腎病綜合癥PPT課件

1、腎病綜合征腎病綜合征診斷標準診斷標準尿蛋白超過尿蛋白超過 3.5g/d或或50mg/Kgd(本病的本病的最基本特征最基本特征是大量蛋是大量蛋白尿白尿) ；血漿白蛋白低于血漿白蛋白低于30g/L；水腫；水腫；血脂升高。血脂升高。Chol230mg%(5.98mmol/l),TG200mg%(2.2mmol/l), LDL160mg%(4.16mmol/l)。 HDL?男性男性35mg%（091mmol/l）,女性女性45mg%(1.17mmol/l)。 四項中有一項達標即為高脂血癥。四項中有一項達標即為高脂血癥。 其中其中 兩項為診斷所必需。兩項為診斷所必需。分類和常見病因分類和常見病因分類分類

2、兒童兒童青少年青少年中老年中老年原發(fā)性原發(fā)性微小病變型腎微小病變型腎病病系膜增生性腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性系膜毛細血管性腎炎、局灶節(jié)段腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化性腎小球硬化膜性腎病膜性腎病繼發(fā)性繼發(fā)性先天性先天性過敏性紫癜腎過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎炎、乙型肝炎病毒相關性腎病毒相關性腎炎、系統(tǒng)性紅炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、先天斑狼瘡、先天性腎病綜合征性腎病綜合征系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫腎炎、過敏性紫癜腎炎、乙型肝癜腎炎、乙型肝炎病毒相關性腎炎病毒相關性腎炎炎糖尿病腎病、糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、腎淀粉樣變性、腫瘤性（骨髓腫瘤性（骨髓瘤、淋巴瘤、瘤、淋巴瘤、實體瘤）腎病實體

3、瘤）腎病 繼發(fā)性先天性因素繼發(fā)性先天性因素SLE、HSP、干燥綜合癥、結節(jié)性多動脈炎、壞死性血管炎等；DM 、甲狀腺疾病、腎淀粉樣變性等；細菌（細菌性心內(nèi)膜炎、梅毒、麻風等）/病毒（乙型肝炎、巨細胞病毒）感染；海洛因、青霉胺；實體瘤(癌或肉瘤)、淋巴瘤及白血?。ê谓芙鹗喜?、多發(fā)性骨髓瘤等）；Alports綜合征、先天性NS 、 Fabrys等；妊娠高血壓綜合征、腎移植慢性排斥 、腎A狹窄等.病理生理病理生理一、大量蛋白尿：一、大量蛋白尿： 正常情況：腎小球濾過膜正常情況：腎小球濾過膜分子屏障分子屏障及電荷屏障作用。及電荷屏障作用。兩者受損兩者受損、尤其電荷尤其電荷屏障受損：腎小球濾過膜對血漿蛋

4、白通屏障受損：腎小球濾過膜對血漿蛋白通透性透性原尿中蛋白原尿中蛋白，當遠超過近曲小，當遠超過近曲小管回吸收量時管回吸收量時大量蛋白尿。大量蛋白尿。n凡增加腎小球內(nèi)壓力及導致高灌凡增加腎小球內(nèi)壓力及導致高灌注、高濾過的因素注、高濾過的因素（如高血壓、（如高血壓、高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）高蛋白飲食或大量輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排出。均可加重尿蛋白的排出。二、血漿蛋白減低：二、血漿蛋白減低：1、血漿白蛋白減少：血漿白蛋白減少： .白蛋白從尿中白蛋白從尿中丟失丟失; .部分白蛋白在近曲小管上皮被部分白蛋白在近曲小管上皮被分解分解; .肝臟需代償性增加白蛋白的合成，當其肝臟需代償性增加白蛋白

5、的合成，當其合成不足以克服丟失和分解時合成不足以克服丟失和分解時低白蛋白血低白蛋白血癥癥。 腎病綜合征時胃腸道粘膜水腫導致蛋白腎病綜合征時胃腸道粘膜水腫導致蛋白質(zhì)攝入質(zhì)攝入,加重了低白蛋白血癥。加重了低白蛋白血癥。2、血漿球蛋白及補體成分減少：患者血漿球蛋白及補體成分減少：患者易感染。易感染。3、抗凝及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝狀、抗凝及纖溶因子減少：產(chǎn)生高凝狀態(tài)。態(tài)。4、金屬結合蛋白減少：引起微量元素金屬結合蛋白減少：引起微量元素缺乏。缺乏。5、內(nèi)分泌素結合蛋白減少：引起內(nèi)分內(nèi)分泌素結合蛋白減少：引起內(nèi)分泌紊亂。泌紊亂。三、水腫三、水腫 水腫形成機理：水腫形成機理：血漿膠體滲透壓下降：血漿膠體滲

6、透壓下降：血漿白蛋白血漿白蛋白血漿血漿膠體滲透壓膠體滲透壓水腫、循環(huán)血容量水腫、循環(huán)血容量、血漿腎、血漿腎素素-血管緊張素水平血管緊張素水平；鈉水潴留：鈉水潴留：50%患者的血容量正?；蛟黾樱颊叩难萘空；蛟黾?，血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示原發(fā)性腎性血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示原發(fā)性腎性鈉水潴留因素在水腫中起一定作用，這種腎鈉水潴留因素在水腫中起一定作用，這種腎性鈉水潴留作用不依賴于血漿腎素性鈉水潴留作用不依賴于血漿腎素-血管緊血管緊張素張素-醛固酮水平。醛固酮水平。四、高脂血癥：四、高脂血癥： 血清膽固醇、甘油三酯、血清膽固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白、極低密度脂蛋低密度脂蛋白、極低密度脂

7、蛋白增高與低蛋白血癥并存。白增高與低蛋白血癥并存。 高脂血癥的發(fā)生與肝臟合高脂血癥的發(fā)生與肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解和成脂蛋白增加，脂蛋白分解和外周利用減弱有關。外周利用減弱有關。正常腎小球圖譜a入球小動脈b出球小動脈c腎小囊基底膜d壁層上皮細胞e腎小囊腔fGBMg臟層上皮細胞 h 內(nèi)皮細胞 i系膜正常腎小球病理圖片a腎小球基底膜b腎小囊腔c臟層上皮細胞d GBM e內(nèi)皮細胞 f系膜細胞PASM染色HE染色PAS染色PAS染色正常腎小球病理圖片HEX200 正常腎小球病理圖片正常腎小球病理圖片MassonX400 正常腎小球病理圖片PASMX400 原發(fā)性腎病綜合征的病理類型及其原發(fā)性腎病

8、綜合征的病理類型及其臨床特征臨床特征一、微小病變型腎?。阂弧⑽⑿〔∽冃湍I?。?、病理：、病理：光鏡：光鏡：腎小球基本正常，近曲腎小管上皮細胞可腎小球基本正常，近曲腎小管上皮細胞可見脂肪變性。見脂肪變性。免疫熒光：免疫熒光：陰性。陰性。電鏡：電鏡：廣泛的腎小球臟層上皮足突融合。這是本廣泛的腎小球臟層上皮足突融合。這是本病的特征性改變和主要診斷依據(jù)。病的特征性改變和主要診斷依據(jù)。一一 微小病變?。ㄎ⑿〔∽儾。∕CD） 光鏡：腎小球基本正常，僅見近曲小管上皮嚴重脂肪變性。光鏡：腎小球基本正常，僅見近曲小管上皮嚴重脂肪變性。 免疫熒光：陰性。免疫熒光：陰性。 電鏡：腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融合，無電

9、子致密物。電鏡：腎小球臟層上皮細胞足突廣泛融合，無電子致密物。 PASM染色、2、臨床特征：、臨床特征：A：男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于兒童，好發(fā)于兒童， 典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，典型的臨床表現(xiàn)為腎病綜合征，僅僅15%左右患者伴鏡下血尿，一左右患者伴鏡下血尿，一般不出現(xiàn)肉眼血尿般不出現(xiàn)肉眼血尿; 無持續(xù)性高血壓及腎功能減退，無持續(xù)性高血壓及腎功能減退，嚴重鈉水潴留時可有一過性高血嚴重鈉水潴留時可有一過性高血壓及氮質(zhì)血癥。壓及氮質(zhì)血癥。 B：可有自發(fā)緩解，可有自發(fā)緩解，多數(shù)病例對糖多數(shù)病例對糖皮質(zhì)激素治療敏感，皮質(zhì)激素治療敏感，但本病復發(fā)但本病復發(fā)率高，若反復發(fā)作或長期大量蛋率高，若反

10、復發(fā)作或長期大量蛋白尿未得到控制，可轉變?yōu)橄的ぐ啄蛭吹玫娇刂?，可轉變?yōu)橄的ぴ錾阅I小球腎炎，進而轉變?yōu)樵錾阅I小球腎炎，進而轉變?yōu)榫衷钚怨?jié)段性腎小球硬化。局灶性節(jié)段性腎小球硬化。 成人的治療緩解率和緩解后復發(fā)成人的治療緩解率和緩解后復發(fā)率均較兒童低。率均較兒童低。二、系膜增生性腎小球腎炎：二、系膜增生性腎小球腎炎：1、病理：、病理：光鏡：光鏡：腎小球系膜細胞和基質(zhì)彌漫增生。腎小球系膜細胞和基質(zhì)彌漫增生。免疫熒光：免疫熒光：可將本組疾病分為可將本組疾病分為IgA腎病及非腎病及非IgA系膜系膜增生性腎小球腎炎。增生性腎小球腎炎。 IgA腎病以腎病以IgA沉積為主，沉積為主， 非非IgA以以IgG或

11、或 IgM沉積為主，沉積為主，均常伴均常伴C3沉積，沉積，沉沉積在腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細血管壁，積在腎小球系膜區(qū)、或系膜區(qū)及毛細血管壁，呈顆呈顆粒樣沉積。粒樣沉積。電鏡：電鏡：系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物。系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物。二二 系膜增生性腎炎（系膜增生性腎炎（MespGN） 光鏡光鏡:系膜細胞及系膜系膜細胞及系膜基質(zhì)彌漫增生基質(zhì)彌漫增生.免疫熒光免疫熒光:IgA沉積為主或沉積為主或IgG/IgM沉積為主，均常伴沉積為主，均常伴C3于腎小球系膜區(qū)或系于腎小球系膜區(qū)或系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒樣沉積 電鏡電鏡:系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見

12、電子致密物系膜區(qū)或系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物 MASSON染色MASSON染色2、臨床特征、臨床特征 ：A：此型腎炎在我國發(fā)病率高，此型腎炎在我國發(fā)病率高，男性多男性多于女性，于女性，好發(fā)于青少年，好發(fā)于青少年， 可于上呼吸道感染后急性起病，也可可于上呼吸道感染后急性起病，也可隱匿起病，隱匿起病，可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為腎病綜合征，也可表現(xiàn)為腎炎綜合征，可表現(xiàn)為腎炎綜合征， IgA腎病者幾乎腎病者幾乎均有血尿。均有血尿。 隨著腎臟病變程度的加重，腎功能不隨著腎臟病變程度的加重，腎功能不全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。全及高血壓的發(fā)生率逐漸增加。B：在呈腎病綜合征的患者中，在呈腎病綜合征的患

13、者中，激素及細胞毒藥物的療效與病激素及細胞毒藥物的療效與病理改變輕重相關，理改變輕重相關，輕者治療效輕者治療效果好，與微小病變型腎病相似，果好，與微小病變型腎病相似，重者對治療反應差。重者對治療反應差。三、系膜毛細血管性腎小球腎炎（又稱膜增生三、系膜毛細血管性腎小球腎炎（又稱膜增生性腎小球腎炎）性腎小球腎炎）1、病理：、病理：光鏡：光鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，使毛插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)細血管袢呈現(xiàn)“雙軌征雙軌征”，基膜增厚、不均，基膜增厚、不均勻。勻。免疫熒光：免疫熒光：常見大量常見大量

14、C3，伴或不伴伴或不伴IgG呈顆粒呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁。樣沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁。電鏡：電鏡：系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物。系膜區(qū)和內(nèi)皮下可見電子致密物。 三三.系膜毛細血管性腎炎系膜毛細血管性腎炎MCGN ,又稱膜增生性腎炎又稱膜增生性腎炎(MPGN) 光鏡：光鏡：系膜細胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并插入到基膜與內(nèi)皮細胞系膜細胞及系膜基質(zhì)彌漫重度增生，并插入到基膜與內(nèi)皮細胞 間，使毛細血管袢（小球小動脈分支）廣泛呈現(xiàn)雙軌征（內(nèi)皮間，使毛細血管袢（小球小動脈分支）廣泛呈現(xiàn)雙軌征（內(nèi)皮 下新生的基底膜與原基底膜）下新生的基底膜與原基底膜） 免疫熒光：常見大量免疫熒光：常見大量C3，伴

15、，伴/不伴不伴IgG,呈顆粒樣呈顆粒樣,沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁 電鏡：電鏡： 于系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見于系膜區(qū)及內(nèi)皮下可見 電子致密物。電子致密物。 PASM染色2、臨床特征：、臨床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于青壯年，好發(fā)于青壯年，有前驅(qū)有前驅(qū)感染者發(fā)病較急，否則起病隱匿。感染者發(fā)病較急，否則起病隱匿。多表現(xiàn)多表現(xiàn)為腎病綜合征為腎病綜合征 ，幾乎所有患者均有血尿，幾乎所有患者均有血尿，常伴肉眼血尿。常伴肉眼血尿。腎功能損害、高血壓及貧腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進展。血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進展。50%70%病例的病例的血清血清C3持續(xù)降低持續(xù)降低

16、，對提示本病有重，對提示本病有重要意義。要意義。 本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質(zhì)本病所致腎病綜合征治療困難，糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療常無效，激素及細胞毒藥物治療常無效，較快進展較快進展至慢性腎衰竭。至慢性腎衰竭。四、膜性腎病：四、膜性腎?。?、病理：、病理：光鏡：光鏡：腎小球彌漫性病變。腎小球彌漫性病變。早期病變：早期病變：免疫復合物在免疫復合物在基底膜上皮細胞側沉積；基底膜上皮細胞側沉積；典型病變：典型病變：免疫復合物刺免疫復合物刺激基底膜產(chǎn)生釘突樣反應；激基底膜產(chǎn)生釘突樣反應；晚期病變：晚期病變：基底膜廣泛基底膜廣泛增厚固縮。增厚固縮。免疫熒光：免疫熒光：IgG和和C3呈細顆粒狀在腎

17、小球毛細血管壁呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積。沉積。電鏡：電鏡：早期見基底膜上皮側有排列整齊的電子致密物早期見基底膜上皮側有排列整齊的電子致密物,若釘突形成若釘突形成,常伴廣泛足突融合常伴廣泛足突融合 四四.膜性腎病膜性腎病(MN) 光鏡光鏡 :呈彌漫病變呈彌漫病變,病程早期僅于基膜上皮側見到許多排列整齊的嗜復病程早期僅于基膜上皮側見到許多排列整齊的嗜復紅小顆粒紅小顆粒(Masson染色染色),后期沉著的后期沉著的CIC刺激基底膜刺激基底膜,產(chǎn)生釘突產(chǎn)生釘突樣反應樣反應,基底膜漸增厚基底膜漸增厚,并向上皮側伸出釘突并向上皮側伸出釘突,(嗜銀染色嗜銀染色). 免疫熒光免疫熒光: IgG及及C3

18、呈均勻一致的細小顆粒于腎小球毛細血管壁沉積呈均勻一致的細小顆粒于腎小球毛細血管壁沉積. 電鏡電鏡: 基膜上皮側可見許多排列整齊的電子致密物基膜上皮側可見許多排列整齊的電子致密物,若釘突已形成若釘突已形成,在在致密物間可見釘突致密物間可見釘突,足突上皮細胞常廣泛融合足突上皮細胞常廣泛融合. 2、臨床特征：、臨床特征： 男性多于女性，男性多于女性，好發(fā)于中老年。好發(fā)于中老年。通常起通常起病隱匿，病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿，一般無肉眼血尿。尿，一般無肉眼血尿。常在發(fā)病常在發(fā)病510年后年后逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病易發(fā)生血栓栓塞逐漸出現(xiàn)腎功能損害。本病易發(fā)生

19、血栓栓塞并發(fā)癥。并發(fā)癥。 少數(shù)患者可自發(fā)緩解，少數(shù)患者可自發(fā)緩解，尚未出現(xiàn)釘突的尚未出現(xiàn)釘突的早期膜性腎病，糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治早期膜性腎病，糖皮質(zhì)激素及細胞毒藥物治療后多可緩解，療后多可緩解，釘突形成后藥物治療療效差，釘突形成后藥物治療療效差，常難以減少尿蛋白。常難以減少尿蛋白。五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化：五、局灶性節(jié)段性腎小球硬化：1、病理：、病理：局灶性：局灶性：即部分腎小球。即部分腎小球。 節(jié)段性：節(jié)段性：即每個腎小球的部分毛細血即每個腎小球的部分毛細血 管管袢。袢。光鏡：光鏡：病變呈局灶、節(jié)段分布病變呈局灶、節(jié)段分布 ，主要表現(xiàn)為受累節(jié)，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細

20、血管閉塞，球囊粘段硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等）相應腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。連等）相應腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。免疫熒光：免疫熒光：IgM和和C3在腎小球受累節(jié)段呈團塊在腎小球受累節(jié)段呈團塊狀沉積。狀沉積。電鏡：電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合。腎小球上皮細胞足突廣泛融合。五五.局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FsGs) 光鏡：病變呈局灶光鏡：病變呈局灶?節(jié)段分布，常首先侵犯旁髓腎小球的近血管極節(jié)段分布，常首先侵犯旁髓腎小球的近血管極部位。主要病變?yōu)槭芾酃?jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細血部位。主要病變?yōu)槭芾酃?jié)段的硬化（系膜基質(zhì)增多，毛細血管閉塞，球囊粘連等）及玻璃

21、樣變，相應的腎小管萎縮，腎管閉塞，球囊粘連等）及玻璃樣變，相應的腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。間質(zhì)纖維化。 免疫熒光：受累節(jié)段中可見免疫熒光：受累節(jié)段中可見IgM及及C3呈團塊樣沉積呈團塊樣沉積. 電鏡：腎小球（包括光鏡下未發(fā)現(xiàn)異常的腎小球）上皮細胞廣泛突電鏡：腎小球（包括光鏡下未發(fā)現(xiàn)異常的腎小球）上皮細胞廣泛突出融合。出融合。 Masson染色經(jīng)典型經(jīng)典型頂端型頂端型塌陷型塌陷型周緣部周緣部2、臨床特征：、臨床特征：A：好發(fā)于青少年男性，好發(fā)于青少年男性，多為隱匿多為隱匿起病，起病，可由微小病變型腎病轉變可由微小病變型腎病轉變而來。而來。主要表現(xiàn)為腎病綜合征，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿或

22、肉眼血尿?？砂殓R下血尿或肉眼血尿。常有常有高血壓和腎功能減退，高血壓和腎功能減退，B： 對糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物治療對糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物治療反應較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。反應較差，逐漸發(fā)展至腎衰竭。受受累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型累腎小球較少或繼發(fā)于微小病變型腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。腎病者經(jīng)治療仍有可能臨床緩解。 n 病理類型病理類型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs起病情況起病情況多驟然多驟然較急較急50%50%較急較急60-70%60-70%多隱匿，易發(fā)多隱匿，易發(fā)生血栓生血栓隱匿隱匿腎靜脈血栓發(fā)腎靜脈血栓發(fā)生率達生率達40-50%40-

23、50%發(fā)病年齡發(fā)病年齡少年兒童少年兒童青少年，青少年，青壯年，青壯年，中老年，中老年，青少年，青少年，男女男女 成人成人較少較少男女男女男女男女男女男女男女男女NSNS發(fā)生率發(fā)生率幾乎所有幾乎所有部分屬部分屬PNSPNS（30%30%），多），多屬屬CGNCGN或隱匿或隱匿性腎小球疾性腎小球疾病病常呈常呈NS60%NS60%，余屬余屬CGNCGN80%NS80%NS，少數(shù)，少數(shù)CGNCGN50-70%50-70%NSNS，少數(shù)，少數(shù)CGNCGN 病理類型病理類型MCDMCDMespGNMespGNMCGNMCGNMNMNFsGsFsGs鏡下血尿鏡下血尿100% 40% 75% 低低(15%-2

24、0%)(15%-20%)成成人兒童人兒童 100% 70%IgA 非非IgA 肉眼血尿肉眼血尿無無60% 30%常見常見無無20%高血壓腎功能損害高血壓腎功能損害一般無一般無與病理輕重有關與病理輕重有關出現(xiàn)早伴貧血出現(xiàn)早伴貧血1/5:5年年510年出現(xiàn)腎功年出現(xiàn)腎功能損害能損害本病確診時已有腎本病確診時已有腎功能損害及功能損害及高血壓，通高血壓，通常出現(xiàn)近曲常出現(xiàn)近曲小管功能損小管功能損害。害。1/2:10年年出現(xiàn)出現(xiàn)CRF對激素對激素/CTX敏感敏感度度90%與病理輕重有關與病理輕重有關常無效常無效1/4自發(fā)緩解；釘自發(fā)緩解；釘突形成前突形成前60%可緩解；可緩解；釘突形成后釘突形成后往往無

25、效往往無效多數(shù)不佳多數(shù)不佳成人緩解率及緩解成人緩解率及緩解后復發(fā)率小后復發(fā)率小于兒童，自于兒童，自發(fā)緩解發(fā)緩解30-30-40%，復發(fā)，復發(fā)率率60%FsGs約約1/4輕癥尤其續(xù)輕癥尤其續(xù)發(fā)于發(fā)于MCD者者可能緩解可能緩解并發(fā)癥并發(fā)癥一、感染：一、感染：危害：危害：感染是腎病綜合征常見的并發(fā)癥和主要感染是腎病綜合征常見的并發(fā)癥和主要死亡原因，可影響腎病綜合征的療效，導致死亡原因，可影響腎病綜合征的療效，導致腎病綜合征復發(fā)。腎病綜合征復發(fā)。原因：原因：大量蛋白質(zhì)丟失導致的蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，大量蛋白質(zhì)丟失導致的蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良，免疫功能紊亂，應用糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥免疫功能紊亂，應用糖皮質(zhì)激素、細胞毒

26、藥物等。物等。常見感染部位：常見感染部位：呼吸道、泌尿道、皮膚。呼吸道、泌尿道、皮膚。二、血栓、栓塞：二、血栓、栓塞：原因：原因：腎病綜合征時的高凝狀態(tài)。腎病綜合征時的高凝狀態(tài)。原因原因:1、血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血液粘稠度增加：有效血容量減少及高脂血癥引起；血癥引起；2、凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合凝血、抗凝及纖溶系統(tǒng)失衡：凝血因子合成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于成多于丟失，抗凝因子及纖溶酶原丟失多于合成；合成；3、血小板功能亢進；血小板功能亢進；4、利尿劑和糖皮質(zhì)激素利尿劑和糖皮質(zhì)激素 加重高凝。加重高凝。常見部位：常見部位：腎靜脈、肺血管、下肢靜脈、下腔腎靜

27、脈、肺血管、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管、腦血管。靜脈、冠狀血管、腦血管。危害：危害：影響腎病綜合征的療效和預后。影響腎病綜合征的療效和預后。三、急性腎衰竭：三、急性腎衰竭：腎病綜合征患者可因有效血容腎病綜合征患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴容、利尿后可得到恢復。經(jīng)擴容、利尿后可得到恢復。機制：機制：腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球阻塞腎小管，使腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球濾過率驟然減少，導致急性腎實質(zhì)性腎衰竭。濾過率驟然減少

28、，導致急性腎實質(zhì)性腎衰竭。表現(xiàn)：表現(xiàn)：常見于常見于50歲以上患者，尤以微小病變型腎病歲以上患者，尤以微小病變型腎病者居多，發(fā)生多無明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無尿，擴者居多，發(fā)生多無明顯誘因，出現(xiàn)少尿或無尿，擴容利尿無效。容利尿無效。病理：病理：腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小腎小球病變輕微，腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正?；蛴猩贁?shù)細胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)管可為正?；蛴猩贁?shù)細胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型。有大量蛋白管型。n1腎外因素腎外因素:n腎前性血流動力學改變，如失血/失水/低血壓等；n腎靜脈血栓形成（腰肋區(qū)疼痛及腹部疼痛，伴有程度不等的血尿增多，隨之腎功能下降）；n尿路梗阻

29、；n腎毒性藥物的作用（藥物性急性間質(zhì)性腎炎）。n2.腎內(nèi)因素腎內(nèi)因素:n腎間質(zhì)水腫壓迫了腎小管，使管腔狹窄，尿流減慢；n蛋白管型堵塞了腎小管；n腎素分泌增高及腎內(nèi)血管收縮，血流量下降；n某些因素導致腎臟缺血或者腎毒性作用，產(chǎn)生急性腎小管壞死；n急進性腎小球腎炎為NS的原發(fā)病，及腎功能迅速下降。n 個別腎實質(zhì)性AFR常發(fā)生于NS復發(fā)時，無任何誘因，多無低血容量，用膠體液擴容常無利尿作用。年齡多在50歲以上，病理多為MCD還有MespGN、 MN 、 MCGN 、 IgAGN 、 新月體腎炎。四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂：四、蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂： 長期低蛋白血癥可導致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)長期低蛋白血

30、癥可導致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩；育遲緩； 免疫球蛋白減少造成機體免疫力低下、易致免疫球蛋白減少造成機體免疫力低下、易致 感感染；染； 金屬結合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）金屬結合蛋白丟失可使微量元素（鐵、銅、鋅）缺乏；缺乏； 內(nèi)分泌素結合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂；內(nèi)分泌素結合蛋白不足可誘發(fā)內(nèi)分泌紊亂； 藥物結合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、藥物結合蛋白減少可使血漿游離藥物濃度增加、排泄加速。排泄加速。 高脂血癥增加血液粘稠度，促高脂血癥增加血液粘稠度，促進血栓、栓塞發(fā)生；進血栓、栓塞發(fā)生；增加心血管增加心血管并發(fā)癥；并發(fā)癥；促進腎小球硬化和腎小促進腎小球硬化和腎小管管-間質(zhì)病變間

31、質(zhì)病變。診斷診斷一、一、確診腎病綜合征。確診腎病綜合征。二、二、1、確認病因：確認病因：必須除外繼發(fā)性病必須除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征；腎病綜合征； 2、病理診斷：病理診斷：最好能進行腎活檢，最好能進行腎活檢，作出病理診斷。作出病理診斷。三、三、判定有無并發(fā)癥。判定有無并發(fā)癥。鑒別診斷鑒別診斷（與原發(fā)性腎病綜合征鑒別）（與原發(fā)性腎病綜合征鑒別）一、過敏性紫癜腎炎：一、過敏性紫癜腎炎： 好發(fā)于青少年，男多于女好發(fā)于青少年，男多于女,春秋多發(fā)，有前軀癥狀。春秋多發(fā)，有前軀癥狀。有典型的皮膚紫癜（多見于下肢及臀部，對稱分布，有典型的皮膚紫癜

32、（多見于下肢及臀部，對稱分布，分批出現(xiàn)，瘀點大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，分批出現(xiàn)，瘀點大小不等，呈紫紅色，略高出皮膚，壓之不褪色，可伴輕微癢感壓之不褪色，可伴輕微癢感,7-14天漸退），天漸退），可伴關可伴關節(jié)痛、腹痛及黑便，節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后多在皮疹出現(xiàn)后14周左右出現(xiàn)周左右出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。血尿和（或）蛋白尿。二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：二、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎： 好發(fā)于青、中年女性，好發(fā)于青、中年女性，有發(fā)熱、皮有發(fā)熱、皮疹、關節(jié)痛、溶貧、白細胞減少，腎臟疹、關節(jié)痛、溶貧、白細胞減少，腎臟病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，病變等多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)，免疫學免疫學檢查可檢出多種

33、自身抗體特別是出現(xiàn)高檢查可檢出多種自身抗體特別是出現(xiàn)高效價抗核抗體、抗雙鏈效價抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗抗體、抗Sm抗體等抗體等有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎有助于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎的診斷。的診斷。三、糖尿病腎?。喝?、糖尿病腎?。?好發(fā)于中老年，好發(fā)于中老年，。糖尿病病史及特征性眼底（糖尿病病史及特征性眼底（-3期期增殖性視網(wǎng)膜病變增殖性視網(wǎng)膜病變PDR）改變）改變有助于鑒別診斷。有助于鑒別診斷。四、腎淀粉樣變性：四、腎淀粉樣變性： 好發(fā)于中老年。好發(fā)于中老年。腎淀粉樣變性是全身多器官受腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化原發(fā)性淀粉樣變

34、性病因不清，主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；道（包括舌）、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結核、繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈腎病綜合征。腎受累時體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。常需腎活檢確診。五、骨髓瘤性腎?。何濉⒐撬枇鲂阅I?。?好發(fā)于中老年，好發(fā)于中老年，男性多見。男性多見?？捎卸嗫捎卸喟l(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、血清單株球蛋白增高、蛋白電泳痛、血清單株球蛋白

35、增高、蛋白電泳M帶、尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示帶、尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示漿細胞異常增生（占有核細胞的漿細胞異常增生（占有核細胞的15%以上）并伴有質(zhì)的改變。以上）并伴有質(zhì)的改變。部分骨髓瘤部分骨髓瘤性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征。性腎病患者可出現(xiàn)腎病綜合征。六、乙型肝炎病毒相關性腎炎六、乙型肝炎病毒相關性腎炎 多為兒童及青少多為兒童及青少年，以蛋白尿或年，以蛋白尿或NS為主要表現(xiàn)，膜性腎病常為主要表現(xiàn)，膜性腎病常見，其次為見，其次為MCGN。 診斷標準：診斷標準：血清血清HBV抗原陽性；患腎小抗原陽性；患腎小球腎炎，并排外球腎炎，并排外LN等繼發(fā)性腎小球腎炎腎等繼發(fā)性腎小球腎炎腎活檢切片中找到

36、活檢切片中找到HBV抗原?？乖?。治療治療一、一般治療：一、一般治療：1、有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床有嚴重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息。休息。2、正常量正常量1g/(kgd)的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含的優(yōu)質(zhì)蛋白（富含必需氨基酸的動物蛋白）。必需氨基酸的動物蛋白）。盡管患者盡管患者丟失大量尿蛋白，但高蛋白飲食增加丟失大量尿蛋白，但高蛋白飲食增加腎小球高濾過，可加重蛋白尿，促進腎小球高濾過，可加重蛋白尿，促進腎臟病變進展故目前不主張應用。腎臟病變進展故目前不主張應用。3、熱量要充分（熱量要充分（30 50kcal/Kgd）。）。 水腫時低鹽（水腫時低鹽（3g/d）。）。 少進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的少

37、進富含飽和脂肪酸（動物油脂）的飲食，多吃富含多聚不飽和脂肪酸飲食，多吃富含多聚不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維的飲食。維的飲食。二、對癥治療：二、對癥治療：（一）利尿消腫：（一）利尿消腫：1、噻嗪類利尿劑：噻嗪類利尿劑：服用時應防止低鉀、低鈉、服用時應防止低鉀、低鈉、低氯血癥。常與潴鉀利尿劑合用。低氯血癥。常與潴鉀利尿劑合用。2、潴鉀利尿劑：潴鉀利尿劑：適用于有低鉀血癥的患者。適用于有低鉀血癥的患者。需防止高鉀血癥。常與排鉀利尿劑合用。需防止高鉀血癥。常與排鉀利尿劑合用。3、袢利尿劑：袢利尿劑：應用時應防止低鉀、低鈉、低應用時應防止低鉀、低鈉、低氯

38、血癥。常與潴鉀利尿劑、滲透性利尿劑合氯血癥。常與潴鉀利尿劑、滲透性利尿劑合用。用。4、滲透性利尿劑：滲透性利尿劑：低分子右旋糖酐低分子右旋糖酐通過一過性提高通過一過性提高血漿膠體滲透壓，使組織中水分回吸收入血，同血漿膠體滲透壓，使組織中水分回吸收入血，同時造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重時造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。隨后吸收而利尿。隨后加用袢利尿劑加用袢利尿劑可增強利尿效果。可增強利尿效果。但對少尿（尿量但對少尿（尿量400ml/d）者應慎用，因其易與者應慎用，因其易與腎小管分泌的腎小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和腎小球濾過蛋白和腎小球濾過的白蛋白一起

39、形成管型，阻塞腎小管，并由于其的白蛋白一起形成管型，阻塞腎小管，并由于其高滲作用導致腎小管上皮細胞變性、壞死，高滲作用導致腎小管上皮細胞變性、壞死，誘發(fā)誘發(fā)“滲透性腎病滲透性腎病”，導致急性腎衰竭。，導致急性腎衰竭。5、血漿或白蛋白靜脈輸注：血漿或白蛋白靜脈輸注：作用：作用：提高血漿膠體滲透壓，促進提高血漿膠體滲透壓，促進組織中水分回吸收并利尿。隨后組織中水分回吸收并利尿。隨后加用袢利尿劑可增強利尿效果。加用袢利尿劑可增強利尿效果。適應癥：適應癥：嚴重低蛋白血癥及營養(yǎng)不嚴重低蛋白血癥及營養(yǎng)不良，感染，低血容量所致低血壓良，感染，低血容量所致低血壓等。等。血漿或白蛋白靜脈輸注血漿或白蛋白靜脈輸注

40、注意：注意：1、血漿制品不可輸注過多。因為輸入的蛋白血漿制品不可輸注過多。因為輸入的蛋白均將在均將在2448小時內(nèi)由尿中排出，可導致腎小時內(nèi)由尿中排出，可導致腎小球高濾過及腎小管高代謝，造成腎小球臟小球高濾過及腎小管高代謝，造成腎小球臟層及腎小管上皮損傷，輕者影響糖皮質(zhì)激素層及腎小管上皮損傷，輕者影響糖皮質(zhì)激素療效，延遲疾病緩解，重者可損傷腎功能。療效，延遲疾病緩解，重者可損傷腎功能。2、對伴有心臟病的患者應慎用此法，以免因?qū)Π橛行呐K病的患者應慎用此法，以免因血容量急性擴張而誘發(fā)心力衰竭。血容量急性擴張而誘發(fā)心力衰竭。6、其它：其它：短期血液超濾脫水：短期血液超濾脫水：用于頑固性水腫，上用于頑

41、固性水腫，上述治療無效者。述治療無效者。腹水體外濃縮后自身靜脈回輸：腹水體外濃縮后自身靜脈回輸：用于嚴重用于嚴重腹水患者，必須嚴格無菌操作。腹水患者，必須嚴格無菌操作。 對腎病綜合征患者對腎病綜合征患者利尿的原則是不宜利尿的原則是不宜過快過猛過快過猛，以免造成血容量不足、加重血，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。（二）減少尿蛋白：（二）減少尿蛋白： 持續(xù)性大量蛋白尿可導持續(xù)性大量蛋白尿可導致腎小球高濾過，加重腎致腎小球高濾過，加重腎小管小管-間質(zhì)損傷，促進腎小間質(zhì)損傷，促進腎小球硬化。減少尿蛋白可有球硬化。減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡

42、化。效延緩腎功能惡化。1、血管緊張素轉換酶抑制劑及血管緊張血管緊張素轉換酶抑制劑及血管緊張素素受體拮抗劑：受體拮抗劑：通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白；通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白；通過影響腎小球基底膜對大分子的通通過影響腎小球基底膜對大分子的通透性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。透性和降低腎小球內(nèi)壓而減少尿蛋白。2、鈣通道阻滯劑、利尿劑等：鈣通道阻滯劑、利尿劑等：通過有效通過有效的控制高血壓而減少尿蛋白。的控制高血壓而減少尿蛋白。三、主要治療三、主要治療抑制免疫與炎癥反應：抑制免疫與炎癥反應：（一）糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）：（一）糖皮質(zhì)激素（簡稱激素）： 作用機理：作用機理：可能是可能是1、

43、抑制淋巴系抑制淋巴系統(tǒng)，從而抑制免疫反應過程；統(tǒng)，從而抑制免疫反應過程；2、抑制抑制炎癥反應，降低腎小球基底膜的通透炎癥反應，降低腎小球基底膜的通透性，減少或消除尿蛋白；性，減少或消除尿蛋白；3、抑制醛固抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，發(fā)揮利尿作酮、抗利尿激素的分泌，發(fā)揮利尿作用。用。糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：1、起始足量：起始足量：常用潑尼松常用潑尼松1mg/(kgd),口服口服8周，必要時可延長至周，必要時可延長至12周周；2、緩慢減藥：緩慢減藥：足量治療后每足量治療后每12周減原周減原用量的用量的10%，當減至，當減至20mg/d左右時癥左右時癥狀易復

44、發(fā)，應更加緩慢減量。狀易復發(fā)，應更加緩慢減量。3、長期維持：長期維持：以最小有效劑量以最小有效劑量（10mg/d）作為維持量，再服半年至作為維持量，再服半年至一年或更長。一年或更長。 激素可采取全日量頓服或在維持用激素可采取全日量頓服或在維持用藥期間兩日量隔日一次頓服。藥期間兩日量隔日一次頓服。有肝有肝功能損害時可更換為潑尼松龍（等功能損害時可更換為潑尼松龍（等劑量）口服。劑量）口服。根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應根據(jù)患者對糖皮質(zhì)激素的治療反應分為：分為：激素敏感型：激素敏感型：用藥用藥8周內(nèi)腎病綜周內(nèi)腎病綜合征緩解；合征緩解；激素依賴型：激素依賴型：激素減藥到一定程激素減藥到一定程度即復發(fā)；

45、度即復發(fā)；激素抵抗型：激素抵抗型：激素治療無效。激素治療無效。n糖皮質(zhì)激素副作用：糖皮質(zhì)激素副作用： 患者易出現(xiàn)患者易出現(xiàn)感染感染、藥物性糖藥物性糖尿尿、骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松、上消化道出血上消化道出血等等副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生副作用，少數(shù)病例還可能發(fā)生股股骨頭無菌性缺血性壞死骨頭無菌性缺血性壞死。 因此需嚴密觀察，加強監(jiān)測，因此需嚴密觀察，加強監(jiān)測，及時處理。及時處理。（二）細胞毒藥物：（二）細胞毒藥物： 適應癥：適應癥：可用于可用于“激素依激素依賴型賴型”或或“激素抵抗型激素抵抗型”的的患者，協(xié)同激素治療。若無患者，協(xié)同激素治療。若無激素禁忌，一般不作為首選激素禁忌，一般不作為首選或單獨治療

46、用藥?；騿为氈委熡盟?。1、環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺： 是國內(nèi)外是國內(nèi)外最常用最常用的細胞毒藥的細胞毒藥物。物。作用機理：作用機理：在體內(nèi)被肝細胞微在體內(nèi)被肝細胞微粒體羥化產(chǎn)生有烷化作用的代粒體羥化產(chǎn)生有烷化作用的代謝產(chǎn)物而具有較強的免疫抑制謝產(chǎn)物而具有較強的免疫抑制作用。作用。用法：用法：200mg加入生理鹽水注射液加入生理鹽水注射液20ml內(nèi)，隔日靜脈注射。內(nèi)，隔日靜脈注射。2mg/(kgd),分分12次口服。次口服。累積量：累積量：達達68g后停藥。后停藥。副作用：副作用：骨髓抑制、中毒性肝損害、骨髓抑制、中毒性肝損害、性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應、性腺抑制、脫發(fā)、胃腸道反應、出血性膀胱炎。出血性

47、膀胱炎。2、氮介：氮介：副作用大，少用。副作用大，少用。3、苯丁酸氮介：苯丁酸氮介：作用弱，少用。作用弱，少用。（三）環(huán)孢素：（三）環(huán)孢素：作用機理：作用機理：適應癥：適應癥：作為二線藥物用于治療激素及細胞作為二線藥物用于治療激素及細胞毒藥物無效的難治性腎病綜合征。毒藥物無效的難治性腎病綜合征。用法：用法：5mg/(kgd)，分兩次口服，監(jiān)測并維分兩次口服，監(jiān)測并維持其血藥濃度為持其血藥濃度為100200ng/ml，2 3個個月后緩慢減量（停藥后易復發(fā)）。月后緩慢減量（停藥后易復發(fā)）。副作用：副作用：肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、肝腎毒性、高血壓、高尿酸血癥、多毛、牙齦增生。多毛、牙齦增生。、

48、麥考酚嗎乙酯（麥考酚嗎乙酯（MMF）：）：在體內(nèi)代謝在體內(nèi)代謝為霉酚酸，后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫為霉酚酸，后者為次黃嘌呤單核苷酸脫氫酶抑制劑，抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成酶抑制劑，抑制鳥嘌呤核苷酸的經(jīng)典合成途徑，故而選擇性抑制途徑，故而選擇性抑制T、B淋巴細胞增殖淋巴細胞增殖及抗體形成達到治療目的。常用量為及抗體形成達到治療目的。常用量為1.52g/d,分分12次口服次口服,共用共用36月月,減量維持減量維持半年。該藥對部分難治性半年。該藥對部分難治性NS有效。有效。根據(jù)病理類型制定治療方案：根據(jù)病理類型制定治療方案：1、微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球微小病變型腎病、輕度系膜增生性腎小球

49、腎炎：腎炎：用激素（用激素（初治者可單用激素治療）初治者可單用激素治療）或合用細胞毒藥物（療效差或反復發(fā)作或合用細胞毒藥物（療效差或反復發(fā)作者），力爭達到完全緩解。者），力爭達到完全緩解。2、膜性腎?。耗ば阅I病：早期用激素及細胞毒藥物積極早期用激素及細胞毒藥物積極治療；釘突形成后，若用激素及細胞毒藥治療；釘突形成后，若用激素及細胞毒藥物，則療程完成后，無論尿蛋白是否減少物，則療程完成后，無論尿蛋白是否減少也應果斷減撤藥。另外，要積極防止血栓、也應果斷減撤藥。另外，要積極防止血栓、栓塞并發(fā)癥。栓塞并發(fā)癥。 膜性腎病：膜性腎?。?單用激素無效單用激素無效,必需激素聯(lián)合烷化劑。必需激素聯(lián)合烷化劑。

50、效果不佳可試用小劑效果不佳可試用小劑量量CSA，一般用藥應在半年以上；，一般用藥應在半年以上； 也可與激素聯(lián)合應用。也可與激素聯(lián)合應用。 早期膜性腎病療效相對較好；若腎功能嚴重惡化，早期膜性腎病療效相對較好；若腎功能嚴重惡化，Scr354mol/L或腎活檢示有嚴重間質(zhì)纖維化則不應上述治療； 激素聯(lián)合烷化劑激素聯(lián)合烷化劑治療的對象主要為有進展高危因素的患者，如嚴重、持續(xù)性NS，腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性腎功能惡化和腎小管間質(zhì)較重的可逆性病變等，應予治療。反之，則提議可先密切觀察病變等，應予治療。反之，則提議可先密切觀察6個月，控制個月，控制血壓和用血壓和用ACEI降蛋白尿，病情無好轉再接受激素聯(lián)合烷化劑降蛋白尿，病情無好轉再接受激素聯(lián)合烷化劑治療。治療。n局灶節(jié)段性腎小球硬化：局灶節(jié)段性腎小球硬化：循證醫(yī)學表明部分患者循證醫(yī)學表明部分患者30-50%激素治療有效，但顯效較慢，建議足量激素治療激素治療有效，但顯效較慢，建議足量激素治療應延長至應延長至3-4個月；上述足量激素用至個月；上述足量激素用至6個月后無效，個月后無效，才稱之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用才稱之為激素抵抗。激素效果不佳者可試用CSA。n系膜毛細血管性腎小球腎炎：系膜毛細血管性腎小球腎炎：長期足量激素治療可延長期足量激素治療可延緩部分兒童腎功能惡化。對成年人，目前沒有激素和緩部分兒童腎功