消化道上皮樣平滑肌瘤診治進展

1、消化道上皮樣平滑肌瘤診治進展    關鍵詞： 消化道上皮樣平滑肌瘤 診斷 治療  上皮樣平滑肌瘤（ epithelioid leiomyoma， eL）又稱平滑肌母細胞瘤（ leiom yoblastoma），是一種特殊類型的平滑肌腫瘤。首先由 martin等于1960年以“肌樣瘤”報道6例；1962年 stout以“奇異性平滑肌瘤”報告了發(fā)生在胃部的此瘤69例。其名稱有數(shù)十種，1969年 wHO建議稱其為“上皮樣平滑肌瘤”，用者雖眾，

2、但至今仍未統(tǒng)一。它在平滑肌腫瘤中甚為罕見，臨床上對其缺乏了解，約99被誤診。我院曾先后收治10例，對其有一定認識，特結(jié)合文獻對發(fā)生在消化道的 eL作一介紹。 1 發(fā)病情況 eL可發(fā)生在人體各個器官，但主要是在胃腸道。國外文獻報道占全部胃腫瘤的03，腸道甚罕見。作者至1987年收集國內(nèi)外文獻報道的胃腸 eL共35例，10年來又見陸續(xù)報告約20例，共近60例。隨著電鏡和免疫組化檢查的開展，發(fā)現(xiàn)的病例可能會更多。 eL的發(fā)病年齡，國內(nèi)外稍有差異，國外學者認為 eL是中老年人的疾病，平均年齡為5558歲，而國內(nèi)兩組統(tǒng)計平均發(fā)病年齡分別為420和483歲，以中年人

3、多見，偶發(fā)于兒童或老年人。男女發(fā)生率無明顯差異，男性稍多見。 2病理學 現(xiàn)代多數(shù)單位將平滑肌腫瘤分成良、惡性兩種，而實際上平滑肌腫瘤存在三種類型，即平滑肌瘤、平滑肌肉瘤和 eL，以平滑肌瘤最多見，偶有交叉共存。對 eL認識較膚淺，很多被漏診。它來源于食管、胃、腸壁及其他（泌尿道、子宮等）平滑肌組織。主要發(fā)生在胃，胃竇和體部占90左右，腸道次之。 eL尚缺乏十分明確的組織學診斷標準，下面的看法比較接近。 21大體形態(tài)特征 eL多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)于不同部位。腫瘤體積大小不一，與發(fā)現(xiàn)是否及時有關，文獻中最大直徑在04350cm，胃的 eL體積往往比腸道的大。小

4、的腫瘤呈球形或橢圓形；大的腫瘤多呈結(jié)節(jié)狀，瘤外有包膜，邊界清楚，表面血運豐富，可與相鄰臟器粘連。腫瘤中心常伴有壞死、液化，呈囊性變，可向胃腸道腔內(nèi)穿破、形成假性憩室；也可向腔外破裂引起急性腹膜炎。它在消化道壁上生長情況有四型：（1）壁內(nèi)型：體積較小，局限于粘膜下與漿膜之間；（2）腔內(nèi)型：腫瘤向消化道腔內(nèi)突出，可使粘膜發(fā)生糜爛、壞死、破潰，與癌難以區(qū)別，此型易于發(fā)生消化道出血；（3）腔外型：腫瘤向腹腔內(nèi)突出，體積可很大但不易被發(fā)現(xiàn)；（4）腔內(nèi)外型：呈啞鈴狀或結(jié)節(jié)狀生長，具有腔內(nèi)、腔外二型的特征。 eL這些生長方式與其他二型的平滑肌腫瘤相似，但良、惡性都有可能，生物學行為甚難預測，生長快

5、、腫瘤巨大時應警惕惡性 eL的可能。 22組織學特征 eL的組織學特征曾由 martin和 stout詳細研究確定，數(shù)十年來得到多數(shù)病理學者的贊同，一般可作定性診斷。根據(jù)組織學中原稱平滑肌母細胞瘤，后由 wHO提議改稱為 eL。其組織學特征表現(xiàn)是：細胞呈圓形或多角形。呈上皮細胞索狀排列或聚集成片狀，細胞漿內(nèi)有空泡形成，核周一透亮區(qū)；這些細胞可有核分裂相52410HPF、異形性較明顯，呈惡性傾向。免疫組化檢查可見到1個以上的肌性標志。朱耀德曾提出診斷 eL具體三條根據(jù)：（1）瘤細胞常和周圍平滑肌的梭形細胞相混合；（2）瘤組織內(nèi)出現(xiàn)少量類

6、似平滑肌的梭形細胞；（3）大多數(shù)瘤細胞是圓形或多邊形的上皮細胞，可見胞漿空泡或核周透明區(qū)?？蓳?jù)此三條與其他二型平滑肌腫瘤加以區(qū)別，而近來認為可疑之 eL應作免疫組化，肯定其來源為平滑肌，方可確診；但有少數(shù)病例有人認為即使作免疫組化，其結(jié)果仍難肯定其細胞來源時，則籠統(tǒng)地稱之為間質(zhì)瘤（ stromaltumor）。 23性質(zhì)問題 eL究竟屬良性或是惡性，還是界于良、惡性之間？文獻中意見不一。如 nyhus等認為 eL是惡性的；甚至有人將其分為低度惡性與高度惡性。 eL確實有發(fā)生遠處臟器轉(zhuǎn)移，約10消化道 eL發(fā)生腹腔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。目前多數(shù)認

7、為該病屬良性，近似臨界瘤（ borderline tumor），有惡性傾向。據(jù)統(tǒng)計有2030的病例確屬惡性。平滑肌腫瘤的臨床行為不是嚴格與病理類型相關。病理是良性的，腫瘤很大?？伤烙?#160;eL的嚴重并發(fā)癥，如衰竭、消化道大出血和急性腹膜炎等。因此對每個病人 eL性質(zhì)要綜合考慮。 百事通 3臨床表現(xiàn) eL早期，腫瘤體積較小時無任何表現(xiàn)，可隱匿很久。約有70病人有臨床癥狀，其表現(xiàn)沒有特異性，與其他二型平滑肌腫瘤相似，隨腫瘤生長類型不同而有差異，可先后發(fā)生腹痛、腹內(nèi)腫塊、消化道出血或梗阻癥狀，有10的病人繼發(fā)急性腹膜炎。不少病人以急腹癥求治。40的腹內(nèi)腫塊可以觸及

8、，呈結(jié)節(jié)狀，常可推動。當特別巨大或與周圍組織器官粘連時則變得固定，難以推動，易誤認為是來自腹膜后或腸系膜。消化道出血量少的則為血便，多的為嘔血，并發(fā)失血性休克，這類病例報道不少。 4特殊檢查的意義 41胃腸鋇劑造影主要用于 eL位于胃、十二指腸者。 x線征象可分為六型：（1）壁內(nèi)腫塊；（2）腔內(nèi)腫塊；（3） bull seye潰瘍；（4）胃腸外腫塊；（5）消化道、腹內(nèi)多發(fā)性腫塊；（6）腸系膜、大網(wǎng)膜寄生瘤。但不能定位。 42 b超或 cT檢查對腫瘤直徑2cm者，有助于定位，并可揭示腫瘤性狀，是囊性還是實質(zhì)性，及其與胃腸的關系，但也不能

9、定性?？赡芴崾緸槠交∧[瘤，此檢查臨床應用較多。 43纖維胃鏡檢查發(fā)現(xiàn)胃有腫瘤或相應的癥狀者，可用胃鏡觀察胃腔情況，鏡下活檢常為假陰性，因很少取到腫瘤組織。 44腹腔動脈造影對了解腫瘤起源有一定幫助；因不能定性，系損傷性檢查，故應用較少。 45穿刺活檢需腫瘤較大、在 b超或 cT引導下進行，可幫助定性，陽性率甚高，但易誘發(fā)出血、腫瘤破裂等，應慎用；用前需做好手術(shù)準備。 5診斷 目前 eL術(shù)前臨床難以診斷，診斷率不足1，明顯低于另二型平滑肌腫瘤（211和429）?，F(xiàn)僅靠術(shù)后的病理確診。 臨床應對本病提高警惕，特別是多次復發(fā)者，應作回顧性分析。除考慮可能是 

10、eL，還應考慮其良、惡性質(zhì)。對病理確診 eL者，如病程在6個月以上、生長速度快、腫瘤直徑8cm、核分裂相較多（超過510HPF）應視為惡性 eL。如有肝、肺、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移、腹膜腫瘤種植則肯定是惡性。有時一般病理檢查不能肯定則應根據(jù)臨床特點，甚至需隨訪結(jié)果綜合分析來確定其性質(zhì)。 另外， eL病人可同時或異時發(fā)生肺軟骨瘤（ pulmonary chondroma）和功能性腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤（ functioning extra-adrenal para-gangliomama），稱 carney三聯(lián)征。有其一，

11、應追查有否其他二者，免使后者造成致命的危險。也不能將肺軟骨瘤誤診為 eL的轉(zhuǎn)移灶。 6治療和預后 手術(shù)切除消化道的 eL是唯一有效的治療方法。未廣泛浸潤者一般切除腫瘤并無困難，國內(nèi)病例切除率達972。手術(shù)要求切緣必須是陰性，以達根治。切除方法局部切除為主，無需淋巴清掃，切除距腫瘤邊緣23cm即可。如疑是惡性，切除范圍應擴大；如有單個肝轉(zhuǎn)移可作相應肝段切除；如有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移則作清掃術(shù)。 eL位于十二指腸降部與升部者可作保留幽門胰十二指腸切除術(shù)。因本病腫瘤細胞易發(fā)生腹膜與腸系膜、大網(wǎng)膜種植，故術(shù)中應嚴格執(zhí)行“無瘤技術(shù)”。最近有用腹腔鏡切除胃 eL，術(shù)中同時用胃鏡觀察，病人痛苦小、術(shù)后恢復快。如有腫瘤復發(fā)、種植，部位多在腹膜、大網(wǎng)膜、切口處，仍應積極再手術(shù)切除。如在急診情況下，視腹腔內(nèi)感染嚴重與否決定作一期或二期切除。 eL對