R-朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

1、 鄞州二院呼吸科 LAMLCH 朗格漢斯細胞組織細胞增生癥朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 Langerhans Cell Histocytosis, LCH概述概述 朗格漢斯細胞是上皮組織內(nèi)的一種樹突狀細胞； 1953年Lichtenstein將“組織細胞增多癥X”定義為具有相同組織病理學(xué)表現(xiàn)得臨床綜合征，包含三種疾病： 萊西?。↙etterer-Siwes?。憾嘁娪?歲以內(nèi)嬰兒，為急性彌漫性，發(fā)展快，常表現(xiàn)為惡性過程；以發(fā)熱，皮膚、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、骨骼和肺內(nèi)組織廣泛浸潤為特征 漢-許-克綜合征（ Hand-Schler-Christian?。?，為慢性進行性疾病,發(fā)生于較大兒童和成年人，顱骨溶骨性

2、缺損、眼眶腫塊所致突眼及垂體后葉病變引起的尿崩癥為本病的三聯(lián)征 骨骼或肺部嗜酸性細胞肉芽腫：兒童和成人均可發(fā) 病，預(yù)后良好。 1987年用“朗格漢斯細胞組織細胞增多癥”代替“組織細胞增多癥X”。 肺朗格漢斯細胞增生癥肺朗格漢斯細胞增生癥 Pulmonary Langerhans CellHistocytosis, PLCH一類與吸煙有關(guān)的肉芽腫性疾病，組織病理學(xué)特征是一類與吸煙有關(guān)的肉芽腫性疾病，組織病理學(xué)特征是朗格漢斯細胞及嗜酸性細胞混合浸潤，除了累及肺，朗格漢斯細胞及嗜酸性細胞混合浸潤，除了累及肺，也可以累及其他器官，特別是骨骼和淋巴結(jié)。也可以累及其他器官，特別是骨骼和淋巴結(jié)。 PLCH流

3、行病學(xué)流行病學(xué)罕見病，其確切的發(fā)病率和患病率均不詳；罕見病，其確切的發(fā)病率和患病率均不詳；多見于多見于2040歲的年輕人，但任何年齡均可發(fā)病，男歲的年輕人，但任何年齡均可發(fā)病，男性多于女性，幾乎發(fā)生于吸煙者。性多于女性，幾乎發(fā)生于吸煙者。 PLCH發(fā)病機制發(fā)病機制吸煙是吸煙是PLCH的重要的獨立危險因素的重要的獨立危險因素(吸煙導(dǎo)致巨噬細吸煙導(dǎo)致巨噬細胞在肺泡腔內(nèi)聚集胞在肺泡腔內(nèi)聚集)蛙皮素樣多肽的增多也可能在蛙皮素樣多肽的增多也可能在PLCH的發(fā)病中起著重的發(fā)病中起著重要作用（蛙皮素是神經(jīng)內(nèi)分泌細胞產(chǎn)生的一種神經(jīng)肽要作用（蛙皮素是神經(jīng)內(nèi)分泌細胞產(chǎn)生的一種神經(jīng)肽類，在吸煙者的肺臟中顯著增加。蛙

4、皮素樣多肽對單類，在吸煙者的肺臟中顯著增加。蛙皮素樣多肽對單核細胞有顯著的趨化作用，能夠促進上皮細胞和成纖核細胞有顯著的趨化作用，能夠促進上皮細胞和成纖維細胞的有絲分裂，并且刺激細胞因子的分泌。維細胞的有絲分裂，并且刺激細胞因子的分泌。煙草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。煙草糖蛋白或其他糖肽可能有一定作用。 PLCH組織病理組織病理組織病理與疾病發(fā)展的不同階段有關(guān)。組織病理與疾病發(fā)展的不同階段有關(guān)。早期：疏松的結(jié)節(jié)，由朗格漢斯細胞、嗜酸性粒細胞、早期：疏松的結(jié)節(jié)，由朗格漢斯細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、成纖維細胞和肺泡巨噬細胞組成。淋巴細胞、漿細胞、成纖維細胞和肺泡巨噬細胞組成。后期：

5、典型的囊腔樣損害。后期：典型的囊腔樣損害。 PLCH組織病理組織病理 病變主要位于終末細支氣管及小動靜脈周圍病變主要位于終末細支氣管及小動靜脈周圍u早期有大量郎格漢斯細胞聚集可呈團狀，其間有較多淋巴細胞鑲嵌。早期有大量郎格漢斯細胞聚集可呈團狀，其間有較多淋巴細胞鑲嵌。外周有嗜酸粒細胞、肺泡巨噬細胞和中性粒細胞等炎癥細胞浸潤。外周有嗜酸粒細胞、肺泡巨噬細胞和中性粒細胞等炎癥細胞浸潤。u 發(fā)展至肉芽腫樣病變時，細支氣管上皮可完全破壞，炎癥向肺泡發(fā)展至肉芽腫樣病變時，細支氣管上皮可完全破壞，炎癥向肺泡區(qū)蔓延。區(qū)蔓延。 80的標(biāo)本有小血管受累。細支氣管及其周圍肺泡腔充的標(biāo)本有小血管受累。細支氣管及其周

6、圍肺泡腔充滿含色素及脂質(zhì)包涵體的肺泡巨噬細胞。郎格漢斯細胞趨于減少，滿含色素及脂質(zhì)包涵體的肺泡巨噬細胞。郎格漢斯細胞趨于減少，炎癥細胞增多。病灶周圍出現(xiàn)纖維化改變和淋巴細胞聚集。炎癥細胞增多。病灶周圍出現(xiàn)纖維化改變和淋巴細胞聚集。u 后期細胞浸潤進一步減少，以巨噬細胞和淋巴細胞為主，郎格漢后期細胞浸潤進一步減少，以巨噬細胞和淋巴細胞為主，郎格漢斯細胞少見或消失。出現(xiàn)細支氣管壁纖維化及肺泡腔堵塞或萎陷，斯細胞少見或消失。出現(xiàn)細支氣管壁纖維化及肺泡腔堵塞或萎陷，間質(zhì)纖維組織增生，形成圍繞細支氣管血管結(jié)構(gòu)的星狀瘢痕結(jié)節(jié)。間質(zhì)纖維組織增生，形成圍繞細支氣管血管結(jié)構(gòu)的星狀瘢痕結(jié)節(jié)。 PLCH臨床表現(xiàn)臨床

7、表現(xiàn) 癥狀：癥狀：臨床表現(xiàn)有差異性。臨床表現(xiàn)有差異性。 1025病人無癥狀，體檢偶然發(fā)現(xiàn)；病人無癥狀，體檢偶然發(fā)現(xiàn)； 50%: 有干咳、活動后呼吸困難；有干咳、活動后呼吸困難； 1020因自發(fā)性氣胸的癥狀而就醫(yī)；因自發(fā)性氣胸的癥狀而就醫(yī)； 30%患者有輕度到中度發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重下降患者有輕度到中度發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重下降 等全身癥狀等全身癥狀 10-15%合并肺外表現(xiàn)，如囊性骨損害、隱性糖尿病、神經(jīng)合并肺外表現(xiàn)，如囊性骨損害、隱性糖尿病、神經(jīng) 病變病變 PLCH體征體征多數(shù)沒有陽性體征多數(shù)沒有陽性體征少數(shù)可聞及爆裂音和哮鳴音。少數(shù)可聞及爆裂音和哮鳴音。杵狀指罕見。杵狀指罕見。極

8、少數(shù)表現(xiàn)重度肺動脈高壓。極少數(shù)表現(xiàn)重度肺動脈高壓。PLCH輔助檢查輔助檢查常規(guī)實驗室檢查：無特異性改變常規(guī)實驗室檢查：無特異性改變 意義不大意義不大PLCH影像學(xué)影像學(xué) 胸片：胸片：具有特征性改變，主要表現(xiàn)為不同程度的以下征象的相互結(jié)合： 邊界不清或類似星狀的多發(fā)性小結(jié)節(jié)影（2-10mm大?。?網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀浸潤影（多位于兩中、上肺野） 肺上區(qū)的囊泡影（直徑一般10mm） 蜂窩狀改變 肺容量基本保持正?；蛟黾樱唠踅乔逦J利（亦為 本病的特征之一） 胸部胸部HRCT：特征性表現(xiàn)為不規(guī)則的囊腔結(jié)構(gòu)伴薄壁或后壁的間質(zhì)性結(jié)節(jié)，分布中上肺野。終末期表現(xiàn)雙肺彌漫分布的囊腔影。 結(jié)節(jié)PLCH肺功能檢查肺功能檢

9、查最常見：混合性通氣功能障礙辦氣體交換功最常見：混合性通氣功能障礙辦氣體交換功 能障礙。能障礙。PLCH支氣管鏡檢查支氣管鏡檢查鏡下氣管及支氣管可無異常發(fā)現(xiàn)，透壁肺活檢陽性率鏡下氣管及支氣管可無異常發(fā)現(xiàn)，透壁肺活檢陽性率低。低。支氣管肺泡灌洗：診斷幫助大。支氣管肺泡灌洗：診斷幫助大。 BLAF細胞免疫學(xué)細胞免疫學(xué)CD1朗格漢斯細胞陽性率朗格漢斯細胞陽性率 大于大于4%（正常值（正常值1%）注意：注意：CD1比例正常不能除外比例正常不能除外PLCH。PLCH肺活檢肺活檢金標(biāo)準(zhǔn)金標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷結(jié)節(jié)表現(xiàn)：結(jié)節(jié)病，血行播散性結(jié)核結(jié)節(jié)表現(xiàn)：結(jié)節(jié)病，血行播散性結(jié)核 矽肺，外源性過敏性肺泡炎矽肺，外源性過敏性肺泡炎 肺轉(zhuǎn)移癌等；肺轉(zhuǎn)移癌等；囊性表現(xiàn)：特發(fā)性肺纖維化、淋巴管平滑囊性表現(xiàn)：特發(fā)性肺纖維化、淋巴管平滑 肌瘤病、支氣管擴張、先天性囊肌瘤病、支氣管擴張、先天性囊 性纖維化肺氣腫、蜂窩肺性纖維化肺氣腫、蜂窩肺PLCH治療治療 有自限性 戒煙（75%戒煙后6-24月病情穩(wěn)定或