【醫(yī)學(xué)課件】山西大醫(yī)院風(fēng)濕科疑難病例討論

1、山西大醫(yī)院風(fēng)濕科疑難病例討論2021-08-22病情開展歷程 病程1年 低蛋白脾大腹水 偶有納差眼瞼浮腫腹脹乏力2021.7 腹脹乏力心悸氣短脫發(fā)口腔潰瘍超聲：慢性膽囊炎，脾大病歷特點(diǎn)1.患者，中年女性，病史1年，加重1月余；2.多系統(tǒng)受累3.多種抗體陽性4.炎性指標(biāo)高，補(bǔ)體低5.多發(fā)淺表淋巴結(jié)腫大，口腔潰瘍，脾大3多系統(tǒng)受累1.皮膚粘膜 脫發(fā)，口腔潰瘍 直徑0.3cm，無痛4多系統(tǒng)受累2.血液系統(tǒng)日期WBCHGBPLT2012-8-47.8111.9214.82012-8-122012-8-162012-8-192.63.64.6988996.7132127166.153.腎臟尿常規(guī)：PH5

2、.5，BLD+，PRO+，管型顆粒型24 腎功能+電解質(zhì)多系統(tǒng)受累日期BUN SCrKNa 2012-8-411.7165.54.8125.72012-8-52012-8-122012-8-162012-8-197.77.510.110118.1122.488.5834.54.83.73.4129.71301311346多系統(tǒng)受累4.肝臟無皮膚、鞏膜黃染，無皮膚瘙癢肝功能日期ALTASTALPr-GGTDBILALB2012-8-52012-8-122012-8-1922.925.22414.3126.697.760.271.83.95.627.626.224.57多系統(tǒng)受累4.肝臟腹部超聲：

3、8.3 當(dāng)?shù)蒯t(yī)院：肝臟稍大 慢性膽囊炎 脾大 腹水下腹部深約3.5cm8.7 腹水定位 腹腔未見積液 8.15 肝臟大小正常，實(shí)質(zhì)回聲彌漫性改變 門靜脈增寬1.4cm，脾大 腹水少量肝周、盆腔可見少量液性暗區(qū) -符合肝硬化表現(xiàn)肝硬度測(cè)定 考慮有肝纖維化胃鏡：食管靜脈曲張 肝硬化失代償期？ SLE？ 自身免疫性肝?。?8 食管靜脈曲張，脾大-肝硬化失代償期？抗體：自免肝系列：AMA(+)1:100，AMA-M2(+)自身免疫性肝病？多系統(tǒng)受累9 自身免疫性肝病自身免疫異常導(dǎo)致的肝臟疾病，特點(diǎn)：自身抗體分類： 原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC 自身免疫性肝炎AIH 原發(fā)性硬化性膽管炎 其他自身免疫病肝臟受

4、累10 自身免疫性肝病 PBC診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1.臨床黃疸、皮膚瘙癢、乏力、肝區(qū)不適或隱匿起病 2.膽管酶升高為主 3.AMA陽性或肝穿活檢病理證實(shí) 原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC診斷明確 11多系統(tǒng)受累5.消化道 食欲差 胃鏡：萎縮性胃炎伴糜爛 食管靜脈曲張 腸鏡: 結(jié)腸炎 結(jié)腸多發(fā)毛細(xì)血管擴(kuò)張 12多系統(tǒng)受累6.心臟 高血壓病4年，最高170/110mmHg 心電圖：大致正常心電圖 心臟彩超：左房擴(kuò)大 二尖瓣、主動(dòng)脈瓣退行性變 主動(dòng)脈瓣輕度狹窄瓣關(guān)閉不全 少量心包積液 13多系統(tǒng)受累7.肺臟 活動(dòng)后氣短 pHPCO2 (mmHg)PO2 (mmHg)SO2 （）2012-8-87.422.45790

5、.42012-8-127.324.869.893.4胸部CT示：雙肺可見小葉間隔增厚，以雙肺下葉為著，雙肺可見多出索條狀高密度灶，提示肺間質(zhì)改變。14 多種抗體陽性ANA 1:160胞漿顆粒型，抗CCP (+)，ANCAs：p-ANCA (+) ，ACL(+)，AHA(+)，AnuA(+)抗ds-DNA、抗Sm抗體-抗ENAs -AKA(-)，肌炎自身抗體-15AMA是以線粒體為靶抗原的自身抗體AMA陽性是診斷原發(fā)性膽汗性肝硬化PBC 的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo),尚可見于SLE、SS等AMA共有九個(gè)亞型M 19，其中M2靶抗原 的主要成份是丙酮酸脫氫酶復(fù)合物，其抗體稱為AMA-M2AMA-M2在PBC的陽性

6、率為96%，是PBC的特異性抗體抗體16系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷明確 口干、眼干 高球蛋白血癥原發(fā)枯燥綜合征 a-CCP+ a-胞襯蛋白+ 唾液流率、淚液分泌試驗(yàn)+ 腮腺造影+ 18 重疊綜合征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 血液系統(tǒng)受累 狼瘡腎炎 低蛋白血癥 多漿膜腔積液 心包積液少量 胸腔積液少量 原發(fā)枯燥綜合征 原發(fā)膽汁性肝硬化失代償期 門脈高壓癥 食管靜脈曲張 脾大 高血壓病3級(jí)極高危 子宮肌瘤 淋巴結(jié)腫大原因待查 主動(dòng)脈瓣輕度狹窄伴關(guān)閉不全 慢性萎縮性胃炎伴糜爛 結(jié)腸炎目前診斷191.多發(fā)淋巴結(jié)腫大 脾大 近2年體重減輕10kg查：腫瘤系列-尿本周蛋白- 胸部+腹部CT：淺表、腹腔內(nèi)多發(fā)淋巴結(jié)腫大，較大約 骨髓細(xì)胞學(xué)：骨髓增生低下，紅系比例偏低 淋巴結(jié)活檢：慢性炎性改變，反響性增生疑問腫瘤201.激素 潑尼松60mg 晨頓服2.免疫抑制劑 熊去氧膽酸 0.25 羥氯喹 0.2 1/日 口服 長春新堿1mg 靜點(diǎn)2021-08-20 環(huán)磷酰胺200 mg 靜點(diǎn)2