泌尿系統(tǒng)疾病總論腎小球疾病嘔

1、泌尿系統(tǒng)疾病總論腎小球疾病嘔第一章 總 論泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及有關(guān)的血管、淋巴和神經(jīng)等組成。人體有兩個腎臟，位于腹膜后脊柱的兩旁。一、腎臟的根本構(gòu)造二、腎臟的生理功能三、腎臟病情的評估四、腎臟疾病常見綜合征五、腎臟疾病的診斷六、腎臟疾病的防治原那么總論內(nèi)容一、腎臟的根本構(gòu)造腎臟的解剖形態(tài)：成人腎臟平均長、寬5- ，厚23cm 臨床上，如二個徑線縮小稱腎體積減小，為區(qū)別急性或慢性腎衰的重要依據(jù)。腎臟的根本構(gòu)造及功能單位腎區(qū)：腰背部豎脊肌的外側(cè)緣與第12肋之間的脊肋角稱腎區(qū)。為腎臟病檢查的叩痛反映區(qū)。尿液經(jīng)過腎乳頭腎小盞腎大盞腎盂輸尿管膀胱尿道，排出體外。腎臟縱切面圖 腎臟由腎單位

2、、腎小球旁器、腎間質(zhì)、血管和神經(jīng)所組成，是生成尿液的器官。腎臟的根本構(gòu)造及功能單位髓質(zhì)（皮質(zhì)）（皮質(zhì)）（皮質(zhì)）（髓質(zhì)）髓袢 腎小體血管球囊腔腎小囊臟層近端小管髓袢細段遠端小管腎實質(zhì) 腎單位 集合管腎小管近端腎小管曲部近端腎小管直部遠端腎小管直部遠端腎小管曲部弓形集合小管直集合小管乳頭管（腎小球）腎小球示意圖每個腎臟約有80110萬個腎單位。腎單位：腎臟的根本功能單位集合管近端小管 遠端小管集合管 腎小球 入球小動脈出球小動脈腎小球基底膜上皮細胞足細胞系膜細胞系膜基質(zhì)毛細血管內(nèi)皮細胞 組成：球外系膜細胞、球旁細胞、致密斑腎小球旁器juxtaglomerularapparatus功能：腎素的合成、

3、分泌和調(diào)節(jié)。作用：調(diào)節(jié)腎小球小動脈阻力，腎小球濾過。近端小管 入球小動脈 出球小動脈 遠端小管 腎小囊上皮 致密斑 球旁細胞 球外系膜細胞 血管極尿極腎臟的解剖學(xué)特點 兩腎大約200萬個腎單位 血流供給豐富，約占全身血量25% 有豐富的毛細血管網(wǎng) 腎小管的逆流倍增構(gòu)造腎臟的生理功能腎臟的生理功能 腎小球濾過功能 腎小管重吸收及分泌功能 腎臟內(nèi)分泌功能二、腎臟的生理功能腎小球濾過功能 含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有局部經(jīng)濾過排出 腎小球濾過示意圖腎小球有效濾過壓= 腎小球毛細血管壓+囊內(nèi)液膠體滲透壓血漿膠體滲透壓+囊內(nèi)壓腎臟的生理功能濾過功能：排除

4、代謝廢物和水。1. 濾過屏障：分子屏障足突間隙裂孔膜和電荷屏障基底膜含有的陰離子硫酸肝素、足細胞和內(nèi)皮細胞外表的涎蛋白。2. 原尿形成：循環(huán)血液腎小球濾過膜腎小囊(Bowmans囊)原尿。3. 腎血漿流量與GFR。腎血流量和GFR具有自身調(diào)節(jié)的功能，在機體血壓80-160mmHg范圍波動時，保持相對恒定。一方面保證了機體在血流動力學(xué)變化時，腎小球濾過仍能穩(wěn)定進展，廢物仍能排出，另一方面又保證了體液的平衡。腎小球每日濾過的原尿可達180L，但正常人每日排出尿量僅1500ml左右，原尿中99以上的水和很多物質(zhì)被腎小管重吸收。重吸收及分泌功能：調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)、酸堿平衡。腎臟的生理功能1. 近端小管2

5、. 髓袢細段3. 遠端小管和集合管內(nèi)分泌功能1. 血管活性激素：腎素、血管緊張素 、前列腺素族、激肽類維持血壓和水鹽代謝平衡。 腎素-血管緊張素-醛固酮RAAS系統(tǒng) PGE2、PGA2 緩激肽2. 非血管活性激素：1-羥化酶和促紅細胞生成素EPO全身新陳代謝。腎臟的生理功能三、腎臟病情的評估評估內(nèi)容病程：病史、發(fā)病時間等尿液檢查：蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、細菌尿等腎功能：肌酐、GFR等腎臟病理一估計疾病病程確定病變?yōu)榧毙?、慢性或慢性急劇加? 對診斷、治療和判斷預(yù)后非常重要：1. 病史：3個月2. 客觀指標：雙腎體積大小。3. 并發(fā)癥：腎性貧血、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥等。腎臟病情的評估

6、二尿液檢查為診斷有無腎損傷的主要依據(jù)。包括尿量異常和尿中成分異常, 如蛋白尿、血尿、白細胞尿、菌尿和管型尿等。腎臟病情的評估尿量異常正常：24h尿量1000ml2000ml；多尿 ：24h尿量超過2500ml；少尿：24h尿量少于400ml，或者尿量少于17ml/h；無尿：24h尿量少于100ml，或者12h完全無尿。1. 蛋白尿proteinuria定義：尿蛋白150mg/24h，或尿蛋白肌酐比率200mg/g，或尿蛋白定性試驗陽性。大量蛋白尿24h。微量白蛋白尿的定義： 24h尿白蛋白排泄量 30300mg/d； 或尿白蛋白肌酐比率 男性：17 250mg/g; 女性：25 355mg/g

7、。蛋白尿的分類：生理性蛋白尿：無器質(zhì)性病變功能性蛋白尿：見于發(fā)熱、劇烈運動、急性疾病如急性胰腺炎等應(yīng)激狀態(tài)下，多呈一過性，尿蛋白不超過。體位性蛋白尿：見于胡桃夾現(xiàn)象，蛋白定量小于1g，需要長期隨訪。病理性蛋白尿：持續(xù)存在。病理性蛋白尿種類發(fā)生機制主要特點腎小球性電荷屏障或分子屏障受損選擇性或非選擇性蛋白尿腎小管性重吸收小分子蛋白如2-MG；尿蛋白定量2g/24h溢出性血中異常蛋白（MM輕鏈蛋白、血紅蛋白、肌紅蛋白），超過腎小管重吸收閾值原發(fā)疾病的臨床表現(xiàn)分泌性藥物或炎癥刺激腎小管IgA、TammHorsfall蛋白等組織性組織破壞炎癥、創(chuàng)傷等2. 血尿proteinuria肉眼血尿：外觀呈洗肉

8、水樣、血樣、醬油樣或伴血凝塊。1L尿液中含1ml血即可見肉眼血尿。鏡下血尿：新鮮尿離心沉渣RBC3個/HP。血 尿 是否一定來源于腎臟 ?血尿原因： 泌尿系統(tǒng)疾病：急、慢性腎小球腎炎，IgA腎病，多囊腎，泌尿系統(tǒng)結(jié)石、血管異常，尿路感染等。全身性疾?。喝缌餍行猿鲅獰?、SLE等。尿路臨近器官疾病：如急、慢性前列腺炎，急性闌尾炎，急性盆腔炎等?；瘜W(xué)品或藥品對尿路的損害：環(huán)磷酰胺引起的出血性膀胱炎、抗生素引起的間質(zhì)性腎炎等功能性血尿腎小球性與非腎小球性血尿鑒別要點：鑒別要點腎小球源性非腎小球源性尿RBC形態(tài)非均一性（面包圈樣、穿孔樣、芽孢樣）均一性尿RBC容積分布曲線非對稱曲線對稱曲線伴隨情況蛋白尿

9、、管型尿等膿尿、鹽類結(jié)晶、惡性細胞等臨床上如何分析血尿：定性：首先鑒別是否真性血尿。定位：腎小球來源與否。對血尿定位后進一步行血尿的病因分析。3. 管型尿定義： 12小時尿沉渣計數(shù)管型5000個; 或鏡檢發(fā)現(xiàn)大量除透明管型以外的其它種類管型。影響因素：尿蛋白的性質(zhì)和濃度、尿液酸堿度及尿量。管型尿的臨床意義管型種類臨床意義紅細胞管型與血尿相似白細胞管型活動性腎盂腎炎或間質(zhì)性腎炎脂肪管型腎病綜合征，慢性腎小球腎炎急性發(fā)作等上皮細胞管型急性腎小管壞死,活動性腎小球腎炎顆粒管型腎實質(zhì)損傷,各種腎小球疾病和腎小管損傷蠟樣管型慢性腎小球腎炎, 慢性腎衰竭3. 白細胞尿、膿尿和細菌尿白細胞尿：新鮮尿離心沉渣

10、WBC5個/HP膿尿：蛻變的白細胞稱為膿細胞，故白細胞尿亦稱膿尿。菌尿：每高倍視野均可見細菌或尿培養(yǎng)菌落計數(shù)105個ml時，稱為菌尿。是診斷尿路感染的重要證據(jù)。白細胞尿的臨床意義尿路感染、腎結(jié)核、急性腎小球腎炎；活動性狼瘡；鄰近臟器感染性疾病。三腎小球濾過率GFR測定定義： 單位時間內(nèi)每分鐘兩腎生成的超濾液量。內(nèi)生肌酐去除率CCr：正常平均值10010ml/min，女性較男性略低。公式法：腎臟病生存質(zhì)量指導(dǎo)K/DOQI推薦兩種公式Cockcroft-Gault公式和MDRD系列公式，簡便，不需留尿，但受年齡、身材、營養(yǎng)狀況等多種因素影響。ECT：用99mTc-DTPA直接測定GFR，可反映左、

11、右腎的GFR。腎臟病情的評估四影像學(xué)檢查1. 超聲顯像：可顯示腎臟的位置、大小、形態(tài)和內(nèi)部構(gòu)造。腎臟病情的評估四影像學(xué)檢查2. 靜脈尿路造影：腎、輸尿管、膀胱病變。腎臟病情的評估四影像學(xué)檢查3. CT：對腎實質(zhì)性如腫瘤或囊性損害以及腹膜后病變特別有用。 腎臟病情的評估四影像學(xué)檢查4. MRI：不需要使用造影劑。對腎實質(zhì)性病變，MRI優(yōu)于CT。腎臟病情的評估四影像學(xué)檢查5. 腎血管造影：腎血管性高血壓如腎動脈狹窄、腎血管性病變?nèi)缒I靜脈血栓或腎動脈血栓診斷。 腎臟病情的評估四影像學(xué)檢查6. 放射性核素檢查：經(jīng)腎小球自由濾過而不被腎小管重吸收用于測定GFR。腎臟病情的評估五腎活檢 明確診斷，指導(dǎo)治療

12、, 判斷預(yù)后。腎臟病情的評估四、腎臟疾病常見綜合征一腎病綜合征：“三高一低。二腎炎綜合征：血尿、蛋白尿、水腫及高血壓。按起病急緩分為急性、急進性腎功能急劇惡化和慢性。三無病癥性尿檢異常：尿檢有血尿或蛋白尿，但無水腫、高血壓等病癥，見于多種原發(fā)性腎小球疾病和腎小管間質(zhì)疾病。四急性腎衰竭綜合征：見AKI章節(jié)，有少尿、無尿、氮質(zhì)廢物潴留等表現(xiàn)。五慢性腎衰竭綜合征：時間3個月，有腎性貧血、甲旁亢、代謝性酸中毒等病癥。腎臟疾病常見綜合征五、腎臟疾病的診斷病因診斷 病理診斷功能診斷并發(fā)癥診斷五、腎臟疾病的診斷病因診斷：區(qū)分原發(fā)與繼發(fā)病理診斷：明確病理類型功能診斷：腎功能分期并發(fā)癥診斷 ：有無相關(guān)并發(fā)癥如尿

13、毒癥腦病、腎性貧血、繼發(fā)性甲旁亢等 去除誘因、一般治療、針對病因和發(fā)病機制的治療、合并癥及并發(fā)癥的治療、腎臟替代治療。六、腎臟疾病的防治原那么免疫抑制治療大局部腎臟疾病的發(fā)病主要是異常的免疫反響糖皮質(zhì)激素如潑尼松、甲潑尼龍。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、來氟米特、嗎替麥考酚酯、他克莫司、硫唑嘌呤。血漿置換等去除抗原-抗體復(fù)合物如重癥狼瘡等非免疫抑制治療針對導(dǎo)致腎損害發(fā)生開展的因素：高血壓； 感染；血容量缺乏；尿路梗阻；心力衰竭和嚴重心律失常；腎毒性藥物；急性應(yīng)激狀態(tài)；低鈣和高磷血癥等。生活方式改變：安康生活方式及合理的飲食治療。防治并發(fā)癥：腎性高血壓、貧血、電解質(zhì)紊亂、酸中毒、心功能不全、腎性骨病等。

14、延緩腎臟疾病進展：中醫(yī)綜合治療。藥物治療：ACEI、ARB類藥物即可降壓，又可消減尿蛋白對癥治療：降低尿蛋白、調(diào)脂、改善高凝狀態(tài)等。其他：紅細胞生成素、骨化三醇、中醫(yī)綜合治療。腎臟疾病的防治原那么腎臟替代治療：終末期腎病ESRD。腹膜透析血液透析腎臟移植：成功的腎移植可使患者恢復(fù)正常的腎功能， 但腎源匱乏，且費用昂貴。目前ESRD患者主要的治療方式腹膜透析男性： 膀胱直腸凹女性： 子宮直腸凹血液透析復(fù)習(xí)思考題腎臟的構(gòu)造與功能；腎小球濾過屏障；蛋白尿的分類；腎臟疾病常見的臨床綜合征；腎臟疾病的診斷要求。第二章 腎小球疾病概述一、原發(fā)性腎小球疾病分類概念：腎小球疾病是指一組有相似的臨床表現(xiàn)，但病因

15、、發(fā)病機制、病理改變、病程和預(yù)后不盡一樣，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。分類：原發(fā)性：病因不明如：慢性腎小球腎炎。繼發(fā)性：繼發(fā)于全身性疾病如SLE、糖尿病等。遺傳性：遺傳變異基因如：Alport綜合征。一原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型1.急性腎小球腎炎AGN2.急進性腎小球腎炎RPFN3.慢性腎小球腎炎CGN4.無病癥性血尿或蛋白尿隱匿型小球腎炎5.腎病綜合征NS原發(fā)性腎小球疾病分類二原發(fā)性腎小球疾病的病理分型1.輕微性腎小球病變 2.局灶性節(jié)段性病變，包括局灶性腎小球腎炎3.彌漫性腎小球腎炎：膜性腎??；增生性腎炎：如系膜增生性腎小球腎炎MsPGN、毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(EPGN)、系膜毛細

16、血管性腎小球腎炎MPGN、新月體性和壞死性腎小球腎炎等；硬化性腎小球腎炎原發(fā)性腎小球疾病分類毛細血管內(nèi)皮細胞 腎小球基底膜足細胞系膜細胞系膜基質(zhì)腎小球超微構(gòu)造示意圖二、發(fā)病機制一、免疫反響多數(shù)是免疫介導(dǎo)性炎癥疾??；非免疫、非炎癥機制共同參與。發(fā)病機制炎癥反響腎小球損傷始發(fā)的免疫反響體液免疫細胞免疫炎癥細胞炎癥介質(zhì)遺傳因素非免疫、非炎癥機制體液免疫循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成自身抗體細胞免疫 致敏T淋巴細胞 細胞因子發(fā)病機制 循環(huán)免疫復(fù)合物CIC沉積毛細血管內(nèi)皮細胞 腎小球基底膜上皮細胞(足突) 原位免疫復(fù)合物IC沉積毛細血管內(nèi)皮細胞 腎小球基底膜上皮細胞(足突) 腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物電子

17、致密物沉積上皮下 基底膜內(nèi) 內(nèi)皮下 系膜區(qū) 二炎癥反響炎癥細胞：單核-巨噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、血小板、腎小球固有細胞等。炎癥介質(zhì)：補體、細胞因子、凝血及纖溶系統(tǒng)因子、活性氧NO等。發(fā)病機制三、臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿水腫高血壓腎功能損害臨床表現(xiàn)一蛋白尿正常腎小球濾過膜允許分子量2萬4萬的蛋白通過。白蛋白分子量 萬道爾頓正常人終尿中蛋白含量150mg/d，尿蛋白定性陽性，稱為蛋白尿。正常尿蛋白組成：臨床表現(xiàn)白蛋白：40免疫球蛋白片段：15其他血漿蛋白：5遠端小管分泌蛋白和尿道組織蛋白：40蛋白尿形成原理腎小球濾過膜：毛細血管內(nèi)皮細胞、基底膜、上皮細胞。腎小球濾過膜屏障：臨床表現(xiàn)分子屏障電荷

18、屏障二血尿離心后尿沉渣鏡檢RBC3個/Hp，為血尿。1L尿液含1mL血液，即呈現(xiàn)肉眼血尿。區(qū)分血尿來源：相差顯微鏡、尿紅細胞容積分布曲線腎小球源性血尿的特征：血尿常為無痛性、全程血尿；可伴大量蛋白尿和或管型尿；變形紅細胞血尿；尿紅細胞容積分布曲線呈非對稱性。臨床表現(xiàn)尿正形紅細胞尿畸形紅細胞面包圈樣、穿孔樣、芽孢樣尿紅細胞管形臨床上如何分析血尿：定性：首先鑒別是否真性血尿。真性血尿的患者首先除外全身性疾病或鄰近泌尿系統(tǒng)的器官損害如血管內(nèi)溶血、肌細胞損傷等。此外：藥物利福平、大侖丁、吩噻嗪等；食物甜菜、辣椒、番茄葉等。定位：排除了其他系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的血尿后，對血尿的來源進展定位腎小球來源與否。對血尿定位后進一步行血尿的病因分析。三水腫腎性水腫的根本病理生理改變：水鈉潴留臨床表現(xiàn)腎性水腫腎病性水腫蛋白尿 血漿膠體滲透壓 有效血容量 RAAS