)生甲低性肌病。此種肌病隨著碘治療的中止，病情可望迅 速緩慢。（二）甲狀腺切除術(shù)后 多因單純甲狀腺腫、甲狀腺癌 施術(shù)。其特點(diǎn)為術(shù)后不久出現(xiàn)特征性肥大性肌無力，血清中 甲狀腺素水平低于正常。此與甲狀腺切除或手術(shù)損傷，以及 原發(fā)病所致甲狀腺的廣泛變性壞死有關(guān)。（三）垂體瘤（hypophysoma）表現(xiàn)頭痛、視力障礙，蝶鞍擴(kuò)大與占位。肌病可以發(fā)生于頭痛和視力障礙之后，也 可以肌病為首發(fā)癥狀。血清中除甲狀腺素水平較低外，尚有 其它內(nèi)分泌激素失調(diào)。（四）兒童甲低性肌?。╟hild hypot

9、hyroidmyopathy）發(fā)生于小兒患甲狀腺功能減退后，伴有廣泛性或局限性肌肥 大和肌無力以及發(fā)育障礙。表現(xiàn)為呆小病，無痛性痙攣和假 性肌強(qiáng)直。（五）慢性甲狀腺毒性肌病 （chronic thyrotoxic myopathy） 其特點(diǎn)為緩慢進(jìn)行性肌無力及肌萎縮，亦以骨盆帶、大腿部 肌群顯著，可累及全身肌，多為雙側(cè)性，常伴明顯的甲亢癥 狀，甲亢治愈后肌無力逐漸恢復(fù)。4，、Horton氏綜合征又稱，Horton氏頭痛，叢集性頭痛。病因和機(jī)理】病因尚不明， 一般認(rèn)為是顱內(nèi)、 顱外 血管擴(kuò)張所致。Horton氏認(rèn)為此種類型頭痛與組織胺關(guān)系密 切，它曾對此病患者在間歇期內(nèi)皮下注射組織胺試驗(yàn)表明，6

10、0%的患者可誘發(fā)頭痛發(fā)作，并且血中組織胺之增高和消退 均非常迅速，提示與急劇頭痛發(fā)作有關(guān)?！九R床表現(xiàn)】 本病頭痛特點(diǎn)是頭痛發(fā)作似成群而來， 表現(xiàn)為一連串密集的頭痛發(fā)作。 發(fā)作呈周期性， 無前驅(qū)癥狀。 發(fā)作時疼痛從一側(cè)眼窩周圍開始，急速擴(kuò)展至額顳部，嚴(yán)重 時可涉及對側(cè)。呈搏動性，兼有鉆痛或灼痛，可于睡眠中痛 醒。特征性的伴發(fā)癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側(cè)流淚、結(jié)膜 充血、鼻塞。除顳淺動脈怒張外，尚有患側(cè)瞳孔縮小，眼瞼 下垂等不全性Horner氏綜合征。每天可發(fā)作12次，每次發(fā)作持續(xù)時間約數(shù)十分鐘至23小時，發(fā)作快消失的也快，緩解時間很長?；颊吆苌儆?后遺的疲乏或嗜睡情況，頭痛每天有規(guī)律地在大致相同

11、的時 間發(fā)生，常于午后或凌晨發(fā)作。飲酒或硝酸甘油可以激發(fā)頭 痛發(fā)作。頭痛常局限于同一側(cè)?！捐b別診斷】(一)偏頭痛 (migraine) 頭能開始表現(xiàn)為一側(cè)眶上、 眶后或額顳部位的鈍痛，強(qiáng)度增長時具有搏動性質(zhì)，爾后持 續(xù)為一種劇烈的固定痛，并擴(kuò)展至整個半側(cè)頭部，甚至上頸 部?；颊呙嫔n白，常伴有惡心，嘔吐，頭痛通常為一整天， 常為睡眠所終止。頭痛前往往有前驅(qū)癥狀，且多為雙側(cè)性， 一般在青春期發(fā)病，多有家族史。血中組織胺稍有增高而五 羥色胺（5-HT）顯著降低。（二）Sluder氏顱面血管性疼痛 大多發(fā)生于男性， 表現(xiàn)單側(cè)固定的陣發(fā)性頭痛，累及眼眶及其上下區(qū)域而不超 越至對側(cè)，伴有植物神經(jīng)及血管分

12、泌癥狀如Horner氏征、 結(jié)膜充血、流淚、鼻堵及單側(cè)流鼻涕等。無大腦皮質(zhì)癥狀。發(fā)展有特殊性，36周內(nèi)每日或數(shù)日發(fā)作一次， 繼而完全緩 解數(shù)日或數(shù)年，然后復(fù)發(fā)。（三）基底動脈型偏頭痛（basilar migraine） 常見于 青年女性，與月經(jīng)關(guān)系密切。發(fā)作突然，前驅(qū)癥狀包括視覺 先兆：閃光、閃輝性暗點(diǎn)、偏盲或短暫性黑蒙?；蛴星巴ス?能紊亂、聽力減低或喪失，且可伴有小腦癥狀，出現(xiàn)眩暈、 耳鳴、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音不良等。先兆持續(xù)數(shù)分鐘至半小時后 出現(xiàn)枕部劇痛，常為跳痛、多伴有植物神經(jīng)癥狀如惡心、嘔 吐等。有時尚能出現(xiàn)短暫的意識障礙。此種頭痛是一種彌散 性血管運(yùn)動功能紊亂。5、Kluver-Bucy氏

13、綜合征 又稱顳葉切除后行為變態(tài)綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】 切除恒河猴兩側(cè)顳葉 （包括20、21、22區(qū)，海馬回， 杏仁核）后，經(jīng)3周2年出現(xiàn)此特殊表現(xiàn)。 在人類見于切除雙側(cè)癲癇病灶、腦炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、腦挫傷、腦動脈硬化等， 與邊緣系統(tǒng)的損傷有關(guān)【臨床表現(xiàn)】 雙側(cè)顳葉切除術(shù)后立即出現(xiàn)癥狀。對人 物的認(rèn)識喪失，包括不認(rèn)識最親近的人，無恐懼與憤怒反應(yīng)，自殘型性欲過盛，同性戀傾向， 食欲過盛， 思維變化過速 （對 每一對象或事件均作出動作反應(yīng)） ，記憶力顯著減退?！捐b別診斷】（一）Alzherimer氏病 是一種原因未明的原發(fā)性、退 行性腦部疾病。早期即發(fā)明顯智能缺損為主，癡

14、呆為主要臨 床表現(xiàn)。起病緩慢，病程進(jìn)行性，可有一段時期病情靜止， 但不可逆。（二）Pick氏病 是一種中年發(fā)病的進(jìn)行性癡呆疾病。 早期可有人格改變和社會功能減退，逐漸發(fā)展為記憶、智能 和語言功能損害，常出現(xiàn)較低級的精神活動脫抑制癥狀，如 道德滄喪、撒謊等行為，先于明顯記憶障礙。伴有情感淡漠 或欣快，偶有錐體外系癥狀和癲癇發(fā)作。臨床上與Alzherimeer氏病不易鑒別，主要是病理形態(tài)上的區(qū)別。（三）腦動脈硬化癥（cerebral arteriosclerosis） 是 指腦動脈粥樣硬化等腦動脈管壁變性所引起的非急性、彌漫 性腦組織改變和神經(jīng)功能障礙。常在50歲以后逐漸出現(xiàn)神 經(jīng)衰弱癥狀群，相當(dāng)

15、長時間內(nèi)人格及自知力相對保持完整， 病情時好時壞，逐漸發(fā)展為性格改變，多疑，缺乏自知力， 思維單調(diào)而不連貫，癡呆，甚至出現(xiàn)幻覺、妄想。常伴腦血 管損害引起的輕偏癱、Babinski征陽性等體征，如有局限性 腦葉萎縮，可出現(xiàn)定位性皮質(zhì)損害癥狀。（四）腦挫裂傷 （contusion and lacerationof the brain） 為頭部外傷，造成腦組織器質(zhì)性損害。主要表現(xiàn)為不同程度 意識障礙，生命體征改變，可在傷后立即出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系 統(tǒng)局灶性癥狀，如偏癱、失語、錐體束征陽性，常伴損傷性 蛛網(wǎng)膜下腔出血。6、Leigh氏綜合征又稱Leigh氏腦病、亞急性壞死性腦病、小兒Wernick氏?。?/p>

16、誤稱） ，是嬰幼兒期亞急性地進(jìn)行性遺傳變性疾病。【病因和機(jī)理】病因未明， 可能為常染色體隱性遺傳。發(fā)現(xiàn)病人腦內(nèi)三磷酸硫胺缺乏，中樞神經(jīng)系統(tǒng)對稱性壞死灶， 小血管和毛細(xì)血管顯著性增生，但腦處無特殊改變，推測可 能與硫胺缺乏有關(guān)的先天性代謝障礙?！九R床表現(xiàn)】2月6歲起病，經(jīng)數(shù)周或數(shù)月死亡。開始輕度肌張力降低，短促的痙攣，中度腱反射遲鈍。癥狀 進(jìn)行性加重，最終發(fā)展成木僵，嗜睡，肌陣攣性痙攣或嚴(yán)重 的肌張力降低，反射消失，呼吸困難， 不能吞咽， 全身無力、 衰竭。上瞼下垂，眼肌麻痹，視力減退或消失，視野有中心 暗點(diǎn)，瞳孔散大或縮小。血乳酸和丙酮升高。腦脊液蛋白增高，腦電圖見彌漫性 慢波和發(fā)作性波。【鑒

17、別診斷】一)原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣(primary torsion spasm) 通常在兒童期起病。以肌張力障礙和四肢、軀干甚至全身的劇 烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)為特點(diǎn)，軀干及脊旁肌的受累則引起全身 扭轉(zhuǎn)或作螺旋形運(yùn)動是本病的特征性表現(xiàn)。扭轉(zhuǎn)痙攣于自主 運(yùn)動或精神緊張時加重，入睡后完全消失，肌力、反射、深 淺感覺和智力一般無改變，但也可能有智力減退者。(二)手足徐動癥(athetosis) 特征為肌強(qiáng)硬和手足 發(fā)生緩慢、不規(guī)則的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動，四肢遠(yuǎn)端較近端顯著。先天 性者通常出生后即出現(xiàn)不自主運(yùn)動，發(fā)育遲緩，這種不自主 運(yùn)動可因情緒緊張、精神刺激或作隨意運(yùn)動時加重，安靜時 減輕，入睡時停止，肌張力痙攣時增高，肌松

18、弛時正常。全 身感覺正常，半數(shù)有智力障礙。(三)癲癇(epilepsy) 在Leigh氏綜合征的早期可 能與肌陣攣性癲癇發(fā)作混淆。但后者的突然、短暫、快速的 肌肉收縮可能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能單個 發(fā)生，但常見快速重復(fù)。緩解期正常，無神經(jīng)受累癥狀。腦 電圖多見棘慢波。7、Lennox氏綜合征又稱Lennox-Gastaut氏綜合征、瞬目點(diǎn)頭跌倒發(fā) 作、肌陣攣性起立不能小發(fā)作等。【病因和機(jī)理】病因未明。特發(fā)性者占1030%。基礎(chǔ)疾病中精神發(fā)育遲滯占絕大多數(shù)，其次為腦性癱瘓、顱腦外傷后遺癥、腦炎后遺癥等，本病可能為腦發(fā)育障礙加上某 種器質(zhì)性損害的疾病。【臨床表現(xiàn)】 特征為特殊的臨床發(fā)

19、作和腦電圖彌漫性、 規(guī)則性的棘慢波綜合征。過去史中有不同類型的癲癇發(fā)作，主要表現(xiàn)為強(qiáng)直性痙 攣或（和）不典型失神發(fā)作。強(qiáng)直性痙攣發(fā)作時頭部前屈， 面肩上舉，前臂外展，四肢強(qiáng)直性痙攣而不跌倒，可有短暫 的意識障礙，迅速恢復(fù)，發(fā)作全過程從幾秒至30秒，可伴 脈快、血壓升高等植物神經(jīng)癥狀，伴不典型失神發(fā)作、大發(fā) 作等。不典型失神發(fā)作的特點(diǎn)是發(fā)作性意識障礙，可見眼球 上轉(zhuǎn)，發(fā)作頻率從每月1次至每日數(shù)十次，每日發(fā)作10次 以上者約占半數(shù)，全部病例均有不同程度的智能障礙，隨年 齡增高易移行為小發(fā)作和失神發(fā)作。全部病例發(fā)作間歇可見 腦電圖特征的彌漫性棘波綜合，特別容易出現(xiàn)于淺睡期?！捐b別診斷】（一）精神發(fā)音

20、遲滯 （oligophrenia） 是由各種原因引 起的智能發(fā)育遲鈍為主要特征的一組疾病。除智能障礙外， 整個精神活動的發(fā)育均較正常落后。應(yīng)盡可能查明病因，對3歲內(nèi)兒童診斷本病應(yīng)持慎重態(tài)度。（二）腦性癱瘓（cerebral palsy） 包括多種大腦病變 所致的自出生即已存在的雙側(cè)肌張力和功能性改變，是由多 方面原因所致的腦部非進(jìn)展性損害的綜合征。主要表現(xiàn)為運(yùn) 動障礙、智力低下及癲癇發(fā)作等。大多數(shù)病例在生后數(shù)月家 人試圖扶起時始發(fā)現(xiàn)異常。（三）本病應(yīng)注意與其它類型的癲癇鑒別（1）.嬰兒痙攣癥（infantile spasm）:皆在出生后1年 內(nèi)發(fā)病。多為癥狀性，發(fā)病前已呈現(xiàn)發(fā)育遲緩和神經(jīng)癥狀，

21、 特發(fā)性者病前無異常，表現(xiàn)為短促的強(qiáng)直性痙攣，以屈肌較 顯著。腦電圖顯著彌漫性高電位不規(guī)律慢活動，雜有棘波和 尖波，痙攣時出現(xiàn)短促低平電位。發(fā)作在25歲間消失，但半數(shù)以上轉(zhuǎn)化為不典型失神發(fā)作、強(qiáng)直性發(fā)作等。（2.）嚴(yán)重嬰兒肌陣攣性癲癇（Infantile myeelonic epilepsy）:發(fā)病在出生后1年內(nèi)。自發(fā)熱時陣攣性發(fā)作開始， 漸發(fā)生肌陣攣、發(fā)育遲緩、錐體束征和共濟(jì)失調(diào)。腦電圖示 廣泛棘波、多棘慢波等，以及閃光抽搐反應(yīng)。8、Lhermitte氏綜合征 又稱前核間型眼肌麻痹綜合征、內(nèi)側(cè)縱束綜合征。 【病因和機(jī)理】 為內(nèi)側(cè)縱束在神經(jīng)膝水平處損害引起。 見于多發(fā)性硬化及橋腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤、血

22、管病變、梅毒、酒精 中毒與腦干炎癥的病人?！九R床表現(xiàn)】 特征為單側(cè)性眼球震顫合并水平性注視 麻痹，即當(dāng)眼球企圖水平性向側(cè)方偏斜運(yùn)動時，單眼或兩眼 內(nèi)直肌出現(xiàn)麻痹，集合消失，輻輳功能存在。病變側(cè)外直肌 運(yùn)動正常，對側(cè)內(nèi)直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震 顫，一般在向兩側(cè)方注視時，外轉(zhuǎn)眼的眼球震顫比內(nèi)轉(zhuǎn)眼顯 著。眼球向上方注視時，可見垂直性眼球震顫?！捐b別診斷】(一)多發(fā)性硬化(multiplesclerosis) 是一種青壯 年時期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫鞘疾病。其特點(diǎn)為病灶多發(fā)，病程 中常有緩解與復(fù)發(fā)交替，最多發(fā)病年齡在2040歲間，30歲為高峰。亞急性起病為多，由于病損部位不同，因此臨床 征象不同

23、，可能有精神癥狀、顱神受損、感覺及運(yùn)動功能障 礙等。腦脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能顯示腦 部早期病損。(二) 橋腦腫瘤(pons tumor) 約占全部腦干腫瘤的 半數(shù)以上，以膠質(zhì)細(xì)胞瘤或星形細(xì)胞瘤為主。兒童以復(fù)視、 易跌跤為首發(fā)癥狀，成人以眩暈、 共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)癥狀。 幾 乎所有病人均有顱神經(jīng)麻痹癥狀，50%病人以外展神經(jīng)麻痹 最早出現(xiàn)，隨腫瘤發(fā)展出現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)等其它顱神損 害和肢體的運(yùn)動感覺障礙，引起交叉性運(yùn)動障礙。頭顱X線 攝片、CT、MRI等有助于明確診斷。(三)顱內(nèi)動脈瘤(intrac ranial aneurysm)4060歲多發(fā)。未破裂的動脈瘤可壓迫鄰近血管神

24、經(jīng)而產(chǎn)生癥狀， 其主要危害是破裂出血。診斷主要依靠腦血管造影，一般要 求做雙側(cè)。CT檢查雖可見動脈瘤影， 但CT陰性并不能排除 動脈瘤的存在。四)腦梅毒(brain syphilis) 系由蒼白密螺旋體侵犯軟腦膜和腦，實(shí)質(zhì)所致持續(xù)感染。臨床上可表現(xiàn)為梅毒性 腦膜炎、腦膜血管梅毒和麻痹性癡呆。腦脊液中單核細(xì)胞數(shù) 增多，蛋白質(zhì)含量增高。血清及腦脊液螺旋體抗原試驗(yàn)都呈 陽性。(五)腦干腦炎(brain stem encephalitis) 青壯年居 多，病前多有病毒感染史。起病急驟，往往早期出現(xiàn)精神癥 狀和意識障礙，迅速出現(xiàn)雙側(cè)顱神經(jīng)麻痹，伴有一側(cè)或兩側(cè) 的肢體運(yùn)動、感覺障礙，癥狀和體征很少局限于某

25、一部位。 約經(jīng)78周治療后80%病例好轉(zhuǎn)。9、Louis-Bar氏綜合征 又稱共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，為一種特殊類型的原 發(fā)性免疫缺陷病，是一獨(dú)立疾病?！静∫蚝蜋C(jī)理】 病因未明。屬常染色體隱性遺傳。由 于DNA修復(fù)缺陷， 第14對染色體易位所引起， 具有體液免 疫和細(xì)胞免疫異常，突出的表現(xiàn)為胸腺發(fā)育障礙、淋巴系統(tǒng) 形成不全、皮膚粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，各臟器可見巨核癥?！九R床表現(xiàn)】 特征為進(jìn)行性小腦變性、眼結(jié)膜和皮膚 毛細(xì)血管擴(kuò)張以及感染傾向等三個主要癥狀。男女發(fā)病率相等。嬰兒期即出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，開始 主要影響軀干和頭部，10歲左右即不能獨(dú)行， 在意向性震顫、 構(gòu)音障礙、假性球麻痹、眼球震顫、面

26、具樣臉、震動覺減退及手足徐動癥等。2030歲時脊髓受累，深感覺缺失，病 理反射陽性。毛細(xì)血管擴(kuò)張通常在36歲出現(xiàn)，見于全部病人的眼結(jié)膜，50%病人的皮膚暴露部位， 偶見于耳殼。1/3病人智力減退，有時性功能障礙。6080%有感染傾向，多 數(shù)病孩伴發(fā)惡性腫瘤，多數(shù)病孩因反復(fù)呼吸道感染和（或） 淋巴系統(tǒng)腫瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血癥，IgA和IgE選擇性缺乏。周圍血淋巴細(xì)胞減少。氣腦造影見小腦萎 縮?！捐b別診斷】（一） 顱底陷入癥（basilar invagination） 為先天性 畸形。絕大多數(shù)在成年后起病，臨床癥狀與畸形程度可不一 致，病情多進(jìn)展緩慢，但呈進(jìn)行性加重。 主要表現(xiàn)聲音嘶啞

27、、 舌肌萎縮、言語不清、吞咽困難等后組顱神經(jīng)癥狀，以及枕 頂部疼痛、上肝麻木、腿反射減低或消失等，眼球震顫、小 腦共濟(jì)失調(diào)等癥狀較輕。 枕大孔區(qū)X線攝片上測量樞椎齒狀 突的位置可診斷。（二） 先天性小腦延髓下疝畸形（Arnold- Chiarimalformation） 為先天性畸形。主要表現(xiàn)為延髓、上頸髓 受壓癥狀，以及顱神經(jīng)、頸神經(jīng)為根癥狀，小腦癥狀表現(xiàn)為 眼球震顫、步態(tài)不穩(wěn)等，可合并顱內(nèi)高壓征。為明確診斷和 鑒別診斷，可做椎動脈造影、CT、MRI。（三） 多發(fā)性硬化 （multiple Sclerosis） 參閱Lhermitte氏綜合征(四) 小腦腫瘤(cerebellar tumor

28、) 主要表現(xiàn)為患側(cè) 肢體協(xié)調(diào)動作障礙、 語音不清、 眼球震顫。肌張力明顯減低， 腿反射遲鈍或消失，或有步態(tài)不穩(wěn)，逐漸發(fā)展為行走不能， 站立時向后傾倒， 可伴有顱內(nèi)壓增高癥狀。CT、MRI可明確 診斷。(五) 進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear plasy) 多見于中年或老年， 病程呈進(jìn)行性。 主要表現(xiàn)為核 上性眼肌麻痹、錐體外系性肌強(qiáng)直、癡呆、球麻痹及步態(tài)不 協(xié)調(diào)等。常規(guī)檢驗(yàn)均正常，腦脊液也無顯著異常。腦電圖示 不規(guī)則慢波，但無局灶性改變。CT見橋腦及中腦萎縮。10、Marchiafave-Bignami氏綜合征 又稱原發(fā)性胼胝體變性?！静∫蚝蜋C(jī)理】 最初認(rèn)為本

29、病是意大利紅酒引起的胼 胝體脫髓鞘，后又見非酒精中毒引起的類似疾病?？赡苡裳?腦屏障以及神經(jīng)細(xì)胞膜改變等繼發(fā)的通透性改變引起?！九R床表現(xiàn)】 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性癡呆和昏睡。 見于大量飲酒的中老年男性，多見于拉丁系人種。一般4060歲起病，36年后死亡，表現(xiàn)為慢性酒精中毒的性 格改變和進(jìn)行性癡呆，之后有構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、括約肌 障礙、卒中樣發(fā)作、癲癇發(fā)作、失用、失語以及幻覺、妄想 等多種神經(jīng)精神癥狀。癥狀常加重與緩解交替，最后較快地出現(xiàn)障礙以至死亡?！捐b別診斷】 慢性酒精中毒 (chroic alcoholism) 是 在長期大量飲酒基礎(chǔ)上出現(xiàn)的神經(jīng)精神障礙，癥狀出現(xiàn)緩慢， 但持續(xù)時間長，預(yù)后差。

30、病人有長期大量飲酒史，對酒精有 精神依賴和(或)軀體依賴歷史，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀主要有植物 神經(jīng)功能障礙、震顫、末稍神經(jīng)炎、癲癇發(fā)作等，精神障礙 表現(xiàn)為幻覺癥、妄想癥、震顫性譫妄狀態(tài)、人格改變、遺忘 綜合征及癡呆狀態(tài)。11、Marinesco jogren氏綜合征又稱Garland-Moorehuse氏綜合征、Sjogren氏口型 綜合征，遺傳性共濟(jì)失調(diào)白內(nèi)障侏儒智力缺陷綜合征。【病因和機(jī)理】 病因未明。為常染色體隱性遺傳?？?能為先天性代謝異常疾病。【臨床表現(xiàn)】 特征為白內(nèi)障、共濟(jì)失調(diào)、侏儒和智能 障礙。男性多于女性，癥狀在兒童學(xué)走路時出現(xiàn)，病程進(jìn)展極 其緩慢。白內(nèi)障為兩側(cè)性和先天性，出生后4個月

31、5年出現(xiàn)，并非本病特異性表現(xiàn)，各病例有很大差異。軀干、四肢 共濟(jì)失調(diào)，構(gòu)音障礙，眼球震顫、斜視、肌肉發(fā)育不良、肌 萎縮及肌張力降低等，錐體束征進(jìn)展時呈痙性癱瘓，有時癲 癇發(fā)作。智能障礙表現(xiàn)為運(yùn)動和語言機(jī)能發(fā)育遲緩，程度輕 重不等。常伴身體發(fā)育異常，如呆小病、性器官發(fā)育、短指 等。腦電圖及肌活檢示肌病改變。氣腦造影見小腦萎縮?！捐b別診斷】（一）Lowe氏綜合征 屬伴性隱性遺傳，僅見于正常 妊娠及分娩的男性。病程有明顯階段性，新生兒期僅見白內(nèi) 障，1月1歲間出現(xiàn)代謝性酸中毒、氨基酸尿，持續(xù)數(shù)年 消失，遺留特殊面容、白內(nèi)障、青光眼、肌張力顯著降低、 高度智力障礙等。肌電圖無特異性改變。（二）其它 參

32、閱Louis-Bar氏綜合征12、Menkes氏綜合征又稱Menkes氏稔毛綜合征、毛發(fā)灰質(zhì)營養(yǎng)不良等。【病因和機(jī)理】 病因未明。為性連隱性遺傳。是由于 銅在腸膜吸收后，從粘膜細(xì)胞向血液轉(zhuǎn)動過程障礙，使體內(nèi) 銅酶（如賴氨酸氧化酶、酷氨酸酶等）活性降低，引起機(jī)體 發(fā)育和功能障礙?！九R床表現(xiàn)】 特征為生長障礙、精神運(yùn)動發(fā)育障礙、 痙攣發(fā)作、各種毛發(fā)異常等。家族中多見于男性，一般生后15個月內(nèi)正常。起病 后由于哺乳不良，體重、身長和頭圍均停止發(fā)育，有肌陣攣 等痙攣發(fā)作，智力發(fā)育顯著延遲。開始能抬頭能笑，但不久 均消失，呈植物狀態(tài)，平均19個月死亡。自發(fā)運(yùn)動減少， 肌張力降低或增高，腱反射亢進(jìn)和四肢輕

33、癱等錐體束征，有 時視力障礙和視神經(jīng)萎縮，多數(shù)體溫低。毛發(fā)呈連珠毛（結(jié)節(jié)性， 細(xì)突交替出現(xiàn)）、 捻轉(zhuǎn)毛 （毛發(fā)捻轉(zhuǎn)， 膨隆部和狹窄 部重復(fù)交織）、結(jié)節(jié)性裂毛（灰白色小結(jié)節(jié)，該部呈縱行的 細(xì)小分?jǐn)?，狀如毛刷）等，易折斷，因此毛發(fā)稀疏短硬，毛 發(fā)和皮膚色澤變白。面部呈下頜小、口蓋高、頰下陷、眉毛 平直、弓形上口唇等特點(diǎn)。 腦血管造影可見特殊的動脈迂回， 內(nèi)腔不整齊以及閉塞。【鑒別診斷】（一）Leigh氏綜合征多在12歲起病，起病緩慢。發(fā)育不良，智能障礙，共濟(jì)失調(diào)，無力，肌張力降低，常有 痙攣發(fā)作，可有斜視、眼震等，后期出現(xiàn)呼吸障礙和球麻痹。毛發(fā)正常，無特殊面貌。腦電圖見彌漫性慢波和發(fā)作性波。 血乳

34、酸和丙酮酸增高。（二） 腦性癱cerellar palsy參閱lennox氏綜合征。13、Millard-Gubler氏綜合征又稱Gubler氏綜合征、交叉性外展面神經(jīng)麻痹偏 癱綜合征?！静∫蚝蜋C(jī)理】 最多見于橋腦腫瘤， 其次為橋腦出血， 橋腦梗塞較少見。腫瘤壓迫或旁正中動脈閉塞，影響橋腦部 的皮質(zhì)脊髓束、內(nèi)側(cè)丘系、內(nèi)側(cè)縱系、橋腦小腦束、外展神 經(jīng)核等引起。【臨床表現(xiàn)】 特征為病變側(cè)外展神經(jīng)麻痹、面神經(jīng)麻痹及對側(cè)肢體癱瘓。表現(xiàn)為復(fù)視，病變側(cè)內(nèi)斜視，眼外展障礙，內(nèi)側(cè)額紋消 失，眼瞼不有閉合，鼻唇溝變淺，口角歪向外側(cè)，對側(cè)上、 下肢癱瘓?！捐b別診斷】（一）橋腦腫瘤（pons rumor） 參閱Lh

35、ermitte氏綜 合征。（二）橋腦出血（pons haemorrhage） 常突然起病， 出現(xiàn)劇烈頭痛、頭暈、眼花、墜地、嘔吐、復(fù)視、一側(cè)面部 發(fā)麻等癥狀。意識于起病初可部分保留，但常在數(shù)分鐘內(nèi)進(jìn) 入深度昏迷。出血往往先自一側(cè)橋腦開始，出現(xiàn)Millard-Gubler氏綜合征，但出血常迅速波及兩側(cè)，出現(xiàn)兩側(cè)面部 和肢體均癱瘓，癱肢多呈弛緩性，“針尖樣”瞳孔，持續(xù)高熱 狀態(tài)，可于早期出現(xiàn)呼吸困難。應(yīng)極審慎地做腰椎穿刺以防 腦疝。腦成像檢查多可明確診斷。（三） 橋腦梗塞（pons infarction）可能有短暫的前驅(qū) 腦缺血發(fā)作史。多安靜時發(fā)病，癥狀常在幾小時或較長時間 內(nèi)逐漸加重，意識常保持清晰，而運(yùn)動感覺障礙等局灶性神 經(jīng)功能缺失則比較明顯。腦脊液清晰，壓力不高。腦成像檢 查為有效、安全而精確的診斷方法。（四） 本綜合征應(yīng)避免與以下疾病混淆（1）.Foville氏綜合征:若Millard-Gubler氏綜合征同時 伴有向病側(cè)凝視障礙， 則稱為Foville氏綜合征（也稱橋腦旁正中綜合征)(2.)Brissaud -5icard氏綜合征：系指一側(cè)面肌痙攣和 對側(cè)偏癱，多為橋腦下部髓內(nèi)或髓外腫瘤引起。14、MoerchVoltma