硬皮病臨床路徑

1、硬皮病臨床路徑一、硬皮病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為硬皮?。↖CD10 :M34. 9 02）（二）診斷依據(jù)、一）局灶性硬皮病1、硬斑病:較常見、最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、而、初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片, 經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴(kuò)大，直徑可達(dá)riOcm或更大，呈淡黃或彖牙色。表而干燥平滑，具蠟樣光澤，周圍有輕度 紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時(shí)伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。局部無(wú)汗，也無(wú)毛發(fā)。經(jīng)過(guò)緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸 萎縮，中央色素脫失?？汕旨罢嫫ぜ白⒈砥は?但仍可移動(dòng)。皮損得數(shù)目與部位不一，多數(shù)患者只有一個(gè)或幾 個(gè)損害，有時(shí)呈對(duì)稱性。皮損在頭皮時(shí)可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。2、

2、帶狀硬皮病:皮膚硬化常沿肋間神經(jīng)或一側(cè)肢體呈帶狀分布，也可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸 呈刀砍形，局部皮損顯著凹陷，常開始即成萎縮性，皮膚菲薄不發(fā)硬,程度不等地貼著于檸面上。額部帶狀駛 斑病大多單獨(dú)出現(xiàn),某些病例可合并顏而偏側(cè)萎縮、帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉與 筋膜，最終砍化固左于下方得組織,常引起嚴(yán)重得畸形。在肘、腕、指等關(guān)節(jié)面越過(guò)時(shí),可使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限， 并發(fā)生肢體張弓狀攣縮與爪狀手。3、點(diǎn)滴狀硬皮病：多發(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或象牙色得集 簇性或線狀排列得斑點(diǎn)，圓形，有時(shí)稍有凹陷。病變活動(dòng)時(shí)，周用有紫紅色暈。早期質(zhì)地硬，后期質(zhì)地可變軟

3、 或有“羊皮紙”感覺、病變發(fā)展很慢，向四周擴(kuò)展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度 萎縮得色素沉著。二）系統(tǒng)性硬化癥1 980年美國(guó)A RA分類標(biāo)準(zhǔn)：1o主要標(biāo)準(zhǔn)近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關(guān)節(jié)近端皮膚對(duì)稱性增厚,發(fā)緊與硬化、這類變化可累及整個(gè)肢 體，面部，頸及軀干（胸與腹部）。2、次要標(biāo)準(zhǔn)（1）手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。（2）指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。（3）雙側(cè)肺間質(zhì)纖維化。胸片顯示雙側(cè)肺基底部網(wǎng)狀得線形或結(jié)節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀、 符合主要標(biāo)準(zhǔn)或兩項(xiàng)以上（含兩項(xiàng)）次要標(biāo)準(zhǔn)者，可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。亞型:CREST綜合征，具備鈣化、雷諾氏現(xiàn)象、食管運(yùn)

4、動(dòng)障礙、硬指與毛細(xì)血管擴(kuò)張5項(xiàng)中得3項(xiàng)及抗 著絲點(diǎn)抗體可確診CREST綜合征。1998年ACR關(guān)于SSC修訂得分類標(biāo)準(zhǔn)：1、彌漫性硬皮病除而部、肢體遠(yuǎn)端與近端外，皮膚增厚還累及軀干。2。局限性硬皮病皮膚增厚限于肘（膝）得遠(yuǎn)端，但可累及面部與頸部、3. 無(wú)皮膚硬化得硬皮病臨床無(wú)皮膚增厚表現(xiàn)。但有特征性得內(nèi)臟表現(xiàn)與血管及血淸學(xué)異常。4、重疊綜合征或MCTD上述3種情況中任一種與診斷明確得類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎與（或）皮肌炎同時(shí) 出現(xiàn)為重疊綜合征。同時(shí)具有上述疾病得臨床特征,但不能單獨(dú)診斷為上述某一種疾病時(shí)成為MCTD,血淸中 常有髙滴度得抗U1RNP抗體。5。未分化結(jié)締組織病雷諾

5、現(xiàn)象伴系統(tǒng)性硬化癥得臨床與（或）血淸學(xué)特點(diǎn)，但無(wú)系統(tǒng)性硬化癥得皮膚增厚與內(nèi)臟異常。（三）治療方案得選擇。硬皮病診斷及治療指南（中華風(fēng)濕病學(xué),2011年）1»糖皮質(zhì)激素。2、免疫抑制劑。3、改善微循環(huán)藥物。4、保暖、避免吸煙。5、ACEI/ACR、肺動(dòng)脈高壓靶向藥、抗纖維化等臟器受累時(shí)得治療。6、合并癥得治療。7、植物類抗風(fēng)濕藥等中醫(yī)中藥療法、8、血液凈化治療、（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為3-21天、（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)、lo第一診斷必須符合I CD10*34、9 02硬皮病疾病編碼。2、當(dāng)患者同時(shí)具有其她疾病診斷，在住院期間得治療不影響第一診斷得臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入 路徑。（六）入院第1

6、一3天。1、必需得檢查項(xiàng)目：（1）lllL常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學(xué)檢查:大生化、ANA譜、抗dsDNA、抗磷脂抗體譜、ANCA、抗血管炎譜、RF、免疫球蛋白、 補(bǔ)體、血沉、CRP、抗“0”、凝血系列、感染性疾病篩査（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、結(jié)核等）；（3）胸片或肺高分辨率CT、心電圖、心臟超聲；甲裳微循環(huán)檢查。2。根據(jù)病情選擇：(1) 皮膚活檢病理檢查；(2) 右心導(dǎo)管檢査;(3) 肺功能檢查；(4) 腹部超聲(肝、膽、胰、脾、雙腎)、腹部CT、關(guān)節(jié)X光片、骨密度檢査;(6) 甲功、腫瘤標(biāo)志物、淺表淋巴結(jié)超聲、泌尿生殖系超聲等鑒別診斷所需得檢查、(7) #代謝指標(biāo);(8)

7、合并癥得相關(guān)檢查；(七) 藥物選擇與使用時(shí)機(jī)、1。一般治療(1 )糖皮質(zhì)激素:總得來(lái)說(shuō)對(duì)本病療效不顯著，但對(duì)炎性肌病、間質(zhì)性肺病得炎癥期有一泄療效;在早期水 腫期、關(guān)節(jié)痛與肌痛亦有療效、劑量為潑尼松3040m g / d ,連用34周,漸減至維持量1 0 15mg / d。(2) 免疫抑制劑：甲氨蝶吟可改善系統(tǒng)性硬化癥相關(guān)得皮膚病變進(jìn)展。環(huán)磷酰胺、環(huán)抱素A、硫卩坐瞟吟、 雷公藤、秋水仙堿、沙利度胺等對(duì)皮膚關(guān)節(jié)與腎臟病變有一泄療效，與糖皮質(zhì)激素合并應(yīng)用，?？商岣忒熜?與減少糖皮質(zhì)激素用量、2.對(duì)癥治療(1) 雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍:勿吸煙，手足避冷保曖。應(yīng)用改善微循環(huán)、擴(kuò)血管藥物,如前列地爾、硝苯地

8、平、 阿司匹林，如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。手指壞疽可考慮交感神經(jīng) 阻斷術(shù)。胃腸道受累:質(zhì)子泵阻滯劑;胃腸動(dòng)力藥；。(3) 硬皮病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓:應(yīng)用靶向藥物，如波生坦、西地那非、依前列醇等。(4) 硬皮病相關(guān)肺纖維化對(duì)于系統(tǒng)性硬化相關(guān)間質(zhì)性肺病,可選用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊或每日口服治療，可應(yīng) 用毗非尼酮抗纖維化、(5) 硬皮病腎危象:ACEI/ARB可用于硬皮病腎危象。用中大劑量糖皮質(zhì)激素(>15mg/d強(qiáng)得松或者等效劑 雖得糖皮質(zhì)激素)可能就是硬皮病腎危象得危險(xiǎn)因素，因此，對(duì)于使用糖皮質(zhì)激素得系統(tǒng)性硬化癥患者，應(yīng)嚴(yán) 密監(jiān)測(cè)血壓與腎功能、血液凈化治療也就

9、是硬皮病腎危象治療中得重要組成部分。3。中醫(yī)中藥治療；4。苴她系統(tǒng)累及得治療。5。合并癥得治療。(八) 住院期間檢查項(xiàng)目。1 o必須復(fù)査得檢査項(xiàng)目：(1) 血常規(guī)、尿常規(guī)；(2) 肝腎功能、電解質(zhì)、血糖等生化；(3) 血沉、CRP等炎癥指標(biāo)。2.根據(jù)患者病情選擇復(fù)查項(xiàng)目等。（九）岀院標(biāo)準(zhǔn)。1。臨床癥狀好轉(zhuǎn)、2. 炎癥指標(biāo)下降、3. 糖皮質(zhì)激素可改為口服。4、沒有需要住院處理得并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。1。對(duì)常規(guī)治療效果差，需延長(zhǎng)住院時(shí)間。2。如發(fā)生呼吸衰竭或重度肺動(dòng)脈髙壓等嚴(yán)重合并癥時(shí)，需延長(zhǎng)住院時(shí)間，增加住院費(fèi)用。（十一）療效評(píng)估1、完全控制：臨床癥狀消失，各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)恢復(fù)正常、2

10、、顯效:臨床癥狀好轉(zhuǎn),8 0 %得實(shí)驗(yàn)室檢査指標(biāo)恢復(fù)正常、3、有效:臨床癥狀好轉(zhuǎn)，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)有所改善、4、無(wú)效:臨床癥狀未有改善，實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)無(wú)明顯變化、二、硬皮病臨床路徑表單適用對(duì)象:第一診斷為硬皮?。↖CD-10 :N434O 9 0 2）患者姓名:性別:年齡:門診號(hào):住院號(hào):住院日期:年月_日岀院日期:年_月13標(biāo)準(zhǔn)住院日：3-21天時(shí)間|住院第-2天|住院期間主 要 診 療 工 作詢問病史及體格檢查完成病歷書寫完成初步得病情評(píng)估簽署知情同意書請(qǐng)相關(guān)科室會(huì)診上級(jí)醫(yī)師査房評(píng)估輔助檢查得結(jié)果病情評(píng)估,選擇治療藥物觀察藥物不良反應(yīng)主管醫(yī)師書寫病歷簽署知情同意書必要時(shí)相關(guān)科室會(huì)診重 點(diǎn) 醫(yī)

11、 囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：風(fēng)濕初疫科護(hù)理常規(guī) 一級(jí)/二級(jí)護(hù)理（根據(jù)病情）飲食（根據(jù)病情）糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑改善微循環(huán)藥物、擴(kuò)血管阿司匹林局部外用藥物應(yīng)用激素或環(huán)磷酰胺時(shí)酌情予防治卄質(zhì)疏 松.護(hù)胃、止吐、保肝.水化等及英她對(duì)癥 洛療根據(jù)臟器受累情況予相應(yīng)治療口合并癥治療臨時(shí)醫(yī)囑：血.尿、大便常規(guī)及隱血大生化、ANA譜、抗dsDNA、抗磷脂抗體譜、 ANCA、抗血管炎譜、RF.免疫球蛋白、補(bǔ)體、 血沉、CRP、抗“OJ感染性疾病篩査、骨 代謝指標(biāo)皮膚活檢或甲襲微循環(huán)胸片或胸部CT、心電圖、超心動(dòng)聲圖、肺功 能、淺表淋巴結(jié)超聲.腹部泌尿系生殖系超 尸寺根據(jù)病情選擇其她檢查，如卄密度檢査等藥物治療（視情況）長(zhǎng)期

12、醫(yī)囑：風(fēng)濕免疫科護(hù)理常規(guī) 一級(jí)/二級(jí)護(hù)理（根據(jù)病情）飲食（根據(jù)病情）糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑改善微循環(huán)藥物、擴(kuò)血管阿司匹林局部外用藥物應(yīng)用激素或環(huán)磷酰胺時(shí)酌情予防 治供質(zhì)疏松.護(hù)胃、止吐、保肝. 水化等及其她對(duì)癥治療據(jù)臟器受累情況予相應(yīng)治療合并癥治療臨時(shí)醫(yī)囑:皮膚活檢或甲裳微循環(huán)復(fù)查血常規(guī)、生化、血沉、CRP及 其她異常指標(biāo)肺部感染時(shí)行痰培養(yǎng)檢查右心導(dǎo)管檢番根據(jù)病情選擇相應(yīng)檢查主要 護(hù)理 工作進(jìn)行疾病與女全宣教入院護(hù)理評(píng)估制訂護(hù)理訃劃根據(jù)醫(yī)囑完成輔助檢查及治療基本生活與心理護(hù)理監(jiān)督患者用藥觀察患者病情變化病情 變異 記錄無(wú) 有,原因：2、無(wú) 有,原因：12O護(hù)士 簽名醫(yī)師 簽名時(shí)間岀院前13天|岀院日主 要 診 療 工 作確左出院日及岀院后治療方案完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄評(píng)估治療效果根拯病情變化調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量觀察與處理治療藥物得不良反應(yīng)觀察患者癥狀與體征，確左可以出院完成病程記錄、出院記錄、診斷證明與 病歷首頁(yè)向患者及苴家屬交待出院后注