顱骨腫瘤及腫瘤樣病變

1、顱骨腫瘤及腫瘤樣病變優(yōu)選顱骨腫瘤及腫瘤樣病變A 顱骨腫瘤 良性、惡性B 顱骨腫瘤樣變C 顱骨骨質改變A 顱骨腫瘤 僅占骨瘤僅占骨瘤0.81.8，多可引起局部腫塊，多可引起局部腫塊 按病變性質可分為三類按病變性質可分為三類 原發(fā)性顱骨腫瘤原發(fā)性顱骨腫瘤 繼發(fā)性顱骨腫瘤繼發(fā)性顱骨腫瘤原發(fā)性顱骨腫瘤 較少見，包括較少見，包括 良性良性 骨瘤、顱骨骨化纖維瘤、軟骨瘤、板障腦膜瘤、良骨瘤、顱骨骨化纖維瘤、軟骨瘤、板障腦膜瘤、良性巨細胞瘤、板障內上皮樣及皮樣瘤等性巨細胞瘤、板障內上皮樣及皮樣瘤等 惡性惡性 成骨細胞瘤（成骨肉瘤）、纖維肉瘤、軟骨肉瘤等成骨細胞瘤（成骨肉瘤）、纖維肉瘤、軟骨肉瘤等繼發(fā)性顱骨腫

2、瘤 良性良性 腦膜瘤，頸靜脈球瘤等腦膜瘤，頸靜脈球瘤等 惡性惡性 骨髓瘤、轉移癌等骨髓瘤、轉移癌等一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨瘤 骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的骨瘤是成骨性良性腫瘤，占骨良性腫瘤的8%。多見于膜內。多見于膜內化骨的骨骼，以化骨的骨骼，以11-30歲最多，男性多于女性。多見于顱骨歲最多，男性多于女性。多見于顱骨外板；外板； 一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型一般為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，可分為致密型和疏松型 致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊致密型：大多突出于骨表面，表現(xiàn)為半球狀、分葉狀邊緣光滑，內部骨結構均勻實密，基底于顱外板或骨皮質緣光滑，內部骨結構

3、均勻實密，基底于顱外板或骨皮質相連相連 疏松型：較少見，可長的較大。自顱板成半球狀或扁平疏松型：較少見，可長的較大。自顱板成半球狀或扁平狀向外突出較明顯，內板多有增厚狀向外突出較明顯，內板多有增厚頂骨骨瘤頂骨骨瘤【顱骨骨樣骨瘤】【顱骨骨樣骨瘤】骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局骨樣骨瘤是一種良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直徑小于灶性病灶，一般直徑小于1cm，周圍可有較大的骨反，周圍可有較大的骨反應區(qū)。應區(qū)。1030歲最多見，男性歲最多見，男性:女性發(fā)病率女性發(fā)病率=2 1。下肢發(fā)。下肢發(fā)病率約為上肢的病率約為上肢的3倍，發(fā)生于軀干骨較少見倍，發(fā)生于軀干骨較少見,顱骨

4、骨樣顱骨骨樣骨瘤更是罕見。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初骨瘤更是罕見。病程有特征性，疼痛出現(xiàn)較早，病初為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期為間歇性疼痛，夜間加重，服用止痛藥可減輕。后期則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能緩解。則痛加重，呈持續(xù)性，任何藥物不能緩解。典型的典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化。同程度的鈣化。一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨樣骨瘤女性女性, 28歲。歲。10年前左枕頂部包塊年前左枕頂部包塊, 進行性增大進行性增大

5、,仍無頭暈仍無頭暈頭痛頭痛,無惡心、嘔吐等癥狀。查體無惡心、嘔吐等癥狀。查體:頭顱左枕頂部隆起性包頭顱左枕頂部隆起性包塊塊,約約5. 0 cm 5. 0 cm,質硬質硬,邊界尚清邊界尚清,無紅腫無紅腫,無活動無活動,無無壓痛及波動感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。壓痛及波動感。神經(jīng)系統(tǒng)檢查陰性。CT表現(xiàn)表現(xiàn):左側枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質破壞左側枕頂部顱骨呈局限性膨脹性骨質破壞,其內其內密度不均密度不均,顱骨外板變薄顱骨外板變薄,部分骨皮質中斷。未見骨膜反應部分骨皮質中斷。未見骨膜反應及軟組織腫塊影。腦實質密度正常及軟組織腫塊影。腦實質密度正常,未見異常密度影及占未見異常密度影及占位病變。腦室、腦池及腦

6、溝的大小、形態(tài)未見異常位病變。腦室、腦池及腦溝的大小、形態(tài)未見異常,中線中線結構無移位結構無移位(圖圖1, 2) 。手術中所見手術中所見:以包塊為中心做一長約以包塊為中心做一長約6 cm“S”形切口形切口,依依次切開皮膚、皮下次切開皮膚、皮下,達顱骨達顱骨,枕頂骨見一大小約枕頂骨見一大小約6. 5 cm 3. 7 cm瘤骨瘤骨,顱骨外板變薄顱骨外板變薄,其內可見溶成骨之破壞其內可見溶成骨之破壞,骨剝分骨剝分離骨膜離骨膜,骨鑿從根部切除瘤組織。骨鑿從根部切除瘤組織。術后病理術后病理: (顱骨左枕頂部顱骨左枕頂部)骨樣骨瘤骨樣骨瘤(圖圖3, 4) 。 左側頂枕部骨樣骨左側頂枕部骨樣骨瘤瘤前顱骨底巨

7、大骨樣骨瘤前顱骨底巨大骨樣骨瘤 右側額骨骨樣骨瘤右側額骨骨樣骨瘤 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨軟骨瘤 又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆又名外生骨疣，屬軟骨腫瘤，是指在骨的表面覆以軟骨帽的骨性突出物。是最常見的骨腫瘤，有以軟骨帽的骨性突出物。是最常見的骨腫瘤，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，多發(fā)性較少單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見，多發(fā)性較少見。表面光滑。見。表面光滑。 骨軟骨瘤好發(fā)部位：長骨干骺端，以股骨下端和骨軟骨瘤好發(fā)部位：長骨干骺端，以股骨下端和脛骨上端最為常見脛骨上端最為常見 ，顱骨骨軟骨瘤較少見。，顱骨骨軟骨瘤較少見。 骨軟骨瘤好發(fā)于骨軟骨瘤好發(fā)于1030歲，男性多于女

8、性歲，男性多于女性 X線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分線上表現(xiàn)為：骨性基底和軟骨蓋帽兩部分左額骨骨軟骨瘤左額骨骨軟骨瘤 左顳骨巖部骨軟骨瘤左顳骨巖部骨軟骨瘤 一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨化纖維瘤影像學表現(xiàn)：CT：膨脹性骨質破壞，多數(shù)為密度不均的多房性囊性腫塊，少數(shù)為致密骨化性團塊，邊緣骨殼形成。腫塊內可見大小不等的囊狀低密度區(qū)、網(wǎng)狀纖維性分隔及骨性分隔。A.男性，

9、46歲。右側額骨板障內見骨質膨脹性破壞，其內密度不均勻，中心呈磨玻璃樣改變，周圍可見不規(guī)則低密區(qū)，病灶未跨越顱縫。B.右側顳骨骨質膨脹性破壞，以外板破壞明顯，其內密度不均勻，可見點片狀鈣化 顱骨骨化性纖維瘤顱骨骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，骨化性纖維瘤為一種骨性起源的良性腫瘤，多發(fā)生于青年人，生長緩慢，常見上頜骨受累。多發(fā)生于青年人，生長緩慢，常見上頜骨受累。組織學改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。組織學改變?yōu)楣切×荷⒃谟诶w維組織中。CT表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長，表現(xiàn)為：腫瘤呈局限性圓形或橢圓形生長，境界清晰。骨化性纖維成分再境界清晰。骨化性纖維成分再CT上密度僅次

10、于上密度僅次于骨質，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。骨質，通常病變密度不均，周圍有硬化的骨壁。腫塊對周圍結構可產(chǎn)生壓跡、變形。增強掃描腫塊對周圍結構可產(chǎn)生壓跡、變形。增強掃描病變可以強化。病變可以強化。右側顳骨骨化性纖維瘤右側顳骨骨化性纖維瘤 【顱骨骨纖維異常增殖癥】【顱骨骨纖維異常增殖癥】顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可顱骨骨纖維異常增殖癥是一種少見的骨腫瘤樣病變，可單一或多骨發(fā)病單一或多骨發(fā)病,為骨問質發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，為骨問質發(fā)育異常引起的骨腫瘤樣病變，病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結構消失，代之以增生病因不明。表現(xiàn)為病變區(qū)正常骨結構消失，代之以增生的纖維母細

11、胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細胞間有的纖維母細胞和編織狀骨小梁，增生的纖維母細胞間有大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點狀。膠原纖維大量膠原及編織骨小梁，呈魚鉤狀或逗點狀。膠原纖維呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細，菲薄。骨質與呈束狀或旋渦狀排列，編織骨小梁纖細，菲薄。骨質與纖維成分之比為纖維成分之比為2：3。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出。病變區(qū)可繼發(fā)粘液變、囊變、出血和壞死。血和壞死。臨床上一般分單骨型、多骨型和臨床上一般分單骨型、多骨型和Albright綜合征三大類。綜合征三大類。以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往以單骨型多見，可發(fā)生全身所有骨，而發(fā)生在顱骨往往累及多骨，文

12、獻報道，顱骨發(fā)病次序為蝶、額、顳、枕累及多骨，文獻報道，顱骨發(fā)病次序為蝶、額、顳、枕骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。骨，在面骨中以上頜骨、下頜骨、顴骨、腭骨多見。CT以編織骨中磨玻璃征象較有特征，以編織骨中磨玻璃征象較有特征，MR 以以等、低等、低T1，T2為主異常信號，病灶邊緣在為主異常信號，病灶邊緣在T1WI和和T2WI上可有高信號，也較有特征。上可有高信號，也較有特征。 病變骨有膨脹性改變。病變骨有膨脹性改變?？衫奂岸喙??？衫奂岸喙??？上蛑車L壓迫或填塞臨近組織或竇腔?？上蛑車L壓迫或填塞臨近組織或竇腔。顱骨骨纖維異常增殖癥的顱骨骨纖維異常增殖癥的CT、MR 征象：征象

13、：蝶骨體、左側顳骨大翼骨纖蝶骨體、左側顳骨大翼骨纖維異常增殖癥維異常增殖癥 （MRI） 骨巨細胞癌又稱破骨細胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨骨巨細胞癌又稱破骨細胞瘤，其發(fā)病率較高，約占骨腫瘤的腫瘤的5 -15，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為，僅次于骨軟骨瘤。好發(fā)年齡為2040歲，年輕患者發(fā)病比較高，個別報道也有幼兒發(fā)生。歲，年輕患者發(fā)病比較高，個別報道也有幼兒發(fā)生。好發(fā)部位為長骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見。好發(fā)部位為長骨骨端，原發(fā)于顱骨的極為罕見。一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨巨細胞瘤右側顳骨骨巨細胞瘤右側顳骨骨巨細胞瘤 一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障腦膜瘤顱骨板障型腦膜瘤是一種異位腦膜瘤，又稱原發(fā)性顱骨內

14、腦膜瘤， 臨床比較罕見， 發(fā)生率在腦膜瘤中不足。顱骨板障型腦膜瘤具有一定的影像特征性。一 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障腦膜瘤 多數(shù)起源于顱蓋骨，一般瘤體生長緩慢，無痛，多向顱骨外板方向發(fā)展，早期多不累及內板，晚期可見骨質壞死溶解造成的骨破壞及鈣化。 增強檢查腫瘤呈顯著強化一般不出現(xiàn)硬膜尾征，但一些腫瘤鄰近的硬膜能被顯示且可見增厚，其原因可能是腫瘤侵犯或繼發(fā)的硬膜刺激反應。 青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以青壯年，顱骨任何部位均可發(fā)生，主要位于中線周圍，以額骨頂骨多見，源于異位的外胚葉組織。額骨頂骨多見，源于異位的外胚葉組織。 CT表現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內外板膨出、菲薄或消表

15、現(xiàn)為病灶區(qū)板障局限性增寬，內外板膨出、菲薄或消失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，失，缺損骨邊緣清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不值高低不等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強后無明顯強化。等，可為脂肪密度至軟組織密度，增強后無明顯強化。CT值常在值常在-70120HU之間之間 MRI :囊腫多呈長囊腫多呈長T1 、長、長T2 為主的混雜信號，增強通常不為主的混雜信號，增強通常不強化。由于囊內容物成分不同強化。由于囊內容物成分不同,如混有陳舊性出血也可見短如混有陳舊性出血也可見短T1 長長T2的不均質信號。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移的不均質信號。鄰近硬腦膜及腦組織可見受壓推移表現(xiàn)表現(xiàn)一

16、 良性繼發(fā)性顱骨腫瘤 板障內上皮樣及皮樣瘤左側顳骨膽脂瘤左側顳骨膽脂瘤 右側顳頂膽脂瘤右側顳頂膽脂瘤 【顱骨膽脂瘤】【顱骨膽脂瘤】皮樣囊腫內為脂肪密度皮樣囊腫內為脂肪密度CT值多為負值，常在值多為負值，常在-1510HU之間。之間。 顱骨表皮樣囊腫顱骨表皮樣囊腫注釋：起源于顱骨板障內異位的上皮殘余,為表皮細胞植入板障內所致。表皮樣囊腫僅含有鱗狀上皮成分,常見于顱骨、眼眶及顱內。多在40歲后發(fā)病,發(fā)生率為7%12.9%。表現(xiàn)為生長緩慢的無痛性腫塊,顱骨頂部、枕鱗、額顳區(qū)是其好發(fā)位置。影像學表現(xiàn)：X線：圓形、卵圓形或分葉狀的單房透亮區(qū)，較大腫瘤常有骨性分隔，形成多房性囊腔，邊緣清晰，有明顯的硬化邊

17、；切線位示板障增寬、內外板膨脹分離，可見翹起的骨檐。CT：顯示顱骨內外板膨脹變薄，局部見圓形或卵圓形破壞區(qū)，相鄰顱骨呈喇叭口形改變，邊界清楚多有硬化，其內密度均勻，類似腦脊液密度。MRI：病灶多呈長T1、長T2為主的不均勻混雜信號。在DWI上呈高信號，與其他腫瘤存在明顯的信號差異。顱骨表皮樣囊腫顱骨表皮樣囊腫。A.顱骨側位X線顯示左側頂骨圓形單房透亮區(qū)，邊界清晰，有明顯的硬化邊。B.橫斷面CT掃描顯示內板膨脹變薄，外板缺損，相鄰顱骨呈喇叭口形改變 皮樣囊腫皮樣囊腫注釋：又稱為膽脂瘤。好發(fā)于2030歲，內襯鱗狀上皮較厚，其內含有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺,常位于中線附近或眼眶周圍。影像學表現(xiàn)：CT：密度

18、不均，壁或內部可見鈣化。MRI：大多數(shù)皮樣囊腫由于皮脂腺分泌物內脂肪較多，T1WI、T2WI多呈高信號。與表皮樣囊腫相比，皮樣囊腫通常壁較厚且強化明顯。皮樣囊腫皮樣囊腫。MRI T1WI（A）及T2WI（B）可見右側頂骨病灶，T1WI、T2WI呈均勻高信號，邊界清晰 無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉移或惡無惡性表現(xiàn)，但有侵襲性，甚至出現(xiàn)肺轉移或惡變，故將其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列變，故將其歸入原發(fā)性有惡性傾向的腫瘤之列 骨肉瘤年齡分布較廣，骨肉瘤年齡分布較廣，70%為為10-25歲，全身骨骼歲，全身骨骼均可受累，但主要見于四肢長骨，而顱骨骨肉瘤均可受累，但主要見于四肢長骨，而顱骨骨肉

19、瘤罕見；罕見； 好發(fā)于青年人，好發(fā)于青年人，病程緩慢，但生長活躍，病程緩慢，但生長活躍，疼痛和腫塊疼痛和腫塊是最常見的主訴。是最常見的主訴。 X線多見不規(guī)則溶骨性骨質破壞，線多見不規(guī)則溶骨性骨質破壞，X 線及線及CT 檢查以檢查以病灶外圍可見薄殼樣鈣化為特征。病灶外圍可見薄殼樣鈣化為特征。二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 成骨細胞瘤（成骨肉瘤）成骨細胞瘤（成骨肉瘤）右側額骨肉瘤右側額骨肉瘤病史：男性，病史：男性，30歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼痛歲。右額部包塊逐漸性長大伴疼痛2月月入院。入院。查體：右額部包塊查體：右額部包塊2.5cmx2.0cmx2.0cm，質中，界欠，質中，界欠清清/固定固定,表面皮

20、膚未見破損。表面皮膚未見破損。顱骨成骨細胞瘤 左額眶骨母細胞瘤。左額眶骨母細胞瘤?；颊吣?，患者男，30 歲，于歲，于20 年前無明顯誘因出現(xiàn)左額年前無明顯誘因出現(xiàn)左額左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分左眼逐漸隆起突出，并有眼球稍紅腫，眼角多分泌物凝結，有時視物較模糊和重影，呈漸進加重，泌物凝結，有時視物較模糊和重影，呈漸進加重，偶有脹痛不適。偶有脹痛不適。查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視查體：左前額和左眼球明顯隆起突出，雙眼底視乳頭邊界清，動靜脈管徑比乳頭邊界清，動靜脈管徑比2:3，視網(wǎng)膜無異常滲，視網(wǎng)膜無異常滲出及出血斑塊。出及出血斑塊。病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變，可

21、見胞漿呈均勻粉色，核彎曲如咖啡豆樣，皮膚和結膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。該病預后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。感染/病毒相關性嗜血細胞綜合癥 (IAHS / VAHS)（三）骨嗜酸細胞肉芽腫（eosinophilic granuloma of bome, EGB）CT:邊緣清楚的膨脹性低密度破壞區(qū)，內外板變薄，周圍有高密度硬化環(huán)，內有放射狀骨針。皮樣囊腫注釋：又稱為膽脂瘤?？砂l(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見。腫瘤壞死者捫及波動感。一 良性原發(fā)性顱骨腫瘤 顱骨骨樣骨瘤CT示右頂骨低密度影，1 郎格罕細胞組織細胞增生癥手術所見：前額部顱骨局部膨隆，顱骨菲薄，眉弓、眶頂壁手術所見：前額部顱骨局部膨隆，顱

22、骨菲薄，眉弓、眶頂壁及眶外側壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬及眶外側壁均被腫瘤侵蝕破壞，腫瘤包膜蛋殼樣鈣化，與硬膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內下方侵入蝶竇內，膜緊密相連，分離后向深部剝除，見腫瘤內下方侵入蝶竇內，后方侵及三腦室內，雙側視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位后方侵及三腦室內，雙側視神經(jīng)、視交叉后部可見囊性占位進入第進入第3腦室內，周邊與腦室間無明顯粘連。腦室內，周邊與腦室間無明顯粘連。病理診斷：左額眶骨母細胞瘤。病理診斷：左額眶骨母細胞瘤。 顱骨成骨細胞瘤軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤。占全部骨腫唐的軟骨母細胞瘤又稱成軟骨細胞瘤。占全部骨腫唐的0.8-1.0 。由。由C

23、odman首次報道，其中良性軟骨母細首次報道，其中良性軟骨母細胞瘤被胞瘤被Jaffe和和Lichtensleun描述為描述為“鈣化的軟骨巨細鈣化的軟骨巨細胞瘤胞瘤 ”。軟骨母細胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關，好軟骨母細胞瘤的發(fā)生通常與繼發(fā)性骨化中心有關，好發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)。發(fā)于四肢長管狀骨的骨骺區(qū)。55位于干骺板，再侵位于干骺板，再侵及骺部和干骺端及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨遠端和脛骨近端最多，其中尤以股骨遠端和脛骨近端最多見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等見。其次為股骨近端、脛骨近端、跟骨和坐骨等 ；一；一般有二次骨化中心的骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以般有二次骨化中心的

24、骨骺皆可發(fā)病。因此腫瘤也可以發(fā)生于長骨骨骺和骨突以外的不典型部位發(fā)生于長骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。顳骨軟骨母細胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長骨者大，好發(fā)顳骨軟骨母細胞瘤發(fā)病年齡較發(fā)生于長骨者大，好發(fā)于于40一一60歲男略多于女歲男略多于女二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 軟骨肉瘤軟骨肉瘤右側顳骨軟骨母細胞瘤病例右側顳骨軟骨母細胞瘤病例患者：女性，患者：女性，60歲。右耳悶塞歲。右耳悶塞1月余無頭痛。月余無頭痛。查體：右耳外道前上壁有一腫物呈肉色樣，表面光滑，能窺及查體：右耳外道前上壁有一腫物呈肉色樣，表面光滑，能窺及緊張部分耳膜未見異常緊張部分耳膜未見異常 。十分罕見的顱骨病變，十分罕見的顱骨病變， 為網(wǎng)

25、狀內皮細胞系統(tǒng)的類脂質沉為網(wǎng)狀內皮細胞系統(tǒng)的類脂質沉積病不是腫瘤。確切病因未名，無家族史，病理切片積病不是腫瘤。確切病因未名，無家族史，病理切片中因有黃色泡沫狀細胞聚集在纖維組織中而得名。中因有黃色泡沫狀細胞聚集在纖維組織中而得名。病人多見于病人多見于10歲以下兒童，偶發(fā)于成人歲以下兒童，偶發(fā)于成人好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。好發(fā)于顱骨，亦可累及其他扁骨。病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質脆，鏡病理可見病變處大量黃色或灰黃色肉芽組織、質脆，鏡下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內皮細胞即泡沫細胞，晚下可見大量含有膽固醇的網(wǎng)狀內皮細胞即泡沫細胞，晚期可發(fā)生纖維組織增生，期可發(fā)生纖維組織增生， 顱

26、骨平片在顳頂部可見單發(fā)或顱骨平片在顳頂部可見單發(fā)或多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯多發(fā)典型地圖樣缺損，邊緣清楚銳利而無硬化帶；侵犯眼眶及框內組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表眼眶及框內組織可表現(xiàn)突眼，侵犯腦垂體及下視丘可表現(xiàn)尿崩?，F(xiàn)尿崩。二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 顱骨纖維黃色瘤顱骨纖維黃色瘤 典型病例可見尿崩典型病例可見尿崩 突眼和顱骨地圖樣缺損組成的突眼和顱骨地圖樣缺損組成的Christian主征稱為主征稱為Hand-Schuller-Christain病。病。該病預后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。該病預后不良、常在數(shù)月至數(shù)年死亡。本病對放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促

27、使本病對放射線較敏感。放射治療可阻止病變發(fā)展，促使骨缺損區(qū)骨質修復，對顱骨缺損較大者手術切除同時需骨缺損區(qū)骨質修復，對顱骨缺損較大者手術切除同時需顱骨修補，術后也應行放療。顱骨修補，術后也應行放療。【顱骨纖維黃色瘤】【顱骨纖維黃色瘤】左側額骨纖維黃色瘤左側額骨纖維黃色瘤 左側額骨纖維黃色瘤左側額骨纖維黃色瘤 漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性漿細胞瘤是起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤，來源于腫瘤，來源于B淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質。淋巴細胞，具有向漿細胞分化的性質。發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女發(fā)病率很高，比骨肉瘤的發(fā)病率高。好發(fā)于男性，男女比例

28、為比例為1.5 1。好發(fā)于成年人或老年人，通常在好發(fā)于成年人或老年人，通常在4050歲以后發(fā)病，歲以后發(fā)病，少見于少見于30歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細胞瘤歲以前，不見青春期以前。孤立性骨漿細胞瘤罕見，占漿細胞骨髓瘤的罕見，占漿細胞骨髓瘤的3 5 ，其中顱骨的單發(fā)，其中顱骨的單發(fā)性漿細胞瘤在臨床上更是少見，性漿細胞瘤在臨床上更是少見， 目前國內文獻報道不多。目前國內文獻報道不多。顱骨漿細胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其顱骨漿細胞瘤好發(fā)于顱蓋骨，其MRI信號表現(xiàn)十分復雜信號表現(xiàn)十分復雜多樣，這可能與腫瘤內出血和壞死的程度有關，一般表多樣，這可能與腫瘤內出血和壞死的程度有關，一般表現(xiàn)為現(xiàn)為T1WI等或

29、稍低信號，等或稍低信號，T2WI等或稍高信號，腫瘤邊等或稍高信號，腫瘤邊界清楚，并可造成骨質破壞。界清楚，并可造成骨質破壞。二 惡性顱骨腫瘤 原發(fā) 漿細胞瘤漿細胞瘤 左側顳骨漿細胞瘤左側顳骨漿細胞瘤女性，女性，53歲。因乏力、惡心歲。因乏力、惡心3個月余入院。個月余入院。查體：貧血貌，一般情況稍差，查體：貧血貌，一般情況稍差，神清，應答切題。左側頭頂部神清，應答切題。左側頭頂部可觸及一大小約可觸及一大小約6cm 5 cm的腫塊，質軟，輕壓痛。雙側的腫塊，質軟，輕壓痛。雙側瞳孔左：右瞳孔左：右=3 mm：3 mm，光反應光反應(+)。神經(jīng)系統(tǒng)無局限性。神經(jīng)系統(tǒng)無局限性體征，四肢肌力體征，四肢肌力

30、V級，雙巴氏級，雙巴氏征征(一一)。血常規(guī)：白細胞血常規(guī)：白細胞41 10 L，血紅蛋白，血紅蛋白73 gL，血小板，血小板13010 L。尿常規(guī)：尿蛋白尿常規(guī)：尿蛋白(+)。血生化檢查：總蛋白血生化檢查：總蛋白4820 mmolL，白蛋白，白蛋白2840 mmolL，球蛋白，球蛋白l980mmolL，肌酐，肌酐24570 gmolL，尿素氮，尿素氮l595 mmolL。 【顱骨漿細胞瘤】【顱骨漿細胞瘤】 主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、主要來源于癌，原發(fā)癌源常見肺、乳腺、子宮、消化道、腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。多為血行轉移，腎、腎上腺、肝和前列腺、甲狀腺等器官。

31、多為血行轉移，少數(shù)可為淋巴轉移。顱骨是晚期癌常見轉移部位之一。也少數(shù)可為淋巴轉移。顱骨是晚期癌常見轉移部位之一。也是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時局部疼痛，是晚期癌的臨床表現(xiàn)之一，早期無癥狀，有時局部疼痛，隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。隨腫瘤增大，可在頭部捫及半球形腫塊。臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：1.顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長迅速，疼顱骨單發(fā)或多發(fā)小的腫物，無痛或稍痛，增長迅速，疼痛逐漸加重。痛逐漸加重。2.腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運豐富者，表面頭皮腫瘤基底較寬，觸之較硬；腫瘤血運豐富者，表面頭皮血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫及波動感。血管異常迂曲怒張；腫瘤壞死者捫

32、及波動感。3.明確原發(fā)癌者可有相應臟器癥狀和體征，病人多為病程明確原發(fā)癌者可有相應臟器癥狀和體征，病人多為病程晚期，全身一般情況較差。晚期，全身一般情況較差。 二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨轉移瘤 【顱骨轉移瘤】 診斷依據(jù)診斷依據(jù)有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應高度有原發(fā)癌源的明確診斷又出現(xiàn)顱骨腫瘤者應高度警惕顱骨轉移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，警惕顱骨轉移癌的可能。病人多數(shù)為病程晚期，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，全身一般情況較差。頭部單發(fā)或多發(fā)軟性腫塊，無痛，生長迅速，基底寬，觸之較硬無痛，生長迅速，基底寬，觸之較硬顱骨線片顯示轉移癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊顱骨線片顯示轉移

33、癌區(qū)為一類園形骨破壞，邊緣整齊，四周無骨增生及骨膜反應緣整齊，四周無骨增生及骨膜反應 腫塊活檢，顱骨轉移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致腫塊活檢，顱骨轉移癌組織形態(tài)與原發(fā)癌一致廣泛顱骨轉移廣泛顱骨轉移 骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡骨髓瘤是起源于骨髓造血組織，以漿細胞為主的惡性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多性腫瘤，是一種較常見的惡性腫瘤。有單發(fā)性和多發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在發(fā)性之分，以后者多見。多發(fā)生在40歲以上男性與歲以上男性與女性之比約女性之比約2 1，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱，好發(fā)部位依次為脊椎、肋骨、顱骨、胸骨等。易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉移，骨、胸骨等。

34、易累及軟組織，晚期可有廣泛性轉移，但少有肺轉移。但少有肺轉移。主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進行性加重。多發(fā)主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛，呈進行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約者其痛范圍很廣。約40%50%的患者伴有病理性的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨骨髓瘤顱骨骨髓瘤 x線檢查時，在被累的骨質中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨線檢查時，在被累的骨質中，可以發(fā)現(xiàn)多數(shù)溶骨性穿鑿形缺損，周圍無反應性新骨增生，此為骨髓性穿鑿形缺損，周圍無反應性新骨增生，此為骨髓瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病時，則瘤的特點。所以病理性骨折較多。椎體發(fā)病

35、時，則產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起產(chǎn)生壓縮骨折。四肢發(fā)生病理性骨折時，可以引起小量骨膜反應性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典小量骨膜反應性新骨增生。在顱頂骨中骨髓瘤的典型型x線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見線征象為分布不規(guī)則的多發(fā)穿鑿形缺損，一見即可識別。即可識別。40以上的病人尿中以上的病人尿中Bence-Jones蛋白陽性。蛋白陽性。 【顱骨骨髓瘤】【顱骨骨髓瘤】血管外皮瘤是由于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細血管外皮瘤是由于毛細血管網(wǎng)狀纖維鞘外的血管外皮細胞增生形成，較少見，胞增生形成，較少見，50 為惡性，可發(fā)生于任何年為惡性，可發(fā)生于任何年齡，以齡，以20-69

36、歲最多，約占歲最多，約占34；男女之比為；男女之比為2 ：1。血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內，可發(fā)生于全身血管外皮瘤多發(fā)生于四肢及軀干肌肉內，可發(fā)生于全身多種器官。多種器官。1994年年WHO在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮在軟組織腫瘤分類中則分為良性血管外皮瘤和惡性血管外皮瘤瘤和惡性血管外皮瘤 。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期。成人型和嬰兒型不同，嬰兒期一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認為潛在惡性腫瘤，也有一般呈良件經(jīng)過，在成人一般認為潛在惡性腫瘤，也有報道很快廣泛轉移者，轉移主要為肺和骨，骨轉移表現(xiàn)報道很快廣泛轉移者，轉移主要為肺和骨，骨轉移表現(xiàn)為溶骨性破壞，少有淋巴轉移。為溶骨性破壞，少有

37、淋巴轉移。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 血管外皮瘤血管外皮瘤 血管外皮瘤侵犯顱骨血管外皮瘤侵犯顱骨鱗狀細胞癌（鱗狀細胞癌（squamous cell carcinoma）亦稱皮）亦稱皮樣癌，主要從有鱗狀上皮復蓋的皮膚開始。皮膚和樣癌，主要從有鱗狀上皮復蓋的皮膚開始。皮膚和結膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。結膜交界處的瞼緣是其多發(fā)部位。此類癌腫惡性程度較基底細胞癌者為高。發(fā)展較快，此類癌腫惡性程度較基底細胞癌者為高。發(fā)展較快，破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱破壞也較大。即可破壞眼部組織，侵入副鼻竇或顱內，又可以通過淋巴管轉移至耳前或頜下淋巴結，內，又可以通過淋巴管轉移至耳前或頜下淋巴結，甚至引

38、起全身性轉移。甚至引起全身性轉移。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨鱗狀細胞癌顱骨鱗狀細胞癌 多發(fā)于多發(fā)于50歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下歲以上的男性，常見于面部、頭皮、下唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜唇、手背、前臂、陰部等處。尤其是皮膚與粘膜交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅硬的疣樣小結交界處更易發(fā)生。初起為暗紅色堅硬的疣樣小結節(jié)，表面毛細血管擴張，中央有角質物附著，不節(jié)，表面毛細血管擴張，中央有角質物附著，不易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴大，形成易剝離，用力剝后可出血。皮損逐漸擴大，形成堅硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，堅硬的紅色斑塊，表面有少許鱗屑，邊境清楚，向周圍浸

39、潤，觸之較硬，迅速擴大形成潰瘍，潰向周圍浸潤，觸之較硬，迅速擴大形成潰瘍，潰瘍向周圍及深部侵犯，可深達肌肉與骨骼，損害瘍向周圍及深部侵犯，可深達肌肉與骨骼，損害互相粘連形成堅硬的腫塊，不易移動，潰瘍基底互相粘連形成堅硬的腫塊，不易移動，潰瘍基底部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出部為肉紅色，有壞死組織，有膿液、臭味，易出血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。血。潰瘍邊緣隆起外翻，有明顯炎癥，自覺疼痛。如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易如發(fā)生在皮膚與粘膜交界處，固潮濕與摩擦更易出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有出血，發(fā)展更快，可形成菜花狀，破壞性大，有明顯疼痛，易轉移

40、，預后不良。明顯疼痛，易轉移，預后不良。 惡性淋巴瘤分為惡性淋巴瘤分為HD和和NHD兩類，多見于兩類，多見于1060 ，其中，其中以以3O60歲多見。歲多見。HD主要侵犯中樞骨骼主要侵犯中樞骨骼(77)，四肢骨少見，四肢骨少見(23)，主要，主要見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見；見于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及顱骨者罕見；病變以多骨多灶、多骨彌漫改變?yōu)橹鞑∽円远喙嵌嘣睢⒍喙菑浡淖優(yōu)橹?65)，而單骨單，而單骨單灶少見灶少見(34)。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改。病灶大小不一，主灶橫徑較寬。溶骨改變達變達1425，病灶邊界不整齊，可見硬化邊。以硬，病灶邊界不整齊，可

41、見硬化邊。以硬化為主達化為主達1545，以往文獻以象牙惟為其特征性改，以往文獻以象牙惟為其特征性改變：溶骨和硬化混合存在占變：溶骨和硬化混合存在占4160。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 顱骨淋巴瘤顱骨淋巴瘤 NHD主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶主要以單骨改變?yōu)橹?，但也可多骨多灶或多骨彌漫灶存在，病變范圍較存在，病變范圍較HD大。影像學以溶骨改變?yōu)橹鞔?。影像學以溶骨改變?yōu)橹?77)，可見硬化邊。以硬化為主者占可見硬化邊。以硬化為主者占43，混合型，混合型16 。骨膜。骨膜反應常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破反應常見，病變區(qū)可產(chǎn)生病理骨折及軟組織腫塊。溶骨破壞常表現(xiàn)有母子灶

42、存在為其特征。壞常表現(xiàn)有母子灶存在為其特征。汗腺癌（汗腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮膚附屬器的惡性腫）：是皮膚附屬器的惡性腫瘤，臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良瘤，臨床上無特征性變化，因而常被忽視，而誤診為皮膚良性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎上發(fā)展而來，病程緩慢，但性腫瘤。該病由良性腫瘤的基礎上發(fā)展而來，病程緩慢，但常有短時問內迅速增大的特點。多見于中年以上。可發(fā)生于常有短時問內迅速增大的特點。多見于中年以上。可發(fā)生于身體的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅身體的各部位，以頭皮較多見。皮損為單發(fā)性淡紅色或紫紅色結節(jié)，質硬，有不規(guī)則分葉。色結節(jié)，質硬

43、，有不規(guī)則分葉。組織病理示腫瘤位于真皮內，呈浸潤性生長，界限不清?？山M織病理示腫瘤位于真皮內，呈浸潤性生長，界限不清?？梢娢捶只膶嶓w瘤細胞索或團塊，尚有分化較好的管狀、腺見未分化的實體瘤細胞索或團塊，尚有分化較好的管狀、腺狀結構。瘤細胞明顯異形性。應廣泛手術切除。如發(fā)生局部狀結構。瘤細胞明顯異形性。應廣泛手術切除。如發(fā)生局部淋巴結轉移，則需行外科根治手術。淋巴結轉移，則需行外科根治手術。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 汗腺癌汗腺癌 【顱骨血管母細胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結構和細胞形態(tài)不同【顱骨血管母細胞型腦膜瘤】根據(jù)組織結構和細胞形態(tài)不同分為分為7 種亞型種亞型:1. 上皮型上皮型; 2. 纖維母細胞型

44、纖維母細胞型; 3. 過渡型過渡型; 4. 砂粒體型砂粒體型; 5. 血管母細胞型血管母細胞型; 6. 乳頭型乳頭型; 7. 間變間變(惡性惡性) 型。型。其中其中, 盡管它盡管它們都含有豐富的毛細血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng)們都含有豐富的毛細血管網(wǎng)和靜脈網(wǎng), 但是前者歸屬于良性但是前者歸屬于良性,后者由于易復發(fā)后者由于易復發(fā), 常有轉移常有轉移, 被納入良惡性之間被納入良惡性之間, 偏向惡性。偏向惡性。它們在鏡下均無車輪樣結構或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦它們在鏡下均無車輪樣結構或砂粒體。在影像表現(xiàn)上與腦膜瘤類似膜瘤類似, 但由于肉管生長豐富而對鄰近顱骨骨質侵蝕更明但由于肉管生長豐富而對鄰近顱骨骨質侵蝕更明顯

45、顯, 性質偏良性性質偏良性, 所以在骨質破壞同時往往伴隨骨質增生、所以在骨質破壞同時往往伴隨骨質增生、硬化。硬化?；旌闲湍X膜瘤，侵犯顱骨混合型腦膜瘤，侵犯顱骨 白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，白血病是血液系統(tǒng)的原發(fā)惡性腫瘤，是造血組織的惡性增生性疾病，嚴重威脅兒童生命健康。約有嚴重威脅兒童生命健康。約有50 70 的白血病患兒可侵犯骨骼的白血病患兒可侵犯骨骼 ，而侵犯顱骨臨床較少見。而侵犯顱骨臨床較少見。侵犯顱骨時有以下幾種表現(xiàn)：侵犯顱骨時有以下幾種表現(xiàn)：1、砂粒狀骨質稀疏：此征相對常見，無特異性，好發(fā)部位為頂骨，內、砂粒狀骨質稀疏：此征相對常見，無特異性，好發(fā)部位

46、為頂骨，內外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內板上出現(xiàn)細小的沙粒狀透亮外板均可出現(xiàn)。表現(xiàn)為正常致密的顱骨內板上出現(xiàn)細小的沙粒狀透亮區(qū)。區(qū)。2、蟲蝕狀骨質破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小、蟲蝕狀骨質破壞：多見于急淋患者，破壞區(qū)為頂骨上部為多，呈小圓形、不規(guī)則形的骨質破壞，大小約圓形、不規(guī)則形的骨質破壞，大小約25mm，分布不均勻。，分布不均勻。3、溶骨性改變：相對較多見，多見于急淋、溶骨性改變：相對較多見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、型，表現(xiàn)為頂骨、額骨、枕骨失去原有的三層結構，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破壞枕骨失去原有的三層結構，廣泛的骨溶解樣改變，無明顯邊緣，破

47、壞程度不同，骨密度濃淡不均。程度不同，骨密度濃淡不均。4、鉆孔樣骨破壞：相對較少見，多見于急淋、鉆孔樣骨破壞：相對較少見，多見于急淋L1型，表現(xiàn)為邊界清楚的型，表現(xiàn)為邊界清楚的骨質缺損，以額骨、頂骨多見。骨質缺損，以額骨、頂骨多見。二 惡性顱骨腫瘤 繼發(fā) 白血病 B 顱骨腫瘤樣病變1 郎格罕細胞組織細胞增生癥郎格罕細胞組織細胞增生癥2 顱骨動脈瘤樣骨囊腫顱骨動脈瘤樣骨囊腫3 顱骨血管瘤顱骨血管瘤4 其它其它 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥，簡稱LCH，屬于組織細胞病組織細胞病。1 郎格罕細胞組織細胞增生癥郎格罕細胞組織細胞增生癥 組織細胞又稱吞噬細胞。來自血液中的單核細胞，見于痰液、漿膜腔積液及宮

48、頸涂片等標本中。具有吞噬功能，細胞大小不一，略大于中性粒細胞。形態(tài)為圓形、卵圓形或各種不規(guī)則形。核呈圓形、卵圓形、長形或腎形，直徑57m。核內染色質顆粒少而細，著色很淡。有時可見不明顯的核仁。核偏位和胞漿中有許多空泡是其主要特征。痰液中的組織細胞吞噬許多炭末，稱為炭末細胞。如含有含鐵血黃素稱為含鐵血黃素細胞，稱心力衰細胞。 1 郎格罕細胞組織細胞增生癥郎格罕細胞組織細胞增生癥 I 級級LANGERHANS 細胞細胞 II 級級非非 LANGERHANS單個核細胞單個核細胞 原發(fā)性：原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥胞綜合癥(FEL) 繼發(fā)性：繼發(fā)性： 感染感染/病毒相關

49、性嗜血細病毒相關性嗜血細胞綜合癥胞綜合癥 (IAHS / VAHS) III 級級與組織細胞相關的與組織細胞相關的惡性疾病惡性疾病 急性單核細急性單核細 胞白血病胞白血病 樹突狀組織樹突狀組織 細胞肉瘤細胞肉瘤單核細胞相關性單核細胞相關性 組織細胞肉瘤組織細胞肉瘤 惡組惡組 LCH 單點單點嗜酸細胞肉芽腫嗜酸細胞肉芽腫（骨嗜酸細胞肉芽腫）（骨嗜酸細胞肉芽腫）多點嗜酸細胞肉芽腫多點嗜酸細胞肉芽腫 (Hand-Schuller- Christian 病病) 進行性進行性LCH (Letterer-Siwe 病病)疾病不能靠臨床癥狀和一般實驗室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。疾病不能靠臨

50、床癥狀和一般實驗室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。 原發(fā)性：原發(fā)性： 家族性或散發(fā)性嗜血細家族性或散發(fā)性嗜血細胞綜合癥胞綜合癥(FEL)疾病不能靠臨床癥狀和一般實驗室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。疾病不能靠臨床癥狀和一般實驗室檢查，必須病灶活組織檢查方可作出確切的診斷。 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥年發(fā)病率約為4/百萬，是一組以單核-巨噬細胞增生為共同特點的疾病。細胞聚集于多種臟器，導致不同的臨床表現(xiàn)。多見于20歲以下青少年，510歲之間為發(fā)病高峰，男性略多于女性。 按照發(fā)病年齡和臨床特點分為三種臨床類型，即綜合征，漢漢-薛薛-柯柯綜合征，骨嗜酸性肉芽腫嗜酸性肉芽腫（E

51、GB）。1 郎格罕細胞組織細胞增生癥郎格罕細胞組織細胞增生癥病變的早期即呈增生性肉芽腫樣病變，可見胞漿呈均勻粉色，核彎曲如咖啡豆樣，核仁明顯的LC，細胞直徑約13扁平骨的病灶由蟲蝕樣至巨大缺損，形狀多不規(guī)則，邊緣可成鋸齒狀，顱骨巨大缺損可呈地圖樣脊椎多為椎體破壞，受壓變窄可呈扁平椎，但一般椎間隙不狹窄，發(fā)生椎弓破壞者較少，此時易見椎旁膿腫。病變修復過程中，可見周圍骨質硬化，缺損逐漸變小，骨質密度疏密不均，骨紋理粗亂等現(xiàn)象BIRBECK GRANULES,EM Tennisracket shaped structures found in Langerhans cells in histiocy

52、tosis X (Langerhans cell histiocytosis)（分：（分：級；分：級；分：級；分：級；分：級；分：級；分：級）級） 右額骨嗜酸性肉芽腫右額骨嗜酸性肉芽腫左枕骨嗜酸性肉芽腫左枕骨嗜酸性肉芽腫 顱骨動脈瘤樣骨囊腫罕見。顱骨動脈瘤樣骨囊腫罕見。動脈瘤樣骨囊腫的診斷要點：動脈瘤樣骨囊腫的診斷要點：好發(fā)于青少年及青壯年長骨干骺端或骨端好發(fā)于青少年及青壯年長骨干骺端或骨端呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質破壞呈偏心性、膨脹性、溶骨性囊狀骨質破壞囊灶內有粗細不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔囊灶內有粗細不均的骨小梁樣或骨嵴樣分隔CT及及MRI顯示囊內有液顯示囊內有液-液平面具有特殊性液

53、平面具有特殊性MRI顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號環(huán)繞具顯示輪廓清楚的分葉狀病灶邊緣有低信號環(huán)繞具有特殊性有特殊性2 顱骨動脈瘤樣骨囊腫顱骨動脈瘤樣骨囊腫 病例 1 男，15歲，突發(fā)頭痛嘔吐10余天術后病理診斷 大體：囊實性腫物一枚，切面灰白，質硬，呈沙礫感，囊性呈多房，腔內見凝血，另見片狀骨組織2塊 右側小腦及枕骨占位，考慮為骨源性腫瘤：骨母細胞瘤并動脈瘤樣骨囊腫右側顳骨動脈瘤樣骨囊腫右側顳骨動脈瘤樣骨囊腫 骨血管瘤骨血管瘤(hemangioma of bone)較少見，據(jù)國內統(tǒng)計較少見，據(jù)國內統(tǒng)計約占骨腫瘤的約占骨腫瘤的1.4%，占良性骨腫瘤的，占良性骨腫瘤的2.6%。任何年齡。任何年齡都可發(fā)生。多見于脊椎和顱骨，很少見于長管骨。病理都可發(fā)生。多見于脊椎和顱骨，很少見于長管骨。病理上為瘤樣增生的血管組織，可分海綿狀型和毛細血管型上為瘤樣增生的血管組織，可分海綿狀型和毛細血管型兩種。兩種?！九R床要點】【臨床要點】 本病生長緩慢，臨床多無癥狀，位于脊椎者可發(fā)生壓本病生長緩慢，