結(jié)節(jié)性筋膜炎

1、 “皮下組織的假肉瘤樣纖維瘤病” (美國病理學家Konwaler, 1955年) “假肉瘤樣筋膜炎” “增生性筋膜炎” “侵襲性筋膜炎” 應用得最廣泛的名稱是“結(jié)節(jié)性筋膜炎”結(jié)節(jié)性筋膜炎的真正病因尚不清楚,可能與損傷或感染有一定的關(guān)系本病既非炎癥性疾病,亦非真性腫瘤,而是一種以纖維母細胞和肌纖維母細胞增生為主的軟組織瘤樣病變病程 發(fā)病年齡常見部位癥狀單純切除通常可治愈復發(fā)率在1%左右診斷NF復發(fā)時,應重新評估原始診斷大體觀： 單個圓形或卵圓形結(jié)節(jié),境界不清,無包膜,多數(shù)直徑在2cm之內(nèi), 切面表現(xiàn)不一,實性或部分囊性,可呈纖維狀、漩渦狀、黏液狀或膠凍狀, 顏色可為灰色、黃色、灰白色、粉紅色或混

2、雜色。鏡檢：增生活躍的不成熟的纖維母細胞,核分裂易見 新生的毛細血管和炎癥細胞浸潤不同程度增生的膠原纖維和網(wǎng)狀纖維,伴水腫和粘液樣變 組織學亞型與預后無關(guān),沒有臨床意義,但了解亞型對辨別結(jié)節(jié)性筋膜炎多變的組織學圖像及建立診斷有幫助。皮下型 筋膜型 肌內(nèi)型 頭顱型 血管內(nèi)型 n骨化型 n巨細胞型 n修復型 n囊型 n富于細胞型 n粘液型 范欽和. 臨床與實驗病理學雜志1998; 14(6)普通型反應型細胞型化生型Berstein, Cancer, 1982, 49:1668粘液瘤樣型肉芽腫型纖維瘤型 平滑肌肌動蛋白() 肌肉特異性肌動蛋白(MSA) 波形蛋白(VIM) KP1(CD68) 角蛋白

3、(CK) -100蛋白 陰性 Desmin 陽性 表明具有肌纖維母細胞性和組織細胞性雙重分化 結(jié)節(jié)性筋膜炎的誤診率達50%,過度診斷為惡性的達20%,高居軟組織腫瘤和瘤樣病變之首。 Allen認為要想基本有把握診斷此病,必須在短時期內(nèi)見過2030例的病例,以后又有機會常見到此病,才能做到基本上不犯錯誤惡性纖維組織細胞瘤 纖維肉瘤粘液型脂肪肉瘤 纖維組織細胞瘤 纖維瘤病 腱鞘纖維瘤 非惡性反應性病變可以有相當高的核分裂活性 Sternberg. Diagnostic Surgical Pathology, vol 1:146大體觀： 單個圓形或卵圓形結(jié)節(jié),境界不清,無包膜,多數(shù)直徑在2cm之內(nèi), 切面表現(xiàn)不一,實性或部分囊性,可呈纖維狀、漩渦狀、黏液狀或膠凍狀, 顏色可為灰色、黃色、灰白色、粉紅色或混雜色。普通型反應型細胞型化生型Berstein, Cancer, 1982, 49:1668 平滑肌肌動蛋白() 肌肉特異性肌動蛋白(MSA) 波形蛋白(VIM) KP1(CD68) 角蛋白(CK) -100蛋白 陰性 Desmin 陽性 表明具有肌纖維母細胞性和組織細胞性雙重分化 非惡性反應性病變可以有相當高