兒科先天發(fā)育異常課件

1、先天性肺發(fā)育異常氣管發(fā)育異常氣管憩室（tracheal diverticula）可無(wú)癥狀或呼吸困難發(fā)生于氣管后、外側(cè)壁，軟骨與膜部連接處憩室壁與氣管壁結(jié)構(gòu)相仿，可缺乏軟骨成分MSCT可見(jiàn)與氣管相連接之囊袋狀影可單或多發(fā)T2T4女 ，14m，呼嚕2周，反復(fù)發(fā)作，電子鼻咽鏡發(fā)現(xiàn)氣管有異位開(kāi)口支氣管發(fā)育異常氣管支氣管（Tricheal Bronchus）是指由氣管直接發(fā)出段支氣管；支氣管橋（Bridging Buonchus）右側(cè)多見(jiàn)起自氣管的右主支氣管僅供右上葉，右肺中下葉支氣管來(lái)源于左主支氣管，其分支一般位于T5，6水平；先天性支氣管閉鎖，多見(jiàn)于一個(gè)肺段支氣管，近端管腔局部閉塞或狹窄，遠(yuǎn)端發(fā)育正

2、常的支氣管被粘液充填擴(kuò)張形成支氣管囊腫，該支氣管支配的肺組織，通過(guò)側(cè)支通氣導(dǎo)致局部肺氣腫表現(xiàn)，CT檢查為首選。男，8個(gè)月，自生后發(fā)現(xiàn)咳嗽發(fā)憋右側(cè) 氣管支氣管男，9歲。反復(fù)咳喘9年，曾被診為“哮喘”。 CT三維重建：右上葉支氣管起自隆突右中下葉支氣管起自左主支氣管CT二維重建：支氣管橋支氣管橋支氣管橋左主支氣管男，6歲，外院發(fā)現(xiàn)肺部病變1月余支氣管閉鎖支氣管閉鎖系節(jié)段支氣管與中央支氣管不相通，病因不明?？膳c肺隔離癥和支氣管源性囊腫并存。大多數(shù)患者無(wú)臨床表現(xiàn)，好發(fā)于女性患者（男女之比約1:2），體格檢查患側(cè)肺呼吸音減弱，有癥狀的患者常常表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染、呼吸困難、哮喘或慢性咳嗽。本病好發(fā)于左上葉

3、尖后段，其次為左下葉、右中葉。典型影像學(xué)表現(xiàn)：分枝的管狀團(tuán)塊，周?chē)瓮噶炼仍龈?，血管紋理減少。當(dāng)腫塊呈線條狀及周?chē)瓮噶炼仍龈卟幻黠@時(shí)，容易誤診為動(dòng)靜脈畸形、肉芽腫或轉(zhuǎn)移瘤。左下葉支氣管閉鎖男，5M，嗓子呼嚕1月，其哥哥患“喉支氣管鈣化”1 歲時(shí)去世。平片CT軸位CT重建甲狀軟骨、環(huán)狀軟骨及杓狀軟骨呈不規(guī)則條塊狀、環(huán)形高密度影，氣管及主支氣管、雙下葉支氣管壁呈環(huán)狀鈣化，喉周?chē)浌?、氣管、支氣管及兩下葉支氣管軟骨鈣化反復(fù)嗆奶、咳喘，呼吸困難，發(fā)熱一天氣管食管畸形肺不發(fā)育及肺發(fā)育不良肺不發(fā)育和發(fā)育不全系胚胎早期肺芽發(fā)育缺陷所致，分為兩肺、一側(cè)肺或肺葉發(fā)育異常。本病可合并心臟、大血管和骨胳等其他畸形

4、。兩側(cè)肺不發(fā)育者不能存活。一側(cè)肺發(fā)育異常一般分為三型： 1.肺未發(fā)生（肺缺如）：患側(cè)支氣管、肺和血液供應(yīng)完全缺如。 2.肺未發(fā)育：患側(cè)僅有一小段支氣管盲管，無(wú)肺組織和血液供應(yīng)。 3.肺發(fā)育不全：患側(cè)主支氣管形成細(xì)小，肺組織發(fā)育不完全，可僅限于一個(gè)肺葉。 肺發(fā)育異常分型示意圖概述病因尚未完全明確，有作者認(rèn)為妊娠期羊水過(guò)少，子宮肌壁長(zhǎng)期機(jī)械性壓迫胎兒胸廓，胸腔容量減少影響了胚胎肺的發(fā)育。病變程度與胚胎發(fā)育障礙發(fā)生的時(shí)間有關(guān)，胚胎早期發(fā)生發(fā)育障礙則其程度重且預(yù)后差。肺未發(fā)育或發(fā)育不全臨床表現(xiàn)差別很大，雙側(cè)病變患兒無(wú)法存活，單側(cè)病變患兒可以無(wú)癥狀或有輕到中度呼吸困難，也可有反復(fù)肺部感染。肺不發(fā)育以單側(cè)

5、為常見(jiàn)，左側(cè)較右側(cè)多見(jiàn)。大多同時(shí)伴發(fā)其他系統(tǒng)發(fā)育異常。影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺未發(fā)生或肺未發(fā)育在胸部正位片顯示患側(cè)肺野一致性密度增高；患側(cè)膈肌升高，肋間隙變窄及縱膈移向患側(cè)；健側(cè)代償性肺氣腫，且可形成肺疝；鍵側(cè)肺動(dòng)脈分支粗大；高KV照片顯示支氣管呈盲袋狀。 單側(cè)性肺未發(fā)生或肺未發(fā)育CT表現(xiàn)常為縱隔明顯移向患側(cè)，健側(cè)肺過(guò)度膨脹，肺血增加，CT可清楚顯示患側(cè)無(wú)肺組織，并可顯示有無(wú)支氣管存在，據(jù)此可鑒別是肺未發(fā)生 (無(wú)支氣管)還是肺未發(fā)育(有部分支氣管)。 影像學(xué)表現(xiàn)單側(cè)肺發(fā)育不全正位胸部X線平片示患側(cè)肺容量小于對(duì)側(cè)，肺血管紋理也減少，心臟、縱隔向患側(cè)移位。 單側(cè)肺發(fā)育不全CT可見(jiàn)兩側(cè)均有肺組織和支氣管，患

6、側(cè)肺容量小，由于患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良可造成肺紋理纖細(xì)；增強(qiáng)掃描上可見(jiàn)肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小，而正常側(cè)肺血管增粗。患側(cè)肺泡數(shù)目減少還可導(dǎo)致患側(cè)肺紋理聚集。 影像學(xué)表現(xiàn)右肺及右肺動(dòng)脈發(fā)育不全伴右肺靜脈異位引流至下腔靜脈稱肺發(fā)育不全綜合征或彎刀綜合征。除右肺發(fā)育不全表現(xiàn)外,螺旋CT增強(qiáng)掃描可見(jiàn)右肺動(dòng)脈發(fā)育細(xì)小,在最大密度投影重建片上可見(jiàn)異位引流的肺靜脈。增強(qiáng)CT檢查、血管造影和磁共振血管成像（MRA）： 在一側(cè)肺不發(fā)育和發(fā)育不良者顯示一側(cè)肺動(dòng)脈缺如和患側(cè)支氣管動(dòng)脈缺如，肺動(dòng)脈干、健側(cè)肺動(dòng)脈和心臟向患側(cè)移位。一側(cè)肺發(fā)育不全者，患側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不全，分支少而細(xì)小，對(duì)側(cè)肺動(dòng)脈分支增多、粗大。 左側(cè)肺野一片均勻致密影，

7、其內(nèi)未見(jiàn)支氣管充氣征，左側(cè)主支氣管亦未見(jiàn)顯示； 左側(cè)肋間隙變窄，胸廓輕度萎陷。縱隔明顯左移； 右肺左疝，右肺紋理明顯增粗肺未發(fā)生男，5歲 左肺未發(fā)育左肺發(fā)育不全女，17歲；喘息、咳嗽女，17歲。喘息、咳嗽左肺發(fā)育不全右位主動(dòng)脈弓右肺發(fā)育不全右肺未發(fā)生左肺未發(fā)生右肺發(fā)育不全右肺發(fā)育不全先天性肺葉過(guò)度充氣（先天性大葉性肺氣腫）支氣管不完全阻塞是導(dǎo)致大葉性肺氣腫的最常見(jiàn)原因。本畸形肺葉過(guò)度充氣擴(kuò)張而基本不伴有肺泡間隔的破壞，而且血管結(jié)構(gòu)發(fā)育正常，10%的病例合并先心病。發(fā)病機(jī)制： 半數(shù)病例病因不明；其它因素包括： 原發(fā)性支氣管軟骨發(fā)育不良或缺如；粘膜增生或管腔內(nèi)粘液阻塞或管外異常血管或腫瘤壓迫等；少

8、數(shù)病例系肺泡發(fā)育異常，肺泡數(shù)量增多所致。先天性肺葉過(guò)度充氣臨床表現(xiàn)：生后不久即出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難和紫紺，呼吸困難為臨床常見(jiàn)表現(xiàn)。 4-8周多見(jiàn)，6個(gè)月以后少見(jiàn)。分型： 肺泡數(shù)量增多型、肺泡過(guò)度充氣（肺泡數(shù)量正常）型 、肺泡發(fā)育不全型和肺泡結(jié)構(gòu)不良型。發(fā)病率： 左上葉：40-50%；右中葉：25-35%；右上葉：20%.影像學(xué)表現(xiàn)：一或兩葉大葉性肺氣腫影像學(xué)表現(xiàn)。先天性肺葉過(guò)度充氣支氣管先天性發(fā)育不良所致肺葉通氣障礙男，2個(gè)月，咳喘1月余先天性肺葉過(guò)度充氣男，45天。生后咳喘先天性大葉性肺氣腫先天性大葉性肺氣腫女，1.5歲。反復(fù)呼感半年。肺大泡先天性大葉性肺氣腫男，3月，咳喘1月，左側(cè)胸廓飽滿、

9、呼吸音低先天性支氣管肺囊腫支氣管肺囊腫系胚胎期支氣管肺組織在某時(shí)期發(fā)育停止所致局限性發(fā)育異常。病變呈圓形或橢圓形，病灶長(zhǎng)軸與支氣管走行方向較一致。病理組織學(xué)表現(xiàn)囊壁為假?gòu)?fù)層柱狀上皮，壁內(nèi)有軟骨及平滑肌、結(jié)締組織及少量腺體。臨床表現(xiàn)：兒童以反復(fù)呼吸道感染為主。少數(shù)咯血或無(wú)癥狀，囊腫較大可呼吸困難，青紫。先天性支氣管肺囊腫分型： 肺內(nèi)型： 發(fā)生于肺內(nèi)稱支氣管肺囊腫，簡(jiǎn)稱肺囊腫，發(fā)病率占7080 ；肺囊腫又分為液囊腫、氣液囊腫、氣囊腫和多發(fā)性肺囊腫4種亞型。 其中氣囊腫最多見(jiàn)，可形成張力性囊腫，占據(jù)大部分胸腔壓迫氣管及縱隔；其次為氣液囊腫內(nèi)形成氣液平面，可見(jiàn)囊腫與支氣管相通；液囊腫及多發(fā)性肺囊腫少見(jiàn)

10、。 縱隔型：少數(shù)發(fā)生在縱隔內(nèi)稱縱隔支氣管囊腫，簡(jiǎn)稱支氣管囊腫。與氣管、支氣管及其分支關(guān)系密切，對(duì)周?chē)夤苡型茐海稍斐梢粋?cè)肺或葉性肺氣腫。 影像學(xué)表現(xiàn)含氣囊腫為環(huán)狀陰影，囊腔內(nèi)見(jiàn)細(xì)條分隔；氣液囊腫內(nèi)可見(jiàn)液平面，MPR可見(jiàn)囊腫與支氣管相通；含液囊腫為圓形或橢圓形致密影水樣密度影。囊壁薄而光滑，增強(qiáng)掃描無(wú)強(qiáng)化，繼發(fā)感染則邊緣不光滑，腔可增大，囊壁增厚，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)囊壁強(qiáng)化，隨感染消退可縮小。多發(fā)性肺囊腫囊腔大小不一，可相互聚集似蜂房樣，局部透光明顯增高，有占位效應(yīng)。先天性支氣管肺囊腫先天性肺囊腫女，7歲。反復(fù)呼吸道感染1月余 支氣管源性肺囊腫先天性多發(fā)性支氣管源性肺囊腫女，14個(gè)月。 a)CT軸

11、面掃描示右中上肺一橢圓形氣腔，約120mm80mm70mm邊緣光滑，部分壁稍厚，其內(nèi)側(cè)可見(jiàn)小條狀高密度影，左下肺背段可見(jiàn)小條片狀影(短箭)；b)CT縱隔窗示右中上肺囊性病變，后壁呈弧形等密度影(箭)；病理：右肺先天性支氣管肺囊腫，繼發(fā)感染，內(nèi)有較粗氣管與正常肺組織相通。 同上病例。c)MPR圖矢狀面立體示含氣囊腫范圍，后下壁較厚(箭)；d)氣道重建示囊性病變與右支氣管關(guān)系密切(箭)。 病理：右上葉支氣管肺囊腫男，2歲。a)CT軸面掃描肺窗示右上肺近肺門(mén)區(qū)一含液囊腔，壁薄，大小約40 mm41 mm48mm，其內(nèi)可見(jiàn)氣液平面(箭)；b)CT軸面平掃縱隔窗示右上肺含液囊腔，可見(jiàn)氣液平面(箭)。同上

12、病例：c)增強(qiáng)后MPR圖矢狀面示囊腔位置及氣液平面(箭)；d)增強(qiáng)后MPR圖冠狀面示病變周?chē)墉h(huán)繞走行(箭)。同上病例： e)氣道重建示囊性病變與右側(cè)支氣管關(guān)系密切(箭)；f)VR圖立體示囊腫與氣管的關(guān)系，囊腫位于氣管前(箭)。病理：左舌葉先天性支氣管肺囊腫，內(nèi)有200ml白稠膿液。男，5歲，左肺囊腫術(shù)后1年復(fù)查。a)CT軸面掃描肺窗示左肺下舌段區(qū)域類圓形液氣腔，大小約943mm497ram559mm；b)CT增強(qiáng)后縱隔窗示囊性病變未見(jiàn)強(qiáng)化，病變前方可見(jiàn)氣性密度影，下方為液平面(箭)。同上病例：c) MPR軸面圖示左肺血管在后方環(huán)繞囊性病變(箭)；d)冠狀面示左肺血管完整未見(jiàn)中斷征象(箭)；

13、e)VR圖示各主支氣管無(wú)明顯異常。病理：左舌葉先天性支氣管肺囊腫，內(nèi)有200ml白稠膿液。病理：后上縱隔支氣管囊腫女，8歲。a)CT軸面平掃肺窗示無(wú)明顯異常征象；b)CT軸面增強(qiáng)后縱隔窗示后上縱隔內(nèi)囊狀液性占位，壁薄，無(wú)明顯強(qiáng)化，推壓大血管前移。同上病例：c)MPR冠狀面圖示右上縱隔內(nèi)囊性占位性病變，密度均勻，大小約643mm597mm386mm，周?chē)苁軌阂莆?箭)；d)MPR矢狀面示后上縱隔內(nèi)囊性病變，縱隔大血管受壓前移。同上病例：e)氣管重建示囊性病變壓迫，氣管右移、彎曲，左主支氣管受壓拉長(zhǎng)，管腔變細(xì)，肺阻塞性肺氣腫(箭)；f)VR圖立體示氣管受壓右移，彎曲，左主支氣管拉長(zhǎng)變細(xì)(箭)。

14、女，10月，間斷咳嗽5天肺囊腫繼發(fā)感染女，20月。 發(fā)熱咳嗽10多天肺囊腫合并感染中縱隔支氣管囊腫男，17月女，2歲。中縱隔支氣管囊腫鑒別診斷肺膿腫：壁厚，內(nèi)壁不規(guī)則，周?chē)?rùn)，變化較快，3月后可消失；感染性肺大泡：薄壁囊腔，透光度高，有張力,幾天內(nèi)可發(fā)生明顯變化；先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CCAM）：第I型與本病類似，但CCAM囊腫分隔明顯，囊腔大小懸殊，并見(jiàn)蜂窩樣改變與肺囊腫不同；大葉性肺氣腫：透亮度高但無(wú)囊壁，其內(nèi)依稀可見(jiàn)稀少的肺紋理。先天性肺囊腺瘤樣畸形（Congenital Cystic Adenomatoid Malformation，CCAM）CCAM是末端細(xì)支氣管在發(fā)育過(guò)程中過(guò)度

15、增殖形成的充盈液體的囊腔，是一種良性的非腫瘤性質(zhì)的異常肺組織，又稱嬰兒型錯(cuò)構(gòu)瘤。病變由異常的毛細(xì)支氣管及肺泡樣結(jié)構(gòu)組成，CCAM缺乏正常肺泡，不能發(fā)揮正常的肺功能。可并發(fā)血管異常。病因：由于妊娠7周到15周之間肺胚胎發(fā)育停止所致。決大多數(shù)的CCAM與正常的氣管支氣管樹(shù)交通。CCAM也可以合并多小泡肺葉。多小泡肺葉是先天性肺氣腫的一種形式。CCAM經(jīng)常出現(xiàn)在胎兒早期而多小泡肺葉常在晚期。先天性囊腺瘤樣畸形組織形態(tài)學(xué)分為三型： I型：大囊型，占65%，含單個(gè)或數(shù)個(gè)厚壁大囊（囊徑3-10cm） II型：多發(fā)小囊型，占25%，由為數(shù)眾多均勻分布的小囊組成（囊徑0.5-3cm），50%并發(fā)其他畸形； I

16、II型：實(shí)質(zhì)型，占10%由大塊實(shí)性成份組成，常并發(fā)腎及其它臟器畸形而夭折。臨床表現(xiàn)：70%在1歲以內(nèi)發(fā)病，表現(xiàn)為出生后不久或幾歲時(shí)出現(xiàn)呼吸困難，呼吸道感染等癥狀。影像學(xué)表現(xiàn)CCAM雙肺發(fā)病相等，上葉略多見(jiàn)。囊實(shí)性腫塊為主。各型特點(diǎn)： 1、單發(fā)或多發(fā)含氣大囊及周?chē)灰?guī)則小囊。 2、多數(shù)大小相近蜂窩小囊及腺樣結(jié)構(gòu)。 3、實(shí)性腫塊。 4、肺氣腫樣改變及明顯占位效應(yīng)。男，10歲，外院診斷右側(cè)氣胸CCAM 型 先天性囊腺瘤樣畸形II型右下葉先天性肺囊腺瘤樣畸形并感染男,4歲，先天性漏斗胸 先天性囊腺瘤樣畸形先天性支氣管肺隔離癥支氣管肺隔離癥又稱肺隔離癥，是一種最常見(jiàn)的肺發(fā)育異常。約占0.15%-6.4%

17、，病灶為與支氣管不相通的無(wú)呼吸功能的團(tuán)塊肺組織，不接受肺動(dòng)脈分支的血液，僅接受體循環(huán)異常血管的供血。引流靜脈：可經(jīng)肺靜脈、下腔靜脈或奇靜脈。臨床表現(xiàn)：反復(fù)呼吸道感染或無(wú)癥狀。癥狀以肺葉內(nèi)型支氣管肺隔離癥常見(jiàn)。肺葉外型支氣管肺隔離癥可無(wú)癥狀。影像學(xué)診斷重點(diǎn)在于發(fā)現(xiàn)異常供應(yīng)血管。發(fā)病機(jī)理胚胎初期，在原腸及肺芽周?chē)?，有許多內(nèi)臟毛細(xì)血管與脊柱動(dòng)脈相連。當(dāng)肺組織發(fā)生脫離時(shí)這些相連的血管即逐漸衰退吸收。由于某種原因，發(fā)生血管殘存時(shí)，就成為主動(dòng)脈的異常分支動(dòng)脈，牽引一部分肺組織而形成隔離肺。該部肺組織與正常支氣管和肺動(dòng)脈隔離開(kāi)，由異常的動(dòng)脈供應(yīng)血液。在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時(shí)受到牽引，則成葉內(nèi)型肺隔離癥；

18、在脫離之后受到牽引，則形成葉外型肺隔離癥。葉內(nèi)型肺隔離癥定義：隔離肺與鄰近正常肺位于同一個(gè)臟層胸膜內(nèi)。供血?jiǎng)用}：主動(dòng)脈或其分支（降主動(dòng)脈多見(jiàn)）?；亓黛o脈：多數(shù)經(jīng)肺靜脈，少數(shù)引流到下腔靜脈或奇靜脈。位置：多位于脊柱旁溝，多在左下肺后段，少數(shù)為右下肺后段?？珊喜⒅夤芘c食管或胃連通畸形異常血管一般從肺韌帶下部進(jìn)入病變，血管寬約0.4cm-1.0cm臨床表現(xiàn)：可無(wú)癥狀，體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，合并感染可發(fā)熱、胸痛、濃痰等。葉外型肺隔離癥定義：隔離肺與正常肺不在同一個(gè)臟層胸膜內(nèi)，具有獨(dú)自的完整的臟層胸膜。常合并其他畸形，30合并左膈疝，其它：心血管畸形、漏斗胸、支氣管囊腫、食管支氣管瘺等。 供血?jiǎng)用}：以腹主動(dòng)脈多

19、見(jiàn)?；亓黛o脈：經(jīng)下腔靜脈、門(mén)靜脈或奇靜脈。位置：90%在左下肺后段，也可位于膈下或縱隔內(nèi)。 X線表現(xiàn) 密度均勻、邊界清楚的腫塊或結(jié)節(jié) 囊性空腔影，部分可見(jiàn)氣液平 形狀不規(guī)則的斑片狀略高或淺淡密度影CT表現(xiàn)肺隔離癥的CT表現(xiàn)取決于其內(nèi)是否含氣,當(dāng)隔離的肺組織與鄰近的肺組織相通氣或發(fā)生感染后,多呈囊性改變；當(dāng)隔離的肺組織未與支氣管和鄰近的肺通氣時(shí),表現(xiàn)為一個(gè)密度基本均勻的軟組織密度塊,尤以左下肺后部為最好發(fā)部位。葉內(nèi)型：多見(jiàn)，60%發(fā)生于左下葉后基底段。以囊腔型為主，囊壁厚薄不一，完全含液時(shí)可呈腫塊樣改變；增強(qiáng)檢查可發(fā)現(xiàn)異常體動(dòng)脈供血，為診斷的關(guān)鍵。但發(fā)現(xiàn)率低。葉外型：形態(tài)以腫塊多見(jiàn)，可位于肺內(nèi)、

20、縱隔、腹部等。病變常為圓形、橢圓形或分葉狀腫塊?？蓧浩戎?chē)鞴偌敖M織。肺隔離癥葉內(nèi)型葉外型肺隔離癥肺隔離癥伴出血肺內(nèi)毛玻璃影；CTA顯示供血?jiǎng)用}起自腹主動(dòng)脈男，5歲.左下隔離肺，肺葉內(nèi)型；異常供血?jiǎng)用}來(lái)自膈上主動(dòng)脈，進(jìn)入肺內(nèi)后引流入左下肺靜脈隔離肺肺隔離癥71歲。左下肺野見(jiàn)多發(fā)大小不一透光區(qū)及條索影，部分伴短小液平 同一病人不同層面，顯示左下肺后基底段多發(fā)囊腔伴液平肺隔離癥同一病例：CTA顯示降主動(dòng)脈下段（膈水平）左側(cè)壁有一血管分支向上走行，進(jìn)入左下肺后基底段病變區(qū)肺隔離癥彎刀綜合癥彎刀（鐮刀/軍刀）綜合癥又稱肺發(fā)育不良綜合征，屬部分性肺靜脈異位引流的心下型。右側(cè)肺部的大部分或全部肺靜脈，形成

21、右共同肺靜脈，經(jīng)右側(cè)肺門(mén)前方或后方，從心包右側(cè)下降，在右心房與下腔靜脈交界處，呈彎刀狀向左側(cè)行進(jìn)，引流入下腔靜脈，故稱彎刀綜合征。通常合并先心或其他畸形。彎刀綜合征含有以下三種畸形： 1、右肺發(fā)育不全；2、體動(dòng)脈供血；3、全部或部分右肺靜脈回流到右心房或/和下腔靜脈。 病理1、右肺異常：常見(jiàn)右肺發(fā)育不全或發(fā)育不良，可伴支氣管畸形。2、體動(dòng)脈供血：最常表現(xiàn)為右肺上、中葉為肺動(dòng)脈供血，而下葉有1根或更多體動(dòng)脈血管供血，其可能起自胸主動(dòng)脈下段或腹主動(dòng)脈，穿過(guò)膈肌進(jìn)入下肺韌帶。體動(dòng)脈供血的肺組織可正常通氣或如隔離癥樣無(wú)通氣，且顯示肺血管高壓。3、肺靜脈回流異常：多有1根或2根右肺靜脈引流全肺或僅限中、

22、下葉靜脈血，回流至下腔靜脈，故此綜合征形成左向右分流，異常肺靜脈與腔靜脈的匯合點(diǎn)可在膈上或膈下。診斷女性稍多于男性，年齡在1040歲，早期可無(wú)癥狀，也可見(jiàn)反復(fù)呼吸道感染、乏力、呼吸困難等，晚期則為充血性心衰表現(xiàn)。體檢可有類似房間隔缺損的表現(xiàn)，如：第二心音分裂、心臟收縮期雜音等。短彎刀樣靜脈影、右肺體積小、縱隔右移為其放射學(xué)特征性表現(xiàn)，可見(jiàn)右位心。支氣管造影有益于明確支氣管的分布及其結(jié)構(gòu)。主動(dòng)脈造影可見(jiàn)異常體動(dòng)脈供養(yǎng)右肺。心導(dǎo)管檢查可確診，且可明確合并的其他心內(nèi)異常。彎刀綜合征彎刀綜合征10歲女孩。右季肋部疼痛，疑診肺炎MIP. CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）彎刀綜合征彎刀綜合

23、征先天性馬蹄肺馬蹄肺是一種罕見(jiàn)的先天性肺畸形，最初由Spencer于1962年提出。定義是右或左基底段肺組織延伸形成狹長(zhǎng)的峽部越過(guò)脊柱達(dá)到對(duì)側(cè)胸腔，在心包后、食道和主動(dòng)脈前與另一側(cè)基底段肺組織融合的一類畸形。峽部組織學(xué)結(jié)構(gòu)與正常肺組織基本相同，其動(dòng)脈和支氣管來(lái)自同側(cè)肺動(dòng)脈和支氣管分支，靜脈亦回流至同側(cè)肺靜脈系統(tǒng)。先天性馬蹄肺絕大多數(shù)病例峽部由右側(cè)基底段肺組織延伸形成，在心尖后與左肺基底段融合；極個(gè)別峽部由左肺基底段肺組織形成，峽部與右側(cè)基底段肺實(shí)質(zhì)的融合間可無(wú)胸膜，但大多數(shù)有胸膜而似葉間裂。馬蹄肺除了肺、支氣管、肺動(dòng)靜脈發(fā)育異常外,還伴有多種心內(nèi)畸形及心外血管畸形以及伴發(fā)副膈綜合征、膈疝、膈膨升、囊腺瘤樣畸形、隔離肺、