神經(jīng)內(nèi)科十種技術(shù)病種及臨床路徑

1、一、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成一、顱內(nèi)靜脈竇血栓形成臨床路徑（一）適用對象。第一診斷為顱內(nèi)靜脈竇血栓形成（ICD-10：I67.6）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）、中國腦血管病防治指南（中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會）。1.急性或亞急性起病，伴有或不伴有意識障礙。2.臨床表現(xiàn)多樣，主要為顱內(nèi)壓增高、癲癇發(fā)作和神經(jīng)功能缺損。3.頭顱CT直接征象和間接征象提示顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓，頭顱MRV顯示顱內(nèi)靜脈竇顯影不良，DSA顯示顱內(nèi)靜脈竇顯影不良。4.腰穿腦脊液壓力增高，常規(guī)、生化檢查能排除其他疾病。5.排除良性顱內(nèi)壓增高等。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-

2、神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）和中國腦血管病防治指南（中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會）。1.抗血栓治療：（1）抗凝：普通肝素/低分子肝素或華法令（每日監(jiān)測APTT、INR）。（2）溶栓：尿激酶或r-TPA。2.病因治療：針對炎癥性和非炎癥性兩類疾病進行治療。3.對癥治療：（1）降低顱內(nèi)壓。（2）控制體溫。（3）防治癲癇。（4）維持水電解質(zhì)平衡。（5）治療感染。（6）營養(yǎng)支持。（四）標準住院日為24周。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：I67.6顱內(nèi)靜脈竇血栓形成疾病編碼。2.患有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷臨床路徑流程實施。3.無嚴重腦內(nèi)出血及

3、其他并發(fā)癥和伴發(fā)疾?。◥盒阅[瘤、血液系統(tǒng)疾病、免疫系統(tǒng)疾病、心、肺、肝、腎功能衰竭、外傷等）。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉,感染性疾病篩查（乙肝、梅毒、艾滋病等）、血同型半胱氨酸、凝血功能、抗“O”、纖維蛋白原水平；（3）心電圖、X線胸片；（4）腰穿腦脊液壓力、常規(guī)生化、病原學檢查等檢查；（5）頭顱CT平掃及增強掃描、頭顱MRI和CTV/MRV。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：腫瘤全項、抗核抗體、ENA、類風濕因子、蛋白C、蛋白S、抗心磷脂抗體、全腦血管造影（DSA）。（七）選擇用藥。1.尿激酶或r-TPA等溶

4、栓藥物（急性起病，病程相對較短患者）。2.普通肝素/低分子肝素及華法令（每日監(jiān)測APTT、INR）等。3.甘露醇、甘油果糖、速尿等（顱內(nèi)壓增高患者）。4.對癥治療藥物：（1）有癲癇發(fā)作者抗癇藥物治療。（2）糾正水、電解質(zhì)紊亂藥物。（八）出院標準。1.病情平穩(wěn)和神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)有所好轉(zhuǎn)。2.并發(fā)癥得到有效控制。（九）變異及原因分析。1.原發(fā)疾病或并發(fā)癥使病情危重，需轉(zhuǎn)入ICU治療。2.住院期間感染（顱內(nèi)或顱外）加重，需進一步抗感染治療，從而導致住院時間延長和費用增加。3.顱內(nèi)壓難以控制并有引起腦疝可能者需請神經(jīng)外科協(xié)助診治。4.并發(fā)癥加重者須進一步治療，從而導致住院時間延長和住院費用增加。2、

5、多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化（MS）是一種CNS的炎性脫髓鞘疾病?；静±砀淖?yōu)樗枨拭撌Ъ把仔约毎?，并伴有軸索及神經(jīng)細胞的輕度損害。MS的表現(xiàn)各種各樣，部分取決于CNS硬化斑塊的部位。常見的癥狀包括肢體感覺障礙、視力下降、錐體束征、二便功能異常、性功能障礙、共濟失調(diào)及復(fù)視。一、MS分型1、復(fù)發(fā)緩解型(relapsing-remitting, RR)：急性發(fā)病歷時數(shù)天到數(shù)周，數(shù)周至數(shù)月多完全恢復(fù)，兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定，對治療反應(yīng)最佳，最常見，半數(shù)患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)變?yōu)槔^發(fā)進展型。2、繼發(fā)進展型(secondary-progressive, SP)：復(fù)發(fā)-緩解型患者出現(xiàn)漸進性神經(jīng)癥狀惡化，伴有或不伴有

6、急性復(fù)發(fā)。3、原發(fā)進展型(primary-progressive, PP)：發(fā)病后病情呈連續(xù)漸進性惡化，無急性發(fā)作。進展型對治療的反應(yīng)較差。4、進展復(fù)發(fā)型(progressive-relapsingremitting, PR)：發(fā)病后病情逐漸進展，并間有復(fù)發(fā)。二、MS分期1、 急性發(fā)作期或加重期： 發(fā)作或加重前一個月內(nèi)病情穩(wěn)定或趨于好轉(zhuǎn)。 發(fā)作或加重已超過24小時,但未超過8周。 發(fā)作或加重可理解為出現(xiàn)新的癥狀體征或原有癥狀體征加重(kurtzke傷殘指數(shù)至少上升一個等級),尚無恢復(fù)跡象。2、慢性進展期： 病程呈慢性進展方式至少6個月以上,其間無穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)趨勢。 病程的進展可反映在kurtzk

7、e傷殘指數(shù)逐漸上升。3、復(fù)發(fā)緩解期： 在入院前12年內(nèi)臨床上至少有兩次明確的復(fù)發(fā)和緩解。 在病情活動期間,無慢性進展現(xiàn)象。4、臨床穩(wěn)定期： 在12年內(nèi)病情穩(wěn)定,無發(fā)作,緩解和進展證據(jù)。 可根據(jù)功能指數(shù)和日?；顒觼砼袛?。 1、 多發(fā)性硬化臨床路徑標準住院流程 （1） 診斷依據(jù)。 根據(jù)中國多發(fā)性硬化及相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病的診斷及治療專家共識（草案）（中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會，中華神經(jīng)科雜志，2006,39(12):862-864） 1. 急性或亞急性起病的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病程中有緩解和復(fù)發(fā)。 2. 頭顱或/和脊髓MRI提示多發(fā)白質(zhì)脫髓鞘病灶，增強后可有不同程度強化，并符合多發(fā)性硬化的影像學診

8、斷標準；誘發(fā)電位可有異常；腦脊液電泳寡克隆區(qū)帶（OB）或24小時IgG合成率異常。 3.綜合以上特點，并符合McDonald標準（2005年）。 （2） 選擇治療方案的依據(jù)。 1.多發(fā)性硬化診斷明確。 2.臨床上有急性發(fā)作和緩解復(fù)發(fā)的確切證據(jù)。 3.神經(jīng)功能狀態(tài)明顯受到影響。 （3） 標準住院日為2-4周。 （4） 進入路徑標準。 1.第一診斷必須符合ICD-10：G3501多發(fā)性硬化疾病編碼。 2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。 （5） 住院期間的檢查項目。 1. 必需的檢查項目： （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)； （

9、2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、抗“O”、抗核抗體、ENA、類風濕因子、甲狀腺功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）頭顱及（或）脊髓MRI+強化； （4）腰穿：腦脊液常規(guī)、生化、寡克隆區(qū)帶、24小時IgG合成率； （5）誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位）； （6）EDSS評分。 2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：血淋巴細胞亞群分析，腎上腺皮質(zhì)功能和嗜鉻細胞瘤指標檢測，水通道蛋白抗體（NMO抗體）。 （七）藥物選擇。 1.首選甲基強的松龍沖擊治療。 2.必要時使用丙種球蛋白或其他免疫抑制劑。 3.有條件者可聯(lián)用干擾素。 4.對癥治療：鈣劑、止酸劑、維生素等其他

10、相關(guān)藥物。 （八）康復(fù)治療日為入院后第2天。 1.康復(fù)治療師對患者肢體功能進行評價，確定治療方案。 2.每天治療1次直至出院。 （九）出院標準。 1.病人病情改善。 2.MRI復(fù)查穩(wěn)定或較治療前明顯改善。 3.沒有需要住院治療的并發(fā)癥。 （十）變異及原因分析。 1.對于延髓或高頸段脫髓鞘病變，有可能病情加重需要氣管切開并應(yīng)用人工輔助呼吸，會延長治療時間并增加住院費用。 2.激素治療可能增加高血壓、糖尿病、感染等并發(fā)癥的機會，導致住院時間延長、醫(yī)療費用增加。三、運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元?。?MND ）是一系列以上、下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損

11、害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹及錐體束征，通常感覺系統(tǒng)和括約肌功能不受累。中年以后隱襲起病，慢性進行性加重的病程，臨床主要表現(xiàn)為上、下運動神經(jīng)元損害所致肌無力、肌萎縮、延髓麻痹及錐體束征的不同組合，無感覺障礙，肌電圖呈神經(jīng)源性損害，腦脊液正常，影像學無異常。常見四種類型：1、 進行性脊肌萎縮 (PMA) 2、 進行性延髓麻痹 (PBP) 3、 原發(fā)性側(cè)索硬化 (PLS) 4、肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)肌萎縮側(cè)索硬化臨床路徑（一）適用對象。第一診斷為肌萎縮側(cè)索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，縮寫為ALS，ICD-10：G12.2）。（二）診斷依據(jù)。

12、根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）；中華醫(yī)學會神經(jīng)病學分會-肌萎縮側(cè)索硬化診斷標準（草案）（中華神經(jīng)科雜志2001,34（3）:190-193;3）。1.必備神經(jīng)癥狀和體征：（1）下運動神經(jīng)元病損特征（包括目前臨床表現(xiàn)正常而肌電圖異常者）。（2）上運動神經(jīng)元病損特征。（3）病情逐步進展。診斷：（1）肯定ALS：4 個區(qū)域（腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū)）中，3 個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。（2）擬診ALS：3 個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損的癥狀和體征。（3）可能ALS：1 個區(qū)域有上、下運動神經(jīng)元病損癥狀和體征，或在23個區(qū)域有上運動神經(jīng)元病損的特征。2

13、.其他輔助檢查：血肌酶譜正?；蜉p度升高；血免疫球蛋白和補體在正常范圍。腦脊液常規(guī)檢查正常或蛋白輕度增高。肌電圖提示廣泛神經(jīng)源性改變，但神經(jīng)傳導速度正常。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）。本病目前尚無特效治療方法，但對癥治療可減輕患者病痛和改善生活質(zhì)量。1.一般治療吞咽困難者須加強營養(yǎng)，必要時管飼喂養(yǎng)。肢體活動受限者須適當增加體療或理療。呼吸肌麻痹者須機械通氣維持呼吸。2.對癥治療（1）機械通氣。（2）營養(yǎng)支持。主要對球麻痹的吞咽困難和飲水嗆咳患者予以管飼（鼻胃管/鼻腸管/經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造口）喂養(yǎng)。3.藥物治療（1）口服維生素E和輔酶Q10等。

14、（2）有條件者可服用利魯唑等。（四）標準住院日為1421天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：G12.2肌萎縮側(cè)索硬化疾病編碼。2.具有其他疾病，但住院期間不需要特殊處理也不影響本臨床路徑流程實施患者。（六）住院期間檢查項目。1.必需檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血清肌酶、感染性疾病篩查（乙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心電圖、X線胸片、肌電圖（常規(guī)、分段傳導速度和重頻刺激）、頸椎或腰椎MRI。2.選擇檢查項目：（1）腫瘤相關(guān)篩查：腫瘤抗原及標志物，選擇行B超、CT、MRI檢查，消化道鋇餐或內(nèi)窺鏡；（2）免疫及代謝指標篩查：免疫

15、五項、風濕三項、ANA、ENA、dsDNA、RF、VB12、葉酸、免疫球蛋白、補體、血沉、抗“O”、 甲狀腺功能；（3）頭顱MRI；（4）腰穿腦脊液檢查：常規(guī)、生化。（七）選擇用藥。1.口服或肌注大劑量維生素B12，口服肌酐等。2.有疼痛者服用加巴噴丁。3.延髓麻痹者可使用吡啶斯的明。 （八）出院標準。1.臨床診斷明確，暫時排除其他疾病。2.沒有需要住院治療的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1.合并惡性腫瘤，或伴有嚴重并發(fā)癥患者，轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑診治。2.發(fā)生呼吸肌麻痹需機械通氣治療，由此延長住院時間，增加住院費用患者轉(zhuǎn)入相應(yīng)臨床路徑。四、多系統(tǒng)萎縮成年期發(fā)病， 5060歲發(fā)病多見，平均發(fā)病年齡

16、為54.2歲，男性發(fā)病率稍高；緩慢起病，逐漸進展；首發(fā)癥狀多為自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟失調(diào)，少數(shù)患者也有以肌萎縮起病的不論以何種神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀群起病，當疾病進一步進展都會出現(xiàn)兩個或多個系統(tǒng)的神經(jīng)癥狀群。根據(jù)成年期緩慢起病、無家族史、臨床表現(xiàn)為逐漸進展的自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和小腦性共濟失調(diào)等癥狀及體征，應(yīng)考慮本病。2008年修訂的Gilman診斷標準1. 很可能的MSA：成年起病（>30歲）、散發(fā)、進行性發(fā)展，同時具有以下表現(xiàn)：（1）自主神經(jīng)功能障礙：尿失禁伴男性勃起功能障礙，或體位性低血壓。（2）下列兩項之一：對左旋多巴類藥物反應(yīng)不良的帕金森綜合癥；小腦功能障

17、礙。2. 可能的MSA：成年起?。?gt;30歲）、散發(fā)、進行性發(fā)展，同時具有以下表現(xiàn)：（1）下列兩項之一：帕金森綜合癥；小腦功能障礙。（2）至少有1項提示自主神經(jīng)功能障礙的表現(xiàn)：無其他原因解釋的尿急、尿頻或膀胱排空障礙，男性勃起功能障礙，或體位性低血壓（但未達很可能MSA標準）。（3）至少有1項下列表現(xiàn)：可能的MSA-P和/或MSA-C。3. MSA的支持點和不支持點 ：支持點：（1）口面部肌張力障礙（2）不相稱的頸項前屈（3）脊柱嚴重前屈或/和側(cè)屈（4）手足攣縮（5）嘆氣樣呼吸（6）嚴重的發(fā)音障礙（7）嚴重的構(gòu)音障礙（8）新發(fā)或加重的打鼾（9）手足冰冷（10）強哭強笑（11）肌陣攣樣姿勢性

18、或動作性震顫不支持點：（1）經(jīng)典的搓丸樣靜止性震顫（2）臨床符合周圍神經(jīng)?。?）非藥物所致的幻覺（4）75歲以后發(fā)病（5）有共濟失調(diào)或帕金森綜合癥家族史（6）符合DSM-癡呆診斷標準五、癲癇持續(xù)狀態(tài)一、成人全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床路徑標準住院流程(一)適用對象。第一診斷為全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)（GCSE）（ICD-10：G40.309）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-癲癇病分冊（2007年）和國際最新癲癇持續(xù)狀態(tài)指南（2010年）。經(jīng)典癲癇持續(xù)狀態(tài)定義為癲癇發(fā)作超過30min或兩次/兩次以上間斷發(fā)作，發(fā)作間期無意識恢復(fù)。但GCSE按實際操作定義執(zhí)行，即發(fā)作超過5min以上或兩次/兩次以上

19、發(fā)作，發(fā)作之間無意識恢復(fù)。（三）治療方案的選擇。1.一般措施（1）生命支持：首先評估生命體征：如呼吸、心率、血壓、血氧。隨即采取生命支持措施：如開放氣道/氧治療；開放靜脈輸液通路/生理鹽水輸注；維持內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定，注意糾正電解質(zhì)紊亂、低血糖和酸中毒等。（2）實驗室檢查：血常規(guī)、血糖、電解質(zhì)、肝腎功能、血清肌酶、凝血功能、血氣分析、心電圖、X線胸片等。（3）病因檢查：根據(jù)病史和體格檢查進行相應(yīng)臨床檢查，以尋找GCSE病因，并予以病因治療。2.終止GCSE措施（1）一線藥物：首選地西泮，首次負荷劑量10mg20mg，靜脈推注，推注速度2mg/min。發(fā)作未終止者，15-30min后重復(fù)注射一次。發(fā)作仍

20、未終止者改為二線藥物治療。（2）二線藥物：選用丙戊酸鈉，首次負荷劑量15mg/kg30mg/kg，靜脈推注，推注速度3mg/kg/min6mg/kg/min；發(fā)作終止者可予維持劑量1mg/kg/h，24小時后口服丙戊酸鈉替換；發(fā)作仍未終止者改為選用苯巴比妥，首次負荷劑量10mg/kg20mg/kg，靜脈推注，推注速度50mg/min，發(fā)作仍持續(xù)者可追加5mg/kg10mg/kg，此時須進入具有監(jiān)測與救治條件的重癥監(jiān)護病房；發(fā)作終止者可予維持劑量2mg/kg/d4mg/kg/d，24小時后口服苯巴比妥替換；發(fā)作仍未終止者改為三線藥物治療。（3）三線藥物：首選咪達唑侖/異丙酚。咪達唑侖首次負荷劑量

21、0.2mg/kg，靜脈推注；維持劑量0.05mg/kg/h0.4mg/kg/h，若有條件應(yīng)當以EEG出現(xiàn)爆發(fā)抑制模式至少24h為目標。異丙酚首次負荷劑量1mg/kg3mg/kg，根據(jù)發(fā)作情況和EEG結(jié)果，必要時追加1mg/kg2mg/kg；維持劑量4mg/kg/h10mg/kg/h，以EEG出現(xiàn)爆發(fā)抑制模式至少24h為目標；24小時后改為肌肉注射苯巴比妥?；颊咴谌€藥物治療治療期間，持續(xù)監(jiān)測呼吸、心電，并在機械通氣前提下開始用藥，必要時請麻醉師協(xié)助。3.后續(xù)治療：根據(jù)患者具體請況選擇合適的口服抗癲癇藥物。4.病因治療：對病因明確的GCSE患者，積極予以病因治療。（四）標準住院日為714天，難治

22、性癲癇持續(xù)狀態(tài)和需要病因治療可適當延長住院時間。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：G40.309成人全面驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)疾病編碼。2.同時合并或伴有其他疾病，但住院期間不需特殊處理也不影響GCSE臨床路徑實施患者。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、血糖、肝腎功能、血清肌酶、電解質(zhì)、血氣分析、凝血功能、心電圖。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）、頭顱影像學檢查、腰穿腦脊液檢查、腦電圖和AEDs血藥濃度監(jiān)測。（七）選擇用藥。1.靜脈輸注AEDs原則：快速達到治療血藥濃度，迅速終止癲癇持續(xù)狀態(tài)。2.靜

23、脈輸注AEDs注意事項：注意說明書的禁忌證和不良反應(yīng)，特別是老年群體。注意藥物的相互作用，主要是P450肝酶誘導藥物的作用。（1）肝功能損害患者慎用丙戊酸鈉。（2）腎功能損害患者和老年患者適當減少AEDs劑量。（3）過敏體質(zhì)患者慎用卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪等口服抗癲癇藥物。（4）應(yīng)用苯巴比妥患者合并用藥時考慮其P450肝酶誘導作用。（5）應(yīng)用抗生素等其他藥物時考慮對抗癲癇藥物血藥濃度的影響。（6）用藥過程中可能出現(xiàn)異丙酚輸注綜合征，表現(xiàn)為嚴重代謝性酸中毒、橫紋肌溶解、心功能衰竭和腎功能衰竭，甚至死亡。因此，須密切監(jiān)測乳酸、血清肌酶、甘油三酯、淀粉酶、脂肪酶以及心腎功能。（八）出院標準。1.

24、GCSE終止，病因明確，病情穩(wěn)定。2.抗癲癇藥物的不良反應(yīng)糾正，進一步治療方案確定，神經(jīng)功能評估完畢。（九）變異及原因分析。癲癇發(fā)作可能為非癇性發(fā)作，經(jīng)住院檢查和觀察后排除GCSE。六、病毒性腦炎一、病毒性腦炎臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為病毒性腦炎（ICD-10：A86/G05.1）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.急性或亞急性起病，病前13周有/無病毒感染史。2.主要表現(xiàn)為發(fā)熱、頭痛、癲癇發(fā)作、精神改變、意識障礙和/或神經(jīng)系統(tǒng)定位體征等腦實質(zhì)受損征象。3.腦電圖（EEG）顯示局灶性或彌散性異常。4.頭顱CT/MRI檢查可

25、顯示腦水腫、局灶性或彌漫性病變。5.腰穿檢查腦脊液壓力正常或升高，白細胞和蛋白質(zhì)正常或輕度增高，糖和氯化物正常；無細菌、結(jié)核菌和真菌感染依據(jù)。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社）。1.抗病毒治療；2.糖皮質(zhì)激素治療；3.抗生素治療；4.對癥支持治療。（四）標準住院日。重癥或并發(fā)癥嚴重者68周，輕癥34周。（五）進入臨床路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：A86/G05.1病毒性腦炎疾病編碼。2.具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷臨床路徑流程。3.就診時或治療過程中出現(xiàn)昏迷者進入重癥病毒性腦炎路徑，否則進入輕癥病毒

26、性腦炎路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血沉、血氣分析、感染性疾病篩查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）心電圖和X線胸片，并根據(jù)病情復(fù)查；（4）腦電圖；（5）頭顱CT/MRI；（6）腦脊液病原學檢查。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：（1）腫瘤全項及相關(guān)免疫學檢查；（2）并發(fā)其他感染患者行分泌物或排泄物細菌/真菌培養(yǎng)及藥敏試驗；（3）診斷有疑問者檢測血液和尿液毒物。（七）選擇用藥。1.抗病毒藥物：阿昔洛韋或更昔洛韋或利巴韋林等。2.滲透性脫水利尿藥物：甘露醇、甘油果糖和速尿等。3.抗癲癇藥物：依據(jù)癲癇發(fā)作類型選用。4.

27、糖皮質(zhì)激素：地塞米松或甲基強的松龍等。5.抗菌藥物：經(jīng)驗性用藥或根據(jù)病原學結(jié)果合理用藥。6.對癥治療和防治并發(fā)癥相關(guān)藥物。 （八）出院標準。1.病情平穩(wěn)，神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)有所好轉(zhuǎn)或基本恢復(fù)。2.并發(fā)癥得到有效控制。（九）變異及原因分析。患者出現(xiàn)呼吸肌麻痹，需機械通氣治療；頻繁癲癇持續(xù)發(fā)作；嚴重感染等并發(fā)癥須進入ICU治療。腦干腦炎病毒或自身免疫侵犯以腦干為主體、并同時侵犯大腦的一種臨床經(jīng)過嚴重的炎癥性疾病。臨床診斷要點：1.前驅(qū)癥狀：全身倦怠、肌肉酸痛、低熱等上感癥狀，或腹瀉2.早期出現(xiàn)嗜睡傾向3.眼肌麻痹為本病主要表現(xiàn)，幾乎見于全例，約半數(shù)有內(nèi)眼肌麻痹；約1/3以上有延髓麻痹。4.小腦共濟失

28、調(diào)也是本病主要表現(xiàn)之一，不僅早期出現(xiàn)，而且在病程中100出現(xiàn)。5.腱反射約半數(shù)消失，另半數(shù)亢進或正常；6.約1/3以上患者Babinski征陽性，無腦膜刺激征7.腦脊液：輕度細胞數(shù)增多，蛋白增高；約1/4呈蛋白細胞分離；腦脊液IGg抗GQ1b抗體陽性率688.平均經(jīng)過18周病情進展達峰期，此后再經(jīng)318個月癥狀漸恢復(fù)；其中僅13完全恢復(fù)，不遺留任何后遺癥；其余大多數(shù)病人后遺復(fù)視或/及輕度步行障礙。急性期過程約1/3需使用人工呼吸機；病死率<5，死因主要為吸入性肺炎、心搏停止?；局委煟篗PPTIVIGMPPT 5001000mg d-1×5dIVIG 0.40.9/kg d-1

29、×5dMPPT及IVIG不適應(yīng)的患者，建議血漿交換療法。七、重癥肌無力 一、重癥肌無力臨床路徑標準住院流程 （一）適用對象。 第一診斷為重癥肌無力（ICD-10：G70.0） （二）診斷依據(jù)。 根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社） 1.臨床表現(xiàn)主要為受累骨骼肌肉的波動性無力，即活動后加重，休息后改善，可呈“晨輕暮重”。 2.輔助檢查：新斯的明試驗陽性；肌電圖低頻重復(fù)電刺激衰減10%以上，高頻無遞增；血清AChR抗體陽性或陰性。 3.臨床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA輕度全身型，IIB中度全身型，III急性重癥型，IV遲發(fā)重癥型，V肌萎縮型。 （

30、三）治療方案的選擇。 根據(jù)臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社） 1.膽堿酯酶抑制劑。 2.腎上腺皮質(zhì)激素：各型重癥肌無力均適用。 3.其他免疫抑制劑：適用于激素療效欠佳或不能耐受者。 4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準備或難治性重癥肌無力輔助治療。 5.血漿置換：用于危象期、胸腺切除術(shù)前準備或難治性重癥肌無力輔助治療。 6.胸腺切除術(shù)：適用于伴胸腺增生的全身型患者，女性首選；伴胸腺瘤的各型患者；18歲以上藥物治療效果不明顯的全身型。 （四）臨床路徑標準住院日為2-4周。 （五）進入路徑標準。 1.第一診斷必須符合ICD-10：G70.0重癥肌無力疾

31、病編碼。 2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。 （六）住院期間檢查項目。 1.必需的檢查項目： （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī); （2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、血沉、甲狀腺功能、血氣分析、免疫五項+風濕三項、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT（平掃+增強）、心電圖; （4）肌電圖+神經(jīng)傳導速度+重頻電刺激（低頻、高頻）。 2.有條件者行AChR抗體檢查。 （七）選擇用藥。 1.膽堿酯酶抑制劑：溴吡斯的明等。 2.腎上腺糖皮質(zhì)激素：（1）沖擊療法；（2）小劑量遞增法。 3.免疫抑制劑:可選

32、用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、他克莫司等。 4.大劑量靜脈注射免疫球蛋白。 5.對癥治療和防治并發(fā)癥的相關(guān)藥物：補鈣、補鉀、胃粘膜保護劑等。 （八）出院標準。 1.肌無力癥狀好轉(zhuǎn)。 2.并發(fā)癥得到有效控制。 （九）變異及原因分析。 1.住院期間合并感染（肺部、泌尿系、腸道等），導致住院時間延長、費用增加。八、吉蘭-巴雷綜合征一、吉蘭-巴雷綜合征臨床路徑（一）適用對象。第一診斷為吉蘭-巴雷綜合征（ICD10：G61.003）（二）診斷依據(jù)。根據(jù) 神經(jīng)病學（第六版）（人民衛(wèi)生出版社），及臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社） 1.病程：急性或亞急性起病，病前14周有感染史；

33、2.臨床表現(xiàn)：四肢對稱性遲緩性癱瘓，末梢性感覺障礙，伴或不伴顱神經(jīng)受損，可伴有呼吸肌麻痹、自主神經(jīng)功能障礙，但括約肌功能多正常；3.腦脊液示蛋白細胞分離；4.肌電圖早期F波或H反射延遲，神經(jīng)傳導速度減慢。（三）治療方案的選擇。根據(jù) 神經(jīng)病學（第六版）（人民衛(wèi)生出版社），及臨床診療指南-神經(jīng)病學分冊（中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社） 1.血漿置換；2.大劑量免疫球蛋白靜脈注射；3.皮質(zhì)類固醇激素；4.抗菌藥物；5.輔助呼吸；6.對癥治療及預(yù)防并發(fā)癥。（四）臨床路徑標準住院日為14天。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD10：G61.003吉蘭-巴雷綜合征疾病編碼；2.當患者同時具有其他

34、疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院后所必須檢查的項目：1.血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化全項、感染性疾病篩查、血氣分析、腫瘤全項、血沉、免疫五項+風濕三項；2.心電圖、胸片、肌電圖+神經(jīng)傳導速度+F波、H反射；3.腰穿穿刺:腦脊液常規(guī)、生化、涂片找菌、腦脊液免疫球蛋白、穿刺細胞學病理檢查。（七）選擇用藥。1.血漿交換：每次交換血漿量按40ml/kg體重或1-1.5倍血漿容量計算，可用5%白蛋白復(fù)原血容量，減少使用血漿的并發(fā)癥；輕、中和重度病人每周分別做2次、4次和6次血漿置換。視病情治療1-2周。禁忌癥：嚴重感染、心率失常、心功能

35、不全及凝血系統(tǒng)異常等2.免疫球蛋白靜脈滴注：成人劑量0.4g/(kg.d)，連用5天，及早或在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前使用；禁忌癥：先天性IgA缺乏。3.皮質(zhì)類固醇：（規(guī)范的臨床試驗未能證實激素治療有效，不宜首先推薦使用）無條件應(yīng)用免疫球蛋白和血漿交換的患者可試用甲潑尼松龍500mg/d，靜脈滴注，連用3-5天；或地塞米松10mg/d，靜脈滴注，7-10天為一療程4.維生素B族和輔酶A、ATP5.輔助呼吸：適應(yīng)證：（1）氣短；（2）肺活量<1L或動脈氧分壓<70mmHg；同時加強護理，如定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰，保持呼吸道通暢，預(yù)防感染。6.對癥治療和預(yù)防并發(fā)癥（1）重癥者持續(xù)心電監(jiān)護

36、, 呼吸肌輔助呼吸，球麻痹者給予鼻飼營養(yǎng)；（2）高血壓者應(yīng)用小劑量受體阻斷劑，低血壓者擴容或調(diào)整體位；（3）穿長彈力襪預(yù)防深靜脈血栓，必要時小劑量肝素預(yù)防肺栓塞；（4）有感染者應(yīng)用廣譜抗生素預(yù)防和治療墜積性肺炎和膿毒血癥；預(yù)防褥瘡；（5）及早康復(fù)治療，保護癱肢于功能位，定時被動活動，盡早適度康復(fù)訓練以及針灸、按摩、理療和步態(tài)訓練；（6）尿潴留者留置導尿；便秘者番瀉葉代茶或肥皂水灌腸；腸梗阻者應(yīng)禁食給予腸動力藥；（7）疼痛者應(yīng)用止痛藥。焦慮癥和抑郁癥者藥物治療和心理治療。（八）出院標準（圍繞一般情況、切口情況、第一診斷轉(zhuǎn)歸）。 1.神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)有所好轉(zhuǎn)或基本恢復(fù)；2.治療2周病情平穩(wěn)；3.并

37、發(fā)癥得到有效控制。（九）有無變異及原因分析。1.合并感染（肺部、泌尿系、腸道），應(yīng)充分抗感染治療；2.呼吸肌麻痹的發(fā)生，有可能導致呼吸機輔助呼吸長期治療；3.上述情況可導致住院日延長及費用增加。九、急性橫貫性脊髓炎一、急性橫貫性脊髓炎臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為急性橫貫性脊髓炎或可能急性橫貫性脊髓炎（ICD-10：G37.3）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2002年急性橫貫性脊髓炎的診斷標準和分類（橫貫性脊髓炎工作組）。1.診斷標準：（1）急性發(fā)病的脊髓運動、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。（2）癥狀和體征累及雙側(cè)，但不一定對稱。（3）有明確的感覺平面。（4）神經(jīng)影像學檢查排除脊髓壓迫癥（M

38、RI/脊髓造影術(shù)）。（5）腦脊液白細胞正常/增多或IgG指數(shù)降低/增高；脊髓MRI陰性/釓增強改變。若發(fā)病早期無炎性證據(jù)者,可于發(fā)病后27天重復(fù)腰椎穿刺和MRI檢查。（6）病情在發(fā)病4小時至數(shù)天達到高峰。2.排除標準：（1）近10年脊髓放射治療病史。（2）脊髓前動脈血栓形成臨床表現(xiàn)。（3）脊髓動靜脈畸形的MRI表現(xiàn)（脊髓表面顯示異常流空現(xiàn)象）。（4）結(jié)締組織病的血清學或臨床證據(jù)。（5）感染性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)。（6）多發(fā)性硬化的頭顱MRI表現(xiàn)。（7）視神經(jīng)炎的病史和表現(xiàn)。完全符合上述診斷標準，且不具備任一排除標準患者可明確診斷為急性橫貫性脊髓炎。不完全符合上述診斷標準，但高度懷疑急性橫貫性脊髓

39、炎患者，可診斷為可能急性橫貫性脊髓炎。（三）治療方案的選擇。根據(jù)第6版神經(jīng)病學（賈建平主編，人民衛(wèi)生出版社，2008）。1.一般治療。2.藥物治療。3.康復(fù)治療。（四）標準住院日為46周。（五）進入路徑標準。1.第一診斷必須符合ICD-10：G37.3急性橫貫性脊髓炎或可能急性橫貫性脊髓炎疾病編碼。2.患有其他疾病，但住院期間無需特殊處理，也不影響第一診斷的檢查與治療。3.發(fā)病28天的脊髓炎或可能為橫貫性脊髓炎患者不再進入路徑。（六）住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目： （1）血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、心電圖、X線胸片；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂、抗“O”、血沉、C反應(yīng)蛋白、感染性疾病

40、篩查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）血抗核抗體、ENA、類風濕因子、ANCA、甲狀腺功能及其抗體等；（4）頭顱及脊髓MRI平掃與強化；（5）腰穿腦脊液檢查：常規(guī)、生化、細胞學檢查、IgG 指數(shù),寡克隆區(qū)帶、24小時IgG合成率；（6）誘發(fā)電位（視覺誘發(fā)電位、聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位）；（7）視力、視野和眼底檢查。2.根據(jù)患者病情可選擇的檢查項目：（1）腰穿腦脊液檢查：TORCH、萊姆抗體等；（2）必要時行脊髓血管造影檢查；（3）視覺誘發(fā)電位異常時行水通道蛋白抗體（NMO-IgG）檢查。（七）選擇用藥。1.首選甲基強的松龍或地塞米松沖擊治療，同時予以鈣劑預(yù)防骨質(zhì)疏松。甲基強的松龍沖擊治療，50

41、0-1000mg靜脈滴注，每日一次，連用3-5天，或應(yīng)用地塞米松治療，10-20mg靜脈滴注，每日一次，連用7-14天。之后改用潑尼松口服，60mg/d，維持4-6周逐漸減量停藥。2.必要時可予丙種球蛋白靜脈輸注。可按每公斤體重0.4g計算，靜脈滴注，每日一次，連用3-5天。3.可選用維生素B族等神經(jīng)營養(yǎng)藥物。4.可選用阿昔洛韋或更昔洛韋抗病毒治療。5.可選用血管擴張藥物。6.并發(fā)感染者，合理應(yīng)用抗菌藥物。7.預(yù)防治療應(yīng)激性潰瘍者可選用制酸劑和胃黏膜保護劑。（八）出院標準。1.病情改善或平穩(wěn)。2.MRI復(fù)查病變穩(wěn)定或比治療前改善。3.沒有需要繼續(xù)住院治療的并發(fā)癥。（九）變異及原因分析。1.某些疾?。ㄒ暽窠?jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、播散性腦脊髓炎、脊髓腫瘤、脊髓血管畸形、結(jié)締組織病和特殊感染類疾病等）在發(fā)病早期可有急性橫貫性脊髓炎的表現(xiàn)，但隨著病程的進展，出現(xiàn)各自特征性表現(xiàn)，因此入院時初步診斷為急性橫貫性脊髓炎的患者可進入路徑（寬進），但入院12周內(nèi)應(yīng)對不符合該診斷的患者進行修正診斷（嚴出），并退出路徑/轉(zhuǎn)入其他相應(yīng)疾病路徑。2.危重癥患者因呼吸肌麻痹而需機械通氣，或因嚴重感染等并發(fā)癥而需特殊治療時，需轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護病房，進入相關(guān)路徑。十、腦疝正常顱腔內(nèi)某一分