2011培訓(xùn)班失語癥的臨床特征

1、失語癥的臨床特征北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 張玉梅1語言障礙產(chǎn)生機(jī)制 人與人的語言交往離不開語言鏈的作用,語言鏈一個(gè)以上環(huán)節(jié)障礙就出現(xiàn)語言障礙2腦 語 言 中 樞 BrocaWernicke3Tans 大腦4 運(yùn)動(dòng)性語言中樞（Broca區(qū)；前言語區(qū)）：額下回中部（44區(qū)、45區(qū)） 聽覺性語言中樞（Wernicke區(qū),后言語區(qū)）：顳上中回后部（22區(qū)，39區(qū)） 書寫中樞：額中回后部閱讀中樞：頂葉角回 經(jīng)典的語言中樞5Preverbal semantic monitoringMotor preparation and outputSpeech output (pyramidal activation)P

2、honological monitoring6腦 語 言 中 樞 各語言區(qū)之間的神經(jīng)連接 7失 語 癥 定義：失語癥是指神經(jīng)系統(tǒng)的高級(jí)部位-大腦半球發(fā)生了器質(zhì)性損傷，引起語言交際過程中，語言的感知辨認(rèn)、理解接收、組織運(yùn)用及表達(dá)等功能的某一或某幾方面失調(diào)的現(xiàn)象，其實(shí)質(zhì)是語言和思維二者雙向轉(zhuǎn)譯機(jī)制的崩潰和中斷。8失 語 癥 意識(shí)障礙、精神障礙、癡呆及其他明顯高級(jí)神經(jīng)功能障礙（如記憶障礙、注意障礙、失用、失認(rèn)等）所致的言語障礙不包括在內(nèi)；視力、聽力損害及發(fā)音、書寫肌肉癱瘓或共濟(jì)失調(diào)所致的言語障礙也不包括在內(nèi)；但這些障礙可以與失語癥并存。9失語癥的言語癥狀 自發(fā)語流暢度障礙 言語聽理解障礙 言語表達(dá)障

3、礙 復(fù)述障礙 閱讀、朗讀障礙 書寫障礙1011言語聽理解障礙 接受問題 感知問題 詞義問題 句法和連續(xù)問題12言語聽理解障礙 感知問題 (Perceptive problem) 患者對(duì)口語和文字理解均有障礙，病變累及優(yōu)勢(shì)半球顳上回后部皮質(zhì)。詞義問題 (Semantic problem) 患者難以理解口語和文字，能感受和感知聽信號(hào)，可準(zhǔn)確復(fù)述，但不理解復(fù)述的內(nèi)容。病變部位多在優(yōu)勢(shì)半球顳頂分水嶺區(qū)、角回及其與顳葉后下部皮質(zhì)的聯(lián)系纖維。句法和連續(xù)問題(Syntactic and Sequencing problem) 患者可以理解單純簡單句，但對(duì)理解句法詞、長句、復(fù)合句則困難。病變部位常在優(yōu)勢(shì)半球B

4、roca區(qū)及其周圍結(jié)構(gòu)。13言語表達(dá)障礙 覓詞困難 錯(cuò)語癥 延遲反應(yīng) 無反應(yīng)或用刻板語 言語的持續(xù)現(xiàn)象 雜亂語 模仿語言 語法障礙14言語表達(dá)障礙命名不能（anomia） 表達(dá)性命名不能 選字性命名不能 特殊范疇命名不能 特殊傳導(dǎo)道命名不能 詞義性命名不能 15復(fù) 述 障 礙 語音聽辨別障礙 語音聽辨別無障礙 對(duì)口語聽辨別及理解都非常好,說話也基本正常,但復(fù)述卻明顯障礙,通常見于傳導(dǎo)性失語癥。 患者自發(fā)談話及口語理解有困難,但復(fù)述非常好,通常見于經(jīng)皮質(zhì)性失語。16閱讀、朗讀障礙 形、音、義聯(lián)系中斷 患者閱讀及朗讀均受損，看到文字念不出，也不能將文字與相對(duì)應(yīng)的圖片、實(shí)物進(jìn)行匹配。 形、音聯(lián)系中斷

5、 文字朗讀障礙，閱讀理解相對(duì)較好，看到文字能將文字與相對(duì)應(yīng)的圖片和實(shí)物進(jìn)行匹配，但念不出來。 形、義聯(lián)系中斷 患者能正確朗讀，卻不能理解文字的意義。17書 寫 障 礙 非失語性失寫 失語性失寫 字詞失寫 構(gòu)字障礙 字詞代替 語句篇章性失寫 非流利型失寫 流利型失寫 18構(gòu) 字 障 礙19字 詞 代 替20失語癥的檢查方法國外常用檢查法 The Token Test The boston diagnostic aphasia The western aphasia battery Bilingual aphasia test Standard language test for aphasia

6、Henry Heads Test 21失語癥的檢查方法國外常用檢查法 Communicative abilities in daily living test Weisenbury and McBrides Battery Minesota for differential diagnosis of aphasia Porch index of communicative ability Functional communication profile22失語癥的檢查方法 國內(nèi)常用檢查法: 北京醫(yī)科大學(xué)漢語失語檢查方法 北京醫(yī)院漢語失語癥檢查法 中國康復(fù)研究中心漢語標(biāo)準(zhǔn)失語癥檢查 臨床漢語言語

7、測(cè)評(píng)方法23失 語 癥 的 分 類Benson分類 Broca失語 Wernicke失語 傳導(dǎo)性失語 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語 經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語 完全性失語Schnell分類 單純性失語 伴有視覺過程障礙的失語癥 伴有構(gòu)音不流暢的失語癥 散發(fā)性病灶性失語癥 伴有感覺運(yùn)動(dòng)障礙的失語癥 伴有間歇性聽覺失認(rèn)的失語癥 不可逆性失語癥24失語癥的分類 國內(nèi)常用分類方法 1 外側(cè)裂周失語綜合征 2 分水嶺區(qū)失語綜合征即經(jīng)皮質(zhì)性失語 (1) Broca失語 (1) 經(jīng)皮質(zhì)性運(yùn)動(dòng)性失語 (2) Wernicke失語 (2) 經(jīng)皮質(zhì)性感覺性失語 (3) 傳導(dǎo)性失語 (3) 經(jīng)皮質(zhì)混合性失語 3 完全性

8、失語 4 命名性失語 5 皮質(zhì)下失語綜合征 (1) 基底節(jié)性失語 (2) 丘腦性失語25Broca失語的主要特征自發(fā)談話：明顯障礙，呈典型的非流利型口語，表現(xiàn)為語量少，說話費(fèi)力，刻板的電報(bào)式語言。聽理解:相對(duì)好，對(duì)有語法詞和秩序詞的句子理解困難。復(fù)述：有障礙，但比自發(fā)談話好，復(fù)述時(shí)發(fā)音的困難稍有改善。命名：有障礙，可接受語音提示。26Major symptoms in Brocas Aphasia27運(yùn)動(dòng)性失語癥病變部位28男性，52歲， 突發(fā)“頭痛、右側(cè)肢體無力”1天29Wernicke失語的臨床特征自發(fā)談話:典型的流利型口語，語量較多，滔滔不絕，但缺乏實(shí)質(zhì)詞或有意義詞，有大量錯(cuò)語，難以表達(dá)

9、一定的意思。談話不費(fèi)力，句子不短，發(fā)音及語調(diào)基本正常。聽理解：明顯障礙，患者對(duì)自己和別人講的話不理解，常答非所問。復(fù)述：有障礙，常以錯(cuò)語復(fù)述，難以表達(dá)一定的意思。命名：對(duì)刺激指示有反應(yīng)，但不能正確說出物體的名稱，不接受語音和選詞提示。30Spontaneous speech sample frompatient with Wernickes AphasiaDutch translationEnglish version31感覺性失語癥病變部位 32某男，56歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力伴言語不清2天33PWI34 Wernickes aphasia (DTI)35傳導(dǎo)性失語的主要特征自發(fā)談話：流利型口

10、語，大量錯(cuò)語，談話不費(fèi)力，可稍表達(dá)出某些正確含義的句子。聽理解：有障礙，但不很嚴(yán)重，對(duì)含語法結(jié)構(gòu)詞句理解較困難，難以執(zhí)行復(fù)雜指令。復(fù)述：復(fù)述障礙比自發(fā)談話和聽理解困難，患者表現(xiàn)為不能復(fù)述出在自發(fā)談話時(shí)較易說出的詞和句子，多以錯(cuò)語代替。命名：常以錯(cuò)語命名，可接受選詞提示，但仍以錯(cuò)語反應(yīng)。36傳導(dǎo)性失語癥病變部位37傳導(dǎo)性失語復(fù)述障礙機(jī)制 Wernicke-Geschwind聯(lián)系中斷學(xué)說 Storch-Goldstein中心性失語理論 聽覺-言語短時(shí)記憶缺損模式 雙向分布模式3839經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語癥的特征自發(fā)談話：為非流利型口語或中間偏非流利型口語，自發(fā)談話以啟動(dòng)困難和擴(kuò)展困難、口吃為特點(diǎn)，停頓

11、多，語量少。聽理解：輕度障礙，主要表現(xiàn)為對(duì)含有語法結(jié)構(gòu)的句子和長句子的理解障礙明顯。復(fù)述：較好，甚至達(dá)到正常。命名：有障礙，列名障礙明顯，命名時(shí)啟動(dòng)發(fā)音困難，屬表達(dá)性命名不能。 40經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語癥 病變部位 病灶主要位于優(yōu)勢(shì)半球額葉Broca區(qū)前及(或)上，也可累及優(yōu)勢(shì)半球額下回中部或前部、額中回后部或額上回。 41男性，70歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力、言語不清42 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥主要特征自發(fā)談話：流利型口語，有明顯的錯(cuò)語和新語，語量多，言語滔滔不絕，卻不能達(dá)意，信息量低，錯(cuò)語和模仿語言為突出特點(diǎn)。 聽理解：明顯障礙，對(duì)常用名詞、動(dòng)詞的理解稍好。復(fù)述：非常好，但不能理解復(fù)述的內(nèi)容。 命名：明

12、顯障礙，主要是語義錯(cuò)語和新語，不能接受語音提示，屬詞義性命名不能。43經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語癥 病變部位 病變累及左顳、頂或顳頂葉分水嶺區(qū)，左外側(cè)裂后端角回區(qū)。 44經(jīng)皮質(zhì)混合性失語癥的特征 自發(fā)談話：非流利型口語，自發(fā)表達(dá)少，為刻板語言或模仿語言，對(duì)系列有很好的完成現(xiàn)象，但不理解其意義，一旦被打斷，就不能再繼續(xù)。 聽理解：明顯障礙，甚至完全不能理解口語。 復(fù)述：保留，可復(fù)述詞、短語和無關(guān)詞組，但不能完整復(fù)述長復(fù)雜句。命名：明顯障礙，出現(xiàn)新語或語義錯(cuò)語命名。45經(jīng)皮質(zhì)混合性失語癥 病變部位 病變?yōu)閮?yōu)勢(shì)半球分水嶺區(qū)大片病灶，累及額、頂、顳葉區(qū)，致使傳統(tǒng)語言區(qū)被孤立。 46男性，61歲，主因“右側(cè)肢體無

13、力，言語不清入院”47完全性失語的臨床特征自發(fā)談話：明顯障礙，會(huì)主動(dòng)發(fā)音，口語僅限于單音節(jié)或單詞，語言刻板，系列語言無完成現(xiàn)象。聽理解：明顯障礙，可學(xué)會(huì)少許非言語交流。復(fù)述：明顯障礙，以刻板單音或刻板短語復(fù)述。命名：明顯障礙，以刻板單音或刻板短語完成命名。48女性，58歲，突發(fā)右側(cè)肢體無力、言語不清49命名性失語的特征自發(fā)談話：流利型口語，有語義性錯(cuò)語，找詞困難，說話不費(fèi)力，發(fā)音和語調(diào)正常。聽理解：完全正?；蜉p度障礙。復(fù)述：可正常或非常好。命名：有命名不能，主要表現(xiàn)為選詞性命名不能，自認(rèn)為忘記了物體的名稱，常以描述物品的屬性和功能代替物體的名稱，能從選詞提示中選對(duì)物品的名稱。50命名性失語的特

14、征 病變部位 多為優(yōu)勢(shì)半球顳中回后部或顳枕交界區(qū)。 預(yù)后 是一種較輕類型的流利型失語，預(yù)后好。51男性，70歲，突發(fā)右肢無力，言語不清52 基底節(jié)性失語的特征 病變靠前，口語傾向于非流利型，病灶靠后，則傾向于流利型；對(duì)含語法結(jié)構(gòu)的句子，理解有困難；復(fù)述相對(duì)好，但長復(fù)合句的復(fù)述有困難；有命名障礙；多數(shù)患者朗讀較好，而對(duì)文字的理解較差；書寫有明顯障礙，以自發(fā)書寫障礙突出。 53丘腦性失語的特征 自發(fā)談話聲音低，音量小，發(fā)音清晰，可簡單回答及簡單敘事，但不能詳細(xì)描述；談話中以詞義錯(cuò)語為主；對(duì)單詞、詞組和簡單句的理解較好，對(duì)一些表示比較結(jié)構(gòu)、時(shí)空、順逆結(jié)構(gòu)及含復(fù)雜語法結(jié)構(gòu)的句子理解較困難；復(fù)述相對(duì)好；

15、有明顯的命名障礙，常以錯(cuò)語命名，可接受語音及選詞提示；朗讀較好，但對(duì)文字的理解有障礙；多數(shù)患者有不同程度的書寫障礙。54失 寫 癥 (agraphia) 前部失語性失寫的特點(diǎn) Broca失語 經(jīng)皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)性失語 后部失語性失寫的特點(diǎn) Wernicke失語 經(jīng)皮質(zhì)感覺性失語 傳導(dǎo)性失語 命名性失語55失 寫 癥 (agraphia) 前部失語性失寫的特點(diǎn)： 系列書寫常有困難，聽寫及自發(fā)書寫障礙嚴(yán)重，抄寫相對(duì)較輕。聽寫時(shí)，個(gè)別患者出現(xiàn)錯(cuò)亂性書寫，有的出現(xiàn)失用性書寫，有的字體呈現(xiàn)鏡像書寫。 后部失語性失寫的特點(diǎn)： 書寫的特點(diǎn)為寫語句及篇章時(shí)最困難，少數(shù)不能寫出短句或短文。多數(shù)用詞不當(dāng)，或有語法錯(cuò)誤，句

16、子中有許多不相關(guān)的詞，主要為構(gòu)字障礙及錯(cuò)亂性書寫，也可出現(xiàn)象形字。56失 讀 癥（alexia）分類 額葉失讀 頂葉失讀 枕葉失讀 皮質(zhì)下失語性失讀 其他類型的失讀：空間性失讀 假性失讀 深層失讀57失 讀 癥 頂葉失讀(Parietal alexia) 失讀伴失寫，視覺以外途徑也不理解文字。病變部位在優(yōu)勢(shì)半球角回。 額葉失讀(Frontal alexia) 患者可懂一些名詞、動(dòng)詞，保留對(duì)實(shí)質(zhì)意義詞的理解，但不理解語法詞及語法結(jié)構(gòu)句，書寫也有障礙。病變部位在優(yōu)勢(shì)半球額下回后部。58純?cè)~聾(Pure word deafness) 主要特征是選擇性聽言語理解受損，而其它語言功能和閱讀能力保留。聽力

17、檢查時(shí)沒有外周的聽力障礙，能識(shí)別非詞語聲音，僅對(duì)語言聲音聽失認(rèn)，不能理解也不能復(fù)述口頭言語，卻能正確地閱讀及理解文字語言，自發(fā)談話正常。 59純 詞 聾 純?cè)~聾可由不同的病因引起，但常發(fā)生于雙側(cè)顳葉血管性病變之后，兩側(cè)病變?cè)跁r(shí)間上可間隔數(shù)月或數(shù)年。本綜合征常常是一名Wernicke失語完全恢復(fù)而又突然發(fā)生一新的右顳葉梗塞的患者，或在一新近患Wernicke失語患者恢復(fù)階段出現(xiàn)。 60純?cè)~啞(Pure word dumbness) 純?cè)~啞又稱構(gòu)音性失用或言語訥吃，主要限于發(fā)音障礙，是由于對(duì)發(fā)音起作用的運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)中的特殊網(wǎng)絡(luò)因病變而中斷。此類患者口語表達(dá)能力嚴(yán)重障礙，而文字表達(dá)及理解等其它言語功能均

18、正常。 616263感覺性失語？運(yùn)動(dòng)性失語？6465皮質(zhì)下失語？感覺性失語？66混合性失語67交叉性失語(crossed aphasia)交叉性失語 指任何與慣用手同側(cè)大腦半球病變引起的失語,但現(xiàn)在一般僅指右利手右側(cè)半球病變后發(fā)生的失語。68交 叉 性 失 語 交叉性失語診斷標(biāo)準(zhǔn)（1）經(jīng)利手判定評(píng)定，患者及其家庭成員不為左利手或雙利手。（2）有影像學(xué)如CT、MRI或解剖證明的右側(cè)大腦半球病灶。（3）有被充分證明的失語癥候臨床表現(xiàn)。（4）無任何可疑的與不同大腦機(jī)能結(jié)構(gòu)相關(guān)的環(huán)境因素（如，會(huì)兩種及兩種以上的語言，文盲等）。（5）無已被證實(shí)的能夠引起言語功能偏側(cè)化的童年期的腦損害。 69交 叉 性

19、失 語類型 鏡像型交叉性失語 非典型交叉性失語70交 叉 性 失 語幾種假設(shè)（早期）： 解剖畸變 遺傳因素 偏側(cè)化不完善 早期功能的改組 基本功能的畸變 偏側(cè)化程度的皮質(zhì)-皮質(zhì)下的分離71交 叉 性 失 語幾種假設(shè)（最近）： 右側(cè)大腦半球新的病灶使左側(cè)大腦半球處于靜止或沒有被發(fā)現(xiàn)的病灶，在某種程度上出現(xiàn)癥狀。 利手的同側(cè)半球控制。 雙側(cè)大腦半球均具有語言功能。 語言功能側(cè)化停止于某一發(fā)展階段。72Broca失語 73命 名 性 失 語74運(yùn)動(dòng)性失語發(fā)病第五天發(fā)病第10天75運(yùn)動(dòng)性失語男性，51歲，活動(dòng)中突發(fā)“左側(cè)肢體無力，言語不清”76雙語失語與多語失語 失語癥按發(fā)病前掌握的語言數(shù)目分為 單語

20、失語 (monolingual aphasia) 雙語失語 (bilingual aphasia) 多語失語 (polyglot aphasia)77雙語和多語失語的恢復(fù)模式 平行恢復(fù) 恢復(fù)有差異 連續(xù)性恢復(fù) 選擇性恢復(fù) 對(duì)抗性恢復(fù) 混合性恢復(fù) 變換對(duì)抗恢復(fù) 不同失語癥 選擇性失語癥 78雙語和多語失語的恢復(fù)模式 平行恢復(fù) 是患者病前已掌握幾種語言，在同一次病后同等受損，恢復(fù)時(shí)也同等程度的恢復(fù)。這種模式不常見。 恢復(fù)有差異 受損語種在恢復(fù)程度上不一致。有的恢復(fù)較好，有的恢復(fù)較差。 連續(xù)性恢復(fù) 一種恢復(fù)后，另一種才開始恢復(fù)。79雙語和多語失語的恢復(fù)模式選擇性恢復(fù) 患者病前掌握的語種中一種或兩種以

21、上恢復(fù)。而另一種或幾種不恢復(fù)。不恢復(fù)的語種或是其表達(dá)和理解均不恢復(fù)，或是表達(dá)能力喪失而理解恢復(fù)。 對(duì)抗性恢復(fù) 是當(dāng)一種受損語言功能改善時(shí)，另一種則消退。混合性恢復(fù) 是兩種語種均勻混合，一種語言混入另一種語言。80雙語和多語失語的恢復(fù)模式變換對(duì)抗恢復(fù) 表現(xiàn)為患者在不同的時(shí)期中，只用一種語言。不同失語癥 患者的語種表現(xiàn)出不同的失語類型。如一種語言受損表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)性失語，而另一種則表現(xiàn)為感覺性失語。選擇性失語癥 一種語言受損表現(xiàn)為某種類型的失語癥，而另一種則不能查出失語癥狀。81原發(fā)性進(jìn)行性失語（Primary progressive aphasia ，PPA） 定義： 指語言能力進(jìn)行性下降2年或2年

22、以上，而日常生活能力及認(rèn)知功能正常保留,語言功能障礙為唯一或突出表現(xiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性病。有些可發(fā)展成為Pick病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病及皮質(zhì)基底節(jié)變性。 82原發(fā)性進(jìn)行性失語 原發(fā)性進(jìn)行性失語發(fā)展階段 命名障礙階段 伴隨語法缺失的PPA 伴有理解障礙的PPA PPA的終未階段83原發(fā)性進(jìn)行性失語解剖： 在影像學(xué)上，大多數(shù)PPA患者出現(xiàn)腦萎縮，腦電圖顯示慢波，左側(cè)大腦半球與語言相關(guān)的額葉、顳葉及頂葉呈低代謝、低灌注狀態(tài)，腦萎縮出現(xiàn)在低代謝及低灌注之前，既使這些語言網(wǎng)絡(luò)成分沒有萎縮，可能也會(huì)顯示功能不正常。 84原發(fā)性進(jìn)行性失語PPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)：隱襲性起病，逐漸進(jìn)展，神經(jīng)心理學(xué)測(cè)試主要表現(xiàn)為找詞困難、命名障礙或詞語理