胰腺腫瘤分類(lèi)及診療

1、胰腺腫瘤分類(lèi)及診療2010 WHO消化系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)胰腺腫瘤包括胰腺導(dǎo)管腺癌、胰腺漿液性腫瘤、胰腺黏液性囊性腫瘤、胰腺導(dǎo)管內(nèi)腫瘤 、腺泡細(xì)胞腫瘤、胰腺母細(xì)胞瘤、胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。胰腺導(dǎo)管腺癌 最主要的病因是吸煙，病變多發(fā)生于胰頭部；發(fā)生于胰腺體部和尾部的癌被發(fā)現(xiàn)時(shí)更常為進(jìn)展期癌，預(yù)后更差。胰腺黏液性囊性腫瘤 患者男女比為1:20, 95% 以上腫瘤位于體尾部。胰腺母細(xì)胞瘤 不常見(jiàn)，絕大多數(shù)多發(fā)生于 10歲以下兒童。胰腺實(shí)性-假乳頭狀腫瘤 該腫瘤 90% 發(fā)生于女性，平均年齡28歲；10%發(fā)生于男性平均年齡 35歲 良性惡性前病變 惡性良性腫瘤腺泡細(xì)胞囊腺瘤(acinar cel

2、l cystadenoma，ACA)的典型特征包括上皮細(xì)胞明顯腺泡分化、與主胰管系統(tǒng)無(wú)關(guān)、缺乏明顯的細(xì)胞異型性、局灶性或彌漫性胰腺受累及預(yù)后良好，即沒(méi)有任何不可控制的生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移傾向的生物學(xué)行為。 目前全世界僅幾十例報(bào)道漿液性囊腺瘤 預(yù)后良好，通常建議對(duì)患者進(jìn)行監(jiān)測(cè)和隨訪，當(dāng)腫瘤最大徑6 cm應(yīng)積極手術(shù)治療，即使腫瘤最大徑3 cm；(2)有壁結(jié)節(jié)；(3)主胰管擴(kuò)張10 mm；(4)胰液細(xì)胞學(xué)檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)高度異型細(xì)胞；(5)引起相關(guān)癥狀；(6)腫瘤快速生長(zhǎng)2 mm/年；(7)CAl9-9水平高于正常值惡性前病變完整切除腫物，最大程度保護(hù)胰腺分泌功能。手術(shù)方式目前主要依據(jù)腫瘤部位來(lái)選擇，把保護(hù)胰腺的

3、內(nèi)、外分泌功能和徹底切除腫瘤放在同樣重要的位置胰腺癌流行病學(xué) 2008：WHO統(tǒng)計(jì)，全球發(fā)病率占13位，死亡率排第7位。 2013：美國(guó)統(tǒng)計(jì)，每年新發(fā)病例男性排第10位，女性排第9位。 2012：中國(guó)，發(fā)病率排第7位，死亡率排第6位。全球呈快速上升趨勢(shì)。NCCN指南推薦等級(jí)Category 1：有高級(jí)別證據(jù)支持，所有專(zhuān)家達(dá)成共識(shí)推薦；Category 2A ：有較低級(jí)別證據(jù)支持，所有專(zhuān)家達(dá)成共識(shí)推薦；Category 2B ：有較低級(jí)別證據(jù)支持，部分專(zhuān)家達(dá)成共識(shí)推薦；Category 3 ：任何級(jí)別證據(jù)支持，存在較大爭(zhēng)議。除有特別標(biāo)識(shí)外，本指南均為Category 2A 級(jí)別推薦。 一.概述本

4、指南僅適用于胰腺導(dǎo)管上皮來(lái)源的惡性腫瘤 (胰腺癌)發(fā)病隱匿、進(jìn)展迅速；生物學(xué)特性：早期轉(zhuǎn)移（約60%確診時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移） 早期診斷困難，早期發(fā)現(xiàn)率3%，手術(shù)切除率僅為15%（中位生存期15個(gè)月，術(shù)后5年生存率5%）治療效果及預(yù)后極差，平均中位生存時(shí)間僅6個(gè)月， 5年生存率為1%3%。 一.概述疼痛：上腹部或腰背部疼痛 （常見(jiàn)的首發(fā)癥狀）可呈束帶狀分布少數(shù)病人可無(wú)疼痛黃疸：梗阻性黃疸（胰頭癌最主要臨床表現(xiàn)）黃疸呈進(jìn)行性加重（伴皮膚瘙癢）體重下降：納差、乏力 、晚期惡病質(zhì)消化道癥狀：腹脹、消化不良、腹瀉或便秘臨床表現(xiàn) 影像學(xué)檢查 實(shí)驗(yàn)室檢查組織病理學(xué)與 細(xì)胞學(xué)檢查血清生化學(xué)檢查 免疫學(xué)檢查 (腫

5、瘤相關(guān)抗原CEA、CA199等)腹部超聲CTMRI內(nèi)鏡超聲PET-CTERCP等“金標(biāo)準(zhǔn)”檢查技術(shù)檢查技術(shù)檢查技術(shù)確診胰腺癌的唯一依據(jù)和“金標(biāo)準(zhǔn)”影像診斷明確無(wú)需病理：對(duì)于影像學(xué)診斷明確、具有手術(shù)指征者，行切除術(shù)前無(wú)需病理學(xué)診斷；亦不應(yīng)因等待病理學(xué)診斷而延誤手術(shù)。放化療者必須有病理：對(duì)于擬行新輔助化療或病灶不可切除擬行放化療者，治療前需明確病理學(xué)診斷。檢查技術(shù):病理組織病理學(xué)與 細(xì)胞學(xué)標(biāo)本取材 手術(shù) 脫落 細(xì)胞學(xué)檢查 穿刺活檢術(shù) 直視下活檢獲取診斷可靠方法 胰管細(xì)胞刷檢胰液收集檢查腹腔積液化驗(yàn)等 超聲或CT引導(dǎo)下經(jīng)皮細(xì)針穿刺細(xì)胞學(xué)檢查陽(yáng)性率可達(dá)80% 腹腔鏡探查不建議常規(guī)應(yīng)用檢查技術(shù)：病理內(nèi)科

6、外科影像科病理科腫瘤科介入科放療科護(hù)理等多學(xué)科綜合治療模式MDT治 療在MDT模式下，完成診斷及鑒別診斷， 評(píng)估病灶的可切除性。 肝臟腫大 胰腺癌可切除性的評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)1可切除（resectable）可能切除（borderline resectable）不可切除（unresectable)治 療1可切除（resectable）2可能切除（borderline resectable）無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。影像學(xué)檢查顯示腸系膜上靜脈或門(mén)靜脈形態(tài)結(jié)構(gòu)正常。腹腔動(dòng)脈干、肝動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈周?chē)揪辰缜逦?。無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腸系膜上靜脈或門(mén)靜脈局限受累，狹窄、扭曲或閉塞，但其遠(yuǎn)近端正常，可切除重建。腫瘤包裹胃十二指腸動(dòng)脈

7、或肝動(dòng)脈局限性包裹，但未浸潤(rùn)至腹腔動(dòng)脈干。腫瘤緊貼腸系膜上動(dòng)脈，但未超過(guò)半周180。治 療3不可切除（resectable）胰頭癌：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腸系膜上動(dòng)脈包裹180，腫瘤緊貼腹腔動(dòng)脈干。腸系膜上靜脈或門(mén)靜脈受累，不可切除重建。主動(dòng)脈或下腔靜脈浸潤(rùn)或包裹。胰體尾癌：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。腸系膜上動(dòng)脈或腹腔動(dòng)脈干包裹180。腸系膜上靜脈或門(mén)靜脈受累，不可切除重建。主動(dòng)脈受浸潤(rùn)。 手術(shù)切除范圍以外 存在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者 應(yīng)視為不可切除 腹主動(dòng)脈旁、腹腔動(dòng)脈干周?chē)澳c系膜上動(dòng)脈左側(cè)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者（視為M1）治 療標(biāo)準(zhǔn)的胰十二指腸切除術(shù)胰腺癌 不同切除術(shù)式標(biāo)準(zhǔn)的遠(yuǎn)側(cè)胰腺切除術(shù)標(biāo)準(zhǔn)的全胰腺切除術(shù)擴(kuò)大的胰十二指腸切除術(shù)擴(kuò)大的

8、遠(yuǎn)側(cè)胰腺切除術(shù)擴(kuò)大的全胰腺切除術(shù)123456治 療因標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式亦包括其他臟器切除，不建議再應(yīng)用“聯(lián)合臟器切除”之稱(chēng)謂。上述擴(kuò)大的胰腺切除術(shù)式，標(biāo)本應(yīng)整塊切除(en-bloc)通過(guò)擴(kuò)大切除，應(yīng)做到肉眼切緣陰性(R0或R1)；擴(kuò)大切除術(shù)式的應(yīng)用指征目前尚缺乏高級(jí)別證據(jù)支持治 療建議以距切緣1mm內(nèi)有無(wú)腫瘤浸潤(rùn)為判斷RO或R1切除的標(biāo)準(zhǔn)。距切緣1mm組織內(nèi)如有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，為R1切除； 如無(wú)腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)，為R0切除。以1mm為判斷原則，R0與R1病人預(yù)后之間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。治 療胰腺癌術(shù)后輔助化療在防止或延緩腫瘤復(fù)發(fā)方面，效果確切，與對(duì)照組比較，可顯著改善病人預(yù)后，應(yīng)予積極開(kāi)展實(shí)施。術(shù)后輔助化療方案

9、推薦氟尿嘧啶類(lèi)藥物或吉西他濱單藥治療，亦可考慮聯(lián)合方案化療(體能狀態(tài)良好)。輔助治療宜盡早開(kāi)始，建議化療6周期。建議術(shù)后輔助放療對(duì)延緩復(fù)發(fā)、改善預(yù)后的作用尚存爭(zhēng)議， 尚缺乏高級(jí)別的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持。切除術(shù)后的病人，術(shù)后2年內(nèi)應(yīng)每3 6個(gè)月隨診1次；實(shí)驗(yàn)室檢查包括：腫瘤標(biāo)記物、血常規(guī)及生化等；影像學(xué)檢查包括：超聲、X線及腹部CT等。治 療 不可切除緩解膽道及消化道梗阻，改善病人生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生命時(shí)限。首選內(nèi)鏡下經(jīng)十二指腸乳頭膽道內(nèi)置入支架緩解黃疸合并有十二指腸梗阻無(wú)法內(nèi)鏡置入支架的病人，可行經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺置管外引流(PTCD)治 療 不可切除腫瘤局部浸潤(rùn)可合并十二指腸梗阻；如腫瘤不可切除，預(yù)計(jì)生存期3 6個(gè)月以上，建議開(kāi)腹或腹腔鏡下行胃空腸吻合術(shù)，可同時(shí)行空腸造口，以行腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)。預(yù)計(jì)生存期3個(gè)月，可嘗試內(nèi)鏡下支架植入治 療對(duì)于不可切除的局部進(jìn)展期或轉(zhuǎn)移性胰腺癌，積極的化學(xué)治療有助于緩解癥狀、延長(zhǎng)生存期及改善生