血液病學(xué)總論

1、血液系統(tǒng)疾病總論血液系統(tǒng)疾病總論Introduction to Hematology重點(diǎn)介紹重點(diǎn)介紹p基本概念（基本概念（Basic conception)p疾病分類（疾病分類（outline classification)p常見(jiàn)的共有癥候（常見(jiàn)的共有癥候（common sign and symptom)p診斷技術(shù)（診斷技術(shù)（Diagnostic skills)p常用的治療方法（常用的治療方法（Conventional therapeutic skills)p新的進(jìn)展新的進(jìn)展(Progress)血血 液液無(wú) 形 成 分有 形 成 分球蛋白凝血因子白 細(xì) 胞紅 細(xì) 胞血 小 板造血部位和時(shí)間Mu

2、ltipotent stem cells體外培養(yǎng)細(xì)胞集落造血干細(xì)胞的特征p自我更新（self-renewal)p自我穩(wěn)定p分化成熟p表面標(biāo)記 細(xì)胞因子pG-CSFpGM-CSFpIL-3pSCFpTPOpIL-2造血造血-干細(xì)胞和微環(huán)境干細(xì)胞和微環(huán)境hematopoiesisStem cell and niches髓系血細(xì)胞的發(fā)育成熟髓系血細(xì)胞的發(fā)育成熟（R/G染色下的形態(tài)）染色下的形態(tài)）淋巴系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)血液病的分類血液病的分類p紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病(Red cell disorder) ：p粒細(xì)胞疾?。＜?xì)胞疾病（Granulocytic disorder)：p單核巨噬細(xì)胞疾病單核巨

3、噬細(xì)胞疾病(Monocyte-Macrophage disorder)：p淋巴漿細(xì)胞疾病淋巴漿細(xì)胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)p造血干細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病(stem cell disorder)p脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)(Hypersplenism)：p出血性和血栓性疾病出血性和血栓性疾病(Bleeding and thrombotic disease)：紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病(Red cell disorder) 升高升高 真性紅細(xì)胞增多， (Polycythemia vera) 減低減低 各種貧血(Anemia)粒細(xì)胞疾?。＜?xì)胞疾?。℅ra

4、nulocytic disorder)p 升高升高 類白血病反應(yīng) (Leukemoid)p 減低減低 白細(xì)胞減少(Leukopenia)，粒細(xì)胞缺乏(Agranulocytosis)淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞疾病(Lymphocytes and plasma cell disorder)單核和巨噬細(xì)胞疾病單核和巨噬細(xì)胞疾病 (Monocyte-Macrophage disorder)p單核細(xì)胞增多癥（單核細(xì)胞增多癥（Mononucleosis)p惡性組織細(xì)胞病惡性組織細(xì)胞病(Malignant histocytosis)造血干細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病 (hematologic stem

5、 cell disorder)p再生障礙性貧血（再生障礙性貧血（aplastic anemia)p急性髓系白血病急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia)出血及血栓性疾病出血及血栓性疾病 (Bleeding and thrombotic disease)p原發(fā)性血小板減少性紫癜原發(fā)性血小板減少性紫癜(Idiopathic thrombocytopenic purpura)p血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic thrombocytopenic purpura)pDIC (Disseminated intravascular coagula

6、tion)p原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥(Essential thrombocytosis)p血友病血友病(Hemophilia） 貧血貧血癥狀、體征癥狀、體征出血出血發(fā)熱發(fā)熱黃疸黃疸 脾大脾大癥狀、體征癥狀、體征淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大皮膚表現(xiàn)皮膚表現(xiàn)骨痛骨痛血液病的共有癥候和相關(guān)機(jī)理血液病的共有癥候和相關(guān)機(jī)理Common symptom and pathogenesisp貧血貧血(Anemia)RBC減少、減少、Hb病病p發(fā)熱發(fā)熱(Fever)白細(xì)胞減少感染白細(xì)胞減少感染p出血出血(Bleeding)血小板減少血小板減少(Thrombocytopenia)、凝血因子減少異常、凝血因子減

7、少異常(Coagulation factor less )、血管異常、血管異常（Blood vessel abnormality)p肝肝 脾脾 淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大(Hepatauxe、Splenomegalia、Lymphadenectasis惡性細(xì)胞浸潤(rùn)惡性細(xì)胞浸潤(rùn)（infiltration)、血液病常用的診斷技術(shù)血液病常用的診斷技術(shù)Diagnostic skills p病史和臨床體檢病史和臨床體檢(History and physical examination)：p三大常規(guī)三大常規(guī)(Blood,Urine，Stool）：p病理學(xué)病理學(xué)(Biopsy Pathlogy)：p細(xì)胞學(xué)細(xì)胞學(xué)(

8、Aspiration-Cytology) p出凝血檢測(cè)出凝血檢測(cè)(Bleeding and Hemostasis factors)：p影像學(xué)影像學(xué)(Imageology)：p同位素示蹤同位素示蹤(Isotopic tracing）治療的基本原則治療的基本原則Conventional therapeutic skillsp對(duì)癥治療（對(duì)癥治療（ Reliefing symptom)：p去除病因（去除病因（Eliminating of underline disorder)p血液成分補(bǔ)充和生長(zhǎng)因子血液成分補(bǔ)充和生長(zhǎng)因子(Supplement of blood elements and growth

9、factors)p細(xì)胞毒性藥物細(xì)胞毒性藥物(Cytotoxic agentias)惡性病惡性病p免疫抑制劑免疫抑制劑(Immunosuppressive agents)（糖皮質(zhì)激素（糖皮質(zhì)激素glucocorticoid、ATC、CsA）免疫相關(guān)病免疫相關(guān)病pHSCT再生障礙性貧血、白血病再生障礙性貧血、白血病p脾切除脾切除(Splenectomy)-ITP系統(tǒng)的新的診斷技術(shù)系統(tǒng)的新的診斷技術(shù)-MICM診斷診斷R1R2R3R4R5新的診斷技術(shù)-遺傳學(xué)（Geneticbased therapy)新的理論和技術(shù)新的理論和技術(shù)New theory and skillsp干細(xì)胞：造血干細(xì)胞(HSCs)白血病干細(xì)胞(LSCs)-靶點(diǎn)pHSCT(BMT、PBSCT、CBSCT)p誘導(dǎo)分化治療RA-ANLL-M3p靶向治療：酶抑制劑（Imatinib MesylateBCR-ABL）p“以毒攻毒”治療ATO-ANLL-M3p單克隆抗體治療：Anti-CD3