肺動脈高壓精

1、肺動脈高壓精在這里主要講述：肺動脈高壓的定義分類肺動脈高壓的形成機制肺動脈高壓的引發(fā)病因肺動脈高壓的診斷標準肺動脈高壓的超聲診斷定義肺動脈高壓是指靜息時肺動脈平均壓3.33kPa(25mmHg)或運動時4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力增高所致，為肺動脈平均壓和肺靜脈平均壓之差與肺血流量之比，即肺動脈平均壓為肺靜脈平均壓加上肺血管阻力與肺血流量乘積之和，因此凡引起肺靜脈壓、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺動脈高壓。 臨 床 分 類6大類2021ESC標準1、動脈型肺動脈高壓PAH特發(fā)性肺動脈高壓IPAH 可遺傳性肺動脈高壓 藥物或毒物所致肺動脈高壓 相關(guān)性肺動脈高壓：如先天性心

2、臟病，HIV感染、門脈高壓、血吸蟲病、結(jié)締組織病等 新生兒持續(xù)性肺動脈高壓1、肺靜脈閉塞性疾病和/或肺毛細血管瘤病。2、左心疾病所致的肺動脈高壓，又稱肺靜脈高血壓，如收縮功能不全、舒張功能不全、瓣膜病。3、肺部疾病和/或低氧所致的肺動脈高壓，如慢阻肺、間質(zhì)性肺疾病、慢性高原缺氧、發(fā)育不良。4、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓5、原因不明和/或多種因素所致的肺動脈高壓，如血液系統(tǒng)疾病、代謝系統(tǒng)疾病、腫瘤、系統(tǒng)性疾病如淋巴瘤、結(jié)節(jié)病心導管血流動力學分類 1.毛細血管前性肺動脈高壓：由于肺部本身病變或由于肺前負荷增加引起。動脈型肺動脈高壓PAH肺部疾患所致的肺動脈高壓慢性血栓栓塞性肺動脈高壓原因不明或多因素

3、所致的肺動脈高壓心導管血流動力學分類2、毛細血管后肺動脈高壓：左心疾病相關(guān)性肺動脈高壓，又稱肺靜脈高血壓，如左心功能不全、瓣膜病等引起肺靜脈回流受阻，后負荷增高。3、被動性肺動脈高壓：如二尖瓣狹窄、左心衰引起的4、反響性肺動脈高壓：由多重因素引起心 導 管 診 斷 標 準2021ESC指南1、毛細血管前肺動脈高壓：肺動脈平均壓PAMP25mmHg肺動脈楔壓PAWP15mmHg2、毛細血管后肺動脈高壓：肺動脈平均壓 PAMP 25mmHg肺動脈楔壓 PAWP 15mmHg3、所有類型的肺動脈高壓：肺動脈平均壓 PAMP 25mmHg肺動脈楔壓PAWP 1、概念： 肺動脈楔壓(PAWP)，也稱肺毛

4、細血管楔壓，是臨床上進展血流動力學監(jiān)測時，最常用、也是最重要的一項監(jiān)測指標。 2、測量方法： 應(yīng)用氣囊漂浮導管經(jīng)血流漂浮并楔嵌到肺小動脈部位，阻斷該處的前向血流，此時導管頭端所測得的壓力即是肺動脈楔壓PAWP。當肺小動脈被楔嵌堵塞后，堵塞的肺小動脈段及與其相對應(yīng)的肺小靜脈段內(nèi)的血液即停滯，成為靜態(tài)血流柱，其內(nèi)壓力相等。由于大的肺靜脈血流阻力可以忽略不計，故PAWP反映的是肺靜脈壓即左房壓。 3、肺動脈楔壓的臨床意義： 肺動脈楔壓能反映左房充盈壓，可用作判斷左心房功能。肺動脈楔壓是反映左心功能及左心前負荷即肺毛細血管后負荷的可靠指標。正常值1218mmHg。 病理機制 主要累及肺動脈和右心，表現(xiàn)

5、為右心室肥厚，右心房擴張，肺動脈主干擴張，周圍肺小動脈稀疏。肺小動脈內(nèi)皮細胞、平滑肌細胞增生肥大，血管內(nèi)膜纖維化增厚，中膜肥厚，管腔狹窄，閉塞，扭曲變形，呈叢狀改變。肺小靜脈也可以出現(xiàn)內(nèi)膜纖維增生和管腔阻塞。 特發(fā)性肺動脈高壓IPAH特征性的病理改變?yōu)榉涡用}管壁增厚和細動脈肌化。小動脈可涉及中層、內(nèi)膜和外膜。有肺小動脈閉塞、向心性內(nèi)膜增厚的改變。較大的血管可有叢狀損傷和偏心性內(nèi)膜增厚。肺動脈高壓與肺動脈管壁增厚，管腔狹窄和原位血栓形成的聯(lián)合效應(yīng)有關(guān)。特發(fā)性肺動脈高壓易發(fā)生在血管外徑小于100um的動脈。叢樣病變并非是特發(fā)性肺動脈高壓所特有的病理改變，其實也見于其他疾病，如先心病左向右分流性肺

6、動脈高壓。 臨床表現(xiàn)1、氣急、乏力、呼吸困難，心絞痛或胸痛，暈厥，浮腫等，紫紺在早期常不嚴重，但在有右至左分流的情況下卻可出現(xiàn)顯著的紫紺。 2、三尖瓣返流的收縮期雜音，肺動脈瓣返流的舒張期雜音3、右心衰：頸靜脈擴張，肝腫大，浮腫，腹水。 一、肺動脈高壓的病理機制是肺部小血管的病變，其治療相當困難或無法治療，是一種極度惡性的疾病，這種疾病平均發(fā)病年齡是36歲，75患者集中于2040歲年齡段，還有15患者年齡在20歲以下，幾歲的孩子也會發(fā)病。幾乎每個人都知道癌癥愈后差，但沒人知道肺動脈高壓是一種極度惡性疾病，其愈后是災(zāi)難性的，可以說，這種病就是心血管疾病中的癌癥。肺動脈高壓患者75病人死于診斷后的

7、5年內(nèi)，病癥出現(xiàn)后平均生存期為年；有右心衰表現(xiàn)者，平均生存時間小于1年。隨著治療手段的進步，患者生存時間在逐年增加。及時早期診斷治療可使20病人的病情穩(wěn)定，甚至痊愈。 幾點認識 二、肺動脈高壓形成的機制是肺內(nèi)小血管發(fā)生幾乎不可逆的病理改變，其源頭在肺小血管，而引起的這種改變的病因很多，超聲診斷肺動脈高壓不能單純的以心腔大血管內(nèi)壓力異常來判斷，需要分析其壓力異常是否真正來源于肺血管損害，如三尖瓣的返流估測，它僅代表收縮期右室壓力，而右心室壓力來源可以是自身，也可以是右室流出道、肺動脈瓣、主肺動脈。如肺動脈瓣返流估測，它僅代表舒張期主肺動脈壓力，這種壓力來源可以是主肺動脈本身，也可以是左右肺動脈或

8、異常分流。 幾點認識幾點認識 三、右心導管術(shù)是能夠準確測定肺血管血流動力學狀態(tài)的唯一方法，超聲估測肺動脈壓力與右心導管測壓有所不同，相關(guān)性為0.76-0.95，敏感性為0.79-1.0，特異性為0.6-0.98，多普勒超聲心動圖會低估了嚴重PH患者的SPAP，而高估了肺動脈壓力正常人群的PASP。這與對右房壓的估測有關(guān)，正常右房壓為5mmHg，而肺動脈高壓患者右房壓會增高，可達20mmHg，判斷右房壓的方法是頸靜脈充盈估測法。 綜上所述，我們實際工作中要詳細分析患者的血液動力學改變，不可輕易高估正常人群的肺動脈壓力?？梢远嘟Y(jié)合臨床分析或隨診。 超聲診斷肺動脈高壓的價值1、無創(chuàng)性測量，篩查，早期

9、診斷2、評估右心功能預(yù)后判斷3、鑒別肺動脈高壓的病因4、排除左心病變所致的肺靜脈高壓風心二狹，擴心。超聲診斷標準2021ESC指南 伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持 伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持可能性大： PASP 伴或不伴有其他超聲心動圖參數(shù)支持 超聲心動圖參數(shù)：肺動脈瓣返流速增加、右心射血時間短暫加速、右心擴大、室間隔形態(tài)改變和運動異常、右室壁增厚、肺動脈擴張我們目前的最低診斷標準肺動脈收縮壓PASP35mmHg肺動脈舒張壓PADP15mmHg肺動脈平均壓PAMP25mmHg嚴重程度判斷標準輕度：PASP：35-50mmHg中度：PASP：50-70mmHg重度：PASP：70mmHg超聲估

10、測肺動脈壓1、原理：簡化伯努利方程：P=4V2、通過返流或分流估測肺動脈壓： 三尖瓣返流：PASP=4xTRVmax+RAP肺動脈瓣返流：PAMP=4xPRVmax PADP=4xPREDV+RAP 心內(nèi)分流口：PASP=SBP-4VTRVmax：三尖瓣返流峰值速度反映的是肺動脈收縮壓PRVmax：肺動脈瓣返流峰值速度反映的是肺動脈平均壓PREDV：肺動脈瓣返流舒張末期速度反映的是肺動脈舒張壓，需接心電圖分析RAP：右房壓，通常取5-10mmHg，可以因病情而變。SBP：肱動脈壓，即我們平時測量血壓時的收縮壓 右房壓RAP的估測右房壓的估測對肺動脈壓測定有重要價值，正常人收縮期右房壓為5mmH

11、g，最高為8mmHg。通過評價下腔靜脈IVC內(nèi)徑及其隨呼吸改變可較客觀的估測右房壓。正常吸氣時IVC塌陷大于50%提示右房壓等于正常胸腔內(nèi)壓5-10mmHg，如果吸氣時IVC內(nèi)徑無變化，提示右房壓增高。IVC與RAP評估 RAP（mmHg） IVC內(nèi)徑吸氣時IVC塌陷 50%0-5正常（1.2-2.0cm）有5-10正常無10-15增大有15-20增大無20增大無（用力吸氣）肺動脈高壓的超聲表現(xiàn)1、二維右室增大，右室壁增厚，室間隔舒張晚期向左室面塌陷，左心室呈D型，右房增大。主肺動脈增寬，主肺動脈內(nèi)徑30mm，右肺動脈 18mm，肺動脈搏動較強，主動脈根部相對偏窄。三尖瓣環(huán)擴大，三尖瓣回聲反射纖細。舒張期肺動脈瓣向右室流出道突起，呈海鷗狀。相應(yīng)的原發(fā)病超聲改變，如先天性心臟病、二尖瓣狹窄等。肺動脈高壓的超聲表現(xiàn)2、M型a波變淺或消失，由于右房收縮時難以翻開處于肺動脈高壓狀態(tài)下的肺動脈瓣所致肺動脈瓣收縮中期關(guān)閉現(xiàn)象，表現(xiàn)為CD段呈