第八篇類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

1、第八篇類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎【病因和發(fā)病機(jī)制】 病因和發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。目前認(rèn)為與遺傳、免疫、感染等因素有關(guān)。 一、遺傳 HLA-DR4 二、免疫 類(lèi)風(fēng)濕因子(RF)、抗型膠原抗體(CAb)、血清和滑液內(nèi)補(bǔ)體下降。三、感染 EB病毒2 【病理】一、關(guān)節(jié)病變 RA的基本病理改變是滑膜炎。二、類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié) 三、血管炎 3.4【臨床表現(xiàn)】 起病緩慢一、關(guān)節(jié)表現(xiàn) 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎最突出的表現(xiàn)是關(guān)節(jié)損害，主要表現(xiàn)為晨僵、疼痛、腫脹、畸形和功能障礙。5（一）晨僵 指病人晨起或較長(zhǎng)時(shí)間休息后病變關(guān)節(jié)出現(xiàn)僵硬感覺(jué)。稱(chēng)為晨僵。它是RA突出的臨床表現(xiàn)，往往持續(xù)1小時(shí)以上，活動(dòng)后可減輕，可出現(xiàn)在95%以上的病人。晨僵持續(xù)時(shí)間

2、與關(guān)節(jié)炎癥嚴(yán)重程度成正比，它常被作為疾病活動(dòng)指標(biāo)之一。 6 (二)疼痛與壓痛 關(guān)節(jié)痛是最早出現(xiàn)的癥狀，最常受累的部位是腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)，多為對(duì)稱(chēng)性、持續(xù)性疼痛，常伴有壓痛。(三)腫脹 受累關(guān)節(jié)均可出現(xiàn)腫脹。7類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：可見(jiàn)第2、3掌指關(guān)節(jié)明顯腫脹，第2、4、5近端指間關(guān)節(jié)軟組織腫脹。第4、5指呈鈕扣花畸形。8梭形腫脹：RA患者右手照片示第3、4近端指間關(guān)節(jié)呈梭形腫脹。9(四)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙 多見(jiàn)于晚期患者。 常見(jiàn)的畸形為近端指間關(guān)節(jié)呈梭形腫大、掌指關(guān)節(jié)半脫位、手指尺側(cè)偏斜、“天鵝頸”樣畸形等。關(guān)節(jié)腫痛和畸形導(dǎo)致關(guān)節(jié)功能障礙。 10類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：右手第4指鈕扣花畸形，并伴有第4

3、、5指近、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)紅腫。11類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：左手食指天鵝頸畸形。12類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：雙手天鵝頸畸形。13Z字畸形：RA病情未得有效控制，掌指關(guān)節(jié)半脫位使手指偏向一旁，形成顯著的尺偏畸形，拇指的近端指間關(guān)節(jié)也有顯著損害，與其余手指形成典型的“Z”字畸形。14類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎晚期：雙手畸形，右手掌指關(guān)節(jié)半脫位，手部肌肉萎縮明顯。15類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎晚期：雙足拇指外翻畸形16類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎晚期：雙手畸形，掌指關(guān)節(jié)半脫位、尺偏右拇指鈕扣花畸形，其余各指呈不同程度的屈曲畸形，患者雙手功能基本喪失。17類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：由于掌指關(guān)節(jié)半脫位，患者雙手呈典型的尺偏畸形。18類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：雙手畸形，掌指關(guān)節(jié)半脫位，尺偏，右拇

4、指鈕扣花畸形。19 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院(ACR)將本病影響生活能力的程度分為四級(jí). 20 二、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)（一）類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié) 出現(xiàn)于15%25%的RA病人，多位于關(guān)節(jié)隆突部和經(jīng)常受壓部位，如肘關(guān)節(jié)鷹嘴突附近、足跟腱鞘、手掌屈肌腱鞘、膝關(guān)節(jié)周?chē)Ｆ浯笮〔灰?，直徑約3cm，質(zhì)硬無(wú)壓痛，是病情活動(dòng)的標(biāo)志。 21類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：雙足趾間關(guān)節(jié)背側(cè)可見(jiàn)多個(gè)較小的類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)，雙足拇外翻畸形。22類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：右肘關(guān)節(jié)伸側(cè)類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。23類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：右肘關(guān)節(jié)伸側(cè)皮下類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。24類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：肘部可見(jiàn)三個(gè)較大的類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)。25(二)類(lèi)風(fēng)濕血管炎 任何部位都可發(fā)生，如指甲下有棕色小點(diǎn)。(三)肺 1、慢性間質(zhì)性肺炎 是

5、最常見(jiàn)的肺病變,見(jiàn)于約30%的患者,主要表現(xiàn)為慢性咳嗽、進(jìn)行性呼吸困難。 2、結(jié)節(jié)性肺病 病人通常無(wú)癥狀，肺部常出現(xiàn)多發(fā)性小結(jié)節(jié)，可互相融合成塊狀，臨床上常無(wú)明顯癥狀，后期結(jié)節(jié)可液化，形成空洞或合并感染。263、胸膜炎 一般無(wú)癥狀。27 (四)心臟 心臟受累最常見(jiàn)的表現(xiàn)是心包炎。(五)神經(jīng)系統(tǒng) 神經(jīng)損害最常見(jiàn)原因是神經(jīng)受壓迫,引起 周?chē)窠?jīng)因滑膜炎而受壓,如正中神經(jīng)在 腕關(guān)節(jié)處受壓所引起的腕管綜合征，主 要表現(xiàn)為進(jìn)行性魚(yú)際肌癱瘓、萎縮及正 中神經(jīng)所支配的區(qū)域感覺(jué)異?；蛱弁?。28類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：腕關(guān)節(jié)的受累通常因?yàn)檎猩窠?jīng)受炎癥壓迫而出現(xiàn)腕管綜合征，鑷子提起處為炎癥浸潤(rùn)增生29(六)弗爾提（Fel

6、ty)綜合征 晚期病人 是指慢性關(guān)節(jié)炎、脾腫大和白細(xì)胞減少三者聯(lián)合出現(xiàn)。(七)干燥綜合征 臨床上口干、眼干、關(guān)節(jié)痛三大癥狀為診斷的重要依據(jù)。30【實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查】(一)血常規(guī) 有輕、中度貧血 (二)血沉和C反應(yīng)蛋白 活動(dòng)期血沉增快，為疾病活動(dòng)的指標(biāo)。 C反應(yīng)蛋白升高。(三)類(lèi)風(fēng)濕因子（RF） 是一種自身抗體，目前臨床測(cè)定RF為IgM型。雖然約80的病人類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，但特異性差，SLE、硬皮病等也可陽(yáng)性。31 (四)抗核抗體(ANA) 3040的病人抗核抗體陽(yáng)性。(五)關(guān)節(jié)滑液檢查 (六)類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)活檢 特征性的病理改變有助于診斷。 32(七)X線檢查 手指和腕關(guān)節(jié)的X線攝片對(duì)診斷最有價(jià)值。

7、33正常手正位片：示雙手腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)對(duì)位正常，關(guān)節(jié)面光整，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)正常。 34類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎期手正位片：此患者雙手X線片顯示骨端骨質(zhì)疏松。 35類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎期手正位片：雙手第2、3、4、5近端指間關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄。 36類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎期手正位片：示腕關(guān)節(jié)多個(gè)骨囊性侵蝕樣改變，累及舟骨、三角骨、尺骨莖突、第1、2、5掌骨近端。 37類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎期手正位片：雙手骨質(zhì)破壞明顯，關(guān)節(jié)明顯變形。雙腕關(guān)節(jié)間隙消失，腕骨相互融合。右手掌指關(guān)節(jié)半脫位，指間關(guān)節(jié)屈曲畸形；左手第1、2掌指及各指間關(guān)節(jié)間隙狹窄。 38【診斷和鑒別診斷】 典型病例依據(jù)發(fā)病在4050歲，反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)炎呈對(duì)稱(chēng)性，最常侵及

8、四肢小關(guān)節(jié)，尤其是近端指關(guān)節(jié)和掌指關(guān)節(jié)，有晨僵、類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)，血類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性，X線顯示骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)間隙狹窄等改變，不難作出診斷。 391987年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)院修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)共七項(xiàng)，具備其中四項(xiàng)即可診斷為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：每日晨僵至少1小時(shí)，6周；3個(gè)或3個(gè)以上關(guān)節(jié)腫，6周；腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫，6周；對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)腫，6周；皮下結(jié)節(jié)；手X線片改變(致少有骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)間隙明顯狹窄)。類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性；40 二、鑒別診斷 (一)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 多見(jiàn)于青少年，病前常有鏈球菌感染史，關(guān)節(jié)炎主要為四肢大關(guān)節(jié)游走性腫痛，極少出現(xiàn)畸形。抗“O”(ASO)增高，RF陰性。(二)強(qiáng)直性脊柱炎 多見(jiàn)于青壯年男性，主

9、要侵犯脊柱，受累關(guān)節(jié)逐漸變僵直。脊柱X線片呈竹節(jié)樣改變，血清RF陰性。 41(三)骨關(guān)節(jié)炎 以負(fù)重的膝、髖關(guān)節(jié)為主。 (四)痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 多見(jiàn)于男性，好發(fā)部 位為第一跖趾關(guān)節(jié)，炎癥局部紅、腫、熱、痛明顯，疼痛常劇烈不能觸摸。血尿酸升高。(五)系統(tǒng)性紅斑狼瘡 常有多臟器損害，狼瘡細(xì)胞、血清抗雙鏈 DNA抗體陽(yáng)性均有助于診斷。 42【治療】 類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎尚無(wú)特殊治療。內(nèi)科治療的目的是在于控制炎癥，緩解癥狀，控制病情進(jìn)展，保持關(guān)節(jié)功能，防止骨破壞和關(guān)節(jié)畸形，晚期適當(dāng)病例外科矯形。一、一般治療 慢性期應(yīng)適當(dāng)活動(dòng)和鍛煉。43二、藥物治療 (一)非甾體抗炎藥 改善關(guān)節(jié)癥狀。1、阿司匹林 胃腸道反應(yīng)，飯后服

10、藥，現(xiàn)較少用于治療本病。2、吲哚美辛（消炎痛） 2550mg，每日3次，餐中服。3、布洛芬 布洛芬的緩釋片芬必得，每次300mg，每日2次口服 300mg/囊。上述各藥先選擇其中一種服用。44(二)緩解病情藥物（DMARDS） 阻止關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的破壞，延緩或阻止病情發(fā)展。RA患者都應(yīng)在確診后3個(gè)月之內(nèi)開(kāi)始DMARDs治療。 1、羥基氯喹 減輕關(guān)節(jié)癥狀，防止關(guān)節(jié) 攣縮，尤其對(duì)于早期、病情輕者。 2、柳氮磺吡啶 可減緩RA的影像學(xué)進(jìn)展 的速度。 3、金制劑 4、青霉胺 5、雷公藤等。45(三)腎上腺皮質(zhì)激素 關(guān)節(jié)癥狀緩解迅速而明顯，但不能根治本病，停藥后癥狀會(huì)復(fù)發(fā)。應(yīng)掌握適應(yīng)證。應(yīng)用指征為：嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎應(yīng)用其他藥物無(wú)效；伴有嚴(yán)重關(guān)節(jié)外表現(xiàn)者如嚴(yán)重血管炎、心包炎、胸膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變、重度鞏膜炎等。 對(duì)大多數(shù)RA病人來(lái)說(shuō)，潑尼松用量每日應(yīng)10mg。 46三、外科手術(shù)治療 對(duì)于較晚期有畸形并失去功能的關(guān)節(jié)可行關(guān)節(jié)置換術(shù)，較早期可行滑膜切除術(shù)，可以使病情得到一定得緩解，但當(dāng)滑膜再次增生時(shí)病情又趨惡化，所以必須同時(shí)應(yīng)用DMARDS。47【預(yù)防】 約10在短期發(fā)作后可以自行緩解，不留后遺癥。1020在1-2年間發(fā)展成嚴(yán)重殘疾。大部分病人表現(xiàn)為發(fā)作于緩解交替過(guò)程并出現(xiàn)輕重不等得關(guān)節(jié)畸形和功能受損。若早期積極治療，病情可減輕或