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1、內(nèi)耳畸形CT北京大學(xué)ljj內(nèi)耳畸形內(nèi)耳畸形 先天性畸形非綜合征性先天性單純性內(nèi)耳畸形 膜迷路畸形 骨迷路畸形： Mondini Michel 先天性畸形綜合征性 非先天性內(nèi)耳畸形 大前庭水管綜合征 上半規(guī)管裂綜合征 其他一、一、Mondini畸形：耳蝸骨迷路畸形畸形：耳蝸骨迷路畸形 耳蝸扁平，僅1圈半或2圈，甚至交融成單一腔室 可伴有半規(guī)管畸形或前庭水管擴(kuò)展右側(cè)右側(cè)Mondini畸形畸形A.耳蝸只需基底螺旋耳蝸只需基底螺旋B.右前庭擴(kuò)展與外半規(guī)管構(gòu)成共腔右前庭擴(kuò)展與外半規(guī)管構(gòu)成共腔A.左耳蝸螺旋不及兩周左耳蝸螺旋不及兩周B.左內(nèi)耳道狹窄，與擴(kuò)展的前庭相通，構(gòu)成左內(nèi)耳道狹窄，與擴(kuò)展的前庭相通，構(gòu)

2、成CSF鼻漏鼻漏雙側(cè)雙側(cè)Mondini畸形伴畸形伴前庭、半規(guī)管畸形前庭、半規(guī)管畸形正常CTMondini畸形伴前庭和外半規(guī)管發(fā)育不良畸形伴前庭和外半規(guī)管發(fā)育不良 正常內(nèi)耳正常內(nèi)耳CT容積再現(xiàn)和透明成像容積再現(xiàn)和透明成像二、二、Michel畸形：全內(nèi)耳未發(fā)育型畸形：全內(nèi)耳未發(fā)育型 最嚴(yán)重的內(nèi)耳畸形 耳蝸、前庭、半規(guī)管均未發(fā)育 可伴鐙骨缺如 可伴巖骨短小,內(nèi)聽道狹窄(小于3mm)或缺失雙側(cè)內(nèi)耳畸形雙側(cè)內(nèi)耳畸形左無內(nèi)耳迷路及內(nèi)耳道構(gòu)造，為左無內(nèi)耳迷路及內(nèi)耳道構(gòu)造，為Michel畸形畸形右空耳蝸及前庭擴(kuò)展，為右空耳蝸及前庭擴(kuò)展，為Mondini畸形畸形Michel畸形畸形三、大前庭水管綜合征三、大前庭水管綜合征 前庭水管擴(kuò)展，而無內(nèi)耳其他畸形 CT：前庭水管外口呈喇叭口狀擴(kuò)展，邊緣明晰銳利，向內(nèi)多指向總腳，峽部寬度大于1.5mm四、上半規(guī)管裂綜合征四、上半規(guī)管裂綜合征 顱內(nèi)壓變化引起短暫眩暈 多數(shù)為雙側(cè)上半規(guī)管頂部骨質(zhì)缺損 即使是單側(cè)缺損，

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