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1、多發(fā)性硬化的護(hù)理概要2學(xué)學(xué)習(xí)習(xí)n了解多發(fā)性硬化的概念和發(fā)病機(jī)制了解多發(fā)性硬化的概念和發(fā)病機(jī)制n熟悉多發(fā)性硬化的誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)、熟悉多發(fā)性硬化的誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室及其他檢查實(shí)驗(yàn)室及其他檢查n掌握多發(fā)性硬化病人的護(hù)理措施及保健指掌握多發(fā)性硬化病人的護(hù)理措施及保健指導(dǎo)導(dǎo)n具有關(guān)心、保護(hù)、尊重病人的職業(yè)素質(zhì)及具有關(guān)心、保護(hù)、尊重病人的職業(yè)素質(zhì)及團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神。團(tuán)隊(duì)協(xié)作精神。3概概l多發(fā)性硬化多發(fā)性硬化multiple sclerosis,MS是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘為主要是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘為主要病理特征的自身免疫性疾病。病理特征的自身免疫性疾病。l臨床特點(diǎn)為病灶部位及時(shí)間上
2、的多發(fā)性,臨床特點(diǎn)為病灶部位及時(shí)間上的多發(fā)性,多數(shù)呈反復(fù)發(fā)作與緩解及階梯樣加重的病多數(shù)呈反復(fù)發(fā)作與緩解及階梯樣加重的病程。程。發(fā)病率隨地球緯度的增加而有增加的趨勢(shì),越遠(yuǎn)離赤道發(fā)病率越高。女性較男性多發(fā)1.5:1。二、二、病病因因與與l未明確.l目前認(rèn)為:具有易感基因的個(gè)體,在兒童時(shí)期受環(huán)境因素影響而誘發(fā),經(jīng)過10-30年潛伏期發(fā)生自身免疫反響。與病毒感染、免疫異常、遺傳、環(huán)境因素有關(guān)。l依據(jù):l 1、免疫反響:TH/TS;CSF IgG增高,寡克隆帶陽性,小血管周淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、IL-2介導(dǎo)T淋巴細(xì)胞陽性。l MBP誘發(fā)實(shí)驗(yàn)性自身免疫性腦脊髓炎(EAE).l2、病毒感染:流行病學(xué): MS與兒童期
3、病毒感染有關(guān),病人CSF中麻疹病毒抗體、流感病毒抗體、單純皰疹病毒抗體,EB病毒抗體等升高,但MS腦組織未別離出病毒.p 感染病毒可能與CNS髓鞘蛋白&少突膠質(zhì)細(xì)胞p 存在共同抗原p 病毒氨基酸序列與MBP等髓鞘組分多肽氨基酸p 序列一樣或極相近p T細(xì)胞激活&生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段p 發(fā)生穿插反響脫髓鞘病變分子模擬學(xué)說(molecular mimicry)l 3、遺傳因素:l 雙卵雙生共同發(fā)病率 2.3%5%l 單卵雙生共同發(fā)病 25.9%31%l 細(xì)胞內(nèi)控HLA(Human leukocyte antigen,人類白細(xì)胞抗原易感基因與免疫應(yīng)答基因相鄰。n MS與6號(hào)染
4、色體HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)n 表達(dá)最強(qiáng)的是HLA-DR24、環(huán)境:離赤道越遠(yuǎn),MS發(fā)病率越高。 15歲前以高發(fā)區(qū)移出,發(fā)生率降低lMS脫髓鞘病變可累及大腦半球、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦,以白質(zhì)受累為主;l 病灶位于腦室周圍是MS特征性病理表現(xiàn):l 急性期髓鞘崩解和脫失,軸突相對(duì)完好。小靜脈周單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)形成血管套靜脈周圍炎l格子細(xì)胞:大量吞噬類脂或含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞l 影斑:早期: 缺乏炎性細(xì)胞反響, 病灶色淡邊界不清, 稱影斑l病變晚期軸突崩解,神經(jīng)細(xì)胞減少,膠質(zhì)細(xì)胞形成的硬化斑臨床l青壯多見,女多于男2:1,50歲以后、10歲以下罕見。多數(shù)亞急性起病。l臨床表現(xiàn)多發(fā)性:l
5、1 空間上,中樞神經(jīng)系統(tǒng)至少二個(gè)或二個(gè)以上病灶l2 時(shí)間上,反復(fù)性、病癥復(fù)發(fā)緩解復(fù)發(fā) l常見病癥:常見病癥:l 肢體無力或錐體束征、麻木感或傳導(dǎo)性感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、肢體無力或錐體束征、麻木感或傳導(dǎo)性感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、視力下降、復(fù)視、精神行為異常、尿頻、尿急等。視力下降、復(fù)視、精神行為異常、尿頻、尿急等。l發(fā)作性病癥:發(fā)作性病癥: Lhermitte征征l 痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作l 特征性體征:核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼震、特征性體征:核間性眼肌麻痹、旋轉(zhuǎn)性眼震、Lhermitte征征l 一個(gè)半綜合征:橋腦被蓋部病變損害內(nèi)側(cè)縱束及腦橋側(cè)視中樞一個(gè)半綜合征:橋腦被蓋部病變損害內(nèi)側(cè)縱
6、束及腦橋側(cè)視中樞(腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)(PPRF),出現(xiàn)病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收外展水平出現(xiàn)病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收外展水平固定,對(duì)側(cè)眼不能內(nèi)收而外展正常,外展眼眼震。固定,對(duì)側(cè)眼不能內(nèi)收而外展正常,外展眼眼震。lLhermitte征征:脊髓后索病變,被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)刺痛感或觸電樣脊髓后索病變,被動(dòng)屈頸時(shí)會(huì)誘導(dǎo)刺痛感或觸電樣感覺,從頸部放射至背部甚至到下肢的放射性觸電感。感覺,從頸部放射至背部甚至到下肢的放射性觸電感。 MS病癥千變?nèi)f化,病癥和體征不能用病癥千變?nèi)f化,病癥和體征不能用CNS單一病單一病灶解釋,常為大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)病變?cè)罱忉?,常為大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)病變的
7、不同組合構(gòu)成臨床病癥譜的不同組合構(gòu)成臨床病癥譜!* Relapsing-remittingB Progressive-relapsingC Secondary-ProgressiveD Primary-progressiveA 復(fù)發(fā)緩解型最常見復(fù)發(fā)緩解型最常見85% B 進(jìn)展復(fù)發(fā)型進(jìn)展復(fù)發(fā)型C 繼發(fā)進(jìn)展型繼發(fā)進(jìn)展型 D 原發(fā)進(jìn)展型原發(fā)進(jìn)展型12n腦脊液的細(xì)胞數(shù)和蛋白:細(xì)胞數(shù)正常或輕度腦脊液的細(xì)胞數(shù)和蛋白:細(xì)胞數(shù)正?;蜉p度增加,蛋白輕度增高增加,蛋白輕度增高nIgG指數(shù)增高,寡克隆帶指數(shù)增高,寡克隆帶oligoclonal bands,OB陽性。陽性。OB為為IgG鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo),鞘內(nèi)合成的
8、定性指標(biāo),是診斷多發(fā)性硬化的一項(xiàng)重要的指標(biāo)是診斷多發(fā)性硬化的一項(xiàng)重要的指標(biāo)n當(dāng)腦脊液中存在當(dāng)腦脊液中存在OB,而血清中缺如時(shí)支持,而血清中缺如時(shí)支持MS診斷。診斷。 、電生理檢查電生理檢查聽覺聽覺誘發(fā)電位誘發(fā)電位 BAEP視覺視覺誘發(fā)電位誘發(fā)電位 VEP體感誘發(fā)電位體感誘發(fā)電位 SPET SPET n MS脫髓鞘病變使 神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢 潛伏期延長(zhǎng), 波幅降低n 大小不一類圓形T1WI低信號(hào)T2WI 高信號(hào)n 多位于側(cè)腦室體部 前角&后角周圍 半卵圓中心胼胝體,或?yàn)槿诤习遪 可有強(qiáng)化3. MRI檢查目的目的: 抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展,防止急性病變惡化和緩解期復(fù)發(fā);晚期采取對(duì)癥和支持療法
9、,減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。 包括急性發(fā)作期治療和緩解期治療 1、急性發(fā)作期治療:、急性發(fā)作期治療: A 激素:激素:(1)甲基強(qiáng)的松龍:甲基強(qiáng)的松龍:800-1000mg/d靜滴靜滴3-5天,隨后改成強(qiáng)的松口天,隨后改成強(qiáng)的松口服并逐漸減量。服并逐漸減量。(2)地塞米松:地塞米松:30-40mg靜脈滴注或推注靜脈滴注或推注3-5天,隨后改成強(qiáng)的松天,隨后改成強(qiáng)的松口服并逐漸減量。口服并逐漸減量。(3)地塞米松地塞米松+氨甲蝶呤氨甲蝶呤鞘內(nèi)注射,每周鞘內(nèi)注射,每周1次,用次,用1-2次。次。 B:大劑量免疫球蛋白:大劑量免疫球蛋白 C:血漿置換:血漿置換 2、緩解期治療疾病調(diào)節(jié)治療、緩解期治
10、療疾病調(diào)節(jié)治療 -干擾素、醋酸格拉默、那他珠單抗、干擾素、醋酸格拉默、那他珠單抗、硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌硫唑嘌呤、免疫球蛋白米托蒽醌 等,不等,不同類型同類型MS選用不同的藥選用不同的藥 3、對(duì)癥治療:營(yíng)養(yǎng)、休息、嚴(yán)重痙攣性截癱和大腿痛性屈肌痙攣、抑郁等處理。18遵醫(yī)n指導(dǎo)病人了解本病常用的藥物及用法、不良反指導(dǎo)病人了解本病常用的藥物及用法、不良反響和用藥本卷須知。響和用藥本卷須知。n糖皮質(zhì)激素用大劑量短程療法糖皮質(zhì)激素用大劑量短程療法n干擾素用藥干擾素用藥:時(shí)間需持續(xù)時(shí)間需持續(xù)2年以上,通常年以上,通常3年以年以后療效下降。后療效下降。19病病情情n癱瘓減輕還是加重、藥物的療效及副作用
11、癱瘓減輕還是加重、藥物的療效及副作用n糖皮質(zhì)激素副作用:鈉潴留、低鉀、低鈣等電糖皮質(zhì)激素副作用:鈉潴留、低鉀、低鈣等電解質(zhì)紊亂和應(yīng)激性潰瘍,應(yīng)加強(qiáng)對(duì)電解質(zhì)監(jiān)測(cè)解質(zhì)紊亂和應(yīng)激性潰瘍,應(yīng)加強(qiáng)對(duì)電解質(zhì)監(jiān)測(cè)同時(shí)要注意觀察有無嘔血或黑便同時(shí)要注意觀察有無嘔血或黑便n干擾素常見的不良反響:常出現(xiàn)流感樣病癥,干擾素常見的不良反響:常出現(xiàn)流感樣病癥,持續(xù)持續(xù)2448小時(shí),小時(shí),23個(gè)月后通常不再發(fā)生;個(gè)月后通常不再發(fā)生;局部病人注射部位紅腫、疼痛;少局部人有肝局部病人注射部位紅腫、疼痛;少局部人有肝損害、過敏反響等損害、過敏反響等20護(hù)護(hù)理理n1生活自理缺陷與肢體乏力、共濟(jì)失調(diào)生活自理缺陷與肢體乏力、共濟(jì)失調(diào)
12、或視覺、觸覺障礙有關(guān)或視覺、觸覺障礙有關(guān)n2. 尿潴留尿潴留/尿失禁尿失禁 與脊髓損害所致膀胱反與脊髓損害所致膀胱反射功能障礙有關(guān)射功能障礙有關(guān)n3、自我形象紊亂、自我形象紊亂 與藥物副作用有關(guān)與藥物副作用有關(guān)n4焦慮焦慮 與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)憂預(yù)后或經(jīng)濟(jì)與疾病反復(fù)發(fā)作、擔(dān)憂預(yù)后或經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)過重有關(guān)。負(fù)擔(dān)過重有關(guān)。l5. 知知識(shí)識(shí)缺缺乏乏 缺缺乏乏本本病病相相關(guān)關(guān)知知識(shí)識(shí)和和自自我我護(hù)護(hù)理理知知識(shí)識(shí)l6、有誤吸和窒息的危險(xiǎn) 與球麻痹有關(guān)l7、有感染的危險(xiǎn) 與免疫功能低下、機(jī)體抵抗力降低有關(guān)22護(hù)護(hù)理理n一生活自理缺陷一生活自理缺陷n1提供平安方便的環(huán)境提供平安方便的環(huán)境:將呼叫器置于患將呼叫器置于
13、患者床頭伸手可及處者床頭伸手可及處,日常用品如餐具、水、日常用品如餐具、水、便器、紙巾等定位放置于床旁,方便病人隨便器、紙巾等定位放置于床旁,方便病人隨時(shí)取用。保持活動(dòng)范圍內(nèi)燈光明暗適宜時(shí)取用。保持活動(dòng)范圍內(nèi)燈光明暗適宜,燈燈光太弱對(duì)視力障礙的病人不利,過強(qiáng)會(huì)造成光太弱對(duì)視力障礙的病人不利,過強(qiáng)會(huì)造成對(duì)眼的刺激;指導(dǎo)病人在眼睛疲勞或復(fù)視時(shí),對(duì)眼的刺激;指導(dǎo)病人在眼睛疲勞或復(fù)視時(shí),盡量閉眼休息或雙眼交替休息;走廊、衛(wèi)生盡量閉眼休息或雙眼交替休息;走廊、衛(wèi)生間、樓道設(shè)置扶手;病房、浴室地面保持平間、樓道設(shè)置扶手;病房、浴室地面保持平整,防濕、防滑;活動(dòng)空間不留障礙物;有整,防濕、防滑;活動(dòng)空間不留
14、障礙物;有l(wèi)條條件件時(shí)時(shí)可可將將病病人人安安置置在在可可水水平平升升降降的的床床位;位;配配備備手手杖、杖、輪輪椅、椅、等等必必要要的的輔輔助助用用具,具,以以增增加加活活動(dòng)動(dòng)是是的的平平安安性。性。l2、活活動(dòng)動(dòng)與與休休息息 急急性性期期臥臥床床休休息,息,協(xié)協(xié)助助保保持持舒舒適適體體位,位,變變換換體體位位有有困困難難者者協(xié)協(xié)助助翻翻身,身,防防止止局局部部長(zhǎng)長(zhǎng)時(shí)時(shí)間間受受壓;壓;為為病病人人制制定定休休息息時(shí)時(shí)間間表,表,使使之之合合理理休休息息與與活活動(dòng),動(dòng),防防止止過過分分疲疲勞。勞。對(duì)對(duì)于于有有脊脊髓髓平平面面受受損、損、l肢體運(yùn)動(dòng)障礙的臥床病人,應(yīng)保持肢體功能位置,指導(dǎo)進(jìn)展主動(dòng)或
15、被動(dòng)運(yùn)動(dòng);肌張力增高或共濟(jì)失調(diào)的病人,應(yīng)輔助支持,指導(dǎo)步行訓(xùn)練;活動(dòng)或康復(fù)訓(xùn)練時(shí)應(yīng)注意勞逸結(jié)合,防止受涼或體力過度,因?yàn)榇罅炕顒?dòng)可使病人體溫升高而致病癥暫時(shí)惡化。l二二尿尿潴潴留留/尿尿失失禁禁 l1、監(jiān)監(jiān)測(cè)測(cè)尿尿量,量,必必要要時(shí)時(shí)導(dǎo)導(dǎo)尿尿l2、指指導(dǎo)導(dǎo)病病人人膀膀胱胱功功能能訓(xùn)訓(xùn)練練的的方方法法與與步步驟,驟,教教會(huì)會(huì)其其正正確確的的排排尿尿方方法法l3、保保持持尿尿道道口口和和會(huì)會(huì)陰陰部部清清潔,潔,每每天天擦擦洗洗消消毒毒l4、及及時(shí)時(shí)更更換換床床單、單、被被褥。褥。告告訴訴病病人人尿尿路路l感染的病癥和體征,發(fā)現(xiàn)異常時(shí),及時(shí)報(bào)告醫(yī)師。必要時(shí),遵醫(yī)囑使用抗生素三自我形象紊亂1、經(jīng)常與病
16、人交談、溝通,了解病人需要,傾聽病人的感受并予以幫助。2、告知病人或家屬有關(guān)激素治療可能出現(xiàn)的副作用以及本卷須知,并告知肥胖是可逆的3、告知病人盡可能維持正?;顒?dòng)的重要性l4、告訴病人防止發(fā)病因素,如情緒沖動(dòng)、勞累、感染、懷孕、熱水淋浴等。l l四焦慮l1經(jīng)常巡視病房,建立良好的護(hù)患關(guān)系,幫助病人了解本病的治療、護(hù)理及預(yù)后等相關(guān)知識(shí),關(guān)心、體貼、尊重病人,增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心l2防止任何刺激和傷害病人自尊的言行l(wèi)3指導(dǎo)病人使用放松技術(shù),如較慢的深l呼呼吸、吸、全全身身肌肌肉肉放放松、松、聽聽輕輕音音樂樂等。等。l(五知識(shí)缺乏l1、疾病知識(shí)指導(dǎo) 向病人及家屬講解本病的病因,病程特點(diǎn)、病變常累及的
17、部位,病人常出現(xiàn)的體征等相關(guān)知識(shí)。l2、飲食指導(dǎo) 高蛋白、低脂、低糖、富含多種維生素、易消化、易吸收無刺激性的飲食。足夠的液體攝入,保證足夠的營(yíng)養(yǎng)供給飲食中還應(yīng)含有足量的纖維 素,素,以以利利于于激激發(fā)發(fā)便便意意和和排排便便反反射,射,預(yù)預(yù)防防便便 秘秘或或減減輕輕便便秘秘的的病病癥。癥。 3、用用藥藥指指導(dǎo)導(dǎo) 讓讓病病人人了了解解本本病病常常用用的的治治療療藥藥物、物、用用法、法、可可能能出出現(xiàn)現(xiàn)的的不不良良反反響響和和用用藥藥本本卷卷須須知。知。告告訴訴病病人人嚴(yán)嚴(yán)格格按按醫(yī)醫(yī)囑囑用用藥,藥,使使用用激激素素時(shí)時(shí)防防止止突突然然停停藥藥所所致致“反反跳跳現(xiàn)現(xiàn)象象等等不不良良反反響響觀觀察察
18、有有無無骨骨質(zhì)質(zhì)疏疏松、松、感感染、染、水水電電解解質(zhì)質(zhì)紊紊亂亂及及消消化化系系統(tǒng)統(tǒng)并并發(fā)發(fā)癥。癥。l4、自我護(hù)理指導(dǎo) 堅(jiān)持適當(dāng)?shù)墓δ苠憻抣平衡心態(tài),規(guī)律生活。防止感染、外傷、妊娠、過度勞累、精神緊張、預(yù)防接種、冷熱刺激等引起復(fù)發(fā)的因素。勿使用熱敷或過熱的水洗澡女性病人首次發(fā)作后2年內(nèi)防止懷孕。出現(xiàn)感染病癥、活動(dòng)障礙、視力障礙加 重或病情惡化時(shí)及時(shí)就醫(yī)。34n三安康教育三安康教育n1加強(qiáng)鍛煉、防止感冒、保持足夠的營(yíng)養(yǎng)、加強(qiáng)鍛煉、防止感冒、保持足夠的營(yíng)養(yǎng)、增加抵抗力增加抵抗力n2注意休息、防止過度疲勞注意休息、防止過度疲勞n3防止飽食、長(zhǎng)時(shí)間熱水浴、吸煙、緊張、防止飽食、長(zhǎng)時(shí)間熱水浴、吸煙、緊張、焦慮、減輕心理壓力焦慮、減輕心理壓力 n4合理安排工作和生活、保證足夠睡眠合理安排工作和生活、保
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