原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

1、原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 （Primary chronic adrenocortical hypofunction）(又稱又稱 Addisons disease) 腎上腺組織結(jié)構(gòu)下丘腦下丘腦-垂體垂體-腎上腺皮質(zhì)軸腎上腺皮質(zhì)軸 下丘腦 促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素（CRH） 垂 體 + 促腎上腺皮質(zhì)激素（促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH） 腎上腺 腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素+- -病病 因因其它原因：其它原因： 惡腫轉(zhuǎn)移、真菌等感染、淀粉樣變、雙側(cè)惡腫轉(zhuǎn)移、真菌等感染、淀粉樣變、雙側(cè)腎上腺全切或次全切除后、放療破壞、血管腎上腺全切或次全切除

2、后、放療破壞、血管栓塞、腎上腺酶系抑制藥長期應(yīng)用、栓塞、腎上腺酶系抑制藥長期應(yīng)用、Aids。腎上腺結(jié)核：以往最常見，累及雙側(cè)腎上腺皮腎上腺結(jié)核：以往最常見，累及雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)和髓質(zhì)。質(zhì)和髓質(zhì)。特發(fā)性腎上腺萎縮：近年常見原因，與自身免特發(fā)性腎上腺萎縮：近年常見原因，與自身免疫有關(guān)，血中可檢出抗腎上腺的自身抗體，主疫有關(guān)，血中可檢出抗腎上腺的自身抗體，主要累及皮質(zhì)，髓質(zhì)變化不大?？砂槠渌陨砻庖奂捌べ|(zhì)，髓質(zhì)變化不大。可伴其他自身免疫性疾病。疫性疾病。(1) 鈉排出鈉排出 脫水，血容量脫水，血容量 ，心排出量，心排出量 ， 腎血流量腎血流量 氮質(zhì)血癥氮質(zhì)血癥 、乏力、虛弱消瘦、乏力、虛弱消瘦; 對

3、兒茶酚胺升壓反應(yīng)對兒茶酚胺升壓反應(yīng) 直立性低血壓，重者直立性低血壓，重者 可暈厥、休克?？蓵炟省⑿菘恕?2) 鉀排出鉀排出 高鉀血癥和輕度的代謝性酸中毒。高鉀血癥和輕度的代謝性酸中毒。1. 醛固酮（醛固酮（Aldo ） 病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（1）胃腸系統(tǒng)：食欲減退、惡心、嘔吐，胃酸減少，）胃腸系統(tǒng)：食欲減退、惡心、嘔吐，胃酸減少， 消化不良，體重減輕等。消化不良，體重減輕等。（2）神經(jīng)、精神系統(tǒng)：乏力、淡漠、嗜睡、疲勞。）神經(jīng)、精神系統(tǒng)：乏力、淡漠、嗜睡、疲勞。（3）心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低鈍。）心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低鈍。（4）腎：排水能力減弱）腎

4、：排水能力減弱+ADH增多增多稀釋性低血鈉。稀釋性低血鈉。（5）代謝障礙：糖異生）代謝障礙：糖異生，肝糖原耗損，肝糖原耗損空腹低血糖?？崭沟脱恰?.皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn) （6）對垂體）對垂體ACTH、黑素細(xì)胞刺激素（黑素細(xì)胞刺激素（MSH）、）、促促脂素脂素LPH ）（三者來自一共同的前體物）反饋抑制）（三者來自一共同的前體物）反饋抑制 此組激素分泌此組激素分泌 皮膚、粘膜色素沉著，摩擦處、皮膚、粘膜色素沉著，摩擦處、掌紋、乳暈、瘢痕等處尤甚。掌紋、乳暈、瘢痕等處尤甚。（7）對感染、外傷等的應(yīng)激能力減弱，易發(fā)生腎上）對感染、外傷等的應(yīng)激能力減弱，易發(fā)生腎上腺危象。

5、腺危象。（8）生殖系統(tǒng)：女性陰毛、腋毛脫落，月經(jīng)減少或）生殖系統(tǒng)：女性陰毛、腋毛脫落，月經(jīng)減少或閉經(jīng)，性功能障礙等。閉經(jīng)，性功能障礙等。 2.皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇病理生理和臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)突出的癥狀與體征突出的癥狀與體征 1.疲乏無力疲乏無力：常見，約常見，約2/3病人以乏力為主訴，逐漸加病人以乏力為主訴，逐漸加 重，當(dāng)病人極度虛弱無力時可能是危象的先兆。重，當(dāng)病人極度虛弱無力時可能是危象的先兆。2.色素沉著：色素沉著：特征性表現(xiàn)。出現(xiàn)最早特征性表現(xiàn)。出現(xiàn)最早,具有診斷價值。具有診斷價值。3.低血壓：低血壓： 原有高血壓者可降至正常原有高血壓者可降至正常.4.胃腸道癥狀：胃腸道癥狀：意味著腎

6、上腺皮質(zhì)破壞嚴(yán)重意味著腎上腺皮質(zhì)破壞嚴(yán)重,其癥狀加其癥狀加 重表明危象的即將到來。重表明危象的即將到來。5.體重減輕：體重減輕：患者常呈消瘦患者常呈消瘦,體重下降的程度與病情輕體重下降的程度與病情輕 重、程長短有關(guān)。進(jìn)行性體重減輕也表重、程長短有關(guān)。進(jìn)行性體重減輕也表 示危象的即將到來示危象的即將到來.6.低血糖低血糖7.神經(jīng)、精神癥狀神經(jīng)、精神癥狀8.性功能紊亂性功能紊亂腎上腺危象腎上腺危象 常為應(yīng)激情況下（常為應(yīng)激情況下（eg創(chuàng)傷、手術(shù)、感染、胃腸紊亂、過創(chuàng)傷、手術(shù)、感染、胃腸紊亂、過勞、分娩等）或不恰當(dāng)?shù)耐Ｓ眉に?。勞、分娩等）或不恰?dāng)?shù)耐Ｓ眉に亍?自覺原有癥狀加重，虛弱、食欲不振、惡心、

7、自覺原有癥狀加重，虛弱、食欲不振、惡心、嘔吐、腹瀉或腹痛，嚴(yán)重者脫水、血壓下降、心嘔吐、腹瀉或腹痛，嚴(yán)重者脫水、血壓下降、心率增快，常有低血糖、低鈉血癥、嗜睡、休克率增快，常有低血糖、低鈉血癥、嗜睡、休克或昏迷?；蚧杳浴ＵT因誘因表現(xiàn)表現(xiàn)實驗室檢查實驗室檢查 2.血血Rt：可有貧血、中性粒細(xì)胞可有貧血、中性粒細(xì)胞 、淋巴細(xì)胞、淋巴細(xì)胞 嗜酸性細(xì)胞嗜酸性細(xì)胞 。 3.影像學(xué)檢查：影像學(xué)檢查：X線示心臟縮小，呈垂直位。線示心臟縮小，呈垂直位。 腎上腺腎上腺X線及線及CT檢查。檢查。4.激素檢查：激素檢查：血尿血尿PIF、尿尿17-羥常羥常 ，ACTH 。 5.ACTH興奮實驗：興奮實驗：具有診斷價值

8、，可探查腎上腺皮質(zhì)儲備具有診斷價值，可探查腎上腺皮質(zhì)儲備 功能，并可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性。功能，并可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性。 1.血生化：血生化：可有低血鈉可有低血鈉 、高血鉀高血鉀 ，部分可高血鈣（糖皮質(zhì)激部分可高血鈣（糖皮質(zhì)激 素有促進(jìn)腎、腸排鈣作用），素有促進(jìn)腎、腸排鈣作用）， 可有氮質(zhì)血癥、空可有氮質(zhì)血癥、空 腹低血糖腹低血糖 , 糖耐量低平曲線。糖耐量低平曲線。診診 斷斷 癥狀、體征癥狀、體征: 乏力、食欲減退、體重減輕、乏力、食欲減退、體重減輕、 血壓低、皮膚粘膜色素沉著、心界縮小、血壓低、皮膚粘膜色素沉著、心界縮小、 心音減弱等。心音減弱等。化驗：化驗： 血血Na+ 、K+，BUN可可

9、， 尿尿Na+ 、Cl- 不不 低，低，24h尿尿17-羥羥， 17-酮酮 ，血、尿血、尿PIF，血血ACTH 。腎上腺皮質(zhì)儲備功能腎上腺皮質(zhì)儲備功能1 .與其它色素沉著的疾病的鑒別與其它色素沉著的疾病的鑒別2 .與肌病或神經(jīng)精神性乏力的鑒別與肌病或神經(jīng)精神性乏力的鑒別3 .與低血糖疾病的鑒別與低血糖疾病的鑒別4 .與低血鈉疾病的鑒別與低血鈉疾病的鑒別 5 .與其他慢性消耗性疾病、胃腸道疾病的鑒別與其他慢性消耗性疾病、胃腸道疾病的鑒別鑒鑒 診診 2.皮質(zhì)激素替代治療：皮質(zhì)激素替代治療： 目的：補(bǔ)足日常生活狀況下的生理劑量的腎上腺皮質(zhì)激目的：補(bǔ)足日常生活狀況下的生理劑量的腎上腺皮質(zhì)激 素，一般以

10、糖皮質(zhì)激素為主，個別需輔以鹽皮質(zhì)激素，一般以糖皮質(zhì)激素為主，個別需輔以鹽皮質(zhì)激 素或性激素。素或性激素。 治治 療療 1.飲食飲食: （1）膳食中食鹽攝入量應(yīng)多于正常人，每日）膳食中食鹽攝入量應(yīng)多于正常人，每日8-10g。（2）膳食中含有豐富的碳水化合物、蛋白質(zhì)及維生素。）膳食中含有豐富的碳水化合物、蛋白質(zhì)及維生素。 （3）大量）大量VitC長期治療有助于色素沉著減退。長期治療有助于色素沉著減退。治治 療療 糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素： 氫化可的松氫化可的松、 強(qiáng)的松強(qiáng)的松/強(qiáng)的松龍。強(qiáng)的松龍。 給藥時間：上午給藥時間：上午8時一次給藥時一次給藥,或或8時給時給2/3,下午下午4時時 給給1/3量

11、量,更接近于正常人皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律。飯后給藥可更接近于正常人皮質(zhì)醇分泌的晝夜節(jié)律。飯后給藥可避免對胃腸道刺激。避免對胃腸道刺激。注注: 有合并癥時根據(jù)情況適當(dāng)加量。有合并癥時根據(jù)情況適當(dāng)加量。 對肥胖糖尿病、慢性感染或心血管疾病的病人對肥胖糖尿病、慢性感染或心血管疾病的病人 加量加量 慎重。慎重。治治 療療 鹽皮質(zhì)激素鹽皮質(zhì)激素： 經(jīng)糖皮質(zhì)激素替代及足夠食鹽服用后仍有頭暈、乏力、經(jīng)糖皮質(zhì)激素替代及足夠食鹽服用后仍有頭暈、乏力、血壓偏低者需加用鹽皮質(zhì)激素。血壓偏低者需加用鹽皮質(zhì)激素。 9-氟氫考的松口服氟氫考的松口服 11-去氧皮質(zhì)酮三甲基醋酸去氧皮質(zhì)酮三甲基醋酸 (醋酸醋酸DOCA油劑油劑

12、)肌注肌注 注注: (1)為避免激素的副作用，開始時宜用小劑量為避免激素的副作用，開始時宜用小劑量; (2)如出現(xiàn)血壓偏高、浮腫、頭疼等鈉潴留癥狀或有低血如出現(xiàn)血壓偏高、浮腫、頭疼等鈉潴留癥狀或有低血 鉀、肌無力等癥狀時，鹽皮質(zhì)激素應(yīng)減量或停用鉀、肌無力等癥狀時，鹽皮質(zhì)激素應(yīng)減量或停用; (3)如有低血壓、高血鉀則適當(dāng)加量。如有低血壓、高血鉀則適當(dāng)加量。治治 療療 3.病因治療：病因治療： eg 抗抗TB治療治療 靜脈補(bǔ)液靜脈補(bǔ)液 輸液目的：輸液目的： （1）補(bǔ)充血容量，糾正脫水。）補(bǔ)充血容量，糾正脫水。 （2）補(bǔ)充糖及電解質(zhì)。）補(bǔ)充糖及電解質(zhì)。 液體中酌情加液體中酌情加KCl，必要時糾酸、抗

13、休克。必要時糾酸、抗休克。 能進(jìn)飲時，應(yīng)予以高鹽飲料，補(bǔ)液適當(dāng)減少。能進(jìn)飲時，應(yīng)予以高鹽飲料，補(bǔ)液適當(dāng)減少。補(bǔ)充激素補(bǔ)充激素 氫化考的松靜點，一般經(jīng)氫化考的松靜點，一般經(jīng)5-7天激素可改為生理天激素可改為生理維持量。維持量。 酌情加鹽皮質(zhì)激素。酌情加鹽皮質(zhì)激素。控制感染及其他誘因控制感染及其他誘因腎上腺危象的治療腎上腺危象的治療 Addison患者發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時，每日給予氫可患者發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時，每日給予氫可總量不得少于總量不得少于300 mg。 外科手術(shù)應(yīng)激短暫，在數(shù)日內(nèi)每天減少用量外科手術(shù)應(yīng)激短暫，在數(shù)日內(nèi)每天減少用量1/3-1/2，直至維持量。，直至維持量。 較輕的短暫應(yīng)激，每日給予氫可較

14、輕的短暫應(yīng)激，每日給予氫可100 mg即可，以即可，以后按情況遞減。后按情況遞減。 外科手術(shù)及其他應(yīng)激時的治療外科手術(shù)及其他應(yīng)激時的治療 患者張翠敏，女，患者張翠敏，女，54歲。主因歲。主因“間斷惡心、嘔吐間斷惡心、嘔吐3天，神志天，神志不清半天不清半天”來急診。既往來急診。既往“Addisons 病病” 20年，平日口服強(qiáng)年，平日口服強(qiáng)的松治療的松治療”。查體：。查體：T 35.6 P 118次次/分分 R 28次次/分分 Bp85/60mmHg 消瘦面容消瘦面容,淺昏迷，全身皮膚色素沉著。瞳孔等淺昏迷，全身皮膚色素沉著。瞳孔等大，鞏膜無黃染，雙肺呼吸音清，無干濕羅音，心界縮小，心大，鞏膜無黃染，雙肺呼吸音清，無干濕羅音，心界縮小，心音低鈍，音低鈍，HR 118次次/分，律齊。腹平軟，肝脾不大，腸鳴音存在分，律齊。腹平軟，肝脾不大，腸鳴音存在。雙下肢無水腫。生理反射減弱，病理反射未引出。心電圖：。雙下肢無水腫。生理反射減弱，病理反射未引出。心電圖：竇性心動過速。頭竇性心動過速。頭CT未見出血、梗塞灶?；灒貉Ｒ?guī)未見出血、梗塞灶?；灒貉Ｒ?guī) Hb 91g/L,WBC 7.8109/L