肝膽管結(jié)石病地診斷治療指南

1、肝膽管結(jié)石病的診斷治療指南中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)分會膽道外科學(xué)組原發(fā)性膽管結(jié)石病是指原發(fā)于膽管系統(tǒng)內(nèi)而不包括膽囊內(nèi)排降的結(jié)石。原發(fā)性膽管結(jié)石臨床上常見的是色素性結(jié)石，其成分常以膽紅素為主。根據(jù)結(jié)石在膽管樹中的分布部位不同，原發(fā)性膽管結(jié)石可分為局限的肝內(nèi)膽管結(jié)石(I型)、局限的肝外膽管內(nèi)結(jié)石(E型)和臨床上最為常見的肝內(nèi)外膽管均有結(jié)石(IE型)。當(dāng)前原發(fā)性色素性肝膽管結(jié)石亦簡稱為肝膽管結(jié)石病，是我國的常見病醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理發(fā)布。由于其常引起嚴(yán)重的并發(fā)癥，成為我國良性膽道疾病死亡的重要原因。本文所討論的即是這一病癥。一、肝膽管結(jié)石的病因和基本病理改變肝膽管結(jié)石的形成與膽道慢性炎癥、細(xì)菌感染、膽汁淤滯、營養(yǎng)

2、因素等有關(guān)。感染是導(dǎo)致結(jié)石形成的首要因素，膽汁淤滯是結(jié)石形成的必要條件。膽流滯緩并有慢性膽道炎癥最易形成肝內(nèi)膽管結(jié)石。肝膽管結(jié)石的基本病理改變是膽管梗阻、膽道感染和肝實質(zhì)病變。受累區(qū)域的肝膽管擴X、膽管腔環(huán)狀或節(jié)段性狹窄；管壁增厚、膽管壁及周圍纖維組織增生并慢性炎癥細(xì)胞浸潤，伴行的肝動脈常呈增生性血管炎，管腔狹窄，肝內(nèi)門靜脈支閉塞；膽管周圍血管叢破壞；匯管區(qū)大量炎性細(xì)胞浸潤和纖維細(xì)胞增生，伴有肝實質(zhì)損害，嚴(yán)重者形成肝段與肝葉的纖維化萎縮和喪失功能；雙側(cè)的肝膽管結(jié)石合并左右肝管匯合部以下膽管狹窄者，可致彌漫性肝損害，在病程晚期可出現(xiàn)膽汁性肝硬變和門靜脈高壓癥。肝內(nèi)膽管結(jié)石合并膽道感染時，可造成膽

3、源性膿毒癥、肝膿腫、膈下膿腫、膽管支氣管瘺及膽道出血一系列嚴(yán)重并發(fā)癥，約2.0%-9.0%的肝膽管結(jié)石病例在病程后期可并發(fā)肝膽管癌。肝膽管結(jié)石的重要臨床病理特點是：1.肝膽管結(jié)石沿肝內(nèi)病變膽管樹呈嚴(yán)格的區(qū)域性分布。肝膽管結(jié)石幾乎并存多處肝膽管狹窄，肝膽管狹窄所引起的膽汁淤滯是結(jié)石形成和復(fù)發(fā)基本因素，也是影響手術(shù)治療效果的重要病理因素。3.肝膽管結(jié)石時，病變X圍內(nèi)的肝組織萎縮，而正常肝組織增生肥大，形成肝臟萎縮-增生性改變即增生-萎縮復(fù)合征，這一病理特征對于正確判斷肝膽管結(jié)石的病變部位和選擇合理手術(shù)路徑具有重要意義。4.肝膽管結(jié)石晚期可合并肝膽管癌，狹窄處膽管粘膜的不典型增生可能是肝膽管癌的癌前

4、病變。基于以上對肝膽管結(jié)石臨床病理特點的認(rèn)識，肝膽管結(jié)石的外科治療原則是：去除病灶，取盡結(jié)石，矯正狹窄，通暢引流。二、肝膽管結(jié)石的臨床表現(xiàn)肝膽管結(jié)石病的病程長而復(fù)雜，可出現(xiàn)多種嚴(yán)重并發(fā)癥，故其臨床表現(xiàn)是復(fù)雜多樣的，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作膽道梗阻和不同程度的急性化膿性膽管炎以及由此而產(chǎn)生的多種局部及全身性并發(fā)癥。其病情與結(jié)石梗阻是否完全、膽道感染的嚴(yán)重程度、肝臟的病變X圍和并發(fā)癥種類有密切關(guān)系。在急性發(fā)作時，以膽管炎的表現(xiàn)為主，其癥候群包括陣發(fā)性上腹絞痛、畏寒、發(fā)熱、黃疸；右上腹壓痛、肝區(qū)叩擊痛、肝腫大并具觸痛等，嚴(yán)重者可伴膿毒癥表現(xiàn)；在急性發(fā)作期，血液白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞顯著升高，血清轉(zhuǎn)氨酶急劇升高

5、，血清膽紅素、堿性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高；當(dāng)膽道梗阻和感染緩解后，血清酶的改變迅速恢復(fù)至正常。一側(cè)肝管結(jié)石阻塞合并急性肝膽管炎時，可無黃疸或黃疸較輕，血清膽紅素處于正常水平或輕度升高。發(fā)作間歇期主要以膽道結(jié)石梗阻為主要表現(xiàn)，如出現(xiàn)間歇性黃疸、肝區(qū)、胸腹部持續(xù)性疼痛不適、消化功能減退等表現(xiàn)，雙側(cè)肝膽管結(jié)石伴有肝膽管狹窄時可呈持續(xù)性黃疸?？捎醒鍓A性磷酸酶、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高及不規(guī)則性血清轉(zhuǎn)氨酶升高，一側(cè)肝內(nèi)膽管結(jié)石的血清膽紅素水平常在正常X圍。到病程后期，出現(xiàn)膽汁性肝硬變的表現(xiàn)如肝腫大、持續(xù)而嚴(yán)重的黃疸、腹水等，常有明顯的低蛋白血癥。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理發(fā)布三、肝膽管結(jié)石的診斷肝膽管結(jié)石的手術(shù)前診斷是

6、依據(jù)臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果。對肝膽管結(jié)石的診斷有實用價值的影像技術(shù)主要有B超、CT、MRI、ERCP、PTC、術(shù)后T管造影等，單一的檢查常不能獲得全面的診斷，往往需要一種以上的影像學(xué)檢查相互印證才能達到正確診斷的目的。重要的是熟悉各項檢查方法的性能和局限性，合理選擇并聯(lián)合應(yīng)用最有效的檢查方法。B超因其無創(chuàng)性、迅速及可重復(fù)性，一般作為首選的第一線檢查，更多地應(yīng)用是引導(dǎo)PTCPTCD，以及手術(shù)中肝內(nèi)結(jié)石的定位及有無結(jié)石殘留的確認(rèn)。在決定行外科手術(shù)治療前需要作其他更準(zhǔn)確的膽道影像學(xué)檢查。CT對肝膽管結(jié)石具有獨特的重要診斷價值，CT與B超聯(lián)合應(yīng)用，一般能為手術(shù)方案的制定提供可靠的依據(jù)。需要時尚可在術(shù)

7、中補充行B超、膽道鏡及膽道造影檢查。MRI及MRCP已應(yīng)用于肝膽管結(jié)石的診斷，可以顯示肝內(nèi)結(jié)石的分布、膽管狹窄的部位，尚可從不同切面顯示肝臟及其管道結(jié)構(gòu)，但臨床應(yīng)用經(jīng)驗有待積累。經(jīng)手術(shù)后膽道引流管造影，ERCP、PTC等是診斷肝膽管結(jié)石的經(jīng)典方法，能籍以判斷結(jié)石在肝內(nèi)外膽管的分布、膽管狹窄和擴X以及膽管的變異等。侵入性膽道直接顯像方法均有誘發(fā)急性膽管炎等并發(fā)癥的可能性，因此應(yīng)安排在臨近手術(shù)之前進行，而對于近期有膽管炎發(fā)作的病例，應(yīng)避免術(shù)前作此類造影檢查。膽道直接顯影僅能顯示肝管內(nèi)病變，而不能顯示膽管外病變，配合CT或B超檢查才能全面評價病變X圍。因此，在當(dāng)前CT診斷技術(shù)日臻完善的條件下，肝膽管

8、結(jié)石的術(shù)前診斷應(yīng)以CT和B超為主，輔PTC和/或ERCP，術(shù)前直接膽道顯影檢查已非必須。其它輔助檢查：術(shù)中B超、術(shù)中膽道鏡檢查、術(shù)中膽道造影。四、肝膽管結(jié)石的治療肝膽管結(jié)石的治療主要靠外科手術(shù)。針對肝膽管結(jié)石時復(fù)雜而廣泛的肝內(nèi)外膽道及肝臟病變有多種手術(shù)方法，應(yīng)根據(jù)肝內(nèi)膽管結(jié)石數(shù)量及分布X圍、肝管狹窄的部位和程度、肝臟的病理改變及病人的狀況，選擇合理的手術(shù)方法，以符合“去除病灶，取盡結(jié)石，矯正狹窄，通暢引流”的原則。原發(fā)性肝膽管結(jié)石的手術(shù)時機：原發(fā)性肝膽管結(jié)石并發(fā)急性感染時，經(jīng)過短期的非手術(shù)治療，若癥狀未能緩解，原則上宜早期手術(shù)。但由于原發(fā)性肝膽管結(jié)石病情復(fù)雜、結(jié)石分布X圍廣泛，常合并肝內(nèi)膽管狹

9、窄，因此在急癥手術(shù)條件下，難于做到徹底手術(shù)，再手術(shù)率高。所以應(yīng)根據(jù)具體情況決定。如病情許可，以擇期手術(shù)為宜。肝內(nèi)膽管結(jié)石的手術(shù)方法主要有三類：1.肝部分切除術(shù)；2.肝膽管切開取石術(shù)；3.肝膽管狹窄切開、成形和膽腸吻合術(shù)。這些手術(shù)常不是單獨施行的，而常是多種手術(shù)方法的結(jié)合，最常用的聯(lián)合手術(shù)方式是不同X圍的肝部分切除與肝內(nèi)外膽管-空腸吻合術(shù)。1.肝葉或肝段切除術(shù)手術(shù)適應(yīng)癥為：(1)肝葉或肝段的膽管梗阻，呈明顯纖維化、萎縮。(2)二級上的肝膽管狹窄及結(jié)石。(3)節(jié)段性肝內(nèi)膽管結(jié)石難以取凈。(4)慢性為癥感染灶或慢性膿腫形成。(5)一側(cè)的肝臟毀損性改變。(6)合并肝內(nèi)膽管出血。(7)合并膽管癌。(8)

10、肝管梗阻合并膽瘺。(9)肝內(nèi)膽管結(jié)石合并肝內(nèi)先天性疾病如Caroli病。肝內(nèi)膽管結(jié)石的病變X圍是沿病變膽管樹呈嚴(yán)格的節(jié)段性分布的，因此，與治療肝癌時以腫瘤為中心的肝部分切除術(shù)不同，肝膽管結(jié)石時的肝葉切除要求以肝段為單位作嚴(yán)格的規(guī)則性切除，以完整切除病變膽管及所引流的肝臟區(qū)域，這是取得良好療效的基本條件和關(guān)鍵。對左肝管的區(qū)域性結(jié)石，應(yīng)該首選規(guī)則性左半肝切除，不應(yīng)將只切除肝左外葉而聯(lián)合膽管空腸吻合術(shù)作為首選術(shù)式。對于右側(cè)肝管系統(tǒng)的結(jié)石，應(yīng)根據(jù)結(jié)石分布X圍及合并肝膽管狹窄的部位，選擇規(guī)則性右半肝、右前葉或右后葉切除。肝膽管切開取石術(shù)通過肝門部膽管與肝膽管聯(lián)合切開以及經(jīng)肝實質(zhì)切開肝內(nèi)膽管，直視下探查結(jié)

11、合術(shù)中膽道造影、術(shù)中B超、術(shù)中膽道鏡檢查可全面了解膽道結(jié)石的部位、數(shù)量、膽管狹窄梗阻及膽管下端的通暢情況。經(jīng)肝外膽管途徑盲目的器械取石是肝膽管結(jié)石手術(shù)后高殘留結(jié)石率的基本原因。按解剖學(xué)原則切開肝門部膽管狹窄及向上廣泛切開二級肝管是直視下充分取石的必然途徑。采用膽道鏡直視下取石網(wǎng)籃取石，必要時輔以碎石器、液電碎石等物理方法進行碎石，能有效地清除肝內(nèi)膽管結(jié)石，從而顯著降低結(jié)石殘留率。肝門部膽管狹窄切開、成形和膽腸吻合術(shù)處理肝門部膽管狹窄的手術(shù)方法很多，每一項手術(shù)針對某一種膽管病變。由于肝門部膽管狹窄病變類型比較復(fù)雜，常需結(jié)合多種手術(shù)方法進行治療。肝總管-膽總管Roux-en-Y空腸大口吻合：適合于

12、狹窄部位以上膽管擴X，肝實質(zhì)多保持完好，肝內(nèi)結(jié)石數(shù)量少能夠手術(shù)清除者，多用于左肝管開口及橫部狹窄。肝管切開整形修復(fù)：適合于肝門部膽管狹窄無肝內(nèi)膽管結(jié)石及肝管狹窄殘存，廣泛切開狹窄兩端的膽管，將相鄰的膽管瓣對應(yīng)縫合原位整形，膽管壁組織缺損以帶血管蒂的空腸瓣、胃漿肌瓣、膽囊瓣、臍靜脈或其它組織補片修復(fù)。肝管整形、肝總管空腸Roux-en-Y吻合：用于雙側(cè)肝膽管開口及肝總管上端狹窄。急癥手術(shù)適應(yīng)癥：上腹部明顯腹膜刺激征；(2)膽囊腫大、X力高、觸痛明顯；(3)寒戰(zhàn)、高熱、黃疸加深；感染中毒癥狀明顯，白細(xì)胞計數(shù)20109/L；(5)出現(xiàn)低血壓、敗血癥、神經(jīng)精神癥狀。目前尚無確實的證據(jù)表明各種附加的抗返

13、流措施能防止腸液向膽管的返流。4.輔助措施的應(yīng)用價值術(shù)中膽道造影、術(shù)中B超、術(shù)中膽道鏡以及Eogarty膽道氣囊導(dǎo)管的應(yīng)用，對提高肝膽管結(jié)石的手術(shù)效果有重要作用。B超：是肝膽管結(jié)石手術(shù)中常用的一項輔助措施，可用于進一步明確結(jié)石部位、數(shù)量和大小以及肝膽管狹窄的部位和程度；通過B超確定肝葉切除X圍和引導(dǎo)取石，能有效降低結(jié)石殘留率。膽道造影：可彌補術(shù)前膽道影像不完整，進一步明確肝內(nèi)結(jié)石的分布、膽管病變及解剖變異，為選擇合理術(shù)式提供依據(jù)；膽道取石后膽道造影檢查有助于減少結(jié)石的殘留。膽道鏡：膽道鏡具有直視和可彎曲的優(yōu)點，在治療肝膽管結(jié)石上具有重要作用。各種膽道疾病顯像方法均為間接診斷手段，而纖維膽道鏡能

14、直視膽管內(nèi)部情況，辨別膽管結(jié)石、腫瘤和異物，觀察膽管粘膜病變，對可疑部分可取活體組織檢查或脫落細(xì)胞檢查作病理檢查。在鏡下用取石網(wǎng)籃、碎石器械和氣囊導(dǎo)管取石克服了手術(shù)取石的盲區(qū)，可提高取石效率，降低結(jié)石殘留率。膽道氣囊導(dǎo)管：是肝內(nèi)膽管探查和取石的一種有效方法。因為膽道氣囊管徑細(xì)很容易進入3-4級肝管，且對肝內(nèi)膽管粘膜無損傷，凡用其他取石器械難以取出的肝內(nèi)膽管結(jié)石，用膽道氣囊導(dǎo)管可以得到滿意的效果。若能在B超引導(dǎo)下操作，可獲得更佳的效果，且對肝內(nèi)膽管粘膜無損傷。手術(shù)方法的選擇：當(dāng)前，隨著影像診斷技術(shù)以及肝膽道外科技術(shù)的進步和經(jīng)驗的積累，肝膽管結(jié)石病的外科治療應(yīng)以根治性清除病灶為目標(biāo)。切除病變肝段以最大限度地清除含有結(jié)石、狹窄及擴X膽管的病灶，是治療肝內(nèi)膽管結(jié)石的最有效手段，部分肝內(nèi)膽管結(jié)石病例在病程后期可并發(fā)膽管癌，故切除病灶是一項積極的措施。肝管切開取石是治療肝膽管結(jié)石系統(tǒng)手術(shù)中的基本內(nèi)容，單純膽道取石引流手術(shù)多用于急癥和重癥病例。手術(shù)治療旨在暫時舒通膽道以挽救病人生命或二期確定性手術(shù)作準(zhǔn)備，難免遺留結(jié)石和狹窄病灶，只有少數(shù)簡單的病變可以作為確定性手術(shù)處理。膽腸吻合是在去除了肝內(nèi)病灶和解除了肝內(nèi)膽管梗阻之后，為修復(fù)膽管狹窄及通暢膽腸間膽液流通的措施。同時，膽腸吻合術(shù)是取消了Oddi括約肌對膽系的控制功能而重建膽流通道的手術(shù)，在肝管狹窄未糾正和肝內(nèi)結(jié)石未取凈的情況下行不恰當(dāng)?shù)哪懩c