可逆轉(zhuǎn)的心肌病

1、可逆轉(zhuǎn)的心肌病心內(nèi)科 張嫻2017年2月8日可逆轉(zhuǎn)的心肌病可逆轉(zhuǎn)的心肌病心肌病是指由各種原因引起的心肌疾病，?？蓪?dǎo)致心血管病相關(guān)死亡或進(jìn)行性心力衰竭，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。研究證實(shí)部分心肌病經(jīng)過(guò)及時(shí)診斷和恰當(dāng)?shù)闹委熜呐K結(jié)構(gòu)和功能可恢復(fù)正常，稱為可逆轉(zhuǎn)的心肌病。01心動(dòng)過(guò)速性心肌病02圍生期心肌病03感染/炎癥性心肌病04代謝性心肌病05Takotsubo心肌病06酒精性心肌病.可逆轉(zhuǎn)的心肌病可逆轉(zhuǎn)的心肌病1.可由房顫、房撲、房速、室上速、頻發(fā)早搏、室速、竇速引起2.是一個(gè)排除性診斷3.鑒別點(diǎn)在于及時(shí)控制心律失常后，心肌病變可以得到不同程度的逆轉(zhuǎn)心動(dòng)過(guò)速性心肌病心肌能量?jī)?chǔ)備耗竭A心內(nèi)膜下和血管血

2、流受損B鈣調(diào)控及b腎上腺素能反應(yīng)性異常C氧化應(yīng)激及損傷D血液動(dòng)力學(xué)改變（心室充盈壓力增加，心室收縮功能降低，心輸出量降低，全身外周血管阻力增加）心動(dòng)過(guò)速性心肌病的發(fā)病機(jī)制心律控制心律控制標(biāo)準(zhǔn)治療標(biāo)準(zhǔn)治療房顫房顫節(jié)律控制節(jié)律控制標(biāo)準(zhǔn)抗心衰治療標(biāo)準(zhǔn)抗心衰治療房顫房顫預(yù)后預(yù)后預(yù)后總體預(yù)后良好仍有猝死及心肌重構(gòu)控制后仍需密切監(jiān)測(cè)持續(xù)應(yīng)用改善心肌重構(gòu)藥物轉(zhuǎn)律優(yōu)于單純的心室率控制導(dǎo)管消融優(yōu)于藥物ACEI/ARB受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑利尿劑轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律理想的室率控制治療及預(yù)后圍生期心肌病圍生期心肌病是一種在妊娠末期或產(chǎn)后幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)的以左心室收縮功能障礙為主要表現(xiàn)的原因不明的心肌病診斷標(biāo)準(zhǔn)1A妊娠期后1

3、月至產(chǎn)后5月出現(xiàn)的繼發(fā)于左室收縮功能減退的進(jìn)展性充血性心衰3C除外其他引起心衰的原因2B既往無(wú)心血管病史4D超聲LVEF45%,或M超F(xiàn)S2.7cm/m2 體表面積心肌炎TNF-、IL-6、CRP等細(xì)胞因子，導(dǎo)致負(fù)性肌力作用泌乳素：引起血容量，血壓發(fā)病機(jī)制一般治療AACEI/ARB禁用，強(qiáng)致畸性Bbeta受體阻滯劑可降低死亡率C受體阻滯劑/硝酸酯類可降低后負(fù)荷D利尿劑襻利尿劑和噻嗪類相對(duì)安全醛固酮用于產(chǎn)后E洋地黃相對(duì)安全，需檢測(cè)濃度F抗凝治療附壁血栓、靜脈血栓、肺動(dòng)脈栓塞溴隱亭，抑制泌乳素分泌，未來(lái)選擇己酮可可堿？免疫抑制劑、免疫球蛋白？預(yù)后1年內(nèi)死亡率6-10%6個(gè)月內(nèi)心功能恢復(fù)者預(yù)后較好L

4、VEDD升高、體重指數(shù)低，總膽固醇低者預(yù)后差某些有毒物質(zhì)導(dǎo)致感染/炎癥介導(dǎo)的心肌病感染/炎癥介導(dǎo)的心肌病是引起心功能不全的心肌炎癥性疾病自身免疫性疾病超敏反應(yīng)病毒最常見(jiàn)腺病毒和腸道病毒細(xì)小病毒B19、人類皰疹病毒6型感染性疾病病毒、細(xì)菌、寄生蟲(chóng)非感染和感染性疾病均可導(dǎo)致該病非感染性疾病1條臨床癥狀+1條輔助檢查無(wú)癥狀2條輔助檢查（1）臨床癥狀（2）輔助檢查所有符合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者均推薦進(jìn)行心內(nèi)膜活檢臨床癥狀：胸痛，急性或慢性心衰，心律失常癥狀（心悸、暈厥、猝死）疑似心肌炎的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)輔助檢查：心電圖改變、心肌酶升高、超聲或心肌核素顯像CMR提示功能和結(jié)構(gòu)異常治療：對(duì)癥支持治療；免疫抑制治療

5、及抗病毒治療？Takotsubo心肌?。☉?yīng)激性心肌病、左心室心尖球囊綜合征）是一種可逆轉(zhuǎn)的心肌病，表現(xiàn)為可逆性左心室心尖部和（或）中部運(yùn)動(dòng)減低，導(dǎo)致左心室收縮時(shí)呈氣球樣擴(kuò)張。多為強(qiáng)烈的精神或軀體應(yīng)激后出現(xiàn)胸痛或呼吸困難等類似急性冠脈綜合征的表現(xiàn)，老年女性多見(jiàn)。Takotsubo心肌?。?）左心室中部伴/不伴心尖部運(yùn)動(dòng)減低、運(yùn)動(dòng)消失或運(yùn)動(dòng)障礙；超出單支冠狀動(dòng)脈供血范圍；常有應(yīng)激誘因，但不是一直存在（2）冠狀動(dòng)脈造影未發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈堵塞或急性斑塊破裂的證據(jù)（3）新發(fā)的心電圖改變，即ST段抬高和（或）T波倒置；或肌鈣蛋白輕度升高除外嗜鉻細(xì)胞瘤和心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)03040201冠脈痙攣、代謝障礙導(dǎo)致的心肌

6、頓抑。微血管功能受損：強(qiáng)應(yīng)激使交感張力增加，引發(fā)血管收縮腎上腺素受體激活：對(duì)兒茶酚胺的敏感性增加兒茶酚胺后負(fù)荷增加，左室心尖部壓力發(fā)病機(jī)制治療及預(yù)后治療及預(yù)后利尿劑01血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者beta受體阻滯劑02血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者ACEI/ARB03血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者抗凝治療04心尖部運(yùn)動(dòng)減低可導(dǎo)致心尖部血栓形成，無(wú)禁忌建議抗凝治療至心尖運(yùn)動(dòng)恢復(fù)正常預(yù)后05左心功能常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)正常，但也有報(bào)導(dǎo)11.4%患者可在4年內(nèi)復(fù)發(fā)酒精性心肌病酒精性心肌病是指由于長(zhǎng)期大量飲酒導(dǎo)致心功能不全的一種獲得性心肌病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：長(zhǎng)期大量飲酒史（酒精攝入量超過(guò)80g/天，至少持續(xù)5年），同時(shí)除外其他原因所致的心功能不全。發(fā)病機(jī)制LOREMLOREMLOREM酒精引起維生素B1及B6、葉酸、核黃酸顯著減少?gòu)亩鴮?dǎo)致?tīng)I(yíng)養(yǎng)失衡酒精及其代謝產(chǎn)物的直接毒性作用乙醇及其代謝產(chǎn)物影響心室重構(gòu)和心肌細(xì)胞能量代謝酒精性心肌病治療盡早戒酒beta受體阻滯劑醛固酮受體拮抗劑營(yíng)養(yǎng)心肌預(yù)后：早期診斷和干預(yù)至關(guān)重要，部分治療后心臟結(jié)構(gòu)和功能可恢復(fù)正常。預(yù)后：早期診斷和干預(yù)至關(guān)重要，部分治療后心臟結(jié)構(gòu)和功能可恢復(fù)正常。ACEI/ARB總結(jié)可逆轉(zhuǎn)的心肌病如果能夠得到及時(shí)的診治，心臟的功能和結(jié)構(gòu)可明顯改善01一些心臟結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常后仍可發(fā)現(xiàn)心肌細(xì)胞、代謝