兒科案例課件---川崎病

1、 兒 科 護(hù) 理 學(xué)山西醫(yī)科大學(xué)護(hù)理學(xué)院山西醫(yī)科大學(xué)護(hù)理學(xué)院兒科教研室兒科教研室 史麗榮史麗榮 案例教學(xué)病病 例例 Case Report 患兒男患兒男, ,1.51.5歲歲, ,漢族漢族, ,因因“反復(fù)發(fā)熱伴頸部包塊反復(fù)發(fā)熱伴頸部包塊5 5天天”入院。入院。n 現(xiàn)病史：入院前現(xiàn)病史：入院前5 5天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫4040攝氏度，攝氏度，無(wú)畏寒、抽搐、咳嗽、嘔吐、腹痛、腹瀉等表現(xiàn)，自服無(wú)畏寒、抽搐、咳嗽、嘔吐、腹痛、腹瀉等表現(xiàn)，自服“泰諾林泰諾林”后熱退，后熱退，6 6小時(shí)后再次發(fā)熱，體溫同前。入院前小時(shí)后再次發(fā)熱，體溫同前。入院前4 4天，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)頸

2、天，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)頸部包塊，直徑部包塊，直徑1cm1cm左右，活動(dòng)有壓痛，質(zhì)中，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為左右，活動(dòng)有壓痛，質(zhì)中，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“頸淋巴結(jié)炎頸淋巴結(jié)炎”，使用青霉素及氟唑西林治療?；純喝苑磸?fù)發(fā)熱。，使用青霉素及氟唑西林治療?；純喝苑磸?fù)發(fā)熱。入院前一天出現(xiàn)唇紅，伴皸裂。為進(jìn)一步治療入我院。患兒病后入院前一天出現(xiàn)唇紅，伴皸裂。為進(jìn)一步治療入我院?；純翰『缶癫睿M(jìn)食少，大小便正常。精神差，進(jìn)食少，大小便正常。n 查體：查體：T 40T 40C,P126C,P126次次/ /分分,R23,R23次次/ /分分. .急性熱面容急性熱面容, ,神清，神萎。神清，神萎。背部及以臀部可見(jiàn)少量紅色斑丘疹，壓

3、之褪色。雙眼結(jié)膜充血明背部及以臀部可見(jiàn)少量紅色斑丘疹，壓之褪色。雙眼結(jié)膜充血明顯，無(wú)分泌物?？诖郊t，伴皸裂，舌乳頭粗大，咽充血，扁桃體顯，無(wú)分泌物?？诖郊t，伴皸裂，舌乳頭粗大，咽充血，扁桃體I I, ,無(wú)分泌物。左側(cè)頸部捫及無(wú)分泌物。左側(cè)頸部捫及1.51.5* *2cm2cm淋巴結(jié)淋巴結(jié), ,質(zhì)中質(zhì)中, ,活動(dòng)活動(dòng), ,壓痛壓痛. .呼吸平穩(wěn)規(guī)則呼吸平穩(wěn)規(guī)則, ,雙肺呼吸音粗雙肺呼吸音粗, ,無(wú)干濕羅音。心界不大無(wú)干濕羅音。心界不大, ,律齊律齊, ,無(wú)雜無(wú)雜音音. .腹軟腹軟, ,肝脾未及肝脾未及. .雙后指略腫脹雙后指略腫脹, ,雙下肢無(wú)水腫雙下肢無(wú)水腫. .肛門(mén)生殖器未肛門(mén)生殖器未見(jiàn)異常

4、見(jiàn)異常. .神經(jīng)系統(tǒng)陰性。神經(jīng)系統(tǒng)陰性。n 輔助檢查：血常規(guī)輔助檢查：血常規(guī) WBC 15.2WBC 15.2* *10109 9/L/L，N 68%N 68%，L 26.8%,Hb L 26.8%,Hb 112g/L,PLT 243112g/L,PLT 243* *10109 9/L./L. 患兒男患兒男, ,1.51.5歲歲, ,漢族漢族, ,因因“反復(fù)發(fā)熱伴頸部包塊反復(fù)發(fā)熱伴頸部包塊5 5天天”入院。入院。n 現(xiàn)病史：入院前現(xiàn)病史：入院前5 5天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫發(fā)熱，最高體溫4040攝氏度攝氏度，無(wú)畏寒、抽搐、咳嗽、嘔吐、腹痛、腹瀉等表現(xiàn)，自服無(wú)畏寒、抽搐、咳

5、嗽、嘔吐、腹痛、腹瀉等表現(xiàn)，自服“泰諾林泰諾林”后熱退，后熱退，6 6小時(shí)后再次發(fā)熱小時(shí)后再次發(fā)熱，體溫同前。入院前，體溫同前。入院前4 4天，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)天，家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)頸頸部包塊部包塊，直徑，直徑1cm1cm左右，活動(dòng)有壓痛，質(zhì)中，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為左右，活動(dòng)有壓痛，質(zhì)中，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“頸淋巴結(jié)炎頸淋巴結(jié)炎”，使用青霉素及氟唑西林治療?；純喝苑磸?fù)發(fā)熱。，使用青霉素及氟唑西林治療?；純喝苑磸?fù)發(fā)熱。入院前一天出現(xiàn)入院前一天出現(xiàn)唇紅，伴皸裂唇紅，伴皸裂。為進(jìn)一步治療入我院?；純翰『蟆檫M(jìn)一步治療入我院?；純翰『缶癫睿M(jìn)食少，大小便正常。精神差，進(jìn)食少，大小便正常。n 查體：查體：T 40T 40C,

6、P126C,P126次次/ /分分,R23,R23次次/ /分分. .急性熱面容急性熱面容, ,神清，神萎。神清，神萎。背部及以臀部可見(jiàn)少量紅色斑丘疹，壓之褪色。雙眼結(jié)膜充血明背部及以臀部可見(jiàn)少量紅色斑丘疹，壓之褪色。雙眼結(jié)膜充血明顯，無(wú)分泌物?？诖郊t，伴皸裂，舌乳頭粗大，咽充血，扁桃體顯，無(wú)分泌物?？诖郊t，伴皸裂，舌乳頭粗大，咽充血，扁桃體I I, ,無(wú)分泌物。左側(cè)頸部捫及無(wú)分泌物。左側(cè)頸部捫及1.51.5* *2cm2cm淋巴結(jié)淋巴結(jié), ,質(zhì)中質(zhì)中, ,活動(dòng)活動(dòng), ,壓痛壓痛. .呼吸平穩(wěn)規(guī)則呼吸平穩(wěn)規(guī)則, ,雙肺呼吸音粗雙肺呼吸音粗, ,無(wú)干濕羅音。心界不大無(wú)干濕羅音。心界不大, ,律齊

7、律齊, ,無(wú)雜無(wú)雜音音. .腹軟腹軟, ,肝脾未及肝脾未及. .雙后指略腫脹雙后指略腫脹, ,雙下肢無(wú)水腫雙下肢無(wú)水腫. .肛門(mén)生殖器未肛門(mén)生殖器未見(jiàn)異常見(jiàn)異常. .神經(jīng)系統(tǒng)陰性。神經(jīng)系統(tǒng)陰性。n 輔助檢查：血常規(guī)輔助檢查：血常規(guī) WBC WBC 15.215.210109 9/L/L，N 68%N 68%，L 26.8%,Hb L 26.8%,Hb 112g/L,PLT 243112g/L,PLT 24310109 9/L./L.病病 例例 Case Report體 溫1天天2天天3天天4天天C36393837結(jié)合膜炎草莓舌肢端硬性腫脹正常正常正常左右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張? ? ?n

8、大家了解多少？這是一種什么病？大家了解多少？這是一種什么病？n屬于哪個(gè)系統(tǒng)疾病屬于哪個(gè)系統(tǒng)疾病?n是否屬于兒科特有疾??？是否屬于兒科特有疾病？n目前本病全球概況？目前本病全球概況？n會(huì)給患兒帶來(lái)怎樣的身體危害？會(huì)給患兒帶來(lái)怎樣的身體危害？n能徹底治愈嗎？能徹底治愈嗎？n隨訪隨訪.疾病概述 Introduction 川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki disease,KDKawasaki disease,KD）又稱(chēng)皮）又稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合（膚粘膜淋巴結(jié)綜合（mucocutaneous lymph mucocutaneous lymph node syndrome,MCLSnode syndrom

9、e,MCLS），是一種以全身性中、），是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。最嚴(yán)重的危害是冠狀動(dòng)脈損傷所引疹性疾病。最嚴(yán)重的危害是冠狀動(dòng)脈損傷所引起的冠脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤形成起的冠脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤形成。川崎病（川崎?。↘awasaki diseaseKawasaki disease）1967年年日本醫(yī)生日本醫(yī)生川崎富作川崎富作首次報(bào)道首次報(bào)道川崎教授與重慶醫(yī)科大學(xué)大兒童醫(yī)院醫(yī)生在一起川崎教授與重慶醫(yī)科大學(xué)大兒童醫(yī)院醫(yī)生在一起概概 述述n為全身性血管炎，主要影響中動(dòng)脈為全身性血管炎，主要影響中動(dòng)脈 -1967 -1967年以

10、前稱(chēng)為嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎年以前稱(chēng)為嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 -1967 -1967年川崎（年川崎（Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)在在 日本對(duì)本病作了詳細(xì)報(bào)導(dǎo)日本對(duì)本病作了詳細(xì)報(bào)導(dǎo) - -按臨床表現(xiàn)又稱(chēng)為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜按臨床表現(xiàn)又稱(chēng)為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜 合征合征 - -全世界均有發(fā)病，以亞洲為主，美國(guó)全世界均有發(fā)病，以亞洲為主，美國(guó) 每年每年30003000例例, ,日本已有日本已有1616萬(wàn)病兒萬(wàn)病兒 n美國(guó)心臟學(xué)會(huì)美國(guó)心臟學(xué)會(huì)20042004年對(duì)川崎病的臨床指南重新年對(duì)川崎病的臨床指南重新修訂修訂 概概 述述n 1976 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病

11、率逐年增年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)，發(fā)病率逐年增 多，呈散發(fā)或小流行多，呈散發(fā)或小流行 n80%80%為為5 5歲以下，平均發(fā)病年齡歲以下，平均發(fā)病年齡1.51.5歲，男女歲，男女=1.5:1=1.5:1 n 20% 20%的病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，在的病例發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害，在日本和美國(guó)是首日本和美國(guó)是首 位繼發(fā)性心臟病位繼發(fā)性心臟病 流行病學(xué)：流行病學(xué)：各國(guó)家地區(qū)發(fā)病率情況各國(guó)家地區(qū)發(fā)病率情況 n日本日本(2007)(2007)：184.6/100,000184.6/100,000n韓國(guó)韓國(guó)(2000-04):73.7-95.5/100,000(2000-04):73.7-95.5/100,000n

12、臺(tái)灣臺(tái)灣:69/100,100:69/100,100n香港香港(2007):53/100,000(2007):53/100,000n上海上海(2002):(2002):16.2-36.8/100,00016.2-36.8/100,000n北京北京(2000-04) :(2000-04) :40.9-55.1/100,00040.9-55.1/100,000n美國(guó)美國(guó)( (白人白人):9.1/100,000):9.1/100,000n重慶重慶:?:?發(fā)病率流行病學(xué)流行病學(xué) Epidemiology 發(fā)病率有年差異，大致平均發(fā)病率有年差異，大致平均 3 3 年出現(xiàn)一個(gè)流行年。年出現(xiàn)一個(gè)流行年。發(fā)病

13、高峰在發(fā)病高峰在 3 3 5 5 月。本病可以復(fù)發(fā)，日本最近全國(guó)調(diào)月。本病可以復(fù)發(fā)，日本最近全國(guó)調(diào)查表明復(fù)發(fā)率為查表明復(fù)發(fā)率為6.89/6.89/千人千人年，以首次發(fā)病后年，以首次發(fā)病后1 1年內(nèi)多年內(nèi)多見(jiàn)。近年大系列的統(tǒng)計(jì)表明復(fù)發(fā)病例首次和第二次發(fā)見(jiàn)。近年大系列的統(tǒng)計(jì)表明復(fù)發(fā)病例首次和第二次發(fā)病心血管損害發(fā)生率都明顯高于無(wú)復(fù)發(fā)的病例。病心血管損害發(fā)生率都明顯高于無(wú)復(fù)發(fā)的病例。川崎病男多于女，男：女約為川崎病男多于女，男：女約為1.1.5 5：1,1,以嬰幼兒多見(jiàn)，以嬰幼兒多見(jiàn)，80%80%在在5 5歲以下，發(fā)病高峰期為歲以下，發(fā)病高峰期為1-21-2歲。歲。川崎病的發(fā)病具有一定的種族差異，川

14、崎病的發(fā)病具有一定的種族差異，20002000年美國(guó)進(jìn)行年美國(guó)進(jìn)行的多中心研究提示，的多中心研究提示，5 5歲以下的小兒中亞太地裔的發(fā)病歲以下的小兒中亞太地裔的發(fā)病率最高，為率最高，為32.5/1032.5/10萬(wàn)；白種人最低。萬(wàn)；白種人最低。川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）特點(diǎn)：特點(diǎn)：v 免疫損傷性系統(tǒng)性血管炎綜合征免疫損傷性系統(tǒng)性血管炎綜合征v 幼兒高發(fā)幼兒高發(fā)v 多系統(tǒng)損害多系統(tǒng)損害v 發(fā)熱超過(guò)發(fā)熱超過(guò)5天天v 皮膚多形性紅斑皮膚多形性紅斑v 粘膜充血水腫粘

15、膜充血水腫v 淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大v 冠狀動(dòng)脈受累冠狀動(dòng)脈受累川崎病（川崎?。↘awasaki diseaseKawasaki disease）病因?qū)W：病因?qū)W： 感染因素？感染因素？ 免疫因素？免疫因素？ 環(huán)境因素？環(huán)境因素？ 化學(xué)因素？化學(xué)因素？自身免疫性疾?。∽陨砻庖咝约膊?！病因?qū)W病因?qū)W 本病病因至今尚未完全明確。大量流行病學(xué)及臨床本病病因至今尚未完全明確。大量流行病學(xué)及臨床觀察發(fā)現(xiàn)觀察發(fā)現(xiàn)KD 所具有區(qū)域性流行、明顯季節(jié)性、疾病自所具有區(qū)域性流行、明顯季節(jié)性、疾病自限性以及高發(fā)于嬰幼兒而成人罕見(jiàn)的特點(diǎn)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)限性以及高發(fā)于嬰幼兒而成人罕見(jiàn)的特點(diǎn)，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與感染有關(guān)，高度提示為

16、本病與感染有關(guān)，高度提示KD 的病原是一種自然環(huán)的病原是一種自然環(huán)境中普遍存在的微生物。免疫系統(tǒng)高度活化導(dǎo)致的血管境中普遍存在的微生物。免疫系統(tǒng)高度活化導(dǎo)致的血管炎損害已得到公認(rèn)。炎損害已得到公認(rèn)。發(fā)病機(jī)制1. 目前并不清楚目前并不清楚2. 可能與以下一些因素相關(guān)可能與以下一些因素相關(guān): a. 感染感染:各種病原體（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌等）各種病原體（如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。 b. 免疫激活及細(xì)胞因子免疫激活及細(xì)胞因子:介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)，介導(dǎo)免疫反應(yīng)或自身免疫反應(yīng)，引起細(xì)胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細(xì)胞激活，血

17、管內(nèi)引起細(xì)胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細(xì)胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細(xì)胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶皮功能障礙和細(xì)胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs) 表達(dá)表達(dá)異常等，造成血管壁損傷。異常等，造成血管壁損傷。 c. 遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因?yàn)檫z傳學(xué)背景：存在易感人群。因?yàn)镵D在亞裔人群發(fā)在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率，雙胎發(fā)病率13% 。發(fā)病機(jī)制假說(shuō)：超抗原致病學(xué)說(shuō) 雖然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年來(lái)許多雖然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年來(lái)許多研究者認(rèn)為研究者認(rèn)為KDKD是微生物毒素以超抗原介導(dǎo)機(jī)制所引起的免是微生物毒素以超抗原介導(dǎo)機(jī)制

18、所引起的免疫性血管炎綜合征。疫性血管炎綜合征。 超抗原：某些細(xì)菌產(chǎn)物可使很高比例的超抗原：某些細(xì)菌產(chǎn)物可使很高比例的T T細(xì)胞激活細(xì)胞激活, ,由于這由于這類(lèi)物質(zhì)具有強(qiáng)大的激活能力類(lèi)物質(zhì)具有強(qiáng)大的激活能力, ,故被稱(chēng)為超抗原。故被稱(chēng)為超抗原。 主要包括：主要包括： 葡萄球菌腸毒素葡萄球菌腸毒素 中毒性休克綜合征毒素中毒性休克綜合征毒素 表皮剝脫性毒素表皮剝脫性毒素 鏈球菌致熱外毒素鏈球菌致熱外毒素 小腸結(jié)腸類(lèi)耶氏菌膜蛋白小腸結(jié)腸類(lèi)耶氏菌膜蛋白 該假說(shuō)最新研究提出：川崎病免疫系統(tǒng)異?；罨瘜?dǎo)致的該假說(shuō)最新研究提出：川崎病免疫系統(tǒng)異?；罨瘜?dǎo)致的血管炎性損傷，須經(jīng)下述兩個(gè)步驟：血管炎性損傷，須經(jīng)下述兩

19、個(gè)步驟： 微生物毒素類(lèi)超抗原引起循環(huán)中微生物毒素類(lèi)超抗原引起循環(huán)中TCR2VTCR2V制性的制性的T T細(xì)胞細(xì)胞多克隆激活；多克隆激活； 由超抗原活化的由超抗原活化的T T 細(xì)胞循環(huán)池中的自身反應(yīng)性細(xì)胞循環(huán)池中的自身反應(yīng)性T T 細(xì)胞細(xì)胞表達(dá)針對(duì)靶器官表達(dá)針對(duì)靶器官( (血管組織血管組織) ) 的歸巢受體。這些表達(dá)歸巢受的歸巢受體。這些表達(dá)歸巢受體的自身反應(yīng)性體的自身反應(yīng)性T T細(xì)胞以特殊機(jī)制滲透入血管壁，并識(shí)別血細(xì)胞以特殊機(jī)制滲透入血管壁，并識(shí)別血管組織內(nèi)的自生抗原，觸發(fā)細(xì)胞與分子炎性反應(yīng)的級(jí)聯(lián)事管組織內(nèi)的自生抗原，觸發(fā)細(xì)胞與分子炎性反應(yīng)的級(jí)聯(lián)事件，導(dǎo)致免疫性血管炎的發(fā)生件，導(dǎo)致免疫性血管炎

20、的發(fā)生 。發(fā)病機(jī)制假說(shuō)：發(fā)病機(jī)制假說(shuō)：細(xì)菌熱休克蛋白作用細(xì)菌熱休克蛋白作用 研究發(fā)現(xiàn)川崎病患兒對(duì)結(jié)核菌素試驗(yàn)和純化蛋白研究發(fā)現(xiàn)川崎病患兒對(duì)結(jié)核菌素試驗(yàn)和純化蛋白衍生物試驗(yàn)有超敏反應(yīng)性。有學(xué)者認(rèn)為衍生物試驗(yàn)有超敏反應(yīng)性。有學(xué)者認(rèn)為, , 川崎病患兒川崎病患兒起病前可能有細(xì)菌感染過(guò)程起病前可能有細(xì)菌感染過(guò)程, ,這種外源性細(xì)菌這種外源性細(xì)菌HSP65HSP65與與人類(lèi)同源人類(lèi)同源HSP63HSP63具有共同的抗原決定簇。前驅(qū)感染后，具有共同的抗原決定簇。前驅(qū)感染后，因交叉抗原刺激因交叉抗原刺激, ,導(dǎo)致免疫自穩(wěn)機(jī)制的錯(cuò)誤調(diào)節(jié)導(dǎo)致免疫自穩(wěn)機(jī)制的錯(cuò)誤調(diào)節(jié), ,使針使針對(duì)自身對(duì)自身HSP63 HSP63

21、 的的T T細(xì)胞將血管組織作為靶器官細(xì)胞將血管組織作為靶器官, ,引起血引起血管的廣泛免疫損傷。管的廣泛免疫損傷。川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）病理生理：病理生理：血管周?chē)籽苤車(chē)籽軆?nèi)膜炎血管內(nèi)膜炎全層血管炎全層血管炎增殖增殖血栓血栓擴(kuò)張擴(kuò)張 川崎病的病程（川崎病的病程（非常重要）急性期急性期 亞急性期亞急性期恢復(fù)期恢復(fù)期 1 10 21 60 天天川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki disease）病理分期：病理分期：v 期期 約約1-9天，急性期，大、中、小血管炎和血管周?chē)欤毙云?，大、中、小血管炎和血管周?chē)?炎，血細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫炎

22、，血細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫v 期期 約約12-25天，亞急性期，主要影響中動(dòng)脈，彈力纖維天，亞急性期，主要影響中動(dòng)脈，彈力纖維 及肌層斷裂和壞死，血栓形成及肌層斷裂和壞死，血栓形成v 期期 約約28-31天，恢復(fù)期，中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫天，恢復(fù)期，中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫v 期期 數(shù)月至數(shù)年，后遺癥期，血栓形成，阻塞的動(dòng)脈可再通數(shù)月至數(shù)年，后遺癥期，血栓形成，阻塞的動(dòng)脈可再通川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）病理?yè)p傷范圍：病理?yè)p傷范圍：皮膚皮膚粘膜粘膜心臟心臟腎臟腎臟肝臟肝臟大腦大腦肺臟肺臟川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disea

23、se）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 年齡、性別、病程年齡、性別、病程可見(jiàn)于各年齡可見(jiàn)于各年齡小于小于3歲歲80%男多于女男多于女病病6-8W 皮膚改變皮膚改變多形性紅斑多形性紅斑指趾端硬性水腫指趾端硬性水腫脫皮脫皮 發(fā)發(fā) 熱熱n 100% 100%患者患者n 39 39n 熱程熱程10-1410-14天天. .至少至少55天天n 少數(shù)病人少數(shù)病人3 3周或周或1010天天n 可有體溫退后可有體溫退后1-21-2天復(fù)升天復(fù)升, ,或或3 3次反復(fù)次反復(fù). .多形性皮疹多形性皮疹n發(fā)熱后數(shù)天發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫周期出現(xiàn)于手足硬腫周期出現(xiàn)n 多形性紅色皮疹多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播

24、散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 n 膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。n 全身性分布全身性分布n 持續(xù)持續(xù)5-7天天n 卡介苗接種處紅斑硬結(jié)卡介苗接種處紅斑硬結(jié)川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：四肢變化四肢變化n急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫n恢復(fù)期：指趾端脫屑恢復(fù)期：指趾端脫屑川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki di

25、sease）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)： 粘膜改變粘膜改變結(jié)膜充血結(jié)膜充血口腔粘膜充血口腔粘膜充血唇紅、裂、出血唇紅、裂、出血楊梅舌楊梅舌 淺表淋巴結(jié)腫大淺表淋巴結(jié)腫大單側(cè)頸部單側(cè)頸部枕后枕后耳后耳后全身全身眼結(jié)膜炎眼結(jié)膜炎n89-100%89-100%患者患者, ,急性期發(fā)熱后急性期發(fā)熱后24-4824-48小時(shí)之內(nèi)出小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血?，F(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。n 無(wú)水腫及分泌物。無(wú)水腫及分泌物。n 1-21-2周消退，自限性。周消退，自限性。口腔黏膜病變口腔黏膜病變發(fā)病后

26、發(fā)病后24-4824-48小時(shí)出現(xiàn)小時(shí)出現(xiàn)持續(xù)持續(xù)9-129-12天天與眼充血時(shí)間相近與眼充血時(shí)間相近草莓舌草莓舌口唇黏膜及皮膚交界處皸裂口唇黏膜及皮膚交界處皸裂川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：頸部淋巴結(jié)腫大頸部淋巴結(jié)腫大n70%病人發(fā)生，發(fā)病后病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)持續(xù)約天出現(xiàn)持續(xù)約10天天n 頸淋巴結(jié)腫大頸淋巴結(jié)腫大1.5cm以上以上n 多單側(cè)發(fā)生多單側(cè)發(fā)生n 非化膿性，觸痛不明顯非化膿性，觸痛不明顯n 偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎腮腺炎”川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki

27、 diseaseKawasaki disease）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：v 冠脈炎冠脈炎v 動(dòng)脈瘤動(dòng)脈瘤v 動(dòng)脈血栓動(dòng)脈血栓心梗心梗v 收縮期雜音收縮期雜音v 心音鈍、遠(yuǎn)心音鈍、遠(yuǎn)v 心律不齊心律不齊v 心影擴(kuò)大心影擴(kuò)大v 心力衰竭心力衰竭v ECG 冠脈癥征冠脈癥征冠狀動(dòng)脈損害 判斷川崎病冠脈損傷程度的最準(zhǔn)確的方法是冠脈造判斷川崎病冠脈損傷程度的最準(zhǔn)確的方法是冠脈造影。另外影。另外, ,血管內(nèi)超聲能提供血管內(nèi)壁形態(tài)的準(zhǔn)確資料血管內(nèi)超聲能提供血管內(nèi)壁形態(tài)的準(zhǔn)確資料, ,如血管壁結(jié)構(gòu)、血管內(nèi)膜增厚

28、及鈣化程度、管腔內(nèi)徑如血管壁結(jié)構(gòu)、血管內(nèi)膜增厚及鈣化程度、管腔內(nèi)徑等等, ,和冠脈造影結(jié)合起來(lái)應(yīng)用和冠脈造影結(jié)合起來(lái)應(yīng)用, ,對(duì)手術(shù)或介入治療方式對(duì)手術(shù)或介入治療方式有非常重要的指導(dǎo)意義。有非常重要的指導(dǎo)意義。冠狀動(dòng)脈損害 二維超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖(2DE)(2DE)是診斷和隨訪是診斷和隨訪CAACAA的主要工的主要工具，其可靠性和診斷價(jià)值一直評(píng)價(jià)甚高，對(duì)近段冠狀具，其可靠性和診斷價(jià)值一直評(píng)價(jià)甚高，對(duì)近段冠狀動(dòng)脈的動(dòng)脈的CAACAA而言其敏感性達(dá)而言其敏感性達(dá)100100，特異性，特異性93939797。Arjuman Arjuman 等觀察等觀察3 31616歲小兒，歲小兒，2DE2DE

29、所見(jiàn)左右冠狀動(dòng)脈所見(jiàn)左右冠狀動(dòng)脈直徑從直徑從2mm2mm緩慢增長(zhǎng)到緩慢增長(zhǎng)到5mm5mm，略大于冠狀動(dòng)脈造影所見(jiàn)。，略大于冠狀動(dòng)脈造影所見(jiàn)。國(guó)內(nèi)研究認(rèn)為，各年齡組小兒冠狀動(dòng)脈直徑國(guó)內(nèi)研究認(rèn)為，各年齡組小兒冠狀動(dòng)脈直徑 主動(dòng)脈內(nèi)主動(dòng)脈內(nèi)徑的徑的0.30.3倍可認(rèn)為有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大。倍可認(rèn)為有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)大。冠狀動(dòng)脈損害KDKD的超聲心動(dòng)圖檢查可參照下列方案：的超聲心動(dòng)圖檢查可參照下列方案： 入院時(shí)，第入院時(shí)，第1 1周末，病程第周末，病程第2828天各作一次天各作一次 如無(wú)條件多次檢查，則第如無(wú)條件多次檢查，則第2828天單次檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤的幾率最大天單次檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤的幾率最大 病后病后2

30、 2年內(nèi)，最好能有定期復(fù)查。年內(nèi)，最好能有定期復(fù)查。 CAA CAA的大小與預(yù)后關(guān)系極大的大小與預(yù)后關(guān)系極大 一般按一般按NakanoNakano提出的標(biāo)準(zhǔn)劃分為：提出的標(biāo)準(zhǔn)劃分為： I I ( (小型小型) II) II ( (中型中型) III) III ( (大型大型) )直徑直徑 4mm 4 8mm8mm 8mm冠狀動(dòng)脈損害 冠狀動(dòng)脈瘤多在病后第冠狀動(dòng)脈瘤多在病后第2 2周出現(xiàn)，周出現(xiàn)，3 38 8周發(fā)展到最周發(fā)展到最大，半數(shù)在大，半數(shù)在1/21/22 2年內(nèi)消散，年內(nèi)消散，1/41/4有所縮小。另一項(xiàng)隨有所縮小。另一項(xiàng)隨訪資料表明：直徑訪資料表明：直徑9mm9mm的的CAACAA最終

31、都發(fā)生狹窄；最終都發(fā)生狹窄；5mm15mm,15mm,發(fā)生在右冠狀動(dòng)脈發(fā)生在右冠狀動(dòng)脈者者30mm30mm，多數(shù)發(fā)生狹窄。，多數(shù)發(fā)生狹窄。其他臨床表現(xiàn)多器官侵犯其他臨床表現(xiàn)多器官侵犯 n 消化系統(tǒng)消化系統(tǒng):1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期n 泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng):1/3:1/3急性期急性期n 骨骼肌肉系統(tǒng)骨骼肌肉系統(tǒng):1/3:1/3急性期及亞急性期急性期及亞急性期n 中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng):15%:15%急性期急性期n 心血管系統(tǒng)：心血管系統(tǒng)：1/21/2急性期及亞急性期急性期及亞急性期川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)

32、：v 腹瀉腹瀉v 嘔吐嘔吐v 腹痛腹痛v 血便血便 腹部癥狀腹部癥狀n 腹痛、腹瀉，偶有惡心腹痛、腹瀉，偶有惡心n 肝細(xì)胞侵犯：肝細(xì)胞侵犯：10-20%n 輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高n 膽囊腫痛：膽囊腫痛：10%其他系統(tǒng)其他系統(tǒng)泌尿系統(tǒng)泌尿系統(tǒng) 蛋白尿蛋白尿 非特異性尿道炎非特異性尿道炎 無(wú)菌性膿尿無(wú)菌性膿尿骨骼肌肉系統(tǒng)骨骼肌肉系統(tǒng) 關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累中樞神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng) 無(wú)菌性腦膜炎，主要通過(guò)腦脊液診斷無(wú)菌性腦膜炎，主要通過(guò)腦脊液診斷熱熱 疹疹 紅紅 裂裂 腫腫 脫脫 瘤瘤小小 結(jié)結(jié) 發(fā)發(fā)熱熱皮皮疹疹眼睛眼睛紅紅 口唇干口唇干裂裂淋

33、巴淋巴腫腫 手足硬腫后手足硬腫后脫脫皮皮 川崎川崎特征特征見(jiàn)分明見(jiàn)分明 川崎川崎危害危害何處有何處有 警惕冠狀動(dòng)脈警惕冠狀動(dòng)脈瘤瘤川崎病（川崎?。↘awasaki diseaseKawasaki disease）實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：v 白細(xì)胞增高白細(xì)胞增高v 血小板增高血小板增高v 血沉增高血沉增高v C-反應(yīng)蛋白增高反應(yīng)蛋白增高 末梢血檢末梢血檢川崎病（川崎?。↘awasaki diseaseKawasaki disease）實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：v 球狀球狀v 囊狀囊狀v 串珠狀串珠狀 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈改變冠狀動(dòng)脈改變心臟并發(fā)癥心臟并發(fā)癥: 冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈瘤 (cor

34、onary artery aneurysm, CAA)1.定義定義: 1.52倍倍2.發(fā)生率發(fā)生率: 20303.分型分型: 小小 中中 巨巨4.時(shí)間：時(shí)間：亞急性期亞急性期5.危害危害: 破裂破裂 猝死猝死川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）冠脈病變：冠脈病變：川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）冠脈病變：冠脈病變：川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）冠脈病變：冠脈病變：川崎病（川崎?。↘awasaki diseaseKawasaki disease）冠脈

35、病變：冠脈病變：川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）診斷標(biāo)準(zhǔn)：診斷標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)發(fā)熱超持續(xù)發(fā)熱超5 5天天結(jié)膜充血結(jié)膜充血口唇充血楊梅舌口唇充血楊梅舌硬性水腫脫皮硬性水腫脫皮多形性紅斑多形性紅斑淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）不典型不典型KD特點(diǎn)：特點(diǎn)：v 持續(xù)發(fā)熱伴有無(wú)法解釋的持續(xù)發(fā)熱伴有無(wú)法解釋的“激惹現(xiàn)象激惹現(xiàn)象”v 頸部淋巴結(jié)腫大僅位于胸鎖乳突肌前緣頸部淋巴結(jié)腫大僅位于胸鎖乳突肌前緣v 卡介苗接種部位出現(xiàn)紅腫結(jié)節(jié)卡介苗接種部位出現(xiàn)紅腫結(jié)節(jié)v 肛周潮紅脫皮肛周潮紅脫皮v 陰囊皮

36、膚潮紅陰囊皮膚潮紅v 血小板計(jì)數(shù)明顯增高血小板計(jì)數(shù)明顯增高v 心臟彩超提示冠脈擴(kuò)張或瓣膜返流，約心臟彩超提示冠脈擴(kuò)張或瓣膜返流，約60%冠脈擴(kuò)張出冠脈擴(kuò)張出 現(xiàn)在病程現(xiàn)在病程10天內(nèi)，天內(nèi)，70%心包積液出現(xiàn)在病程心包積液出現(xiàn)在病程8天內(nèi)天內(nèi) 卡疤：卡疤：頸淋巴結(jié)：頸淋巴結(jié)：川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）鑒別：鑒別：猩紅熱猩紅熱敗血癥敗血癥類(lèi)風(fēng)濕類(lèi)風(fēng)濕滲出性紅斑滲出性紅斑 麻麻 疹疹初散后融疹分布初散后融疹分布 糠狀脫屑色素著糠狀脫屑色素著高熱四天疹出現(xiàn)高熱四天

37、疹出現(xiàn) 耳后額面離心延耳后額面離心延病后三天口腔檢病后三天口腔檢 粘膜柯氏斑點(diǎn)顯粘膜柯氏斑點(diǎn)顯潛伏十天發(fā)燒起潛伏十天發(fā)燒起 咳嗽流淚流鼻涕咳嗽流淚流鼻涕 發(fā)熱皮疹咽峽炎發(fā)熱皮疹咽峽炎 三大表現(xiàn)是特點(diǎn)三大表現(xiàn)是特點(diǎn) 熱后次日皮疹顯熱后次日皮疹顯 猩紅細(xì)疹彌漫見(jiàn)猩紅細(xì)疹彌漫見(jiàn) 兩頰潮紅環(huán)口白兩頰潮紅環(huán)口白 扁桃紅腫草莓舌扁桃紅腫草莓舌 帕氏線(xiàn)見(jiàn)皺折處帕氏線(xiàn)見(jiàn)皺折處 大片脫皮診斷助大片脫皮診斷助猩猩 紅紅 熱熱川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）治療：治療：Y減輕或緩解血管炎減輕或緩解血管炎Y抗凝血或防止血栓抗凝血或防止血栓川崎?。ùㄆ椴。↘awasak

38、i diseaseKawasaki disease）治療：治療：v 發(fā)熱發(fā)熱 30-50mg/kg/dv 熱退熱退 3-5mg/kg/d 阿斯匹林阿斯匹林抗炎、抗凝抗炎、抗凝（血沉、血小板恢復(fù)）（血沉、血小板恢復(fù)） 阿司匹林阿司匹林(ASA) :(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用具有抗炎、抗血小板作用, ,為治療本病的首選藥物。為治療本病的首選藥物。 日本學(xué)者推薦中等劑量日本學(xué)者推薦中等劑量: : 即口服劑量為即口服劑量為303050 mg/ (kgd) 50 mg/ (kgd) 熱退后熱退后101030 mg/ (kgd) 30 mg/ (kgd) 一般持續(xù)用藥達(dá)一般持續(xù)用藥達(dá)3 3 個(gè)月

39、。個(gè)月。 美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)美國(guó)心臟病協(xié)會(huì)(AHA) (AHA) 提出提出: : 大劑量大劑量ASA ASA 口服劑量為口服劑量為8080100 mg/ (kgd)100 mg/ (kgd) 持續(xù)服藥至病程第持續(xù)服藥至病程第14 14 天天, ,以后以后3 35mg/ (kgd)5mg/ (kgd) 至病程至病程6 68 8 周。周。川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease） 大劑量靜脈丙種球蛋白：大劑量靜脈丙種球蛋白：19841984年起多中心隨機(jī)對(duì)照年起多中心隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證明與阿司比林聯(lián)合應(yīng)用，療效十分肯定，迅速退試驗(yàn)證明與阿司比林聯(lián)合應(yīng)用，療效十分肯定

40、，迅速退熱，炎癥反應(yīng)指標(biāo)恢復(fù)加速。用此方案治療近期冠狀動(dòng)熱，炎癥反應(yīng)指標(biāo)恢復(fù)加速。用此方案治療近期冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率僅脈瘤發(fā)生率僅 8 8，遠(yuǎn)期降至，遠(yuǎn)期降至 2 2，遠(yuǎn)好于單用阿司比，遠(yuǎn)好于單用阿司比林的對(duì)照組林的對(duì)照組( (分別為分別為23%23%和和11%)11%)，而且已有資料說(shuō)明，而且已有資料說(shuō)明IVIGIVIG治療后即使發(fā)生治療后即使發(fā)生CALCAL，在，在1-21-2年內(nèi)消散的也更多。年內(nèi)消散的也更多。 川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）治療治療IVIGIVIG治療的機(jī)理可能的解釋包括：治療的機(jī)理可能的解釋包括：丙種球蛋白使單核細(xì)胞、

41、血小板或血管內(nèi)皮細(xì)胞表面的丙種球蛋白使單核細(xì)胞、血小板或血管內(nèi)皮細(xì)胞表面的FcFc受體飽和受體飽和, ,阻斷免疫激活過(guò)程阻斷免疫激活過(guò)程; ;中和可能存在的病原和致病物質(zhì)中和可能存在的病原和致病物質(zhì); ;通過(guò)負(fù)反饋調(diào)節(jié)抑制抗體生成；通過(guò)負(fù)反饋調(diào)節(jié)抑制抗體生成；使抗獨(dú)特型使抗獨(dú)特型(idiotype)(idiotype)抗體修復(fù)抗體修復(fù)( (對(duì)抗原的特異抗體產(chǎn)生對(duì)抗原的特異抗體產(chǎn)生達(dá)到一定量時(shí)，引起抗達(dá)到一定量時(shí)，引起抗IgIg分子獨(dú)特性的免疫應(yīng)答，即抗分子獨(dú)特性的免疫應(yīng)答，即抗抗體的產(chǎn)生，它維持免疫應(yīng)答對(duì)穩(wěn)定平衡抗體的產(chǎn)生，它維持免疫應(yīng)答對(duì)穩(wěn)定平衡) )；抑制血小板源生長(zhǎng)因子抑制血小板源生長(zhǎng)因

42、子(PDGF)(PDGF)受體途徑的激活。受體途徑的激活。治療治療 IVIG IVIG已成為嚴(yán)重已成為嚴(yán)重KDKD病例的首選治療，美國(guó)心臟協(xié)病例的首選治療，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)建議所有會(huì)建議所有KDKD病例使用病例使用IVIGIVIG。但本品價(jià)格昂貴，作為。但本品價(jià)格昂貴，作為生物制品理論上尚不能完全排除傳播其他疾病的可能，生物制品理論上尚不能完全排除傳播其他疾病的可能，并要求在起病并要求在起病7 71010日使用才有肯定療效。最近有資料日使用才有肯定療效。最近有資料提示提示5 12 12 10109 9/ L / L (2) (2) 血小板數(shù)血小板數(shù) 350 350 10109 9/ L/ L(3)

43、 CRP (3) CRP 強(qiáng)陽(yáng)性強(qiáng)陽(yáng)性( 40. 0 mg/ L) ( 40. 0 mg/ L) (4) (4) 紅細(xì)胞壓積紅細(xì)胞壓積 0. 35 0. 35 (5) (5) 血漿白蛋白血漿白蛋白 35 g/ L 35 g/ L(6) (6) 年齡年齡12 12 個(gè)月個(gè)月(7) (7) 男性男性發(fā)病發(fā)病7 d 7 d 以?xún)?nèi)計(jì)分以?xún)?nèi)計(jì)分, ,每項(xiàng)為每項(xiàng)為1 1 分。計(jì)分分。計(jì)分4 4 分以上者為分以上者為IVIG IVIG 的適應(yīng)證。的適應(yīng)證。死亡率：丙球治療前3%, 治療后0.5%主要死因：心肌梗死 冠脈瘤破裂川崎?。ùㄆ椴。↘awasaki diseaseKawasaki disease）治

44、療：治療：v 潘生丁潘生丁 3-5mg/kg/dv 維生素維生素E 20-30mg/kg/dv 心肌保護(hù)心肌保護(hù) 其他治療其他治療注：一般不用激素注：一般不用激素 皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素: 1979 : 1979 年年Kato Kato 等單用皮質(zhì)激素治療川等單用皮質(zhì)激素治療川崎病崎病, ,結(jié)果認(rèn)為應(yīng)用潑尼松可促進(jìn)冠狀動(dòng)脈瘤形成。結(jié)果認(rèn)為應(yīng)用潑尼松可促進(jìn)冠狀動(dòng)脈瘤形成。9090年代后，簡(jiǎn)瑞祥、年代后，簡(jiǎn)瑞祥、Nonaka Nonaka 等等( (日本日本,1990 ,1990 年年) ) 的研究的研究表明表明, , 潑尼松龍加用潑尼松龍加用ASA ASA 治療治療KD KD 安全、有效安全、有效,

45、,并可減并可減少冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生。由于少冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生。由于IVGGIVGG價(jià)格昂貴價(jià)格昂貴, ,并不能完全并不能完全有效地預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變有效地預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變,ASA,ASA及潑尼松龍合用治療及潑尼松龍合用治療KD KD 值得商榷值得商榷, ,尚須開(kāi)展大規(guī)模臨床試驗(yàn)和科學(xué)研究尚須開(kāi)展大規(guī)模臨床試驗(yàn)和科學(xué)研究, ,以便以便獲得有意義的結(jié)論。獲得有意義的結(jié)論。川崎病的啟示川崎病的啟示醫(yī)生刻不容緩的職責(zé)是保證不遺漏嚴(yán)重的疾病，醫(yī)生刻不容緩的職責(zé)是保證不遺漏嚴(yán)重的疾病，不忽略有益的治療，這是醫(yī)生應(yīng)該不忽略有益的治療，這是醫(yī)生應(yīng)該時(shí)刻時(shí)刻牢記的牢記的 KD KD 致冠脈病變的患者可出現(xiàn)心肌梗死致冠

46、脈病變的患者可出現(xiàn)心肌梗死( (簡(jiǎn)稱(chēng)心梗簡(jiǎn)稱(chēng)心梗) ) 或心源性猝死或心源性猝死, ,可能是冠脈內(nèi)血栓性栓塞所致。冠脈內(nèi)可能是冠脈內(nèi)血栓性栓塞所致。冠脈內(nèi)血栓形成與冠脈狹窄密切相關(guān)血栓形成與冠脈狹窄密切相關(guān), ,冠脈狹窄達(dá)冠脈狹窄達(dá)90 %90 %以上者以上者, ,狹窄部位血液湍流、停滯、血小板聚集狹窄部位血液湍流、停滯、血小板聚集, ,因而易形成血因而易形成血栓。如及早使血栓溶解、冠脈再通栓。如及早使血栓溶解、冠脈再通, ,則可減少心梗面積則可減少心梗面積, ,改善心功能改善心功能, ,降低死亡率。降低死亡率。治療：冠狀動(dòng)脈內(nèi)溶栓術(shù) 目前冠脈內(nèi)溶栓術(shù)治療目前冠脈內(nèi)溶栓術(shù)治療KD致冠脈阻塞的病

47、例數(shù)尚致冠脈阻塞的病例數(shù)尚較少，初步的研究表明療效較好，其治療的最佳時(shí)間、較少，初步的研究表明療效較好，其治療的最佳時(shí)間、適應(yīng)證、療效機(jī)制與成人急性心梗時(shí)不同，療效也不適應(yīng)證、療效機(jī)制與成人急性心梗時(shí)不同，療效也不能立即獲得，需進(jìn)一步研究以確定能立即獲得，需進(jìn)一步研究以確定KD患者冠脈內(nèi)溶栓患者冠脈內(nèi)溶栓術(shù)的適應(yīng)證、最佳劑量、療效及預(yù)后等。術(shù)的適應(yīng)證、最佳劑量、療效及預(yù)后等。治療：冠狀動(dòng)脈內(nèi)溶栓術(shù)其他治療其他治療n經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動(dòng)脈成形術(shù)n定向冠狀動(dòng)脈旋切術(shù)n經(jīng)皮腔內(nèi)冠狀動(dòng)脈旋磨術(shù)n冠狀動(dòng)脈內(nèi)支架術(shù)介入治療介入治療 介入療法作為一種非手術(shù)性血管重建術(shù)治療介入療法作為一種非手術(shù)性血管重建術(shù)治療KD

48、 KD 冠冠脈病變患者是安全有效的脈病變患者是安全有效的, ,當(dāng)冠脈狹窄為單發(fā)性或限于當(dāng)冠脈狹窄為單發(fā)性或限于單支血管時(shí)單支血管時(shí), ,它可作為一線(xiàn)治療。介入療法治療它可作為一線(xiàn)治療。介入療法治療KD KD 患者患者的經(jīng)驗(yàn)有限的經(jīng)驗(yàn)有限, ,適應(yīng)證和方法的選擇尚未達(dá)成共識(shí)適應(yīng)證和方法的選擇尚未達(dá)成共識(shí), ,遠(yuǎn)期療遠(yuǎn)期療效也有待進(jìn)一步觀察效也有待進(jìn)一步觀察, ,但它作為一種治療但它作為一種治療KD KD 冠脈病變的冠脈病變的重要手段和方法重要手段和方法, ,已顯示出巨大的潛力和發(fā)展前景。已顯示出巨大的潛力和發(fā)展前景。恢復(fù)期有關(guān)問(wèn)題 IVIG IVIG使用后，非經(jīng)口的減毒活菌苗如麻疹、腮腺使用后，

49、非經(jīng)口的減毒活菌苗如麻疹、腮腺炎、水痘、風(fēng)疹的預(yù)防接種應(yīng)延遲至炎、水痘、風(fēng)疹的預(yù)防接種應(yīng)延遲至6 61111月之后，以月之后，以免免IVIGIVIG中的特異抗體成分干擾對(duì)疫苗的免疫反應(yīng)。此中的特異抗體成分干擾對(duì)疫苗的免疫反應(yīng)。此間若接觸水痘，口服阿司比林應(yīng)考慮暫停而代之以潘間若接觸水痘，口服阿司比林應(yīng)考慮暫停而代之以潘生丁等。生丁等?；謴?fù)期有關(guān)問(wèn)題 小中等大小小中等大小CAACAA長(zhǎng)期服阿司比林，不限制一般體力活動(dòng)長(zhǎng)期服阿司比林，不限制一般體力活動(dòng)但要避免競(jìng)技性和耐力性體育。年長(zhǎng)兒可做運(yùn)動(dòng)負(fù)荷但要避免競(jìng)技性和耐力性體育。年長(zhǎng)兒可做運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)，幼兒不合作者可做多巴酚丁胺負(fù)荷超聲心動(dòng)圖試驗(yàn)，幼兒

50、不合作者可做多巴酚丁胺負(fù)荷超聲心動(dòng)圖試驗(yàn)，若這些負(fù)荷試驗(yàn)提示缺血?jiǎng)t有冠動(dòng)脈造影指針。試驗(yàn)，若這些負(fù)荷試驗(yàn)提示缺血?jiǎng)t有冠動(dòng)脈造影指針。多發(fā)性多發(fā)性CAACAA或巨大型或巨大型CAACAA在阿司比林之外應(yīng)考慮用或不用在阿司比林之外應(yīng)考慮用或不用華法令抗凝。這種病例在華法令抗凝。這種病例在1010歲以?xún)?nèi)可不限制體力活動(dòng)，歲以?xún)?nèi)可不限制體力活動(dòng)，以后則應(yīng)在負(fù)荷試驗(yàn)、心肌灌注掃描的基礎(chǔ)上決定，以后則應(yīng)在負(fù)荷試驗(yàn)、心肌灌注掃描的基礎(chǔ)上決定，若這些試驗(yàn)陽(yáng)性應(yīng)作冠動(dòng)脈造影。若這些試驗(yàn)陽(yáng)性應(yīng)作冠動(dòng)脈造影。 護(hù)理診斷護(hù)理診斷1. 體溫過(guò)高 與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)2.皮膚完整性受損 與小血管炎有關(guān)3. 口腔黏膜

51、改變 與小血管炎有關(guān)4. 潛在并發(fā)癥 心臟受損護(hù)理措施護(hù)理措施 1 .降低體溫 2. 促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能3 .促進(jìn)口腔黏膜恢復(fù)Coolingn發(fā)熱與免疫功能失調(diào)有關(guān)。患兒體溫呈稽留熱或弛張熱，體溫達(dá)發(fā)熱與免疫功能失調(diào)有關(guān)?；純后w溫呈稽留熱或弛張熱，體溫達(dá)38384040，入院后測(cè)體溫，入院后測(cè)體溫4 4次次d d，直到體溫正常后改為，直到體溫正常后改為2 2次次d d。由于該病反復(fù)高熱不退，患兒家屬易急噪、焦慮、情緒不穩(wěn)定，應(yīng)由于該病反復(fù)高熱不退，患兒家屬易急噪、焦慮、情緒不穩(wěn)定，應(yīng)耐心勸說(shuō)解釋。出現(xiàn)高熱時(shí)不應(yīng)自己給患兒服退熱藥，應(yīng)向醫(yī)生報(bào)耐心勸說(shuō)解釋。出現(xiàn)高熱時(shí)不應(yīng)自己給患兒服退熱藥，應(yīng)向

52、醫(yī)生報(bào)告。主張?bào)w溫告。主張?bào)w溫38.538.5以下采用物理降溫，溫水擦浴、冰袋降溫、多以下采用物理降溫，溫水擦浴、冰袋降溫、多飲溫開(kāi)水，如體溫不降，持續(xù)升高達(dá)飲溫開(kāi)水，如體溫不降，持續(xù)升高達(dá)38.538.5以上應(yīng)采用藥物治療以上應(yīng)采用藥物治療, ,按按醫(yī)囑用藥并注意觀察應(yīng)用阿司匹林有否出血傾向和靜注丙種球蛋白醫(yī)囑用藥并注意觀察應(yīng)用阿司匹林有否出血傾向和靜注丙種球蛋白有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)，一旦發(fā)生及時(shí)處理。有無(wú)過(guò)敏反應(yīng)，一旦發(fā)生及時(shí)處理。Skin caren四肢末端變化患兒在四肢末端變化患兒在1 1周內(nèi)可能出現(xiàn)手指、足趾硬腫、手掌面皮膚發(fā)周內(nèi)可能出現(xiàn)手指、足趾硬腫、手掌面皮膚發(fā)紅，部分患兒指趾關(guān)節(jié)呈梭形

53、腫脹、觸痛，肢端、肛周、軀干等處脫紅，部分患兒指趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹、觸痛，肢端、肛周、軀干等處脫皮，指甲脫落。皮，指甲脫落。n 皮疹發(fā)病后皮疹發(fā)病后1 15d5d部分患兒可出現(xiàn)皮膚多形性紅斑，以猩紅熱樣皮部分患兒可出現(xiàn)皮膚多形性紅斑，以猩紅熱樣皮疹最常見(jiàn)，但無(wú)水泡及結(jié)痂，約疹最常見(jiàn)，但無(wú)水泡及結(jié)痂，約1 1周左右可消退，在此期間應(yīng)注意與周左右可消退，在此期間應(yīng)注意與其他傳染病性皮疹及藥物引起的過(guò)敏皮疹現(xiàn)象其他傳染病性皮疹及藥物引起的過(guò)敏皮疹現(xiàn)象相鑒別。相鑒別。n 應(yīng)對(duì)患兒加強(qiáng)皮膚護(hù)理：衣被質(zhì)地柔軟而清潔；剪斷指甲，以免抓應(yīng)對(duì)患兒加強(qiáng)皮膚護(hù)理：衣被質(zhì)地柔軟而清潔；剪斷指甲，以免抓傷和擦傷；每次便后

54、清洗臀部；對(duì)半脫皮的痂皮用消毒剪刀剪除，切傷和擦傷；每次便后清洗臀部；對(duì)半脫皮的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。忌強(qiáng)行撕脫，防止出血和繼發(fā)感染。Mucous caren觀察口腔粘膜病損情況，協(xié)助家長(zhǎng)做好口腔護(hù)理，每觀察口腔粘膜病損情況，協(xié)助家長(zhǎng)做好口腔護(hù)理，每天日口腔護(hù)理天日口腔護(hù)理2-32-3咨咨, ,口唇干裂者涂潤(rùn)唇油；盡量避免口唇干裂者涂潤(rùn)唇油；盡量避免食用生、硬類(lèi)食物，以流食、軟食為主。食用生、硬類(lèi)食物，以流食、軟食為主。 n 眼部改變發(fā)病后眼部改變發(fā)病后1 16d6d患兒有眼結(jié)膜充血或球結(jié)膜充患兒有眼結(jié)膜充血或球結(jié)膜充血，每日用生理鹽水洗眼血，每日用生理鹽水洗眼

55、1-21-2次，也可用甲氯霉素滴眼次，也可用甲氯霉素滴眼液滴眼，避免直接強(qiáng)光刺激、疲勞過(guò)度。液滴眼，避免直接強(qiáng)光刺激、疲勞過(guò)度。Monitoring v冠狀動(dòng)脈改變部分患兒心臟彩超檢查出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)冠狀動(dòng)脈改變部分患兒心臟彩超檢查出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓，較重張，冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，冠狀動(dòng)脈狹窄、血栓，較重時(shí)可出現(xiàn)猝死，必須減少心臟負(fù)荷，密切觀察生命體時(shí)可出現(xiàn)猝死，必須減少心臟負(fù)荷，密切觀察生命體征征,監(jiān)測(cè)患兒有無(wú)心血管損害的表現(xiàn)，如面色、精神狀監(jiān)測(cè)患兒有無(wú)心血管損害的表現(xiàn)，如面色、精神狀態(tài)、心率、心律、心音、心電圖異常等，并根據(jù)心血態(tài)、心率、心律、心音、心電圖異常

56、等，并根據(jù)心血管損害程度采取相應(yīng)的護(hù)理措施。管損害程度采取相應(yīng)的護(hù)理措施。Health educationn及時(shí)向家長(zhǎng)交代病情，并給與心理支持。指導(dǎo)家長(zhǎng)觀及時(shí)向家長(zhǎng)交代病情，并給與心理支持。指導(dǎo)家長(zhǎng)觀察病情，定期帶患兒復(fù)查，對(duì)于無(wú)冠狀動(dòng)脈病變的患察病情，定期帶患兒復(fù)查，對(duì)于無(wú)冠狀動(dòng)脈病變的患兒，與出院后兒，與出院后1 1個(gè)月、個(gè)月、3 3個(gè)月、個(gè)月、6 6個(gè)月及個(gè)月及1 1年全面檢查一年全面檢查一次。有冠狀動(dòng)脈病變的患兒則密切隨訪。次。有冠狀動(dòng)脈病變的患兒則密切隨訪。隨隨 訪訪n KD并發(fā)冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的高峰期約在病程并發(fā)冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的高峰期約在病程15d左右，左右，與與KD發(fā)熱高峰并不

57、在同一時(shí)間點(diǎn)，多數(shù)出院的患兒仍發(fā)熱高峰并不在同一時(shí)間點(diǎn)，多數(shù)出院的患兒仍有發(fā)生冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的危險(xiǎn)性。有發(fā)生冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的危險(xiǎn)性。n中等以上的冠脈瘤消退時(shí)間常以年為單位，在中等以上的冠脈瘤消退時(shí)間常以年為單位，在KD慢性慢性期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓期，部分冠脈瘤可發(fā)展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。n因此正確的因此正確的KD隨訪策略非常重要。隨訪策略非常重要。隨隨 訪訪n 參照日本循環(huán)學(xué)會(huì)和美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)制定的參照日本循環(huán)學(xué)會(huì)和美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)制定的KD隨訪隨訪指南，建議指南，建議KD隨訪策略如下：隨訪策略如下：n (

58、1)在病程中在病程中無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或急性期冠狀動(dòng)脈僅呈或急性期冠狀動(dòng)脈僅呈短暫性擴(kuò)張者短暫性擴(kuò)張者，出院后口服阿司匹林，出院后口服阿司匹林3-5mg(kgd)，8周后可停用阿司匹林，周后可停用阿司匹林，無(wú)需限制日?；顒?dòng)無(wú)需限制日常活動(dòng)。發(fā)病后。發(fā)病后4周、周、8周、周、6個(gè)月、個(gè)月、1年和年和5年年，隨診體檢、復(fù)查，隨診體檢、復(fù)查2-DE和和ECG。最后。最后1次隨訪時(shí)建議加做負(fù)荷次隨訪時(shí)建議加做負(fù)荷ECG檢查。檢查。隨訪隨訪n(2)小到中等冠脈瘤小到中等冠脈瘤：每天應(yīng)口服阿司匹林：每天應(yīng)口服阿司匹林3-5mgkg治療，治療，直到冠脈瘤消失。冠脈瘤消退多發(fā)生在病后直到冠脈瘤消失。

59、冠脈瘤消退多發(fā)生在病后1-2年。年。1年內(nèi)年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時(shí)間同無(wú)冠脈擴(kuò)張和短暫擴(kuò)張類(lèi)型。隨訪內(nèi)容和時(shí)間同無(wú)冠脈擴(kuò)張和短暫擴(kuò)張類(lèi)型。1年內(nèi)冠脈年內(nèi)冠脈瘤如能夠消退，之后每年復(fù)查瘤如能夠消退，之后每年復(fù)查2-DE和和ECG至升入初中。如至升入初中。如果心臟負(fù)荷試驗(yàn)提示心肌缺血或果心臟負(fù)荷試驗(yàn)提示心肌缺血或2-DE提示冠狀動(dòng)脈狹窄，提示冠狀動(dòng)脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。此后每隔建議做冠脈造影檢查。此后每隔4-5年進(jìn)行年進(jìn)行1次包括負(fù)荷次包括負(fù)荷ECG在內(nèi)的隨訪，在內(nèi)的隨訪，直至升入大學(xué)直至升入大學(xué)。對(duì)于殘留冠脈瘤即冠脈。對(duì)于殘留冠脈瘤即冠脈瘤發(fā)病瘤發(fā)病1年后仍不消退者，升入初中后建議每年后仍不消退者

60、，升入初中后建議每2-5年行年行1次負(fù)次負(fù)荷荷ECG，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板藥物治療。，并持續(xù)服用阿司匹林或其他抗血小板藥物治療。該類(lèi)患兒病程該類(lèi)患兒病程第第8周后不應(yīng)限制日?；顒?dòng)周后不應(yīng)限制日?；顒?dòng)，根據(jù)負(fù)荷試驗(yàn)結(jié)，根據(jù)負(fù)荷試驗(yàn)結(jié)果決定限制體力活動(dòng)與否。果決定限制體力活動(dòng)與否。隨訪隨訪 (3)巨大冠脈瘤或多個(gè)中等冠脈瘤巨大冠脈瘤或多個(gè)中等冠脈瘤。如無(wú)冠狀動(dòng)脈梗死者，。如無(wú)冠狀動(dòng)脈梗死者，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3-5mg(kgd)+華法林抗凝治療，華法林抗凝治療，需需終生隨訪終生隨訪，并須個(gè)體化隨訪。對(duì)巨大冠脈瘤者，應(yīng)限制，并須個(gè)體化隨訪。對(duì)巨大冠脈瘤者，應(yīng)限制日常活動(dòng)