新生兒硬腫癥診療常規(guī)

1、精品新生兒硬腫癥診療常規(guī)新生兒硬腫癥是指新生兒期由于寒冷、感染、早產(chǎn)、窒息等多種原因引起的皮下脂肪變硬及水腫，常伴有低體溫及多器官功能損害。本病預后不良，病死率高， 肺出血、 休克、彌散性血管內凝血和急性腎功能衰竭常是其致死的主要原因。一、臨床表現(xiàn)特征本病的臨床特征可歸納為五低二多、五大特點、 四個嚴重征象、 五個垂危征兆及實驗室方面的改變。（一）五低二多在五低二多的情況下容易發(fā)生硬腫。1五低（ 1）低氣溫的季節(jié)或地區(qū)以冬春季及我國北方發(fā)病者最多。（ 2）低出生體重兒 根據(jù)有關報道占本病半數(shù)以上。（3 ）低日齡組的新生兒本癥多發(fā)生在生后1 周以內，日齡在20 天以上者發(fā)病例數(shù)明顯減少。（4 ）

2、低生活能力的嬰兒如吸吮能力差，體溫調節(jié)能力差，不能離開暖箱者，以早產(chǎn)感謝下載載精品兒居多。（ 5）低熱量供給的嬰兒生后雖有吸吮能力，但護理者供給熱量不足。2二多（ 1）多病的新生兒 83.6%98% 伴有感染或非感染性疾病，特別是感染性疾病更易引起本癥。（ 2 ）患兒母親多病 在妊娠期或分娩時，多有并發(fā)癥存在，如妊高癥、心臟病、前置胎盤、肝炎、肺炎及敗血癥等。（二）五大特點1 冷輕者局部發(fā)冷，重者周身皮膚發(fā)冷，甚至冰涼，伴有明顯的體溫下降。一般可在 3135 之間，甚至有低于26 者。2硬 皮下脂肪聚積的部位其" 韌度 " 發(fā)生改變， 皮膚緊貼皮下組織。早期硬腫感到皮膚較緊

3、，不易捏起， 以后感到僵硬， 不能移動。 觸之硬如橡皮樣，發(fā)硬皮膚呈紫紅色或蒼黃色。僵硬部位發(fā)生在下肢者占92.2% ，依次為臀部（90% ），面頰（ 67.1% ），上肢（ 47.1% ），背、腹、胸部等。3 腫在皮膚及皮下脂肪硬化的部位，大部分有凹陷性水腫，少部分病例則僅發(fā)硬。感謝下載載精品國內有人報告52 例中，硬腫者占79% ，硬化者占21% ，前者多在生后12日內出現(xiàn)，后者多在 1 周發(fā)病。4 休克征多見于重病例。由于血壓不易測定，以下表現(xiàn)有助于診斷：面色蒼白、呼吸不規(guī)則、心音低鈍、心率增快或過慢、尿少或無尿、前臂內側毛細血管充盈時間延長（3 秒）、股動脈細弱，甚至摸不到等。5DIC

4、重癥硬腫在入院時幾乎均伴有DIC ，本病重癥或晚期可見肺出血、消化道出血或周身出血，這些癥狀可能與DIC 有關。（三）四個嚴重征象表現(xiàn)為不吃、不哭、不動、不升（指體溫）等" 四不癥 " 。 "四不癥" 與廣泛的皮膚及皮下脂肪僵硬有密切關系。（四）五個垂危征兆以肺出血最常見。其次為呼吸衰竭，心動過緩和/ 或心律不齊，腎功能衰竭及中毒性腸麻痹。這五項雖然是新生兒期各種嚴重疾病晚期的共同垂危征兆。但在本癥時，前三項更為突出。（五）實驗室及其它有關檢查的改變1 血常規(guī)一般白細胞總數(shù)無明顯變化，合并感染時白細胞總數(shù)及中性粒細胞都有不同程度的增高。若中性粒細胞增高明

5、顯或減少者，多提示預后不良。2 DIC 篩選試驗對危重硬腫癥擬診DIC 者應作以下六項檢查：感謝下載載精品（ 1）血小板計數(shù)血小板數(shù) 100 ×109/L者占 67.3% 。（ 2）凝血酶原時間重癥者凝血酶原時間延長，生后日齡在4 日內者 20 秒，日齡在第五日及以上者 15 秒。（ 3）部分凝血活酶時間 45 秒。（ 4）凝血酶時間 25 秒。（ 5）纖維蛋白原 1.6g/L （ 160mg/dl ）。（ 6）3P 試驗（血漿魚精蛋白副凝試驗）出生后 1 日正常新生兒纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）約 20%，故 3P 試驗可陽性，第 2 日以后出現(xiàn)陽性則為不正常。3 血氣分析由于缺氧和

6、酸中毒、pH 下降。 PaO2 降低、 PaCO2 增高。4 測定血糖和血清電解質（鉀、鈉、鈣和磷等）。5腎功能檢查BUN 、肌酐、滲透壓、尿量和尿比重測定等。重癥病例可有BUN 、肌酐增加等改變。6 超微量紅細胞電泳時間測定由于血液粘稠度增加，紅細胞電泳時間延長。7 心電圖改變部分病例可有心電圖改變，表現(xiàn)為Q-T延長、低電壓、T 波低平或S-T 段下降。二、診斷感謝下載載精品硬腫癥的診斷包括：臨床診斷依據(jù)，皮膚硬腫范圍的診斷，皮下脂肪韌度的診斷分度，病情診斷分度，危重硬腫癥的診斷標準。1 臨床診斷依據(jù)（ 1） 發(fā)病時處于寒冷季節(jié)、環(huán)境溫度過低、分娩時保溫不當?shù)让黠@寒冷損害因素。（ 2） 早產(chǎn)

7、兒，低出生體重兒，生活能力低下機體產(chǎn)熱少，易發(fā)生硬腫癥。（ 3 ） 有窒息、缺氧、產(chǎn)傷、感染性或非感染性疾病，并伴有熱量供給不足，夏季水分提供不足。（ 4 ） 母親患病等各種圍產(chǎn)期保健不良因素，一種或數(shù)種同時存在。遇有體溫不升、反應低下、 吮乳差、 哭聲低弱的患兒，必須仔細檢查皮膚及皮下脂肪，當有硬化或硬腫并能排除新生兒皮下脂肪壞死時，即可作出診斷。2 病情診斷分度關于病情診斷分離，目前尚無統(tǒng)一意見，現(xiàn)介紹一種病情診斷分度方法，它能較全面的反映病情診斷見表1 。表 1 硬腫癥病情診斷分度 硬腫范圍計算方法：參照新生兒灼傷體表面積% 標準；頭頸部20% ，雙上肢18% ，前胸及腹部14% ，背部

8、及腰骶部14% ，臀部 8% ，雙下肢26% 。感謝下載載精品 具有表內三項中任何二項均可診斷分度3 皮膚硬腫范圍診斷，皮膚硬腫范圍大小分成輕、中、重三度。（ 1） 輕度 硬腫范圍小于 30% 。（ 2） 中度 硬腫范圍在 30%50% 。（ 3） 重度 硬腫范圍大于 50% 。4 硬腫癥及皮下脂肪硬度診斷分度。I 度 皮下脂肪稍硬，膚色輕度發(fā)紅。II 度 水腫較明顯，皮下脂肪彈性基本消失，膚色稍暗紅。III 度 水腫明顯，皮下脂肪彈性消失，似橡皮樣堅硬，膚色暗紅。5 危重硬腫癥診斷標準依據(jù)衛(wèi)生部婦幼司兒童急救項目辦公室所擬訂的" 危重病例評分法試行方案 " 規(guī)定的以下兩項

9、指標：（ 1） 肛溫在 30 以下，硬腫II 度以上，不論范圍大小。感謝下載載精品（ 2） 肛溫在 33 以下，硬腫II 度以上。范圍超過60% 。凡符合上述兩項之一者，即可診斷為危重硬腫癥。三、治療1 復溫正確復溫是治療新生兒硬腫癥的重要措施。對體溫稍低者（3435 ）可用預熱的衣被包裹置于2526 室溫中，加用熱水袋保暖，體溫多能很快升至正常。對體溫明顯降低者（33 ），有條件者可先在遠紅外輻射熱保暖床快速復溫，或暖箱復溫，床溫高于患兒皮膚溫度 1 ，隨著患兒體溫升高，逐漸升高床溫，復溫速度約0.51 /h ，待體溫升至正常后，箱溫應設置在患兒所需的適中溫度。使患嬰在1224小時內體溫達3

10、6 。2 控制感染由于感染是硬腫癥的誘因之一，故應適當選用廣譜抗生素，尿量明顯減少時慎用氨基糖苷類抗生素。3液體和營養(yǎng)提供足夠的熱量有助于體溫的恢復。在消化功能未恢復之前可選用靜脈高營養(yǎng)，熱量從每日 210252kJ/kg(5060kcal/kg)開始，液體量應控制在每日6080ml/kg(4.2J/ml)。感謝下載載精品低溫時多有代謝性酸中毒，應根據(jù)血氣分析計算碳酸氫鈉用量。若無條件可先按35ml/kg給予 5% 碳酸氫鈉，稀釋后應用。為補充蛋白質及熱能，維持液體滲透壓，促水腫消退，中重度硬腫癥可適當輸入新鮮全血或血漿，每次2050ml。4 循環(huán)支持（ 1） 中、重度硬腫癥大多數(shù)伴有微循環(huán)障礙。丹參有活血化瘀，降低血液粘度作用，早期應用可防止或中斷DIC 及肺出血的發(fā)生，劑量每次0.51ml/kg，靜滴，每日1 次。（ 2） 對血壓偏低，心率80 次 /min或尿少者可用多巴胺每分鐘57 g/kg及（或）多巴酚丁胺每分鐘510 g/kg ，持續(xù)靜滴，以維持正常心腎功能。（ 3） 合并 DIC 時，肝素用法如下。A 肝素每日0.20.5mg/kg，分次（每8h 1 次或每 12h 1次）皮下注射。B