幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎

1、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷指南與操作規(guī)范JIA診斷及分型標(biāo)準(zhǔn)】依據(jù)2001年國際風(fēng)濕病聯(lián)盟(ILAR)幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷及分型。1 .定義幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是指16歲以下兒童的持續(xù)6周以上的不明原因關(guān)節(jié)腫脹，除外其他疾病后稱為幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎。2 .除外標(biāo)準(zhǔn)以上總定義適用于所有類型的JIAo但每一型需要除外的原則如下：a.銀屑病或一級親屬患銀屑病。b.男孩6歲以上發(fā)病的關(guān)節(jié)炎，HLA-B27陽性。c.強(qiáng)直性脊柱炎，肌腱附著點(diǎn)炎癥，炎癥性腸病性關(guān)節(jié)炎，Reiter's綜合征，急性前色素膜炎，或一級親屬患以上任意一種疾

2、病。d.類風(fēng)濕因子IgM間隔3個(gè)月以上兩次陽性。e.患者有全身型JIA表現(xiàn)。這些除外原則在下面具體條文中都會提到，并且將來有可能進(jìn)行修改。3 .分型1） .全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（systemicJIA）：一個(gè)或以上的關(guān)節(jié)炎，同時(shí)或之前發(fā)熱至少2周以上，其中連續(xù)每天馳張發(fā)熱時(shí)間至少3天以上，伴隨以下一項(xiàng)或更多癥狀：（1）短暫的、非固定的紅斑樣皮疹；（2）全身淋巴結(jié)腫大；（3）肝脾腫大；（4）漿膜炎。應(yīng)除外前述“二、除外標(biāo)注”的a,b,c,do2） .少關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（OligoarticularJIA）:發(fā)病最初6個(gè)月14個(gè)關(guān)節(jié)受累，有兩個(gè)亞型。（1）持續(xù)性少關(guān)節(jié)型JIA,整個(gè)疾病過程

3、中關(guān)節(jié)受累數(shù)小于等于4個(gè)；（2）擴(kuò)展性關(guān)節(jié)型JIA,病程6個(gè)月后關(guān)節(jié)受累數(shù)大于等于5個(gè)。應(yīng)除外前述“二、除外標(biāo)注”的a,b,c,d,e。3） .多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（類風(fēng)濕因子陰性型）（polyarticularJIA,Rheumatoidfactornegative）:發(fā)病最初的6個(gè)月,5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，類風(fēng)濕因子陰性。應(yīng)除外前述“二、除外標(biāo)注”的a,b,c,d,e。4） .多關(guān)節(jié)型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（類風(fēng)濕因子陽性型）（polyarticularJIA,Rheumatoidfactorpositive）:發(fā)病最初6個(gè)月5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，并且在最初6個(gè)月中伴最少間隔3個(gè)月以上且2次以上的類

4、風(fēng)濕因子陽性。應(yīng)除外前述“二、除外標(biāo)注”的a,b,c,e。5） .銀屑病性幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（psoriaticJIA）：1個(gè)或更多的關(guān)節(jié)炎合并銀屑病，或關(guān)節(jié)炎合并以下最少任何2項(xiàng)：（1）指（趾）炎；（2）指甲凹陷或指甲脫離；（3）家族史中一級親屬有銀屑病。應(yīng)除外前述“二、除外標(biāo)注”的b,c,d,e。6） .與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(EnthesitisRelatedJIA,ERA):關(guān)節(jié)炎合并附著點(diǎn)炎癥，或關(guān)節(jié)炎或附著點(diǎn)炎癥，伴有下列情況中至少2項(xiàng)：(1)有舐潞關(guān)節(jié)壓痛和或炎癥性腰舐部疼痛目前表現(xiàn)或病史；HLA-B27陽性；(3)6歲以上發(fā)病的男性患兒；(4)急性或癥狀性前色素膜炎；

5、(5)家族史中一級親屬有強(qiáng)直性脊柱炎，與附著點(diǎn)炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎，炎癥腸病性關(guān)節(jié)炎，Reiter's綜合征，急性前色素膜炎。應(yīng)除外前述“二、除外標(biāo)注”的a,d,e。7） .未分類的幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(undifferentiatedJIA):不符合上述任何一項(xiàng)或符合上述兩項(xiàng)以上類別的關(guān)節(jié)炎?！捐b別診斷】根據(jù)不同分型應(yīng)與相關(guān)疾病相鑒別：1 .以發(fā)熱、皮疹為主者：應(yīng)與全身感染如敗血癥、結(jié)核、病毒感染等鑒別；同時(shí)需除外惡性病如白血病、淋巴瘤、惡性組織胞病及其他惡性腫瘤；2 .以關(guān)節(jié)受累為主者：應(yīng)與風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎等相鑒別；3 .需與其他風(fēng)濕性疾病相鑒別：如SLE、MC

6、TD、血管炎綜合征如過敏性紫瘢、川崎病等鑒別?！局委煛吭瓌t：采取分型分組治療。參照2011年ACR關(guān)于JIA治療建議、2012年中華醫(yī)學(xué)會兒科分會免疫學(xué)組制定的JIA(多/少關(guān)節(jié)型)循證診療建議，結(jié)合科室自身的條件和特點(diǎn)，加以應(yīng)用。1 .非番體類抗炎藥(NSAIDs):蔡普生：劑量10-15mg/(kg，d),分兩次或三次口服；布洛芬：劑量3040mg/(kg,d),分兩次或三次口服；雙氯芬酸：常用劑量為23mg/(kg,d),分兩次口服；美洛昔康：常用劑量0.1250.25mg/(kg,d),每天一次；阿司匹林：常用劑量5080mg/(kg,d),分兩次或三次口服。2 .改變病情抗風(fēng)濕藥(D

7、MARDs):甲氨蝶吟(MTX):每周7.510mg/m2,次日給與葉酸2.5-5mg口服對抗其副作用；柳氮磺胺叱咤(SSZ):在MTX有禁忌或不耐受時(shí)，替代MTX首選柳氮磺胺叱咤(SSZ)或來氟米特。SSZ劑量50mg/(kg，d),分兩次或三次口服；來氟米特：對體重v20kg者，給予負(fù)荷量100mg1天后10mg隔日1次；體重2040kg,給予負(fù)荷量100mg兩天后10mg每日1次；體重40kg,給予負(fù)荷量100mg3天后20mg每日1次口服。推薦對于年長兒常規(guī)劑量為0.3mg/(kg.d),一次口服；羥氯嘍：常用劑量為4-6mg/kg.d(最大劑量200mg/d),建議每612個(gè)月進(jìn)行一

8、次眼科隨訪。3 .糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素治療JIA的適應(yīng)癥包括：JIA全身型伴嚴(yán)重血管炎；JIA全身型伴多臟器損害，或并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合癥(MAS);JIA多關(guān)節(jié)型的頑固重癥，NSAIDS和DMARDS藥物治療無效；JIA少關(guān)節(jié)型頑固型，可局部注射皮質(zhì)激素；JIA合并眼部并發(fā)癥，可局部使用激素眼藥水。4 .免疫抑制劑：環(huán)抱霉素A(CsA):常用劑量46mg/(kg.d),用于MTX耐藥的JIA多關(guān)節(jié)炎、少關(guān)節(jié)炎型；也可用于少數(shù)重癥全身型JIA,尤其在合并MAS的患兒；環(huán)磷酰胺(CTX):用于部分難治性全身型JIAo5 .中醫(yī)中藥：白芍總就(TGP)膠囊：劑量0.3-0.6g/次，每日2-3次；雷公藤多就：劑量為1mg/kg/d,每日1-2次。6 .鈣劑：可選擇每日口服1000mg鈣劑和/或400U維生素D。7 .生物制劑：1)依那西普(Etanercept):推薦劑量0.4mg/kg,每周2次皮下注射，總療程6-12月；2)英夫利昔單抗(Inflixi