第十章 蛋白質分解代謝

1、第十章 蛋白質分解代謝氨基酸（amino acids)是蛋白質(protein)的基本組成單位。氨基酸代謝包括合成代謝和分解代謝。本章主要討論氨基酸的分解代謝。教 學 內 容第一節(jié) 蛋白質的營養(yǎng)作用第二節(jié) 蛋白質的消化吸收和腐敗第三節(jié) 氨基酸的一般代謝第四節(jié) 個別氨基酸的代謝第一節(jié)蛋白質的營養(yǎng)作用Nutritional Function of Proteins一、 蛋白質營養(yǎng)的重要性1. 維持細胞、組織的生長、更新和修補2. 參與多種重要的生理活動催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運動（肌肉）、物質轉運（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能人體每日18%能量由蛋白質提供。 每克蛋白質體內氧

2、化雖產生17.91kJ能量，但不是機體主要能源物質。 二、蛋白質需要量和營養(yǎng)價值1. 氮平衡(nitrogen balance) P192攝入食物的含氮量與排泄物（尿與糞）中含氮量之間的關系。氮總平衡：攝入氮 = 排出氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮 排出氮（兒童、青春期青少年、孕婦、乳母及疾病恢復期的患者等）氮負平衡：攝入氮 排出氮（營養(yǎng)不良、饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：故平衡可反映機體蛋白質每日收支（合成與分解）情況。2. 生理需要量 成人每日最低蛋白質需要量為3050g，我國營養(yǎng)學會推薦成人每日蛋白質需要量為80g。3. 蛋白質的營養(yǎng)價值必需氨基酸(essential amino

3、acid)指體內需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：賴氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸。其余12種氨基酸體內可以合成，稱非必需氨基酸。 蛋白質的營養(yǎng)價值(nutrition value)蛋白質的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數量、種類、比例（即是否與人體蛋白質的氨基酸組成接近）。營養(yǎng)價值實質上是人體對食物蛋白質中氨基酸的利用率，利用率高，則營養(yǎng)價值高?？傮w而言：動物蛋白營養(yǎng)價值較植物高！將幾種營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質混合后食用，以提高其營養(yǎng)價值的作用稱為食物蛋白質的互補作用。p194例如，谷類蛋白質含賴氨酸較較少而色氨酸較多， 而豆類蛋白質含色氨

4、酸較少而賴氨酸較多， 二者混合后食用，即可提高營養(yǎng)價值。食物中蛋白質的互補作用 第二節(jié)蛋白質的消化、吸收與腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of proteins一、 蛋白質的消化蛋白質消化的生理意義 P194食物蛋白質必須在消化道徹底消化成氨基酸，以消除其種屬免疫原性后，才能經吸收進入血液，否則易致過敏、中毒。唾液中無蛋白酶，故食物蛋白質消化吸收開始于胃，主要在小腸中進行。（口腔不消化）消化過程 （一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適pH為，屬于內肽酶，對蛋白質肽鍵作用特異性差，水解芳香族氨基酸甲硫氨酸及亮氨酸等所形成的肽鍵，產物主要為多肽及少量氨

5、基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 多肽碎片胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) （二）小腸中的消化小腸是蛋白質消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶是消化蛋白質的主要酶，最適pH為7.0左右，包括內肽酶和外肽酶。內肽酶(endopeptidase) 水解蛋白質肽鏈內部的一些肽鍵，水解產物是寡肽，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶(exopeptidase) 自肽鏈的末段開始每次水解一個氨基酸殘基，水解產物是氨基酸，如羧基肽酶(A、B)、氨基肽酶。蛋白質在小腸被水解為寡肽和氨基酸蛋白水解酶內肽 酶外肽酶胃蛋白酶胰蛋白酶胰凝乳蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶A羧肽酶B氨基肽酶二肽酶

6、腸激酶寡肽酶腸液中酶原的激活糜胰蛋白酶原 胰蛋白酶原 羧基肽酶原 彈性蛋白酶原 腸激酶(enterokinase)糜蛋白酶 胰蛋白酶 羧基肽酶 彈性蛋白酶 (trypsin) (exopeptidase) (carboxypeptidase) (elastase)可保護胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義聯(lián)級反應氨基肽酶內肽酶羧基肽酶氨基酸 +氨基酸二肽酶蛋白水解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細胞對蛋白質的消化作用主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶(di

7、peptidase)等。96%的食物蛋白質在腸中完全水解為氨基酸。二、氨基酸的吸收和轉運吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機制：耗能的主動吸收過程有兩種方式：氨基酸載體轉運系統(tǒng)或 -谷氨酰循環(huán)轉運吸收（一）氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉入細胞內，Na+再由鈉泵排出細胞。載體類型中性氨基酸載體(不帶電荷）堿性氨基酸載體（精、賴AA)酸性氨基酸載體(天冬、谷AA)亞氨基酸與甘氨酸載體(脯、羥脯、甘氨酸）是需要載體蛋白幫助的、耗能、需鈉的主動吸收過程。食物蛋白質在小腸的吸收(與葡萄糖吸收相似)Na+依賴性蛋白質轉運蛋白載體介導的主動

8、轉運AAAAAAAA（二）-谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉運作用-谷氨酰循環(huán)(-glutamyl cycle)過程：由-谷氨酰轉移酶催化，利用GSH，合成-谷氨酰氨基酸進行轉運。消耗的GSH可重新再合成。半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸環(huán)化 轉移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸 合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi細胞外 -谷 氨酰 基轉 移酶細胞膜谷胱甘肽 GSH細胞內-谷氨酰基循環(huán)過程-谷氨酰氨基酸氨基酸目 錄利用腸粘膜細胞上的二肽或三肽的轉運體系此種轉運也是耗能的主動吸收過程吸收作用在

9、小腸近端較強（三）肽的吸收三、 蛋白質的腐敗作用 少量未被消化（不到4%）的蛋白質和未被吸收的氨基酸、寡肽，在大腸下段被大腸桿菌分解，稱為蛋白質的腐敗作用（putrefaction）。腐敗作用的產物大多有害，如胺n、氨、苯酚、吲哚等；也可產生少量的脂肪酸及維生素等可被機體利用的物質。蛋白質的腐敗作用(putrefaction) P196（一）腸菌通過脫羧基作用產生胺類 蛋白質 氨基酸胺類蛋白酶 脫羧基作用 組氨酸組胺 賴氨酸尸胺 色氨酸 色胺 酪氨酸酪胺降血壓降血壓升壓升壓 假神經遞質(false neurotransmitter) 某些物質結構與神經遞質結構相似，可取代正常神經遞質從而影響腦

10、功能，稱假神經遞質。苯乙胺苯乙醇胺酪胺 -羥酪胺-羥基酶的作用下苯丙氨酸酪氨酸 腸菌苯乙胺酪胺肝臟正常解毒 肝病 -羥化酶 腦組織苯乙醇胺 羥酪胺假神經遞質肝性腦昏迷 胺類的毒性（假神經遞質學說） -羥酪胺和苯乙醇胺結構類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細胞結合，但不能傳遞神經沖動，使大腦發(fā)生異常抑制而昏迷。（二） 氨的生成未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素氨(ammonia)腸道細菌還原脫氨基作用（主要來源）尿素酶降低腸道pH，NH3轉變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據。（三）其它有害物質的生成酪氨酸 苯酚半胱氨酸 硫化氫 色氨酸 吲哚 上述物質大部分可以隨糞便排出

11、，只有小部分被吸收，在肝臟代謝轉變而解毒，故不會發(fā)生中毒現(xiàn)象。氨基酸代謝庫 P197食物蛋白質經消化吸收產生的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白質降解生成的氨基酸以及其它物質經代謝轉變而來的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處，參與代謝，這些游離的氨基酸的總和，稱為氨基酸代謝庫（metabolic pool）。 氨基酸的來源和去路 P197 合成組織蛋白主要去路第三節(jié)氨基酸的一般代謝General Metabolism of Amino Acid一、 氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應-酮酸的過程。脫氨基方式 轉氨基作用氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基 轉氨基和氧化脫氨

12、基偶聯(lián)轉氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（一）轉氨基作用（transamination）在轉氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉移到-酮酸的-碳上，生成相應的氨基酸，而原來的氨基酸則轉變成-酮酸。 此過程僅發(fā)生氨基轉移，并未產生游離的NH3。 要點： P198 只轉移-NH2、不產生游離NH3 ；反應可逆，逆過程是體內合成和改造非必需aa的途徑 ；體內除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數氨基酸都可進行轉氨基作用。轉氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反應中起傳遞氨基的作用。P106(氨基傳遞體) 轉氨基作用機制P198 (氨基傳遞體) 丙氨酸氨基轉移酶（alanine transamina

13、se, ALT），又稱為谷丙轉氨酶（GPT）。催化丙氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應，為可逆反應。該酶在肝中活性較高，在肝的疾病時，可引起血清中ALT活性明顯升高。幫助診斷急性肝炎體內重要的轉氨酶丙氨酸 + -酮戊二酸 ALT丙酮酸 + 谷氨酸 天冬氨酸氨基轉移酶（aspartate transaminase, AST），又稱為谷草轉氨酶（GOT）。催化天冬氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應，為可逆反應。該酶在心肌中活性較高，故在心肌疾患時，血清中AST活性明顯升高。幫助診斷心肌梗塞天冬氨酸 + -酮戊二酸草酰乙酸 + 谷氨酸AST組織GOTGPT 心臟1560007100肝14200044

14、000骨骼肌990004800腎臟9100019000組織GOTGPT胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016正常人血清GPT和GOT在某些組織的含量(單位/g濕組織) 血清氨基轉移酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一。轉氨基作用不僅是體內多數氨基酸脫氨基的重要方式，也是機體合成非必需氨基酸和氨基酸互變的重要途徑之一。通過此種方式并未產生游離的氨。轉氨基作用的生理意義（二）氧化脫氨基作用（線粒體內進行）定義：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同時消耗氧并產生氨的過程。氧化脫氨基的反應過程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應需酶催化，而水解反應則不需酶的催化。R

15、-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶（氧化脫氫 、 水解脫氨）氧化脫氨基作用 在哺乳動物組織中僅有L-谷氨酸才能進行高速率的氧化脫氨基作用，由L-谷氨酸脫氫酶催化完成。此酶廣泛分布在肝、腎和腦等組織中，肌肉中活性較低。 要點：反應可逆。L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+；谷氨酸脫氫酶只能催化谷氨酸發(fā)生脫氨基作用（有局限性）。此酶分布廣泛（除肌肉組織外），但以肝、腎、腦中活性較強。此酶為別構酶。此反應與能量代謝密切相關。 （三）聯(lián)合脫氨基作用 P199在轉氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它

16、是體內各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應也是體內生成非必需氨基酸的途徑。（三）聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸的過程。2. 類型 轉氨基作用偶聯(lián)L-谷氨酸氧化脫氨基途徑1. 定義 轉氨基作用偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)途徑 轉氨基作用偶聯(lián)L-谷氨酸氧化脫氨基途徑 意義1） 產生游離NH3 ，是體內脫氨基的重要方式；徑。主要在肝、腎組織進行（轉氨基 + 氧化脫氨基）嘌呤核苷酸循環(huán)（purine nucleotide cycle, PNC）是存在于肌肉組織中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。在肌肉組織中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶(adenylate d

17、eaminase)的活性較高，故采用此方式進行脫氨基。 轉氨基作用偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)途徑腺苷酸脫氨酶(adenylate deaminase)可催化AMP脫氨基，此反應與轉氨基反應相聯(lián)系，即構成嘌呤核苷酸循環(huán)(PNC)的脫氨基作用。 轉氨基作用偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)途徑蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉氨酶 2此種方式主要在肌肉組織中的重要脫氨基方式腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)腺苷酸代琥珀酸裂解酶GTP（四）其他脫氨基作用如絲氨酸的脫水脫氨基，生成丙酮酸；半光氨酸的脫硫化氫脫

18、氨基，生成丙酮酸；以及天冬氨酸的直接脫氨基，生成延胡索酸等。二、-酮酸的代謝 p203 氨是機體正常代謝產物，具有強烈的神經毒性。正常人血氨濃度一般不超過47-65mol/L。體內的氨主要在肝合成尿素解毒。 生糖氨基酸：在體內能轉變成糖的氨基酸。13種。生酮氨基酸：在體內能轉變成酮體的氨基酸。有2種。生糖兼生酮氨基酸：既能轉變成糖也能轉變成酮體的氨基酸。有5種。生糖和生酮氨基酸種類P203分 類 氨基酸 生糖氨基酸 生糖兼生酮氨基酸 苯丙氨酸、酪氨酸、色氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸生酮氨基酸 亮氨酸、賴氨酸甘氨酸、丙氨酸、絲氨酸、精氨酸、脯氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、纈氨酸、組氨酸、甲硫氨酸、半胱氨酸、

19、天冬氨酸、天冬酰胺脫掉氨基后的-酮酸可轉變成： -酮戊二酸琥珀酰 CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰 CoA三羧酸循環(huán)中間產物PEP葡萄糖脂肪酸酮體乙酰乙酰CoA乙酰CoA酮體脂肪酸脂肪丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖三羧酸循環(huán)草酰乙酸延胡索酸琥珀酰CoA-酮戊二酸檸檬酸纈氨酸蘇氨酸蛋氨酸異亮氨酸谷氨酸谷氨酰胺精氨酸組氨酸脯氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺天冬氨酸亮氨酸賴氨酸異亮氨酸色氨酸苯丙氨酸酪氨酸丙氨酸半胱氨酸甘氨酸蘇氨酸色氨酸亮氨酸異亮氨酸色氨酸磷酸丙糖-磷酸甘油生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸未標記為生糖氨基酸p203氨具有毒性，血氨過高，可引起腦功能紊亂，與肝性腦病的發(fā)病有關。正常人血液中

20、氨的濃度很低，一般不超過mol/L。體內代謝產氨或經腸道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。三、氨的代謝 p200 （一）、血氨的來源與去路 P2001. 血氨的來源 氨基酸脫氨基作用產生的氨是血氨主要來源, 胺類的分解也可以產生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 腸道吸收的氨氨基酸在腸道細菌作用下產生的氨尿素經腸道細菌尿素酶水解產生的氨 腎小管上皮細胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶2. 血氨的去路 在肝內合成尿素，這是最主要的去路（80%-95%） 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+

21、Pi腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。血氨 血氨的來源與去路P200腸道吸收氨基酸脫氨酰胺水解其他含氮物分解合成尿素排出合成谷氨酰胺合成其他含氮物經腎臟直接排出 腸道對氨的吸收與腸道pH有關：（二）、氨的轉運氨是有毒物質，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式進入血液被運輸。 是肌肉與肝之間氨的轉運形式。意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。1、丙氨酸-葡萄糖循環(huán) P200丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白質氨基酸NH3谷氨酸-酮戊二酸丙酮酸糖酵解丙氨酸丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生葡萄糖葡萄糖-丙氨酸

22、循環(huán) 肝或腎+ NH32、谷氨酰胺的運氨作用 合成尿素 形成NH4+ H+肝腎 隨尿排出 意義1) 在血液中, 以Gln形式運NH3 , 可以保持低血NH3濃度;2) 在腦組織, 形成Gln是暫時解除NH3毒的重要方式。 Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式。主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。（三）、尿素的生成體內氨的最主要去路尿素是蛋白質分解代謝的最終無毒產物；是體內解除氨毒的主要方式尿素的生成是體內氨代謝的主要途徑，經占尿排出總氮量的8090。實驗證明，肝臟是合成尿素的主要器官。尿素合成的途徑稱為鳥氨酸循環(huán)或尿素循環(huán)。部位：肝細胞的線粒體和胞液鳥氨酸循環(huán)的詳細步驟 P202

23、1. 線粒體內的反應步驟N-乙酰谷氨酸氨甲酰磷酸合成酶是尿素循環(huán)關鍵酶 兩步反應均不可逆；P202氨甲酰磷酸合成酶-(CPS-)為變構酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）為此酶的變構激活劑；此階段消耗2個ATP；2. 胞液內反應步驟精氨酸的生成 尿素合成過程2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液解除氨毒 1合成主要在肝細胞的線粒體和胞液中進行； 2合成一分子尿素需消耗3分子ATP（4個高能磷酸鍵）； 3尿素分子中的兩

24、個氮原子，第一個來自于游離氨，第二個來自天冬氨酸； 4循環(huán)中消耗的Asp可通過延胡索酸轉變?yōu)椴蒗Ｒ宜?，再通過轉氨基作用，從其他-氨基酸獲得氨基而再生。尿素合成的特點：血氨濃度升高稱高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見于肝功能嚴重損傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導致高氨血癥。高氨血癥時會引起腦功能障礙，稱氨中毒。高氨血癥和肝性腦病氨中毒P202肝昏迷的氨中毒學說 三羧酸循環(huán) 腦供能不足-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 腦內 -酮戊二酸氨可通過血腦屏障進入腦細胞，減少腦細胞-酮戊二酸濃度使ATP生成減少，導致大腦功能障礙引起肝性腦病第四節(jié)特殊氨基酸代謝Metabolism of

25、Specific Amino Acid一、氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。 氨基酸脫羧基產生相應的胺類，體內胺類含量不高，但大多具有重要的生理功能。 （一）谷氨酸脫羧基生成-氨基丁酸 GABA是一種抑制性神經遞質，對中樞神經系統(tǒng)可產生抑制作用，在腦中濃度較高，若其生成不足易引起中樞神經系統(tǒng)的過度興奮。5-羥色胺（5-HT） 腦內外周 抑制性神經遞質， 與調節(jié)睡眠、體溫和鎮(zhèn)痛等有關強烈的血管收縮劑 （褪黑激 素）乙酰化松果體 （二）色氨酸脫羧基生成5-羥色胺在腦組織內，5-HT是一種抑制性神經遞質，與調節(jié)睡眠、體溫、痛覺等有關。在外周組織，是一種強烈的血管收縮劑和平滑肌收縮刺激

26、劑。 5-羥色胺（三）組氨酸脫羧基生成組胺組胺是一種強烈的血管舒張劑，能夠增加毛細血管通透性，使毛細血管擴張，導致局部水腫、血壓下降。組胺還可使支氣管平滑肌痙攣而引起哮喘。變態(tài)反應、創(chuàng)傷及燒傷可釋放出大量的組胺。 （四）某些氨基酸脫羧基生成多胺類物質研究表明，精脒和精胺是調節(jié)細胞生長的關鍵物質，有促進某些組織生長的作用，如胚胎、腫瘤等生長旺盛的組織，多胺的含量及鳥氨酸脫羧酶的活性均有所增加。 調節(jié)核酸、蛋白質的生物合成，促進細胞生長（五）?；撬?合成膽汁酸鹽 腦內具有抑制性遞質作用由Cys氧化后再脫羧而生成。二、一碳單位的代謝 P206（一）一碳單位的概念 一碳單位是指體內某些氨基酸在分解代謝

27、過程中產生的含有一個碳原子的化學基團。CO2除外 甲基：-CH3 亞甲基（甲烯基）：-CH2- 甲?；?CHO 次甲基（甲炔基）：-CH= 亞氨甲基：HN=CH-一碳單位不能游離存在，常與FH4結合而轉運和參加代謝。甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、色氨酸、甲硫氨酸被四氫葉酸（FH4）結合攜帶一碳單位*(one carbon unit)參與嘌呤和嘧啶堿的合成來源去路載體一碳單位主要來源于以下氨基酸代謝：P206（二）一碳單位的載體（或輔酶）一碳單位不能游離存在，必須由其載體攜帶。一碳單位的載體：四氫葉酸。FH4分子上的N5和N10是結合一碳單位的位置。 5678-四氫葉酸（FH4） 名 稱結 構四氫葉

28、酸結合位點甲基CH3N5甲烯基CH2N5和N10甲炔基CHN5和N10亞氨甲基CHNHN5甲酰基CHON5或N10體內重要的一碳單位 P206（三）一碳單位的產生、互變與生理功用： P207+H2O-H2O+2H-2HSAM蘇甘組N-亞氨甲基谷氨酸乙醛酸 N5-CH=NH FH4谷NH3色N10-CHO FH4甲酸N5,N10-CH=FH4絲甘N5,N10-CH2-FH4+2HN5-CH3 FH4嘌呤(C2) 嘌呤(C8) 胸腺嘧啶(-CH3)蛋 同型半胱氨酸S-腺苷蛋氨酸B12ATP（四）一碳單位的生理功能一碳單位經FH4攜帶的主要功能是參與嘌呤和嘧啶的合成，把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來。

29、N5-甲基-FH4所帶的甲基通過S-腺苷蛋氨酸(SAM)向許多化合物提供甲基，參與體內許多重要化合物的合成與修飾。 FH4 不是活性甲基的唯一載體，S-腺苷甲硫氨酸是更重要的活性甲基的載體。一碳單位代謝障礙或FH4不足，可引起巨幼紅細胞性貧血等疾??；利用磺胺類藥物干擾細胞FH4的合成而抑菌；應用葉酸類似物如甲氨蝶呤等可抑制FH4生成，從而抑制核酸生成，達到抗癌目的。二、含硫氨基酸代謝含硫氨基酸甲硫氨酸（蛋氨酸, methionine, Met）半胱氨酸(cysteine, Cys)胱氨酸(cystine)必需氨基酸（一）甲硫氨酸代謝+（ATP） （SAM）S-腺苷同型半胱氨酸CH3肌酸、膽堿、腎上腺素活化轉甲基再生 1、甲硫氨酸循環(huán)(P208) RHR-CH3( CH3-B12 ）N5-CH3-FH4（甲基受體）（甲基化合物）2、甲硫氨酸循環(huán)的生理意義 1）為體內合成甲基化合物提供甲基 2）使四氫葉酸得到再生 B12不足也會出