心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯課件

1、心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯心 肌 病 心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯定義 除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈性心臟病、高血壓性心臟病、肺源性心臟病和先天性心臟病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。 心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯心肌病的定義及分類(WHO/ISFC工作組1996年公布)心肌病的定義 伴有心功能障礙的心肌疾病liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯心肌病的分類擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病 限制性心肌病致心律失常型右室心肌?。ˋRVD/C）未分類心肌病liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 特異性心肌疾病（specfic heart disease）特異性心肌病 （specfic cardi

2、omyopathy） liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯第一節(jié) 原發(fā)性心肌病心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯擴(kuò)張性心肌?。╠ilated cardiomyopathy, DCM）發(fā)病率較高,發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)。男多于女(2.5:1) 心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 一主要特征: 心腔擴(kuò)大,收縮功能障礙。二病因: 尚不清楚 有三種可能的機(jī)制： 家族性及遺傳性因素 病毒感染 免疫學(xué)異常liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯三病理：1、尸體解剖（圖1）1 四個(gè)心腔擴(kuò)張。2 心腔內(nèi)附壁血栓3 二尖瓣及三尖瓣關(guān)閉不全。 圖1 擴(kuò)張型心肌病兩側(cè)心室擴(kuò)張（采自Becker和Anderson）

3、 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯2、組織學(xué)檢查心肌細(xì)胞肥大、肌漿變性，失去收縮成分。心肌間質(zhì)纖維化最常見(jiàn)liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯四臨床表現(xiàn)：1、病史: 可在數(shù)月甚至數(shù)年無(wú)癥狀。突出的癥狀：左心衰竭的癥狀 疲勞、乏力心輸出量減少 氣急、端坐呼吸肺淤血右心衰是疾病晚期的表現(xiàn)，與預(yù)后差有關(guān)。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 2、體格檢查心臟擴(kuò)大可聞及S3、S4肺部干、濕羅音；浮腫、肝大等liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯五、實(shí)驗(yàn)室檢查： a胸部X-Rayb心電圖 c超聲心動(dòng)圖d心導(dǎo)管檢查e放射性核素檢查liaoyongling心

4、律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯六診斷及鑒別診斷：臨床 心臟增大、心律失常、心力衰竭超聲心動(dòng)圖 心腔擴(kuò)大、彌漫性室壁運(yùn)動(dòng)減弱liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 鑒別診斷應(yīng)除外各種病因明確的器質(zhì)性心臟病。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯七治療： 1、原則： 治療主要針對(duì)心力衰竭、心律失常2、治療常規(guī)： 1)地高辛、利尿劑、ACEI、-受體阻滯劑 2)抗凝治療LVEF30%、Af或有栓塞史者 華法林 使INR 3)心臟移植 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯八預(yù)后： 死亡原因 心力衰竭和嚴(yán)重心律失常。 5年存活率40%， 10年存活率22%liaoyongling

5、心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯肥厚性心肌病（hypertrophic cardoiomyopathy HCM）心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯一、主要特征： 無(wú)明顯致心肌肥厚的病因非對(duì)稱性心肌肥厚，心室腔變小主動(dòng)脈瓣下存在壓力階差(1/4病人)舒張期順應(yīng)性下降，左室血液充盈受阻liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻分梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚性心肌病 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯二、病因： 1常染色體顯性遺傳，肌節(jié)收縮蛋白基因 突變。 2兒茶酚胺代謝異常、高血壓為促發(fā)因子。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯三病理：1肉眼觀不均等的心室

6、間隔增厚（非對(duì)稱性室間隔肥厚 asymmetric septal hypertrophy,ASH）亦有均勻肥厚或心尖部肥厚類型（apical hypertrophy APH） 圖2 肥厚性心肌病不對(duì)稱性心室間隔肥厚 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 圖3 肥厚性心肌病 左心室腔縮小，心室壁均勻增厚， 室間隔與后壁厚度之比=1.4 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯2組織學(xué) 心肌細(xì)胞顯著肥大，核大而濃染（圖4） 圖4 肥厚性心肌病 心肌細(xì)胞肥大，核大濃染 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 心肌細(xì)胞排列紊亂（圖5） 圖5 肥厚性心肌病 心肌細(xì)胞排列紊亂

7、liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯四臨床表現(xiàn)： 1、 癥狀 有些首發(fā)癥狀為猝死。 常見(jiàn)癥狀為：呼吸困難 心絞痛 暈厥及先兆暈厥 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯2體格檢查： a無(wú)流出道梗阻無(wú)癥狀者，心臟輕度增大，可聞及S4。 b有流出道梗阻者，胸骨左緣3-4肋間聞及粗糙的收縮期噴射性雜音。 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯影響心肌收縮力、左室容積及射血速度的因素使雜音變化使雜音減弱的因素使雜音增強(qiáng)的因素用受體阻滯劑、下蹲心肌收縮力下降左室容量增加體力運(yùn)動(dòng)含服硝酸甘油心肌收縮力增強(qiáng)左室容量減少liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯五 輔助檢

8、查： 1心電圖 常見(jiàn)異常：ST-T改變，胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置 其次：1）左室肥大 2）明顯Q波異常（20-50%病人） 見(jiàn)于II III AVF，V4-V6 其他：心律失常liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 2超聲心動(dòng)圖 1）左心室肥厚，室間隔肥厚為主 3）左室流出道狹窄 4）二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng) (systolic anterior motion, SAM ) 5）80%病人存在舒張功能異常 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 肥厚性心肌病收縮早期產(chǎn)生二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)（SAM）的假定機(jī)制liaoyongling心

9、律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯六診斷及鑒別診斷： 診斷 家族遺傳史、癥狀、超聲心動(dòng)圖liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯鑒別診斷心絞痛 心電圖Q波、ST-T改變與冠心病鑒別心電圖高電壓 超聲心動(dòng)圖心室肥厚與高血壓鑒別胸痛 心臟雜音與主動(dòng)脈狹窄鑒別liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯七預(yù)后： 臨床進(jìn)程變化不一，部分無(wú)癥狀或癥狀輕； 成年人年病死率1-3%,10年存活率80%； 兒童發(fā)生猝死的危險(xiǎn)6%/年,10年存活率50%。 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯與心源性猝死相關(guān)的危險(xiǎn)因素 年輕有猝死家族史持續(xù)性室性或室上性心動(dòng)過(guò)速年輕時(shí)反復(fù)發(fā)作暈厥緩慢型心律失常lia

10、oyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯八治療: 1、原則: 緩解癥狀 防止并發(fā)癥 減少死亡危險(xiǎn)liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 2、目的：馳緩肥厚的心肌防止心動(dòng)過(guò)速及維持正常竇性心率減輕左室流出道狹窄抗心律失常治療liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 3、藥物： 避免及慎用的藥物洋地黃類藥物(Af或收縮功能不全除外)-受體激動(dòng)劑liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 4、治療藥物： 受體阻滯劑降低心肌耗氧,減少心絞痛發(fā)作防止因運(yùn)動(dòng)而出現(xiàn)的流出道梗阻加重抗心律失常作用預(yù)防猝死liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 鈣拮抗劑減輕鈣超負(fù)荷改善舒張功

11、能改善冠脈循環(huán)治療心律失常liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯5、非藥物治療： 1）外科手術(shù)切除肥厚的室間隔 1974年應(yīng)用于臨床liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯有下述情況者可考慮外科手術(shù)治療：藥物治療差或無(wú)效；左室流出道壓力差超過(guò)50mmHg顯著的空間隔肥厚者 有效率可達(dá)6070，與手術(shù)相關(guān)的死亡率達(dá)2-11liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 2）經(jīng)皮間隔心肌消融術(shù)(Transluminal Septal Myocardial Ablation，PTSMA)Sigwart于1995年首次應(yīng)用于臨床。目前世界上總例數(shù)己超過(guò)500例。liaoyongli

12、ng心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 3） 起搏器治療 4） 高危患者，應(yīng)安置埋藏式心臟復(fù)律除顫器（AICD）liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯限制性心肌?。╮estrictive cardiomyopathy）心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯一、特點(diǎn)： 心室充盈受限和舒張容量下降收縮功能和室壁厚度正?；蚪咏?。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯二、病理： 心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維化，心室壁順應(yīng)性降低。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯三、臨床表現(xiàn)： 發(fā)熱、乏力心力衰竭癥狀（初始） （晚期）liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯四、治療： 對(duì)癥治療 預(yù)后差栓塞

13、并發(fā)癥多抗凝治療手術(shù)剝離增厚的心內(nèi)膜liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯致心律失常型右室心肌?。╝rrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）（arrhythmogenic right ventricular dysplasia,ARVD）ARVD/C心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 特點(diǎn)：家族性疾病，常染色體顯性遺傳右室心肌被纖維脂肪組織替代臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴(kuò)大和猝死治療：植入埋藏式自動(dòng)心臟復(fù)律除顫器 （implantable cardioverter defibrillator ICD）liaoyongling心律失常

14、心力衰竭傳導(dǎo)阻滯第二節(jié) 特異性心肌病心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯定義 指病因明確或與系統(tǒng)疾病相關(guān)的心肌疾病。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯包括： 缺血性心肌病瓣膜性心肌病代謝性心肌?。ò▋?nèi)分泌性；營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏；淀粉樣變等）全身系統(tǒng)疾?。òńY(jié)締組織疾病，結(jié)節(jié)病和白血病）高血壓性心肌病炎癥性心肌病liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯圍生期心肌?。╬eripartal cardiomyopathy） 首次發(fā)病在圍生期的心肌病發(fā)生率：1/1300-4000左室擴(kuò)大、附壁血栓、栓塞、心力衰竭治療：心力衰竭 抗凝liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯酒精性心肌?。╝

15、lcoholic cardiomyopathy） 臨床類似擴(kuò)張性心肌病大量飲酒10年以上liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯藥物性心肌?。╠rug-induced cardiomyopathy） 抗癌藥、抗抑郁藥臨床表現(xiàn)：心律失常、心力衰竭、傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯克山?。↘eshan disease） 地方性心肌?。╡ndemic cardiomyopathy）1935年首先流行于黑龍江省克山縣 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯一、病因：可能與柯薩奇B族病毒感染有關(guān)頭發(fā)和血液中硒含量明顯減少目前認(rèn)為可能還有其他因素參與

16、liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯二、臨床表現(xiàn)： 心功能不全 心律失常 心源性休克liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯三、預(yù)后： 死亡原因 多為心源性休克或猝死liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯心 肌 炎 心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯定義 心肌局限性或彌漫性急性或慢性炎癥病變。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯分類： 感染性 由細(xì)菌、病毒、螺旋體、立克次體、霉菌等感染所致。非感染性包括過(guò)敏或變態(tài)反應(yīng)所致liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯病因： 1、最主要為病毒感染（柯薩奇A,B,ECHO,脊髓灰質(zhì)炎，流感及HIV病毒等）。2、病毒

17、作用于心肌的方式： 直接侵犯心肌 由免疫機(jī)制產(chǎn)生的心肌損害liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯臨床表現(xiàn)： 輕者可無(wú)自覺(jué)癥狀嚴(yán)重者可表現(xiàn)為猝死、嚴(yán)重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭，死亡 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯診斷： 一 病史與體征 1）病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)乏力、胸悶、頭昏 2）S1減弱、舒張期奔馬律、心包摩擦音、心臟擴(kuò)大、心力衰竭或Admas-stokes綜合征等。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯二 新出現(xiàn)心電圖改變 1.竇性心動(dòng)過(guò)速、傳導(dǎo)阻滯2.多源、成對(duì)室性早搏，心動(dòng)過(guò)速，心房或心室撲動(dòng)或顫動(dòng)。ST段呈水平型或下斜型下移0.01 m

18、V或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯三 心肌損傷指標(biāo) 肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白T、CK-MB明顯增高。超聲心動(dòng)圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動(dòng)異常 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯四 病原學(xué)依據(jù) 1) 急性期檢測(cè)出病毒、病毒基因片段或病毒蛋白抗原。2）病毒抗體：第二份血清同型病毒抗體滴度較第一份升高4倍（相隔2周以上）或一次抗體效價(jià)640者為陽(yáng)性，320者為可疑陽(yáng)性。 3）病毒特異性IgM：以1:320者為陽(yáng)性。如血中腸道病毒核酸陽(yáng)性更支持近期病毒感染。liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯判定標(biāo)準(zhǔn) 同時(shí)具有上述一、二（1.2.3.中任何一項(xiàng)）、三中任何二項(xiàng)，在排除其他原因心肌疾病后，臨床上可診斷急性病毒性心肌炎。 liaoyongling心律失常心力衰竭傳導(dǎo)阻滯 重癥病毒性心肌炎 具備： Asmas-Stokes綜合癥 充血性心力衰竭、心源性休克 急性腎功能衰竭 持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速伴低血壓 心肌心包炎 一項(xiàng)或多項(xiàng)表現(xiàn)liaoyongling心