成人再生障礙性貧血臨床路徑

1、成人再生障礙性貧血臨床路徑（2016年縣級醫(yī)院版）一、再生障礙性貧血臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為再生障礙性貧血。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.（2009 ）及血液病診斷及療效標準（ 第三版，2008年，科學出版社）。1.臨床有貧血、出血和感染癥狀。2.外周血三系減少，網(wǎng)織紅細胞減少，淋巴細胞相對增多。3.骨髓增生減低，骨髓小粒非造血細胞增多。4.除外引起全

2、血細胞減少的其他疾病。（三）治療方案的選擇。根據(jù)British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.（2009 ）及臨床診療指南-血液病學分冊（中華醫(yī)學會編著，2006年，人民衛(wèi)生出版社）1.一般治療：臥床休息，必要時輸注血制品。2.保護隔離，預防感染。3.診斷明確后，根據(jù)病情輕重采取相應的治療（環(huán)孢菌素A為主的免疫抑制治療或轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院）。（四）標準住院日為7-21日。（五）進入路徑標準。 1.第一診斷必須符合再生障礙性貧

3、血。 2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目。 1.必需的檢查項目： （1）常規(guī)：血常規(guī)（包括白細胞分類和網(wǎng)織紅細胞）、尿常規(guī)、大便常規(guī)潛血、血型、輸血前相關檢查（HIV、梅毒、病毒性肝炎標志物） （2）生化：肝腎功能、空腹血糖、電解質(zhì) （3）溶血：Coomb 試驗、Hams試驗 （4）骨髓：骨髓分類（要觀察三系的形態(tài)，是否有病態(tài)造血；非造血細胞比例增高，須注意淋巴細胞及漿細胞形態(tài)有無異常，必要時行胸骨檢查）、骨髓活檢病理 2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目： （1）甲狀腺功能、鐵蛋白 （2）心電圖、

4、胸片 (如患者合并感染)、心臟彩色超聲心動檢查（如患者為長期貧血，建議進行以評價心臟功能） （3）住院中體溫大于38.5,持續(xù)2天以上，非感染原因難以解釋送可疑部位分泌物培養(yǎng)（七）選擇用藥。 1.判斷患者病情并進行分型：患者確診為獲得性再障，需根據(jù)血象分為重型再生障礙性貧血（SAA）及非重型再生障礙性貧血（NSAA），如果外周血細胞符合一下三項中的兩項，則可確診為SAA：1）中性粒細胞 < 0.5 X 109/L；2）血小板< 20 X 109/L；3）網(wǎng)織紅細胞絕對值 < 20 X 109/L。如果中性粒細胞 < 0.2 X 109/L ，則診斷極重型再生障礙性貧血（

5、VSAA）。 如不符合以上各項，則診斷為NSAA。診斷分型與患者發(fā)病時間無關。 2.本病治療 2.1 NSAA治療 此類患者如果需要定期頻繁進行血制品輸注，即輸血依賴，治療建議參考SAA患者選擇的治療方案（流程圖1）。如患者非輸血依賴，首選治療口服環(huán)保菌素A（CSA），初始治療劑量3-5mg/kg，根據(jù)環(huán)胞濃度調(diào)整用藥劑量，使C0維持在200-400 ng/ml范圍。應用過程中監(jiān)測肝腎功能，必要時同時服用保肝藥物預防肝細胞損傷。雄激素對于初診患者，尤其是兒童及年輕女性，不常規(guī)作為首選治療，對于CSA效果不明顯或者無效患者可以加用，年輕女性因血小板減低月經(jīng)量明顯增多患者可短期應用以減輕出血。雄激

6、素對肝功能影響較大，須實時監(jiān)測。NSAA患者也可適當加用中成藥治療。圖1. NSAA治療流程 2.2 SAA治療 對于SAA/VSAA患者應及時轉(zhuǎn)至上級醫(yī)院行骨髓移植或ATG聯(lián)合CSA強烈免疫抑制治療。 3 支持對癥治療 3.1 保護性隔離 對于中性粒細胞減低的患者建議盡早進行保護性隔離，以減少發(fā)生感染的機會。 3.2 造血因子 對于中性粒細胞（ANC）< 0.5 X 109/L 患者，應用粒細胞刺激因子（G-CSF）200-400 g/m2.d ，持續(xù)至ANC> 1.5 X 109/L，以減少患者發(fā)生感染的機會。 3.3 血制品輸注 貧血患者建議輸注濃縮紅細胞以維持 HB >

7、; 80 g/dl，尤其年齡>60患者。血小板減低患者其水平< 10 X 109/L，或者< 20 X 109/L同時患者有活動性出血、年齡偏大、伴發(fā)感染發(fā)熱，需要輸注單采血小板，以減少患者發(fā)生致命出血的風險。 3.4 抗生素應用 一旦患者合并感染，如果ANC < 0.5 X 109/L，在明確病原菌之前建議盡早應用超廣譜抗生素，以盡快控制感染，爭取應用有效治療機會。如果患者ANC正常，可根據(jù)感染部位選擇適當抗生素。（八）出院標準。 一般情況良好，沒有需要住院處發(fā)癥和理的并/或合并癥。（九）變異及原因分析。 1.診斷為SAA/VSAA患者。 2.環(huán)孢菌素A常規(guī)治療無效。

8、 3.發(fā)生嚴重的感染、腦出血或重要臟器出血以對癥治療為主。二、初治AA臨床路徑表單適用對象：第一診斷為再生障礙性貧血患者患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日 NSAA 21 天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主要診療工作 向家屬告病重或病危并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署骨穿同意書、輸血知情同意書、靜脈插管同意書（條件允許時） 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 上級醫(yī)師查房初步分析病情 根據(jù)血象及凝血像決定是否成分輸血 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨穿：骨髓形態(tài)學檢查、骨髓活檢病理 根據(jù)骨髓、血象決定是否成分輸血 完

9、成必要的相關科室會診 住院醫(yī)師完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 血液病一級護理常規(guī) 飲食：普食糖尿病飲食其它 抗生素（必要時） 補液治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 血、尿、便常規(guī)、血型、血生化、電解質(zhì)、凝血功能、輸血前檢查 胸片、心電圖、腹部B超 超聲心動（視患者情況而定） 病原微生物培養(yǎng)（必要時） 輸血醫(yī)囑（必要時） 其它醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 患者既往基礎用藥 抗生素（必要時） 補液治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 骨穿 骨髓形態(tài)學檢查、骨髓活檢病理 血常規(guī) 輸血醫(yī)囑（必要時） 其它醫(yī)囑主要護理工作 介紹病房環(huán)境、設施和設備 入院護理評估宣教（血液病知識）病情變異記錄無 有，

10、原因：1、2、無 有，原因：1、2、護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3-7天主要診療工作 根據(jù)初步骨髓結果制定治療方案 患者家屬簽署治療知情同意書 重要臟器保護 住院醫(yī)師完成病程記錄 上級醫(yī)師查房重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 免疫抑制治療 抗感染等對癥支持治療醫(yī)囑 補液治療（必要時） 重要臟器功能保護：保肝等 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 輸血醫(yī)囑（必要時） 心電監(jiān)護（必要時） 每周復查血生化、電解質(zhì) 每日或隔日復查血常規(guī) 血培養(yǎng)（高熱時） 靜脈插管術（條件允許時）及靜脈插管維護、換藥 其它醫(yī)囑主要護理工作 隨時觀察患者病情變化 心理與生活護理 治療期間囑患者多飲水病情變異記錄 無 有，原因：1、2、護士簽名醫(yī)師簽名時

11、間住院第8-20天出院日主要診療工作 上級醫(yī)師查房，注意病情變化 住院醫(yī)師完成病歷書寫 每日復查血常規(guī) 注意觀察體溫、血壓、體重等 成分輸血、抗感染等支持治療（必要時） 加用環(huán)保菌素，注意監(jiān)測環(huán)保菌素濃度HLA配型（符合造血干細胞移植條件者）進入層流室進行強烈免疫抑制治療（符合行強烈免疫抑制治療患者）造血生長因子（必要時）上級醫(yī)師查房，進行治療有效性評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等向患者交代出院后的注意事項，如：返院復診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理等重要醫(yī)囑長期醫(yī)囑： 潔凈飲食 抗感染等支持治療（必要時） 其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑： 免疫抑制治療醫(yī)囑 血

12、、尿、便常規(guī) 血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（必要時） G-CSF 5g Kg-1 d-1（必要時） 影像學檢查（必要） 病原微生物培養(yǎng)（必要時） 血培養(yǎng)（高熱時） 靜脈插管維護、換藥 其它醫(yī)囑出院醫(yī)囑： 出院帶藥 定期門診隨訪 監(jiān)測血常規(guī)、血生化、電解質(zhì)主要護理工作 隨時觀察患者情況 心理與生活護理 治療期間注意肛周及口腔護理指導患者辦理出院手續(xù)病情變異記錄無 有，原因：1、2、 無 有，原因：1、2、護士簽名醫(yī)師簽名但具體落到實處應該是一種尊重，一種接人待物的方式方法。和文化知識有關，但不是必然，主要來自家庭的影響和后天的修為。赫本被譽為女神，不僅僅因其貌美，貌美的很多，并不能被全世界的人記住；

13、也不是因為學歷，比她學歷高的比比皆是。但她用她的一生詮釋了修養(yǎng)這個概念，她在遺言里這樣說“若要優(yōu)美的嘴唇，就要講親切的話。手不僅能解決自身問題還能幫助別人；腦不僅能原諒別人還可以讓自身不斷進步。我們身上每個零件都有用處，那些喜歡到處釋放物質(zhì)垃圾和精神垃圾的人都是不健全的?？催^很多父母抱怨自己的孩子不如旁人，那就看看自己是不是樣樣都行，孩子其實就是站在你面前的鏡子。在發(fā)成績單時，在開家長會時，你惱怒了，你大打出手了，這恰恰暴露你精神世界的粗鄙。我倒是很感動一句話”不需要你養(yǎng)老，只感謝讓我參與你的成長?！叭粢蓯鄣难劬Γ鸵吹絼e人的好處；若要苗條的身材，就要把你的食物分享給饑餓的人。若要美麗的秀發(fā)，在于每天有孩子的手指穿過它；若要優(yōu)雅的姿態(tài)，走路時要記住行人不只你一個。人之所以為人，是必須充滿精力，自我悔改，自我反省，自我成長；并非向人抱怨；當你