前庭陣發(fā)癥診斷標(biāo)準(zhǔn)-ICVD

1、前庭陣發(fā)癥(Vestibular Paroxysmia , VP) : ICVD版診斷標(biāo)準(zhǔn)這是正進(jìn)行多年的建立前庭疾病國際分類(ICVD)的一部分。ICVD使用結(jié)構(gòu)性過程來制定對前庭癥狀，綜合征，疾患和疾病的國際性共識。這個過程是由 Barany協(xié)會分類委員會(CCBS指導(dǎo)的。CCBS是具有國際代表性的多學(xué)科專家 委員會，負(fù)責(zé)制定診斷標(biāo)準(zhǔn)以便后續(xù)評論并在出版前進(jìn)行完善。這些標(biāo)準(zhǔn)建立在 當(dāng)前最佳科學(xué)證據(jù)的嚴(yán)格評估基礎(chǔ)之上的。根據(jù)CCBS為ICVD建立的模板，所有定義都由注釋，評論和書面討論支持。VP的標(biāo)準(zhǔn)是在4年期間(2013-2016 ) 經(jīng)過反復(fù)討論，報告介紹和提煉改進(jìn)而制定的。其間特別關(guān)注

2、了標(biāo)準(zhǔn)的實用性， 在世界各地每個國家的可應(yīng)用性，尤其是在沒有可利用實驗室檢查時的適用性。診斷標(biāo)準(zhǔn)分為兩個： 前庭陣發(fā)癥(Vestibular Paroxysmia )診斷標(biāo)準(zhǔn)(表 1)和可能前庭陣發(fā)癥(Vestibular Paroxysmia)診斷標(biāo)準(zhǔn)(表2)。這兩個診 斷標(biāo)準(zhǔn)都必須滿足標(biāo)準(zhǔn)的每一條。表1二前庭陣裳癥(Vestibular Paroxysmia)(需滿足每一條)A至少W次自發(fā)性工旋轉(zhuǎn)成非蹄性眩暈口發(fā)作1持續(xù)時閭1分鐘4C特定法人的固定型表現(xiàn)5YD對卡馬西平/奧卡西平治療有反應(yīng)E最好不歸因于另一個診斷表2:可熊前庭陣發(fā)癥（Vest J bular Paroxysaia）（毒滿足

3、每一條）A至少5次旋轉(zhuǎn)性或祚旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作1B持續(xù)時間5分鐘也C自發(fā)性發(fā)生或由某些頭部運動誘發(fā)2D特定病人的固定型表現(xiàn)57E最好不歸因于另f診斷注釋：1 .鑒于前庭陣發(fā)癥是一個發(fā)作性前庭疾病，通常以高頻度發(fā)作為表現(xiàn)，因此確定了發(fā)作次數(shù)。但發(fā)作頻率變異性很大，從每天發(fā)作30次到每年發(fā)作數(shù)次不等。疾病過程通常呈慢性（即超過3個月），有些病人經(jīng)受每年數(shù)百次發(fā)作的痛苦。2 .大多數(shù)發(fā)作為自發(fā)性 （即意想不到）。有些病人可能在直立位向右或左轉(zhuǎn)頭時誘發(fā)發(fā) 作。似乎類似于因感覺傳入誘發(fā)的三叉神經(jīng)痛發(fā)作。觸發(fā)的頭或身體運動通常不與BPPV類型相同。有些病人眩暈和眼震的發(fā)作可由過度換氣誘發(fā)。如果發(fā)作反復(fù)因持續(xù)性

4、向側(cè)方轉(zhuǎn)頭引起，應(yīng)考慮旋轉(zhuǎn)性椎動脈閉塞綜合征作為鑒別診斷。3 .眩暈類型（旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性） 或者方向性傾倒在個體內(nèi)相當(dāng)一致。如果在站立或者行走時發(fā)作，病人通常會感到不穩(wěn)。4 .持續(xù)時間：大多數(shù)病人的發(fā)作僅一秒最長一分鐘。另些病人發(fā)作的持續(xù)時間或有些發(fā)作可長達(dá)數(shù)分鐘或隨著病程而延長。短嶄性發(fā)作的鑒別診斷應(yīng)考慮Turmakin 耳石危象，陣發(fā)性腦干發(fā)作，外周淋巴漏，還有少見的前庭先兆性癲癇（鑒別診斷”見下面）。對于發(fā)作持續(xù)時間較長的病人，應(yīng)考慮其他疾病特別是VM和MD。5 . 一些病人可報告聽覺癥狀。例如在發(fā)作時出現(xiàn)單側(cè)耳鳴或聽覺過敏。受累耳和受累神經(jīng)可從主訴類型，前庭（源自半規(guī)管或耳石器官）或

5、耳蝸癥狀得出結(jié)論。如果有其他顱神經(jīng)的合并癥狀可以推斷受累側(cè)。因此如第7和第8顱神經(jīng)同時出現(xiàn)癥狀（眩暈耳鳴和半側(cè)面肌痙攣）是這兩個顱神經(jīng)在內(nèi)耳道受到刺激的指征，兩者在內(nèi)耳道彼此非常靠近。6 .如果病人在發(fā)作時檢查可觀察到與發(fā)作時間鎖定的、快相朝向患耳的水平旋轉(zhuǎn)眼震。7 .大多數(shù)病人對卡馬西平（carbamazepine , 200-800 mg/天）或奧卡西平（oxcarbazepine , 300-900 mg/天）治療有反應(yīng)。盡管還未經(jīng)過先進(jìn)的隨機(jī)對照臨床試驗的證實，但對這個治療的反應(yīng)強(qiáng)烈支持診斷。這個標(biāo)準(zhǔn)類似于陣發(fā)性偏頭痛對口引味美辛（indomethacin ）的治療反應(yīng)（ICHD-II

6、 , 3.2）。如果病人不曾治療過則不能應(yīng)用這個診斷標(biāo)準(zhǔn)而且診斷應(yīng)為可能性 VP。評論：流行病學(xué)°VP的發(fā)病率尚不清楚，鑒于只有小樣本病例系列和單個案例報告，還應(yīng)看作是一種少見病（1/每2000人）。因此至今還沒有前庭陣發(fā)癥終生發(fā)病率的數(shù)據(jù)。據(jù)一個超過17000眩暈和頭暈病人的三級醫(yī)療中心報告，前庭陣發(fā)癥的相對發(fā)生頻率為4%。據(jù)10個病人以上的三個病例系列統(tǒng)計：病人平均年齡分別是51歲（范圍25-67歲），48.0 ± 153 （均值項準(zhǔn)差），48.4 ± 14覆（圍25-77歲）。前庭陣發(fā)癥也見于兒童，其特點與成人類似而且隨著年齡自發(fā)性緩解有較好的長期預(yù)后。上述

7、三個研究的案例總數(shù)為63,其中32例為女性。沒 有遺傳致病的流行病學(xué)證據(jù)。病生理和病源。與三叉神經(jīng)痛、半側(cè)面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、上斜肌纖維顫動的短暫復(fù)發(fā)癥狀類似，短暫眩暈發(fā)作推測是由神經(jīng)元間接觸性放電誘發(fā)的， 即 部分脫髓鞘軸突在相鄰之間的病理性發(fā)作性軸突間傳導(dǎo)。 可能的病變部位是移行 區(qū)近端的中央（少突膠質(zhì)細(xì)胞）髓鞘（10）,相當(dāng)于神經(jīng)發(fā)出后的第1個15毫 米（28）。神經(jīng)損害的潛在病因是微血管（6-10, 16, 20-21）,月中瘤或囊月中壓 迫（29）,脫髓鞘，創(chuàng)傷和不明原因的局灶性刺激。實驗室檢測。大約50%病人的前庭和聽力功能檢測出現(xiàn)發(fā)作間歇期的輕至中 度的單側(cè)功能低下征像。聽力喪

8、失通常不如 MD病人顯著，識別患側(cè)常不可能。 如果發(fā)作伴有嚴(yán)重的單側(cè)聽覺癥狀， 前庭和聽力障礙在同側(cè)，可確定特殊案例的 患耳。MRI影像學(xué)。MRI識別患側(cè)的作用還需要進(jìn)一步評估。在 32例前庭陣發(fā)癥 病人的研究中發(fā)現(xiàn)，第8顱神經(jīng)的神經(jīng)血管壓迫占所有病人的 95%,其中雙側(cè) 神經(jīng)血管壓迫占42%。另一個20例前庭陣發(fā)癥病人的研究發(fā)現(xiàn)所有病人均有第 8顱神經(jīng)的神經(jīng)血管壓迫，但對照組 20例中也發(fā)現(xiàn)7例（MRI診斷前庭陣發(fā)癥 的敏感性100%,特異性65%）。腦干與受壓血管間的距離在 0-10.2毫米，這 部分神經(jīng)位于移行區(qū)近端由少樹突膠質(zhì)細(xì)胞覆蓋。受壓血管中15例AICA（75%） , 1例PIA

9、CA （5%） , 1例靜脈（10%）,還有2例椎動脈。因此腦干 高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持診斷。6例前庭陣發(fā)癥經(jīng)7T MRI診斷。研究證實1.5和3.0 MRI也可見到神經(jīng)血管 交叉性壓迫。沒有在使用7T MRI的病人中發(fā)現(xiàn)任何結(jié)構(gòu)性異常。這些發(fā)現(xiàn)提示 這些病人的前庭陣發(fā)癥癥狀不是由結(jié)構(gòu)性神經(jīng)病變引起的，而是由第8顱神經(jīng)的刺激引起，與前庭功能低下無關(guān)。三叉神經(jīng)痛病人的高分辨率彌散張量成像與對 照組相比，三叉神經(jīng)根呈顯著性較低非均質(zhì)性和較高表面擴(kuò)散系數(shù)，與結(jié)構(gòu)性萎縮性神經(jīng)變化相關(guān)。由于第8顱神經(jīng)從腦干至內(nèi)耳道和鄰近潁骨的短程造成了方 法上的限制，第8對神經(jīng)還沒有可利用的類似

10、發(fā)現(xiàn)。顱神經(jīng) MRI還可以用于排 除橋小腦角區(qū)月中瘤，蛛網(wǎng)膜囊月中，基底動脈巨大動脈瘤，多發(fā)性硬化腦干斑塊（伴 或不伴共濟(jì)失調(diào)的陣發(fā)性腦干發(fā)作）或其他腦干病變。鑒別診斷。前庭陣發(fā)癥的主要癥狀為眩暈的反復(fù)自發(fā)性發(fā)作。鑒于持續(xù)時間 短暫（數(shù)秒至一分鐘）的特征，頻繁眩暈反復(fù)發(fā)作，以及對卡馬西平或奧卡西平 治療有反應(yīng)，診斷一般比較直觀，僅有少數(shù)其他疾患可出現(xiàn)此種主要癥狀：MD：發(fā)作持續(xù)時間20分鐘至12小時，低-中頻感音性聽力喪失（>30dB,<2000Hz）。Turmakin '耳石危象（前庭墜落發(fā)作）：這些突然跌倒通常不伴有眩暈，經(jīng) 常發(fā)生在已知有MD的病人，通常發(fā)生在站立時。

11、而前庭陣發(fā)癥可在任何身體位 置發(fā)作。伴眩暈，構(gòu)音障礙、或共濟(jì)失調(diào)（卒中后或 MS）的陣發(fā)性腦干發(fā)作可能鑒別 困難，當(dāng)他們對小劑量卡馬西平也有反應(yīng)時。結(jié)果表明，由于多發(fā)性硬化斑塊或 腔隙性梗死導(dǎo)致的腦干病變，也可導(dǎo)致腦干通路相鄰纖維的神經(jīng)元間接觸性放 電。使用MRI腦干薄層切片對這些案例建立診斷十分有助。VM:發(fā)作的規(guī)定持續(xù)時間是5分鐘至72小時，偏頭痛現(xiàn)病史或過去史，大 多數(shù)發(fā)作伴有其他偏頭痛性癥狀。VM的眩暈短暫發(fā)作可在VM發(fā)作期病人處于 運動敏感時由頭或身體位置改變引發(fā)。椎基底動脈一過性缺血發(fā)作（TIA）:如果發(fā)作的主要癥狀是眩暈，他們最常 常是單一癥狀性的。驚恐發(fā)作：根據(jù)DSM-5,驚恐

12、發(fā)作的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括一個強(qiáng)烈恐懼或不適具體 期間，在這個期間4個（或4個以上）的下列癥狀會突然產(chǎn)生而且在數(shù)分鐘內(nèi)達(dá) 到一個高峰：頭暈、不穩(wěn)、頭昏、或暈厥；惡心或腹痛；心悸和心率加速；出汗 發(fā)抖或顫抖；呼吸急促和窒息感；胸痛或不適；去現(xiàn)實或人格解體；失去控制感； 即將死亡感覺；感覺異常；寒戰(zhàn)或潮熱。驚恐發(fā)作通常比前庭陣發(fā)癥的典型發(fā)作 時間長。詢問病人哪個癥狀首先出現(xiàn)可能有助于兩者的鑒別。外周淋巴漏：外周淋巴漏（和上半規(guī)管裂）的主要癥狀是由壓力變化引起的 眩暈發(fā)作，例如，咳嗽、按壓、打噴嚏、提重物、高調(diào)噪音以及伴隨幻覺運動的 錯覺（視振蕩）和伴或不伴聽力疾患的姿勢和步態(tài)不穩(wěn)。發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)天，

13、也可在頭位改變（例如彎腰）和經(jīng)歷高度變化（爬山或飛行）時發(fā)生。EA2:發(fā)作持續(xù)時間從數(shù)分鐘至數(shù)小時不等， 而且90%以上病人有小腦體征， 特別是凝視性眼震和下向眼震。20歲之后出現(xiàn)癥狀少見。EA1更罕見，是另一 個需鑒別診斷的疾病。特征是反復(fù)發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)、頭暈和視覺模糊。由突然姿 勢變化，情緒和前庭刺激誘發(fā)，持續(xù)數(shù)分鐘。病人也可有神經(jīng)性肌強(qiáng)直即持續(xù)性自發(fā)肌纖維活動性。伴前庭先兆的癲癇：前庭先兆可表現(xiàn)為眩暈和眼震的短暫發(fā)作。伴有其他癥 狀的前庭先兆，即所謂的非孤立性前庭先兆，比孤立性前庭先兆要常見的多， 孤 立性前庭先兆很少見。前庭先兆主要伴隨潁葉癲癇發(fā)作出現(xiàn)。孤立性前庭先兆發(fā) 作常僅持續(xù)幾秒

14、鐘，但較長的發(fā)作也報告過。其他因某些手法誘發(fā)的以反復(fù)眩暈發(fā)作為特征的鑒別診斷包括BPPV,中樞性位置性眩暈和眼震，旋轉(zhuǎn)性椎動脈閉塞綜合征（RVAOS）,直立性低血壓，或橋 小腦角的罕見囊月中或月中瘤。BPPV的發(fā)作由頭位體位相對于重力改變而引發(fā)，可 經(jīng)診斷性位置性手法證實診斷。但是如果是陰性的，前庭陣發(fā)癥仍是一個重要的 鑒別診斷。中樞性位置性眩暈和眼震可在位置性手法的不同頭位時引發(fā)類似眼 震。RVAOS發(fā)作由頭向右或左轉(zhuǎn)動時誘發(fā)，診斷可經(jīng)血管造影證實。與前庭陣 發(fā)癥類似，外周前庭系統(tǒng)的興奮也可引起癥狀。直立性低血壓的癥狀是在病人站 起來時發(fā)生，也可伴發(fā)眩暈和下向眼震，診斷的關(guān)鍵是測量仰臥位和直

15、立位的血 壓。治療：藥物治療。小劑量卡馬西平（200-800 mg/大）或奧卡西平（300-900mg/天） 的試驗治療常常有效（見參考文獻(xiàn) 42, 43）。因此陽性治療反應(yīng)支持肯定性診 斷。藥物反應(yīng)對建立診斷的確切特異性仍需要證實。32例卡馬西平和奧卡西平為期3年治療病程的研究顯示發(fā)作頻率顯著降低并持續(xù)降至初值的10%以下，與此同時發(fā)作強(qiáng)度和持續(xù)時間也降低。在藥物不耐受情況下，其他鈉離子通道阻 滯劑如苯妥英和丙戊酸是可能的替代選擇，但還沒有可利用的研究數(shù)據(jù)。手術(shù)治療。盡管有部分成功的報告和有據(jù)可查的臨床單一案例，鑒于術(shù)中或 術(shù)后血管痙攣發(fā)生腦干梗塞的風(fēng)險以及確定受累側(cè)的困難，應(yīng)避免微血管減壓手術(shù)。不確定性方面：1 .前庭陣發(fā)癥的流行病學(xué)和臨床特征包括發(fā)作時的眼震還完全清