第二十二章氨基酸代謝

1、氨基酸代謝植物、微生物從環(huán)境中吸收氨、銨鹽、亞硝酸鹽、硝酸鹽等無機(jī)氮，合成各種氨基酸、蛋白 質(zhì)、含氮化合物。人和動(dòng)物消化吸收動(dòng)、植物蛋白質(zhì)，得到氨基酸，合成蛋白質(zhì)及含氮物質(zhì)。 有些微生物能把空氣中的 N2 轉(zhuǎn)變成氨態(tài)氮，合成氨基酸。第一節(jié) 蛋白質(zhì)消化、降解及氮平衡一、蛋白質(zhì)消化吸收哺乳動(dòng)物的胃、小腸中含有胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋白酶、羧肽酶、氨肽酶、彈性蛋 白酶。經(jīng)上述酶的作用，蛋白質(zhì)水解成游離氨基酸，在小腸被吸收。被吸收的氨基酸（與糖 、脂一樣）一般不能直接排出體外，需經(jīng)歷各種代謝途徑。 腸粘膜細(xì)胞還可吸收二肽或三肽，吸收作用在小腸的近端較強(qiáng)，因此肽的吸收先于游離氨基 酸。二、蛋白質(zhì)的降

2、解人及動(dòng)物體內(nèi)蛋白質(zhì)處于不斷降解和合成的動(dòng)態(tài)平衡。成人每天有總體蛋白的1%2%被降解、更新。不同蛋白的半壽期差異很大，人血漿蛋白質(zhì)的 tl/2約10天，肝臟的tl/2約18天，結(jié)締組織 蛋白的tl/2約180天，許多關(guān)鍵性的調(diào)節(jié)酶的tl/2均很短。真核細(xì)胞中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑：一條是不依賴ATP的途徑，在溶酶體中進(jìn)行，主要降解外源蛋白、膜蛋白及長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi) 蛋白。另一條是依賴ATP和泛素的途徑，在胞質(zhì)中進(jìn)行，主要降解異常蛋白和短壽命蛋白，此途徑 在不含溶酶體的紅細(xì)胞中尤為重要。泛素是一種8.5KD （76a.a殘基）的小分子蛋白質(zhì)，普遍存在于真核細(xì)胞內(nèi)。一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保 守，酵母與人只相差

3、3個(gè)a.a殘基，它能與被降解的蛋白質(zhì)共價(jià)結(jié)合，使后者活化，然后被蛋白 酶降解。三、氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白中，經(jīng)消化而被吸收的氨基酸（外源性 a.a）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi) 源性a.a）混在一起，分布于體內(nèi)各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸代謝庫(kù)以游離a.a總量計(jì)算。肌肉中a.a占代謝庫(kù)的50%以上。肝臟中a.a占代謝庫(kù)的10%。腎中a.a占代謝庫(kù)的4%。血漿中a.a占代謝庫(kù)的16%。肝、腎體積小，它們所含的a.a濃度很高，血漿a.a是體內(nèi)各組織之間a.a轉(zhuǎn)運(yùn)的主要形式。 氨基酸代謝庫(kù)四、氮平衡食物中的含氮物質(zhì)，絕大部分是蛋白質(zhì)，非蛋白質(zhì)的含氮物質(zhì)含量很少，可以忽略不計(jì)。 氮平衡

4、：機(jī)體攝入的氮量和排出量，在正常情況下處于平衡狀態(tài)。即，攝入氮二排出氮。 氮正平衡：攝入氮排出氮，部分?jǐn)z入的氮用于合成體內(nèi)蛋白質(zhì)，兒童、孕婦。 氮負(fù)平衡：攝入氮v排出氮。饑鋨、疾病。第二節(jié) 氨基酸分解代謝氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進(jìn)行。氨基酸的分解代謝一般是先脫去氨基， 形成的碳骨架可以被氧化成 C02和H20,產(chǎn)生ATP， 也可以為糖、脂肪酸的合成提供碳架。一、脫氨基作用主要在肝臟中進(jìn)行（一） 氧化脫氨基第一步，脫氫，生成亞胺。第二步，水解。P219 反應(yīng)式：生成的H2O2有毒，在過氧化氫酶催化下，生成 H2O+O2T，解除對(duì)細(xì)胞的毒害。1、催化氧化脫氨基反應(yīng)的酶（氨基酸氧化酶）（1 ）、

5、L氨基酸氧化酶有兩類輔酶，E FMNE FAD（人和動(dòng)物）對(duì)下列a.a不起作用：Gly、B -羥氨酸（Ser、Thr）、二羧 a.a （ Glu、Asp）、二氨 a.a （Lys、Arg） 真核生物中，真正起作用的不是L-a.a氧化酶，而是谷氨酸脫氫酶。（2 ）、D-氨基酸氧化酶 E-FAD有些細(xì)菌、霉菌和動(dòng)物肝、腎細(xì)胞中有此酶，可催化 D-a.a 脫氨（ 3）、Gly 氧化酶 E-FAD使 Gly 脫氨生成乙醛酸。（ 4）、D-Asp 氧化酶 E-FADE-FAD 兔腎中有 D-Asp 氧化酶， D-Asp 脫氨，生成草酰乙酸。（ 5）、L-Glu 脫氫酶 E-NAD + E-NADP +P

6、220 反應(yīng)式：真核細(xì)胞的 Glu 脫氫酶，大部分存在于線粒體基質(zhì)中，是一種不需 O2 的脫氫酶。此酶是能使a.a直接脫去氨基的活力最強(qiáng)的酶，是一個(gè)結(jié)構(gòu)很復(fù)雜的別構(gòu)酶。在動(dòng)、植、微生 物體內(nèi)都有。ATP、 GTP、 NADH 可抑制此酶活性。ADP、GDP及某些a.a可激活此酶活性。因此當(dāng)ATP、GTP不足時(shí)，Glu的氧化脫氨會(huì)加速進(jìn)行，有利于 a.a分解供能（動(dòng)物體內(nèi)有 10%的能量來自a.a氧化）。（二） 非氧化脫氨基作用（大多數(shù)在微生物的中進(jìn)行） 還原脫氨基（嚴(yán)格無氧條件下） 水解脫氨基 脫水脫氨基 脫巰基脫氨基 氧化 -還原脫氨基 兩個(gè)氨基酸互相發(fā)生氧化還原反應(yīng)，生成有機(jī)酸、酮酸、氨。

7、 脫酰胺基作用谷胺酰胺酶：谷胺酰胺+ H2O -谷氨酸 + NH3天冬酰胺酶：天冬酰胺+ H2O -天冬氨酸 + NH3谷胺酰胺酶、天冬酰胺酶廣泛存在于動(dòng)植物和微生物中三） 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨作用是a.a脫氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，a.a都能參與轉(zhuǎn)氨基作用。 轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化，輔酶是維生素B6 （磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺）。轉(zhuǎn)氨酶在真核細(xì)胞的胞質(zhì)、線粒體中都存在。轉(zhuǎn)氨基作用：是a -氨基酸和a -酮酸之間氨基轉(zhuǎn)移作用，結(jié)果是原來的 a.a生成相應(yīng)的酮酸， 而原來的酮酸生成相應(yīng)的氨基酸。P223 結(jié)構(gòu)式：不同的轉(zhuǎn)氨酶催化不同的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶，優(yōu)先利用a -酮戊二酸

8、作為氨基的受體，生成 Glu。如丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶，可生成 Glu，叫谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。肝細(xì)胞受損后，血中此酶含量大增，活性高。肝細(xì)胞正常，血中此 酶含量很低。動(dòng)物組織中，Asp轉(zhuǎn)氨酶的活性最大。在大多數(shù)細(xì)胞中含量高， Asp是合成尿素時(shí)氮的供體， 通過轉(zhuǎn)氨作用解決氨的去向。轉(zhuǎn)氨作用機(jī)制 P224 圖 16-2（四） 聯(lián)合脫氨基單靠轉(zhuǎn)氨基作用不能最終脫掉氨基，單靠氧化脫氨基作用也不能滿足機(jī)體脫氨基的需要，因 為只有Glu脫氫酶活力最咼，其余L-氨基酸氧化酶的活力都低。機(jī)體借助聯(lián)合脫氨基作用可以迅速脫去氨基 。1、以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用氨基酸的a -氨基先轉(zhuǎn)到a -酮戊二酸上，生成相

9、應(yīng)的a -酮酸和Glu，然后在L-Glu脫氨酶催化 下，脫氨基生成a -酮戊二酸，并釋放出氨。以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用2、通過嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用P 225結(jié)構(gòu)式：次黃嘌呤核苷一磷酸（IMP）、腺苷酸代琥珀酸、腺苷酸通過嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用骨骼肌、心肌、肝臟、腦都是以嘌呤核苷酸循環(huán)的方式為主脫羧作用生物體內(nèi)大部分a.a可進(jìn)行脫羧作用，生成相應(yīng)的一級(jí)胺。a.a脫羧酶專一性很強(qiáng)，每一種 a.a都有一種脫羧酶，輔酶都是磷酸吡哆醛。a.a脫羧反應(yīng)廣泛存在于動(dòng)、植物和微生物中，有些產(chǎn)物具有重要生理功能，如腦組織中L-Glu 脫羧生成r-氨基丁酸，是重要的神經(jīng)介質(zhì)。His脫

10、羧生成組胺（又稱組織胺），有降低血壓的作用。 Tyr 脫羧生成酪胺，有升高血壓的作用。但大多數(shù)胺類對(duì)動(dòng)物有毒，體內(nèi)有胺氧化酶，能將胺氧化為醛和氨。三、氨的去向氨對(duì)生物機(jī)體有毒，特別是高等動(dòng)物的腦對(duì)氨極敏感， 血中1%的氨會(huì)引起中樞神經(jīng)中毒，因 此，脫去的氨必須排出體外。氨中毒的機(jī)理：腦細(xì)胞的線粒體可將氨與a -酮戊二酸作用生成Glu，大量消耗a -酮戊二酸， 影響TCA，同時(shí)大量消耗NADPH，產(chǎn)生肝昏迷。氨的去向：（1） 重新利用合成a.a核酸。（2） 貯存Gin，Asn高等植物將氨基氮以Gin，Asn的形式儲(chǔ)存在體內(nèi)。（3）排出體外排氨動(dòng)物：水生、海洋動(dòng)物，以氨的形式排出。 排尿酸動(dòng)物：鳥

11、類、爬蟲類，以尿酸形式排出。排尿動(dòng)物：以尿素形式排出。氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（肝外-肝臟）1、Gin轉(zhuǎn)運(yùn) Gin合成酶、Gin酶（在肝中分解Gin）Gin合成酶，催化Giu與氨結(jié)合，生成Gin。Gin中性無毒，易透過細(xì)胞膜，是氨的主要運(yùn)輸形式。Gin經(jīng)血液進(jìn)入肝中，經(jīng)谷氨酸+ NH4+ATP谷氨酰胺 + H2OGin酶分解，生成Giu和NH3。gin合成酶谷氨酰胺+ ADP谷胺酰胺酶谷氨酸+ NH4+ H+2、丙氨酸轉(zhuǎn)運(yùn)（Gic-Aia循環(huán)）肌肉可利用Aia將氨運(yùn)至肝臟，這一過程稱Gic-Aia循環(huán)NH4+ a -酮戊二酸 + NADPH +谷氨酸脫氫酶肌肉中谷氨酸NADP +Giu +丙酮 酸丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶

12、肌肉中a -酮戊二酸+ Aia丙氨酸在PH7時(shí)接近中性，不帶電荷，經(jīng)血液運(yùn)到肝臟丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶Aia +a -酮戊二酸肝臟中丙酮酸 + Giu在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成Glc。肌肉運(yùn)動(dòng)產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，兩者都要運(yùn)回肝臟，而以Ala的形式運(yùn)送，一舉兩得：） 氨的排泄1、直接排氨排氨動(dòng)物將氨以Gln形式運(yùn)至排泄部位，經(jīng)Gln酶分解，直接釋放NH3。游離的NH3借助擴(kuò) 散作用直接排除體外。2、尿素的生成（尿素循環(huán)）排尿素動(dòng)物在肝臟中合成尿素的過程稱尿素循環(huán)1932年，Krebs發(fā)現(xiàn)，向懸浮有肝切片的緩沖液中，加入鳥氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一種，都可促使尿素的合成。尿素循環(huán)

13、途徑（鳥氨酸循環(huán)）：（6 ）、氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）肝細(xì)胞液中的a.a經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與a -酮戊二酸生成Glu，Glu進(jìn)入線粒體基質(zhì)，經(jīng)Glu脫氫酶 作用脫下氨基，游離的氨（NH4+）與TCA循環(huán)產(chǎn)生的CO2反應(yīng)生成氨甲酰磷酸。氨甲酰磷酸合酶INH4+ + CO2 + 2ATP + * 氨甲酰磷酸 + 2ADP + Pi +H O3H +氨甲酰磷酸是高能化合物，可作為氨甲?；墓w。氨甲酰磷酸合酶I:存在于線粒體中，參與尿素的合成。氨甲酰磷酸合酶II :存在于胞質(zhì)中，參與尿嘧啶的合成。N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶I、II（7 ）、合成瓜氨酸（鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶）鳥氨酸接受氨甲酰磷

14、酸提供的氨甲酰基，生成瓜氨酸。P231反應(yīng)式：鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶存在于線粒體中，需要 Mg2+作為輔因子。瓜氨酸形成后就離開線粒體，進(jìn)入細(xì)胞液。精氨琥珀酸合酶/2+瓜氨酸+天冬氨酸 精氨琥珀酸（9 ）、精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）精氨琥珀酸精氨酸+延胡索素酸P232結(jié)構(gòu)式此時(shí)Asp的氨基轉(zhuǎn)移到Arg上。來自Asp的碳架被保留下來，生成延胡索酸。延胡索素酸可以經(jīng)蘋果酸、草酰乙酸再生為天 冬氨酸，（10 ）、精氨酸水解生成鳥氨酸和尿素P232結(jié)構(gòu)式尿素形成后由血液運(yùn)到腎臟隨尿排除。尿素循環(huán)總反應(yīng)：NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O 尿素 + 2AD

15、P + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子C02 ,消耗4個(gè)高能磷酸鍵。聯(lián)合脫-NH2合成尿素是解決-NH2去向的主要途徑。 尿素循環(huán)與TCA的關(guān)系：草酰乙酸、延胡素酸（聯(lián)系物）。肝昏迷（血氨升高，使a -酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg緩解3、生成尿酸（見核苷酸代謝）尿酸（包括尿素）也是嘌呤代謝的終產(chǎn)物。四、氨基酸碳架的去向20種aa有三種去路（1）氨基化還原成氨基酸。（2）氧化成CO2和水（TCA ）。(3) 生糖、生脂。20種a.a的碳架可轉(zhuǎn)化成7種物質(zhì)：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、a -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、

16、草酰乙酸。它們最后集中為5種物質(zhì)進(jìn)入TCA :乙酰CoA、a -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草 酰乙酸。234圖16-7氨基酸碳骨架進(jìn)入TCA的途徑1、轉(zhuǎn)變成丙酮酸的途徑P236圖16-8 Ala、Gly、Ser、Thr、Cys形成丙酮酸的途徑(11 )、 Ala 經(jīng)與a -酮戊二酸轉(zhuǎn)氨(谷丙轉(zhuǎn)氨酶)谷丙轉(zhuǎn)氨酶L-Ala + a酮戊二酸丙酮酸 +谷氨酸(12)、 Gly先轉(zhuǎn)變成Ser，再由Ser轉(zhuǎn)變成丙酮酸絲氨酸轉(zhuǎn)羥甲基酶/Gly + N5.N10-甲烯基四氫葉.2+ L-Ser + 四氫葉酸Gly與Ser的互變是極為靈活的，該反應(yīng)也是 Ser生物合成的重要途徑。Gly的分解代謝不是以形

17、成乙酰 CoA為主要途徑，Gly的重要作用是一碳單位的提供者。Gly + FH4 + NAD+ N5,N10-甲烯基 FH4 + CO2 + NH4+ + NADH(13 )、Ser脫水、脫氫，生成丙酮酸(絲氨酸脫水酶)P235反應(yīng)式(14)、Thr 有 3 條途徑 P235 由Thr醛縮酶催化裂解成Gly和乙醛，后者氧化成乙酸 乙酰CoA蘇氨酸醛縮酶Thr* Gly + 乙醛絲氨酸-蘇氨酸脫水Thr(15 )、 Cys有3條途徑 轉(zhuǎn)氨，生成B -巰基丙酮酸，再脫巰基，生成丙酮酸 氧化成丙酮酸 加水分解成丙酮酸2、轉(zhuǎn)變成乙酰乙酰CoA的途徑P 237 圖 16-9Phe Tyr、Leu(16

18、)、Phe f Tyr f 乙酰乙酰 CoAP238圖16-10 Phe Tyr分解為乙酰乙酰CoA和延胡索酸的途徑(17 )、 Tyr1 個(gè) CO2，產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA (可轉(zhuǎn)化成2個(gè)乙酰CoA。)，1個(gè)延胡索酸,(18 )、LeuP240 圖 16-12產(chǎn)物：1個(gè)乙酰CoA，1個(gè)乙酰乙酰CoA，相當(dāng)于3個(gè)乙酰CoA 反應(yīng)中先脫1個(gè)CO2，后又加1個(gè)CO2，C原子不變。(19 )、LysP241 圖 16-13產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA，2個(gè)CO2。在反應(yīng)途中轉(zhuǎn)氨：a.氧化脫氨，b.轉(zhuǎn)氨(20 )、TrpP 242 圖 16-14產(chǎn)物：1個(gè)乙酰乙酰CoA，1個(gè)乙酰CoA，4個(gè)CO2，1個(gè)

19、甲酸。3、a -酮戊二酸途徑P243 圖 16-16 Arg、His、Gin、Pro、Glu 形成 a酮戊二酸的途徑（ 21）、Arg P244 圖 16-17產(chǎn)物：1分子Glu, 1分子尿素（ 22）、His P244 圖 16-18產(chǎn)物： 1 分子 Glu， 1 分子 NH3 ,1 分子甲亞氨基23）、Gln 三條途徑.Gin酶:Gin + H2O Glu + NH3 Giu 合成酶：. Gln+a -酮戊二酸 + NADPH 2Glu+ NADP +轉(zhuǎn)酰胺酶：Gln+ a -酮戊二酸 Glu + r-酮谷酰氨酸 a -酮戊二酸 +NH4+24）、Pro P145 圖 16-19產(chǎn)物： P

20、ro GluHpro 丙酮酸 + 丙醛酸4、琥珀酰 CoA 途徑P246 圖 16-20Met 、 Ile、 Val 轉(zhuǎn)變成琥珀酰 CoA25）、MetP246 圖 16-21給出1個(gè)甲基，將-SH轉(zhuǎn)給Ser （生成Cys）,產(chǎn)生一個(gè)琥珀酰CoA（ 26）、IleP247 圖 16-22產(chǎn)生一個(gè)乙酰 CoA 和一個(gè)琥珀酰 CoA27）、ValP247 圖 16-235、草酰乙酸途徑Asp和Asn可轉(zhuǎn)變成草酰乙酸進(jìn)入 TCA , Asn先轉(zhuǎn)變成Asp （Asn酶）,Asp經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成 草酰乙酸 .6、延胡索酸途徑Phe、 Tyr 可生成延胡索酸（前面已講過） 。五、生糖氨基酸與生酮氨基酸生酮氨

21、基酸：Phe Tyr、Leu、Lys、Trp。在分解過程中轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴Ｒ阴?CoA，后者在動(dòng)物肝 臟中可生成乙酰乙酸和B -羥丁酸，因此這5種a.a稱生酮a.a.生糖氨基酸：凡能生成丙酮酸、a -酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的 a.a都稱為生 糖a.a,它們都能生成Glc。而Phe Tyr是生酮兼生糖a.a。六、由氨基酸衍生的其它重物質(zhì)1、由氨基酸產(chǎn)生一碳單位一碳單位：具有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，包括：亞氨甲基（-CH=NH ）,甲酰基（HC=O-）,羥甲 基（-CH2OH）,亞甲基（又稱甲叉基,-CH2）,次甲基（又稱甲川基,-CH=）,甲基（-CH3）一碳單位不僅與a.a代謝密切相關(guān)，還參

22、與嘌呤、嘧啶的生物合成，是生物體內(nèi)各種化合物甲 基化的甲基來源。Gly、Thr、Ser、His、Met等a.a可以提供一碳單位。一碳單位的轉(zhuǎn)移靠四氫葉酸（ 5, 6, 7, 8-四氫葉酸）,攜帶甲基的部位是 N 5、 N 10P249結(jié)構(gòu)式：FH4與N 5、N 10-亞甲基FH42、氨基酸與生物活性物質(zhì)P251 表 16-1 氨基酸來源的生物活性物質(zhì)28）、Tyr 與黑色素（ 29）、Tyr 與兒茶酚胺類可生成多巴、多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素，這四種統(tǒng)稱兒茶酚胺類。前二者是神經(jīng)遞 質(zhì)，后二者是激素P252 圖 16-24 Tyr 形成多巴、多巴胺、去甲腎上腺素、腎上腺素（ 30）、Trp

23、與 5-羥色胺及吲哚乙酸P252 圖 16-25 Trp 形成 5-羥色胺及吲哚乙酸5-羥色胺是神經(jīng)遞質(zhì)，促進(jìn)血管收縮（31）、肌酸和磷酸肌酸（ Arg 、Gly 、Met）肌酸和磷酸肌酸，在貯存和轉(zhuǎn)移磷酸鍵能中起重要作用。它們存在于動(dòng)物的肌肉、腦、血液 中。P253 圖 16-26 Arg、Gly 、Met 形成磷酸肌酸肌酸合成中的甲基化：S-腺苷Met（ 32）、His 與組胺His 脫羧生成組胺，是一種血管舒張劑，在神經(jīng)組織中是感覺神經(jīng)的一種遞質(zhì)。（33 ）、Arg f水解f鳥氨酸f脫羧f腐胺f亞精胺f精胺（ 34）、Glu 與 r- 氨基丁酸Glu本身就是一種興奮性神經(jīng)遞質(zhì)（還有 As

24、p），在腦、脊髓中廣泛存在。Glu脫羧形成的r- 氨基丁酸是一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。（ 35）、?；撬岷?CysP254-255Cys的SH氧化成-S03-，并脫去-C00就形成了?；撬?，?；撬崤c膽汁酸結(jié)合，乳化食物。七、氨基酸代謝缺陷癥P255 表 16-2苯丙酮尿癥（ PKU）第三節(jié) 氨基酸合成代謝一、 氨基酸合成中的氮源和碳源1、 氮源（無機(jī)氮不行）（1）生物固氨（微生物）a. 與豆科植物共生的根瘤菌b. 自養(yǎng)固氮菌蘭藻在固氮酶系作用下，將空氣中的N2固定，產(chǎn)生NH3（2）硝酸鹽和亞硝酸鹽 （植物、微生物 ）（3）各種脫氨基酸作用產(chǎn)生的 NH3 （所有生物）前面已講過2、 碳源直接碳源是相應(yīng)

25、的a -酮酸，植物能合成20種a.a相應(yīng)的全部碳架或前體。人和動(dòng)物只能直接 合成部分a.a相應(yīng)的a -酮酸。主要來源：糖酵解、 TCA 、磷酸已糖支路。必需氨基酸： Ile、Leu、Lys、Met、Phe、Thr、Trp、Val、（ Arg 、 His ）3、植物、部分微生物a.a.合成方式 a酮戊二酸衍生類型Glu、Gin、Pro、Arg、Lys （蕈類、眼蟲）與a.a分解進(jìn)入a -酮酸的途徑比較，少了一種a.a.,即His。 草酰乙酸衍生類型Asp、Asn、Met、Thr、Ile （也可歸入丙酮類）、Lys （植物、細(xì)菌）經(jīng)TCA中間產(chǎn)物（a -酮戊二酸、草酰乙酸）可合成10種a.a，即G

26、lu、Gln、Pro、Arg、Asp、Asn、 Met、 Thr、 Ile、 Lys。 丙酮酸衍生類型Ala、Vai （lie）、Leu 3-磷酸甘油酸衍生類型Ser、Gly、Cys經(jīng)酵解中間產(chǎn)物（3-磷酸甘油酸、丙酮酸），可合成Ser、Cys、Gly、Ala、Vai、Leu等6種 a.a。 經(jīng)酵解及磷酸戊糖中間產(chǎn)物（磷酸烯醇丙酮酸、4-磷酸赤蘚糖），可合成Phe Tyr、Trp等3種芳香族a.a。 His有自己獨(dú)特的合成途徑，與其它氨基酸之間沒有關(guān)系二、脂肪族氨基酸生物合成途徑1、 a -酮戊二酸衍生類型（Glu、Gln、Pro、Arg、Lys （蕈類、眼蟲）（36） 、Glu的合成由a -酮戊二酸與游離氨，經(jīng)L-Glu脫氫酸催化。對(duì)于植物和微生物，氨的來源是Gln的酰胺基。Glu 脫氫酶/NH3+ a 酮戊二Glu + H2O<Glu 合酶/ NADPHGln + a酮戊二酸2 Glu呻（37） 、Gln的合成由a酮戊二酸形成Glu，由Glu可以進(jìn)一步形成Gln，谷胺酰胺合酶Glu + NH4+ Gln + ADP + Pi + H +Gln合酶是催化氨轉(zhuǎn)變?yōu)橛袡C(jī)含氮物的主要酶，活性受8種含氮物反饋調(diào)控:氨基 Glc-6-P、Trp、Ala、 Gly、 His 和 CTP、 AMP、氨甲酰磷酸。除Gly、Ala，其余含氮物的氮都來自Gln。P2