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文檔簡介

1、病例報告病例報告姜玉武,季濤云,劉曉燕姜玉武,季濤云,劉曉燕1;.張張xx,男,男,4歲,慢性病程,反復(fù)發(fā)作歲,慢性病程,反復(fù)發(fā)作主訴:延續(xù)抽搐主訴:延續(xù)抽搐10月余月余 初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐,初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐,4個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動,繼之左上肢及個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側(cè)面部及口角抽動,繼之左上肢及左下肢抽動,伴有雙眼凝視,左下肢抽動,伴有雙眼凝視,3個月前出現(xiàn)進食時即有抽搐發(fā)作,表現(xiàn)口角流涎,為雙個月前出現(xiàn)進食時即有抽搐發(fā)作,表現(xiàn)口角流涎,為雙手握拳,雙下肢抽動,伴神志不清,口周紫紺,繼續(xù)手握拳,雙下肢抽動,伴神志不清,口周紫紺,繼續(xù)10秒左右緩解秒左右緩解 運用多種藥

2、物效果欠佳奧卡西平,妥泰,丙戊酸,氯硝西泮,左乙拉西坦運用多種藥物效果欠佳奧卡西平,妥泰,丙戊酸,氯硝西泮,左乙拉西坦既往史、家族史無特殊既往史、家族史無特殊查體:神清,精神可。不能說話,流涎明顯,心肺腹查體無明顯異常。四肢肌張力可,查體:神清,精神可。不能說話,流涎明顯,心肺腹查體無明顯異常。四肢肌張力可,雙側(cè)膝腱反射活潑,雙側(cè)跟腱反射活潑。病理征雙側(cè)膝腱反射活潑,雙側(cè)跟腱反射活潑。病理征-病例特點病例特點2輔助檢查輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常尿代謝篩查正常尿代謝篩查正常頭顱影像學:頭顱頭顱影像學:頭顱CT、MRI:均未見異常:均未見異常腦電圖腦電圖 20

3、21-9-28 重慶市兒童醫(yī)院:異常腦電圖,臨床發(fā)作一次,表現(xiàn)為睡眠中忽然覺悟,肢重慶市兒童醫(yī)院:異常腦電圖,臨床發(fā)作一次,表現(xiàn)為睡眠中忽然覺悟,肢體強直,繼續(xù)約體強直,繼續(xù)約10-15秒,同期秒,同期EEG為右前額為右前額-額來源中高波幅額來源中高波幅8-9Hz較單一節(jié)律較單一節(jié)律兩前額兩前額-額為著中高波幅尖波節(jié)律額為著中高波幅尖波節(jié)律全腦中高波幅尖波全腦中高波幅尖波/4-5Hz節(jié)律節(jié)律 2021-12-25 我院:異常兒童腦電圖,雙側(cè)我院:異常兒童腦電圖,雙側(cè)Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放,睡眠增多,區(qū)棘慢波發(fā)放,睡眠增多,NREM放放電指數(shù)電指數(shù)70%左右,監(jiān)測到左右,監(jiān)測到6次部分運動

4、性發(fā)作次部分運動性發(fā)作3姓名:姓名: 張張xx腦電圖號:腦電圖號:V-114433V-114433性別:性別: 男男病例號:病例號:年齡:年齡:4 4歲歲1 1月月監(jiān)測日期:監(jiān)測日期:2011-12-252011-12-25臨床初診:臨床初診:癲癇癲癇臨床用藥:臨床用藥:LEV、NZP、VPA監(jiān)測方式:監(jiān)測方式:視頻腦電監(jiān)測視頻腦電監(jiān)測監(jiān)測時間:監(jiān)測時間:13:3013:30申請科室:申請科室:兒兒1床號:床號:3 3床床EMG位置:雙側(cè)三角肌、股四頭肌位置:雙側(cè)三角肌、股四頭肌備注:備注:4567891011121314151617181920212223242526272829303132

5、3334入院時情況入院時情況抗癲癇藥物:丙戊酸鈉緩釋片早0.25,晚0.375;左乙拉西坦0.5 Bid;氯硝西泮0.5Qn患兒發(fā)作頻繁,每日發(fā)作約50-60次,幾乎每次于進食時都有發(fā)作,有時有惡心,但未出現(xiàn)明顯嘔吐;不進食時也有自發(fā)的發(fā)作;清醒期更多見35入院后診療入院后診療甲強龍沖擊治療抗癲癇藥物:逐漸加拉莫三嗪,有3周無發(fā)作,因嚴重過敏停用。以后逐漸運用妥泰交換開浦蘭目前上周隨訪,體重21kg服用VPA早250mg、晚500mg,濃度86ug/ml;TPM早50mg、晚62.5mg;CZP早1mg、 晚1.5mg發(fā)作情況:每3-5天,發(fā)作1-2次,主要在晚間,既有清醒期也有睡眠期,表現(xiàn)為

6、:左側(cè)面部及口角抽動,繼之左上肢及左下肢抽動,伴雙眼凝視。有時伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時間數(shù)十秒到2分鐘。沒有進食后發(fā)作。精神反響可,認知功能正常36討論問題2不典型BECT?支持點:年齡、開場時僅在睡眠期發(fā)作,EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電,ESES不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差37討論問題2不典型BECT?支持點:年齡、開場時僅在睡眠期發(fā)作,EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電,ESES不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差38討論討論癲癇癲癇部分運動性發(fā)作部分運動性發(fā)作反射性發(fā)作反射性發(fā)作癲癇性島蓋綜合征癲癇性島蓋綜合征ESES39討論問題1島蓋綜合征vs進食反射性發(fā)作Op

7、ercular syndrome (OS), also called Foix-Chavany-Marie syndrome, results from a functional abnormality in the opercular or perisylvian area and is clinically manifested by paralysis of the swallowing mechanism, face, pharynx and tongue, dysarthria, and often, epilepsy Opercular syndrome may be a mani

8、festation of abnormal localized electrical activity at the operculum, even in the absence of an organic lesion on imaging studies, and it may be a marker for an epilepsy which is not easily controlledActa Neurol Scand 2000: 101: 335-33840討論問題1島蓋綜合征vs進食反射性發(fā)作雙側(cè)外側(cè)裂深部控制唾液分泌及控制口部運動的皮層繼續(xù)癲癇放電可以導(dǎo)致島蓋綜合征進食刺激相應(yīng)皮層引起發(fā)作:進食動作還是食物本身的刺激?Acta Neurol Scand 2000: 101: 335-33841討論問題2不典型BECT?支持點:年齡、開場時僅在睡眠期發(fā)作

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