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1、口腔頜面部血管瘤診治進(jìn)展口腔頜面部血管瘤是血管先天性良性腫瘤,是軟組織常見(jiàn)的腫瘤之 一。在歐美國(guó)家,發(fā)病率可達(dá) 10%12%;在我國(guó),血管瘤的發(fā)病率為 3%8%,其中口腔頜面部血管瘤約占血管瘤的一半,男女患病比例約 為 1:35 。血管瘤的分類(lèi)在臨床上比較混亂,傳統(tǒng)的方法將其分為草 莓狀血管瘤、海綿狀血管瘤、混合性血管瘤等。1982 年,提出了細(xì)胞生物學(xué)新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn),即將傳統(tǒng)意義上的血管瘤 分為兩大類(lèi): 血管畸形和血管瘤。 血管畸形是指血管結(jié)構(gòu)的先天性發(fā) 育畸形,出生時(shí)即有,但有時(shí)并不明顯,出生后逐漸明顯,不會(huì)自行 消退,隨著患者的生長(zhǎng)發(fā)育而生長(zhǎng)。 血管瘤是來(lái)源于血管內(nèi)皮細(xì)胞異 常增殖的良性腫瘤
2、,一般在出生后 1 周左右出現(xiàn), 1 歲內(nèi)快速增殖, 1歲左右逐漸進(jìn)入消退期,絕大多數(shù)可自行消退。由于生物學(xué)分類(lèi)科 學(xué),后來(lái)被國(guó)際脈管異常研究學(xué)會(huì)(ISSVA作為ISSVA分類(lèi)系統(tǒng)的 基礎(chǔ)??谇活M面部血管瘤常發(fā)生在如口底、 舌與唇等口腔黏膜組織和面部皮 膚,在患兒出生的第 1 個(gè)月內(nèi)呈現(xiàn)出內(nèi)皮細(xì)胞快速增殖階段, 即為血 管瘤的增殖期。隨著時(shí)間的推移,血管瘤進(jìn)展至穩(wěn)定期,在這一過(guò)程 中,病灶往往會(huì)對(duì)正常的組織形態(tài)與功能造成影響, 嚴(yán)重者甚至危及 生命。血管瘤的診斷和治療選擇較多,其中診斷主要依靠臨床觀(guān)察、 體格檢查及影像學(xué)檢查, 而治療可分為兩大類(lèi): 藥物治療和手術(shù)或侵 入性治療。 目前該病的治
3、療時(shí)機(jī)和方法的選擇, 主要取決于血管瘤的 大小、部位及進(jìn)展程度、相關(guān)醫(yī)務(wù)人員的臨床經(jīng)驗(yàn)及醫(yī)療單位的設(shè)施。1. 病因?qū)W血管瘤的起源尚未完全了解, 但醫(yī)學(xué)研究提出的多種假設(shè)認(rèn)為, 各種 內(nèi)在及外在因素在血管瘤生長(zhǎng)過(guò)程中扮演了重要角色, 主要包括胎盤(pán) 異常、雌激素信號(hào)、基因理論、缺氧以及生長(zhǎng)因子的作用,例如轉(zhuǎn)化 生長(zhǎng)因子(TGF-P)、血管內(nèi)皮細(xì)胞生長(zhǎng)因子(VEGF以及胰島素樣 生長(zhǎng)因子2 (IGF-2 )等的作用。1.1 胎盤(pán)異常該理論認(rèn)為,血管瘤的內(nèi)皮細(xì)胞來(lái)自于一個(gè)遙遠(yuǎn)的內(nèi)皮前體細(xì)胞, 由 現(xiàn)有的血管通道傳導(dǎo)至一個(gè)可存活的環(huán)境。 潛在的來(lái)源包括骨髓和胎 盤(pán)。胎盤(pán)內(nèi)皮細(xì)胞的小栓子可以通過(guò)胎兒血液循
4、環(huán)到達(dá)胎兒組織。 該 假說(shuō)基于不同內(nèi)皮的共享表達(dá)標(biāo)志物如 GLUT1 Fcy RII、a 2層黏連蛋白、Lewis 丫抗原、m型碘甲狀腺氨酸脫碘酶、吲哚胺2,3-脫氧酶 和胰島素樣生長(zhǎng)因子 2在胎盤(pán)以及血管瘤內(nèi), 誘導(dǎo)血管瘤的形成。 最 近,對(duì)人類(lèi)胎盤(pán)和嬰幼兒血管瘤的轉(zhuǎn)錄的比較, 支持腫瘤的胎盤(pán)起源。1.2 雌激素信使理論雌激素信號(hào)傳導(dǎo)理論認(rèn)為,女性疾病發(fā)病率增加,導(dǎo)致雌激素受體(ER在增殖性血管瘤的內(nèi)皮細(xì)胞中的陽(yáng)性率增高,循環(huán)的17- P雌二醇水平升高,這些雌激素可能參與嬰兒的生長(zhǎng)和血管瘤的形成。1.3 低氧缺氧環(huán)境導(dǎo)致部分因子上調(diào),例如VEGF和基質(zhì)細(xì)胞衍生因子-1 a(SDF-1a),從
5、而引起內(nèi)皮祖細(xì)胞的聚集和增殖。1.4 生長(zhǎng)因子相關(guān)的血管生成理論研究表明,患有增殖性血管瘤的患者,血清 VEGF濃度明顯高于消退 期血管瘤患者、血管畸形和健康人。1.5 遺傳理論遺傳因素被認(rèn)為是血管瘤的病因, 遺傳學(xué)和種族可能在血管瘤發(fā)生中 起著重要作用。2. 臨床表現(xiàn)與分型口腔頜面部血管瘤的發(fā)病特點(diǎn): 經(jīng)統(tǒng)計(jì), 新生兒產(chǎn)前做過(guò)絨毛膜活 檢者血管瘤發(fā)生率( 21.1%)高于做過(guò)腹壁羊膜穿刺術(shù)者( 7.4%), 可能與涉及子宮頸的醫(yī)療操作有關(guān); 家族史:無(wú)明顯家族性遺傳傾 向,但 10%患兒父母有血管瘤病史; 高發(fā)于女性, 女性是男性的 35 倍;多發(fā)于高加索人,其次為有色人種;體重低的新生兒較
6、正常 體重者發(fā)生率高。2.1 常見(jiàn)的癥狀和體征大多數(shù)血管瘤位于皮膚上,柔軟、光滑、分葉狀、無(wú)蒂或有蒂,大小 可從幾毫米到幾厘米不等。病變的顏色從粉紅色到紅色、紫色,按壓 可變白, 80%以上為孤立的病灶。血管瘤可位于表淺、深部或表現(xiàn)為 混合性。淺表性血管瘤一般為紅色,僅影響表面皮膚,無(wú)皮下成分。深部血管瘤,影響深層皮膚,常呈現(xiàn)為腫塊,上覆藍(lán)紫色色調(diào)或毛細(xì) 血管擴(kuò)張。常見(jiàn)的并發(fā)癥為出血、感染、潰瘍,并易形成大面積瘢痕 或脂肪組織,從而影響功能和外貌,給患兒帶來(lái)巨大痛苦;少數(shù)患兒 伴 Kasabach-Merrit 綜合征,死亡率高達(dá) 12%50%。2.2 自然病程口腔頜面部血管瘤一般于患兒生后
7、16周出現(xiàn),并且在隨后的 69 個(gè)月內(nèi)迅速增長(zhǎng), 然后進(jìn)入穩(wěn)定期及消退期。 臨床通??梢杂^(guān)察到血管 瘤明顯的增殖期、穩(wěn)定期、消退期特征。嬰幼兒血管瘤的自然消退率 可達(dá) 90%以上,在臨床隨訪(fǎng)中,可密切觀(guān)察,如腫瘤生長(zhǎng)迅速,則需 進(jìn)行相關(guān)治療。2.3 分型Wan er根據(jù)腫瘤位于組織不同的部位,將血管瘤分為淺表性血管瘤、 深在性血管瘤及混合性血管瘤: 淺表性血管瘤: 病灶位于皮膚乳頭 層;深在性血管瘤:病灶位于皮下組織或網(wǎng)狀真皮層;混合性血 管瘤:淺表性血管瘤及深在性血管瘤并存的血管瘤。2.4 并發(fā)癥口腔頜面部血管瘤相關(guān)的并發(fā)癥包括出血、潰瘍、感染、氣道阻塞或 影響視力等。潰瘍等并發(fā)癥的發(fā)生率在
8、 5%13%之間;弱視和角膜變 形是與眼周?chē)芰鱿嚓P(guān)的并發(fā)癥。嬰幼兒血管瘤病變沿著下巴的胡須狀”分布,使氣道受累的風(fēng)險(xiǎn)增加。因此,這些嬰兒需要進(jìn)行 監(jiān)測(cè),特別是在生產(chǎn)后前幾個(gè)月。斜視、近視、淚管阻塞、眼突和眼 瞼下垂是其他與血管瘤相關(guān)的并發(fā)癥。3. 病理表現(xiàn)腫瘤切面一般表現(xiàn)為灰紅灰白色, 質(zhì)中。鏡檢下可見(jiàn)腫瘤組織呈小分 葉狀,小葉大小不等、形狀不一,由大量微血管組成, 襯以?xún)?nèi)皮細(xì)胞, 間質(zhì)為致密的纖維組織, 可見(jiàn)明顯的小動(dòng)脈及小靜脈, 散在淋巴管結(jié) 構(gòu)。小葉中央見(jiàn)星形管腔; 部分病灶內(nèi)可見(jiàn)管腔內(nèi)充盈紅細(xì)胞,但未 見(jiàn)血栓形成。 消退期腫瘤組織小葉間纖維脂肪組織增多, 大部分血管 閉鎖,內(nèi)皮細(xì)胞
9、較扁平,并見(jiàn)小灶性出血。口腔頜面部血管瘤的病理分期可分 3期:增殖期。小血管數(shù)量較多, 組織層間亦見(jiàn)毛細(xì)血管增生, 可見(jiàn)毛細(xì)血管的橫縱斷面。 發(fā)生在皮膚 部位的血管瘤大部分在真皮乳頭層增生明顯。 光鏡下觀(guān)察可見(jiàn)內(nèi)皮細(xì) 胞增生成團(tuán), 肥大細(xì)胞增多。 電鏡下可見(jiàn)微管的 WeibeI-PaIade 小體 及多層基底細(xì)胞膜。穩(wěn)定期。毛細(xì)血管數(shù)量減少,大部分呈擴(kuò)張狀 態(tài),管腔內(nèi)含有紅細(xì)胞。消退期。毛細(xì)血管數(shù)量進(jìn)一步減少,且極 度擴(kuò)增。內(nèi)皮細(xì)胞呈單層,少數(shù)內(nèi)皮細(xì)胞圍成管腔,凋亡數(shù)目增多; 基膜增厚,纖維脂肪組織填充于間質(zhì)內(nèi)。4. 診斷與鑒別診斷口腔頜面部血管瘤通常在出生后 16周內(nèi)發(fā)現(xiàn),且不同類(lèi)型的血管瘤
10、 在臨床上的表現(xiàn)各不相同: 淺表型血管瘤通常表現(xiàn)為紅色斑塊, 邊界 清晰。隨著病灶的發(fā)展,血管瘤的形態(tài)和大小均發(fā)生變化。血管瘤增 生期的顏色逐漸加深, 消退開(kāi)始時(shí)則由鮮紅色變?yōu)榘导t色。 深部血管 瘤累及真皮層, 表皮可因血管瘤的深度不同而表現(xiàn)為正常的膚色或藍(lán) 紫色。血管瘤如若同時(shí)具有表淺和深部血管瘤的特點(diǎn), 即為“混合性” 血管瘤。部分深部血管瘤與淋巴管畸形容易混淆, 可以通過(guò)臨床病史 或相關(guān)影像學(xué)檢查相鑒別。4.1CT影像學(xué)特征平掃圖像中,病變區(qū)肌肉組織腫大明顯,邊界不清晰,密度與正常肌 肉相似,增強(qiáng)后有明顯強(qiáng)化,可見(jiàn)穿行于肌肉間的條紋形強(qiáng)化影,考 慮為病變管腔或供血?jiǎng)用},部分病灶可見(jiàn)增粗的
11、回流靜脈。4.2 磁共振表現(xiàn)血管瘤在 T1 加權(quán)像上呈中等信號(hào), T2 加權(quán)像上呈不均勻高信號(hào),注 射造影劑增強(qiáng)掃描后表現(xiàn)為明顯高信號(hào)。 增殖期血管瘤經(jīng)??梢?jiàn)擴(kuò)張 的滋養(yǎng)血管和流空的血管影,消退期血管瘤大部分被脂肪組織所替 代, T1 加權(quán)顯示為明顯高信號(hào)。4.3 造影表現(xiàn)動(dòng)脈期多數(shù)病例可見(jiàn)血管瘤供血?jiǎng)用}不同程度增粗、 擴(kuò)張,走行迂曲;實(shí)質(zhì)期瘤體明顯染色, 循環(huán)時(shí)間明顯延長(zhǎng), 半數(shù)病例實(shí)質(zhì)晚期可見(jiàn)結(jié) 節(jié)狀染色,以腮腺區(qū)病灶最為明顯?;亓黛o脈明顯擴(kuò)張,走行迂曲??谇活M面部血管瘤的鑒別診斷包括化膿性肉芽腫、慢性炎性牙齦增 生、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、血管肉瘤、鱗狀細(xì)胞癌和其他血管性病變?nèi)鏢turge-We
12、ber 綜合征。不消退型先天性血管瘤可能較粉紅色或紫色 斑塊狀突起的上皮毛細(xì)血管擴(kuò)張不同,難以診斷或區(qū)別于其他病變, 甚至惡性病變。5. 治療目前治療口腔頜面部血管瘤的方法包括保守觀(guān)察、 藥物治療、介入治 療、激光治療、手術(shù)切除等。5.1 藥物治療(1)p受體阻滯劑:針對(duì)巨大的嬰幼兒血管瘤,p受體阻滯劑,特別是普萘洛爾已被證實(shí)能夠誘導(dǎo)血管瘤退化,療效確切,服用簡(jiǎn)單, 不良反應(yīng)少,逐步成為臨床一線(xiàn)用藥。經(jīng)過(guò)FDA比準(zhǔn)的普萘洛爾溶液 制劑,可用于治療 5 周5 個(gè)月的嬰幼兒血管瘤。劉學(xué)健等報(bào)道普萘 洛爾對(duì)頜面部特別是腮腺區(qū)巨大深在性血管瘤療效顯著。 但由于其是 一種非選擇性p受體阻斷劑,服用后可能
13、引起一系列不良反應(yīng), 如支 氣管痙攣、低血糖、心動(dòng)過(guò)緩、胃腸不適、手足冰冷、嗜睡、煩躁不 安等。巨大血管瘤患兒容易并發(fā)高輸出量性心臟損害。除普萘洛爾外, 用馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液治療眼瞼處的血管瘤, 效果 顯著。相對(duì)表淺部位的血管瘤, 外用途徑給藥能提供更好的藥物利用 率,并降低不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。 2016 年,經(jīng)國(guó)內(nèi)多名嬰幼兒血管瘤專(zhuān) 家共同商討,達(dá)成了外敷噻嗎洛爾治療淺表性嬰幼兒血管瘤的共識(shí), 并在用藥方法上提出了諸多指導(dǎo)性建議。2)糖皮質(zhì)激素:瘤體內(nèi)注射激素副作用較小,療效較好。但由于 糖皮質(zhì)激素對(duì)于頜面部淺表性血管瘤的療效不佳, 且不能很好解決注 射治療后皮膚色素沉著,所以臨床應(yīng)用較少。3
14、)平陽(yáng)霉素:平陽(yáng)霉素是一種抗腫瘤抗生素,沒(méi)有骨髓抑制及免 疫作用。 平陽(yáng)霉素瘤內(nèi)注射可在局部聚集高濃度藥物, 導(dǎo)致竇腔內(nèi)的 內(nèi)皮細(xì)胞萎縮及破壞, 造成血小板黏著, 進(jìn)而形成血栓, 瘤體纖維化, 達(dá)到抑制血管瘤發(fā)展的作用,有效減少瘤體,提高治療效果。研究表 明,平陽(yáng)霉素聯(lián)合地塞米松瘤內(nèi)注射治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤具 有創(chuàng)傷小且效果好等優(yōu)點(diǎn), 而采用低質(zhì)量濃度的灌注液不僅可以取得 良好效果, 還可以最大限度地降低并發(fā)癥的發(fā)生。 平陽(yáng)霉素注射治療 效果佳,但偶爾引起患兒發(fā)熱、胃腸道反應(yīng)、口腔炎、過(guò)敏性休克與 血管瘤局部壞死等并發(fā)癥。4)化療藥物:長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺等抗腫瘤藥物對(duì)嬰幼兒口腔頜 面部血
15、管瘤有一定效果, 但因其全身用藥毒性大, 療程長(zhǎng),費(fèi)用較高, 應(yīng)用范圍有限。據(jù)報(bào)道,長(zhǎng)春新堿用于 PH ACE綜合征可減少大部分 血管瘤的大小。對(duì)于已形成潰瘍,而藥物、激光等治療方法均無(wú)明顯 療效的血管瘤,可使用貝卡普勒明(血小板生長(zhǎng)因子, PDGF ,促進(jìn) 潰瘍愈合。5.2 激光治療激光可用于治療淺表性血管瘤的增殖和殘留的血管。 閃光燈泵浦脈沖 染料激光已經(jīng)成為用于兒童血管組織選擇性消融的最常用激光。 脈沖 激光手術(shù)對(duì)于治療潰瘍性血管瘤和淺表性血管瘤有效, 特別是那些可 能導(dǎo)致功能或心理影響(例如眼睛、嘴唇、鼻尖、耳朵、面部)的區(qū) 域。治療通常每 24周進(jìn)行 1 次,直到完全愈合為止。偶爾,
16、特別是 深在性或混合性病變,脈沖激光治療可能使?jié)儛夯?.3 介入治療由于口腔頜面部血管瘤中的血供豐富, 治療過(guò)程中能夠經(jīng)由供血?jiǎng)用} 介入阻塞血管瘤病灶的血供, 并結(jié)合在瘤體內(nèi)注射硬化劑, 其治愈率 可達(dá) 90%。由于頜面部組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜,血管網(wǎng)豐富,對(duì)治療提出了更高的要求。目前的研究表明,使用博萊霉素碘油乳劑(PLE聯(lián)合聚乙烯醇(PVA泡沫顆粒行頜面部血管瘤供血?jiǎng)用}超選擇插管及經(jīng)導(dǎo) 管動(dòng)脈硬化栓塞(TASE治療,并在術(shù)后聯(lián)合局部博萊霉素注射硬化 治療( IS ),可取得良好療效。如首次治療效果欠佳,可于半年后再 次進(jìn)行介入治療??谇活M面部血管瘤超選擇栓塞定位精確, 對(duì)正常組織損傷小, 術(shù)前栓 塞還有利于術(shù)中止血,效果優(yōu)于手術(shù),且具有微創(chuàng)、快速準(zhǔn)確、成功 率高、康復(fù)快、 副作用小等優(yōu)點(diǎn)。但是部分患者可于介入術(shù)后出現(xiàn)發(fā) 熱、腹瀉、局部組織壞死等并發(fā)癥,極少數(shù)患者或出現(xiàn)肺栓塞、腦栓 塞等嚴(yán)重并發(fā)
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