局灶節(jié)段腎小球硬化學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1局灶節(jié)段腎小球硬化局灶節(jié)段腎小球硬化第一頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第1頁/共61頁第二頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第2頁/共61頁第三頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第3頁/共61頁第四頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第4頁/共61頁第五頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第5頁/共61頁第六頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。 局灶節(jié)段性腎小球硬化癥局灶節(jié)段性腎小球硬化癥(FSGS)(FSGS)是臨床是臨床- -病理學(xué)診斷名稱，其經(jīng)典病理形態(tài)學(xué)病理學(xué)診斷名稱，其經(jīng)典病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)表現(xiàn)為特點(diǎn)表現(xiàn)為光鏡光鏡下腎小球局灶、節(jié)段性分布下腎小球局灶、節(jié)段性

2、分布的硬化，的硬化，電鏡電鏡下臟層上皮細(xì)胞足突消失；下臟層上皮細(xì)胞足突消失；臨臨床表現(xiàn)床表現(xiàn)為蛋白尿，常呈大量蛋白尿或腎病綜合征為蛋白尿，常呈大量蛋白尿或腎病綜合征，伴鏡下血尿、高血壓和腎功能損害。，伴鏡下血尿、高血壓和腎功能損害。定定 義義第6頁/共61頁第七頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。分分 類類第7頁/共61頁第八頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。分分 類類 繼發(fā)性繼發(fā)性FSGSFSGS（一）（一）第8頁/共61頁第九頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第9頁/共61頁第十頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第10頁/共61頁第十一頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第

3、11頁/共61頁第十二頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第12頁/共61頁第十三頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第13頁/共61頁第十四頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第14頁/共61頁第十五頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。1957年：年：Rich 首先報(bào)道首先報(bào)道1970年：年：Churg 認(rèn)為認(rèn)為FSGS為一獨(dú)立性疾病，并提出為一獨(dú)立性疾病，并提出“經(jīng)典型經(jīng)典型”1984年：年：Howie和和Brewer提出提出“尖端型尖端型”，Ito H提提出出“周緣型周緣型”1985年：年：Schwartz和和Lewis提出提出“細(xì)胞型細(xì)胞型”1986年：年：Weiss提出提出“

4、塌陷型塌陷型”1995年：年：Schwartz和和Lewis提出提出“系膜增生型系膜增生型”認(rèn)識(shí)過程認(rèn)識(shí)過程第15頁/共61頁第十六頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Am J Kidney Dis 2004,43:368病理分型病理分型FSGS第16頁/共61頁第十七頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第17頁/共61頁第十八頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。NOS型型FSGS第18頁/共61頁第十九頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。NOS型型FSGS第19頁/共61頁第二十頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。FSGSFSGS

5、病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第20頁/共61頁第二十一頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第21頁/共61頁第二十二頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。門部型門部型FSGS第22頁/共61頁第二十三頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。門部型門部型FSGS第23頁/共61頁第二十四頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第24頁/共61頁第二十五頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。細(xì)胞型細(xì)胞型FSGS第25頁/共61頁第二十六頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第26頁/共61

6、頁第二十七頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第27頁/共61頁第二十八頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。頂端型頂端型FSGS第28頁/共61頁第二十九頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。頂端型頂端型FSGS：尿極處內(nèi)皮細(xì)胞空泡變性、球囊粘連：尿極處內(nèi)皮細(xì)胞空泡變性、球囊粘連第29頁/共61頁第三十頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。頂端型頂端型FSGS：第30頁/共61頁第三十一頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。FSGSFSGS病理分型病理分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)及診斷標(biāo)準(zhǔn)第31頁/共61頁第三十二頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第32頁/共61頁第三十三頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn)

7、 五十四分。塌陷型塌陷型FSGS足細(xì)胞增生、肥大，并可有滴狀及空泡變性足細(xì)胞增生、肥大，并可有滴狀及空泡變性第33頁/共61頁第三十四頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。免疫熒光免疫熒光第34頁/共61頁第三十五頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。IgM補(bǔ)體補(bǔ)體C3第35頁/共61頁第三十六頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。電電 鏡鏡第36頁/共61頁第三十七頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第37頁/共61頁第三十八頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第38頁/共61頁第三十九頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第39頁/共61頁第四十頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第

8、40頁/共61頁第四十一頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第41頁/共61頁第四十二頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Meyrier A,Simon P,1987第42頁/共61頁第四十三頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Korbet SM,Nephrol Dial Transplant 1999Korbet SM, J AM Soc Nephrol 2002Chun MJ, J AM Soc Nephrol 2004第43頁/共61頁第四十四頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。FKBP-FK-506CalmodulinCalcineurininhibition of NFAT

9、mediated signal transductionimpedes the production of cytokinesinpedes the response to cytokinesFKBPFRAPCyclophilin- CsASirolimusExpert Opin .pharmacother 2009 Mar;10(4):615-28. 第44頁/共61頁第四十五頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Braun N，Cochrane Database Syst Rev 2008Ponticelli C，Kidney Int 1993Meyrier A, Kidney Int 1

10、994Cattran DC,Kidney Int 2007第45頁/共61頁第四十六頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Segarra A, Nephrol Dial Transplant 2002Loeffler K, Pediatr Nephrol 2004第46頁/共61頁第四十七頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Tacrolimus Therapy in Adults With Steroid- andCyclophosphamide-Resistant Nephrotic Syndrome andNormal or Mildly Reduced GFRFK506劑量: 0.05

11、mg/kg.d 濃度510ng/mlAJKD, Vol 54, No 1 (July), 2009: pp 51-58Note: values expressed as number (percent)Table 2. Response to Tacrolimus Therapy Based on Histological TypeHistological Type (No. of patients)CRPRNo ResponseMCD (5)5 (100)0 (0)0 (0)FSGS (7)3 (42.9)1 (14.3)3 (42.9)MsPGN (5)3 (60)2 (40)0 (0)T

12、otal (17)11 (64.7)3 (17.6)3 (17.6)第47頁/共61頁第四十八頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Tumlin JA, Clin J Am Soc Nephrol. 2006 (1):109-16. 第48頁/共61頁第四十九頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第49頁/共61頁第五十頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。損者緩解率低，伴高血壓和血尿者緩解率低第50頁/共61頁第五十一頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Kidney Int. 2011 Jul 6 第51頁/共61頁第五十二頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Kidney Int. 20

13、11 Jul 6 第52頁/共61頁第五十三頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。Nefrologia. 2011 May 18;31(3):286-91. 第53頁/共61頁第五十四頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。A new hope?FSGSMCD無移植 5 例移植后復(fù)發(fā) 8 例7 例CR:7/7CR+PR : 8/13F: 5/13Review. Ahmed MS.Wong CF.NDT 2007第54頁/共61頁第五十五頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第55頁/共61頁第五十六頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。第56頁/共61頁第五十七頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四

14、分。1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12Korbet,S.M. Nephrol Dial Transplant (1999) 14 (suppl 3):68-73Yearsfor non-nephrotic patients, nephrotic patients, and patients with massive proteinuria 非腎病性蛋白尿腎病性蛋白尿 14g/24hGoal of RxPercent Survival第57頁/共61頁第五十八頁，編輯于星期一：二十三點(diǎn) 五十四分。1201008060402000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12病情緩解病情緩解 病情不緩解病情不緩解Goal of RxYearsKorbet,S.M. Nephrol Dial Transplant (1999) 14 (suppl 3):68-73Percent Survival第