代謝性白內(nèi)障

1、代謝性白內(nèi)障代謝性白內(nèi)障大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱英文名稱metabolic cataract別名別名代謝性內(nèi)障類別類別眼科/白內(nèi)障/白內(nèi)障ICD號(hào)號(hào)H26.8概述概述 許多全身病，特別是內(nèi)分泌障礙性疾病，多合并不同類型的白內(nèi)障，即代謝性白內(nèi)障(metabolic cataract)。內(nèi)環(huán)境生化異常導(dǎo)致白內(nèi)障形成，在先天性代謝異常情況下更為常見。因此，對(duì)于與代謝疾病有關(guān)的白內(nèi)障的認(rèn)識(shí)，不僅對(duì)眼科，而且對(duì)整個(gè)臨床取證及鑒別診斷均具有重要意義。我們重點(diǎn)討論糖尿病性白內(nèi)障(diabetic cataract)。 流行病學(xué)流行病學(xué) 糖尿病性白內(nèi)障是臨床上常見的一種代謝性疾病引起的白內(nèi)障。這種原因

2、引起的晶狀體混濁一般是不可逆轉(zhuǎn)的。 糖尿病性白內(nèi)障臨床上可分為二種情況，一種是合并年齡相關(guān)性皮質(zhì)型白內(nèi)障，這種白內(nèi)障癥狀與體征和年齡相關(guān)性白內(nèi)障相似，只不過發(fā)病年齡較早和易成熟。另一種是真正的糖尿病性白內(nèi)障，比較少見。主要見于青少年，有嚴(yán)重的糖尿病，且血糖沒有得到很好地控制，其發(fā)病率為10%左右，在白內(nèi)障總數(shù)中占1%2%。流行病學(xué)流行病學(xué)其臨床特點(diǎn)主要是發(fā)病年齡輕，多為雙眼同時(shí)發(fā)病，首先從后皮質(zhì)開始混濁，進(jìn)展極快，常在數(shù)日數(shù)周或數(shù)月內(nèi)發(fā)展到全部混濁。糖尿病人中60%65%都伴有晶狀體混濁。病因病因 糖尿病導(dǎo)致的血糖升高。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 糖尿病性白內(nèi)障發(fā)生機(jī)制尚無最后定論。但實(shí)驗(yàn)性糖尿病性白內(nèi)

3、障動(dòng)物模型進(jìn)行深入研究發(fā)現(xiàn)，晶狀體內(nèi)存在糖代謝紊亂，是白內(nèi)障形成的重要生化和病理基礎(chǔ)。晶狀體通過4個(gè)代謝通路利用葡萄糖。其中3個(gè)通路(糖酵解、戊糖支路、三羧酸循環(huán))取決于由葡萄糖向6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)化的速度，由己糖激酶(hexokinase)催化。作為補(bǔ)充代謝通路，在醛糖還原酶(aldose reductase)催化下，使葡萄糖轉(zhuǎn)化成山梨醇(sorbitol)，山梨醇在多元醇脫氫酶(Polyol dehydrogenase)的催化下，進(jìn)一步生成果糖(fructose)。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制在正常情況下，由于己糖激酶較醛糖還原酶有較高的活性，山梨醇通路幾乎不發(fā)揮作用。而在糖尿病患者，血糖水平增高，可以

4、通過房水迅速擴(kuò)散到晶狀體內(nèi)，使己糖激酶活性達(dá)到飽和，并激活醛糖還原酶。過多的葡萄糖則通過山梨醇通路轉(zhuǎn)化成山梨醇和果糖。這類糖醇一旦在晶狀體內(nèi)產(chǎn)生，便不易通過囊膜滲出，從而造成山梨醇在晶狀體內(nèi)積聚，增加了晶狀體的滲透壓。過多水分進(jìn)入晶狀體以維持滲透壓的平衡，結(jié)果形成囊泡、水隙和板層分離等一系列病理改變。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制這一過程如進(jìn)一步加重，則個(gè)別晶狀體纖維破裂，鈉離子釋放進(jìn)入晶狀體，引起進(jìn)一步吸水。同時(shí)，晶狀體內(nèi)成分外漏，使鉀、谷胱甘肽、氨基酸和小分子蛋白部分喪失，依次產(chǎn)生晶狀體皮質(zhì)和核的混濁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 糖尿病性白內(nèi)障是以密集的前囊膜下小空泡形成開始的。在年輕患者，這些小空泡可迅速發(fā)展成

5、典型的灰白色斑片狀混濁，位于前、后囊膜下皮質(zhì)淺層，這種形態(tài)被描繪成“有如點(diǎn)點(diǎn)雪花飄蕩在鉛灰色的天空背景”十分貼切。其后，隨病情發(fā)展，晶狀體終于陷于全面混濁狀態(tài)。糖尿病白內(nèi)障進(jìn)展過程中，具有特征性的病理變化是基質(zhì)迅速發(fā)生的高度水腫，水隙大量形成，其結(jié)果導(dǎo)致晶狀體膨脹增大。在任何一糖尿病患者，尤為年輕人，無論是否存在晶狀體混濁，血糖迅速增高可導(dǎo)致明顯的近視，而如將血糖迅速降至正常，則有可產(chǎn)生遠(yuǎn)視。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)這些變化可在數(shù)天內(nèi)達(dá)到高峰，而恢復(fù)到正常屈光狀態(tài)則需要數(shù)周時(shí)間。 并發(fā)癥并發(fā)癥 糖尿病性視網(wǎng)膜性視網(wǎng)膜病性視網(wǎng)膜病變(DR)、虹膜新生血管形形成、眼外肌麻痹等。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 血液生

6、化檢查血糖水平及糖化血紅蛋白定量，明確糖尿病的病情。其他輔助檢查其他輔助檢查 1.眼部特殊檢查 對(duì)手術(shù)效果存在疑慮或特殊要求，懷疑合并其他眼病的患者，要進(jìn)行相關(guān)的檢查。 (1)角膜內(nèi)皮細(xì)胞檢查： 觀察細(xì)胞密度(cell density，CD)和六邊型細(xì)胞(Hexagocyte)的比例。角膜內(nèi)皮低于1000/mm2時(shí)，應(yīng)慎重考慮白內(nèi)障手術(shù)方式，以避免出現(xiàn)術(shù)后角膜失代償而影響手術(shù)效果及術(shù)后恢復(fù)。 (2)視網(wǎng)膜視力檢查： 把特定的圖像或視標(biāo)投射到視網(wǎng)膜上，無論屈光間質(zhì)是否混濁，直接檢查視網(wǎng)膜的視力，以了解患者手術(shù)后可能達(dá)到的最佳視力，是術(shù)前評(píng)價(jià)黃斑功能的一種重要檢查方法。其他輔助檢查其他輔助檢查 (

7、3)視野檢查： 對(duì)于晶狀體混濁較輕，而具有一定視力的患者，進(jìn)行視野檢查可發(fā)現(xiàn)合并白內(nèi)障的其他疾病。如中心暗點(diǎn)要警惕黃斑病變的存在，生理盲點(diǎn)的擴(kuò)大及視野特征性的缺損要警惕青光眼及其他眼底病變的存在。由于白內(nèi)障也會(huì)引起視野的改變，因此要聯(lián)系裂隙燈觀察到的晶狀體混濁的部位而加以鑒別。 (4)視網(wǎng)膜電流圖(ERG)檢查： 目前有閃光、圖形和多焦3種ERG，可記錄視網(wǎng)膜的視錐細(xì)胞功能、視桿細(xì)胞功能和混合功能。其他輔助檢查其他輔助檢查閃光ERG反映了整個(gè)視網(wǎng)膜的功能。圖形ERG主要反映黃斑的功能。多焦ERG能同時(shí)記錄中央30視野內(nèi)100多個(gè)視網(wǎng)膜位點(diǎn)上的ERG，有利于診斷和判斷術(shù)后視網(wǎng)膜的功能狀況。臨床上

8、常應(yīng)用的是閃光ERG，如術(shù)前ERG正?；蜉p度降低，估計(jì)術(shù)后視力恢復(fù)較好，如果術(shù)前ERG明顯降低或記錄不到，估計(jì)術(shù)后的視力恢復(fù)不理想。 (5)視覺誘發(fā)電位檢查(VEP)： VEP包括閃光VEP和圖形VEP，用于記錄從視網(wǎng)膜到視皮質(zhì)的神經(jīng)通路功能。當(dāng)黃斑部和視神經(jīng)出現(xiàn)病變時(shí)，可表現(xiàn)為振幅的降低和潛伏期的延長。其他輔助檢查其他輔助檢查當(dāng)患者術(shù)前視力小于0.1時(shí)，一般采用閃光VEP檢查。而患者視力較好時(shí)，可采用圖形VEP檢查。因此在晶狀體明顯混濁時(shí)，VEP檢查對(duì)術(shù)后視功能的恢復(fù)程度具有較準(zhǔn)確的預(yù)測性。診斷診斷 根據(jù)患者發(fā)病年齡有糖尿病病史，眼部病變的情況可以明確診斷。鑒別診斷鑒別診斷 與其他代謝性白內(nèi)障如半乳糖性白內(nèi)障，低鈣性白內(nèi)障的主要鑒別點(diǎn)在于患者的全身臨床表現(xiàn)不同。治療治療 1.積極控制糖尿病。 2.待病情穩(wěn)定后可施行白內(nèi)障超聲乳化聯(lián)合人工晶體植入手術(shù)。預(yù)后預(yù)后 無嚴(yán)重眼部合并癥時(shí)視力預(yù)后良好。預(yù)防預(yù)防 積極控制糖尿病。診斷鑒別診斷鑒別 診斷依據(jù) 1.糖尿病史。 2.視力下降。 3.晶狀體混濁，雪片狀混濁為其特點(diǎn)，有時(shí)混濁迅速擴(kuò)散。 4.血糖、尿糖等實(shí)驗(yàn)室檢查符合糖尿病改變。 疾病治療疾病治療治療原則 1.發(fā)病早期積極治療糖尿病，混濁可能部分消退，視力可有不同程度