白血病MICM分型及其意義

1、白血病分型及其意義白血病分型白血病分型 白血病分型，是指形態(tài)學（）、免疫學（）、細胞遺傳 學、（）、分子特征（）分型。形態(tài)學分型（）分型急性非淋巴細胞性白血?。ǎ┗蚣毙运柘蛋籽。ǎ?0 %,Ml型：急性原粒細胞性白血病未分化型，骨髓中原粒細胞染色陽性率3%。M2型：急性原粒細胞性白血病部分分化型， 以 原幼粒細胞為主，早幼粒細胞3%，中、晚幼及成熟粒細胞10 % 為M2 a型。M3型：急懷多顆粒早幼粒細胞性白血病， 以顆粒增多的異常早幼粒 細胞為主，30 %。其又分為粗顆粒型（M3 a）和細顆粒型（M3 b ）。M4型：急性粒-單核細胞性白病，粒系及單核細胞均增生。M5型：急性單核細胞性白

2、血病，M 5a為原單核細胞型，原單核 80 %;M 5b為部分分化型，以幼單核細胞為主，原單核v 80 %。M6型：急性紅白血病，原幼紅細胞 50 %非紅系細胞中原始細胞 >30 %。M7型：急性巨核細胞性白血病，原巨核細胞30 %，并經(jīng)電鏡、血 小板過氧化物酶檢查、血小板免疫標志物或血小板膜糖蛋白H b/皿 a檢查等證實。M0型：近年確定，為髓系最早階段的白血病，形態(tài)學上極少髓系分 化，不能鑒別，必須用免疫標志物確定。急性淋巴細胞性白血病()：L1 :以小原淋巴細胞為主，大小較一致。L2 :以大原淋巴細胞為主，大小不一致。L3 :以大原淋巴細胞為主，胞質(zhì)內(nèi)含大量空泡。3. 急性白血病的

3、主要化學染色特點:免疫學分型-基本免疫表型1. 急性非淋巴細胞白血病()分型與免疫標志：2. 急性T淋巴細胞白血病()分型與免疫學標志：3. 急性非T淋巴細胞白血病()分型與免疫學標志：4. 混合細胞性白血病：有極少部分病人白血病細胞為淋巴系和髓系細胞雙克隆或同一細胞系免疫標志雙表型，即混合細胞性白血病。此型白血病用形態(tài)方法極難診斷，必須結(jié)合多參數(shù)流式細胞術(shù)分析才能 確診。細胞遺傳學分型1.人類染色體畸變的主要類型：(1)結(jié)構(gòu)畸變：斷裂(b),缺失()，重復()，倒位()，等臂(i)，易位， 雙微體()，環(huán)形染色體(r)，無著絲點片段()等。 數(shù)目異常：染色體多(+ )或少()，或嵌合體(/)

4、、亞二 倍體、超二倍體、多倍體、非整倍體、假二倍體()白血病特異染色體改變：(1)急性非淋巴細胞性白血病()：90 %95 %有染色體，主要為t(9 ;22)，少見復雜異位。慢性期15 %20 %伴其他附加染色體變化， 如雙()、+8、+17或l(17q)、+1，于加速期、急變期發(fā)生率增加。急性非淋巴細胞性白血病()：50 %70 %，常見改變有t(8 ; 21)、 t(15 ; 17)、16 或 16q、t(6 ; 9)、11q 的重排，其他還可見 55、37、 t(9 ; 22)、+8、17q、#3染色體異常，12或12易位等。(3)急性淋巴細胞性白血病()：患者可為正常核型，但染色體數(shù)目

5、異常； 也可為結(jié)構(gòu)異常，如陽性、t(8;14)、t(4;11),其他還可有14q與除8 號染色體外的異位、6、+21、+3、+14、1號和7號染色體結(jié)構(gòu)重 排。急性T淋巴細胞白血病()中，早前(幼稚、變通胸腺細胞型常 見(9 p)核型；(成熟胸腺細胞型)常見t (11;14)、6 q 核 型。急性T淋巴細胞白血病()中，早期B前體(無標志型)常見 t(4;11)、t(9;22)核型；普通型常見6、(12p)、t(9;22)核型；前B細 胞常見 t(1;19)、t(9;22)核型；常見 t(8;14)、t(2;8)、t(8;22)、6 等 核型。(4)骨髓異常增生綜合征()：約50%有染色體異常

6、，可見-5/5、7/7、+8、t(1;3)、t(1;7)、1q、t(11)、r 等。臨床意義：(1) 確診白血病的特異性染色體異常： 染色體可作為確診的指標，并是鑒別與類白血病反應(yīng)和的可靠指標； (15;17)與3(8;21)與2、M216與4、M4高度相關(guān)。結(jié)合形態(tài)、組化、免疫標志可作為白血病精確分型的指標； (9;22)與密切相關(guān)；t(8;14)對淋巴瘤有確診意義，染色體數(shù)目異 常結(jié)合的形態(tài)、組化有輔助診斷價值。(2) 染色體核型演變可預(yù)告白血病病情轉(zhuǎn)化： 除染色體之外出現(xiàn)附加染色體異常，預(yù)示時入加速期和急變期； 正常核型者出現(xiàn)異常染色體，正常/異常嵌合型者異常比例增加，預(yù)示向白血病轉(zhuǎn)化；

7、急性白血病治療完全緩解后核型異常消失，預(yù)示白血病病情好轉(zhuǎn)；當異常核型出現(xiàn)時，預(yù)示白血病復發(fā)； 常規(guī)化化能達到骨髓和臨床完全緩解，而細胞遺傳學異常不能達到 完全緩(染色體不能消失),骨髓移植可以使染色體消失達到根治目的。染色體的追蹤，可提供鑒別陽性和陽性急性白血病的可靠依據(jù)。 所有治療前、中期分裂相可見染色體，完全緩解時不消失；而陽性急 性白血病一般為正常核型/陽性核型的嵌合體， 完全緩解時染色體消 失。（4）白血病初診時染色體的類型，對評估預(yù)后、制定治療策略、提高 緩解率與自下而上期有重要價值。：預(yù)后較好的為正常核型（）、t（8;21）、16、簡單異常核型；預(yù)后最差的為染色體5/7異常組、核型

8、異常（）組和高度復雜異常組，其余核型均為中間預(yù)后；：初診時染色體的數(shù)目有獨立于其他因素的預(yù)后意義，無論成人或兒童出現(xiàn)假二倍體預(yù)后最差；兒童出現(xiàn)超二倍體預(yù)后較正常二倍體和 假二倍體好，易誘發(fā)細胞凋亡。成人超二倍體染色體數(shù)目5070組 優(yōu)于3750組，出現(xiàn)結(jié)構(gòu)異常預(yù)后差； 急變時出現(xiàn)除之外的附加染色體者預(yù)后差，尤其出現(xiàn)l（17q）者最差。分子特征分型 分子特征分型常用的六種基因標志。1采用兩種標志：B細胞為免疫球蛋白重鏈（）細胞為T細胞受體（）（y/革，） 技術(shù)可檢出90% ALL,I gH/TCR基因重排具高度克隆特異 性，是惡性細胞的特征，其核心序列(重排)穩(wěn)定，有利于監(jiān)測微小殘 留病的監(jiān)測中極有意義，同樣在