結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變課件

1、結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)病變次級肺小葉的解剖示意圖重要結(jié)構(gòu)：小葉核心、小葉間隔、小葉內(nèi)間質(zhì)、胸膜下間質(zhì)正常肺小葉 HRCT 示意圖概念間質(zhì)性肺病 Interstitial Lung Disease, ILD 彌漫性實質(zhì)性肺疾病 Diffuse Parenchymal Lung Disease, DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎 Idiopathic Interstitial Pneumonia，IIP特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF尋常型間質(zhì)性肺炎 UIPDPLD=ILD，UIPIPFILD的臨床評價臨床診斷：是否存在ILD病因診斷：屬于哪一類ILD程

2、度判斷：疾病嚴重程度病理類型診斷是否需要治療治療方案預(yù)測治療效果，判斷預(yù)后ILD的診斷病史：DOE 干咳 咯痰 乏力 紫紺查體：Velcro啰音影像學(xué)：HRCTPFT：限制性通氣障礙，彌散障礙ABG：低氧血癥核素：清除速度下降ILD的HRCT特征單側(cè)或雙側(cè)肺臟受累彌漫性或多灶性分布各種形態(tài)學(xué)的異常影肺實質(zhì)或間質(zhì)廣泛浸潤一大組異質(zhì)性疾病群ILD的HRCT改變網(wǎng)格影：弧形影，索條影，線狀影結(jié)節(jié)影高密度影：磨玻璃，實變低密度影：囊性變，支擴，air trapping肉芽腫混合性網(wǎng)格影線、條、帶狀陰影大、小、細網(wǎng)格影小葉核心增厚小葉內(nèi)間隔增厚細小網(wǎng)格影中軸支氣管血管束增厚 治療前 治療后胸膜下曲線影特

3、發(fā)性間質(zhì)性肺炎 石棉肺蜂窩狀影UIP間質(zhì)纖維化結(jié)節(jié)影大小分布密度背景小葉中心型結(jié)節(jié)沿細支氣管分布結(jié)節(jié)隨機分布結(jié)節(jié)（血源性）高密度影形態(tài)：灶性，斑片，大片密度：磨玻璃，實變，混合性低密度影形態(tài)：囊狀、片狀性質(zhì)：空洞、空腔支擴肺囊腫、肺氣囊、含氣囊腔、肺大泡肉芽腫樣影形態(tài)：不規(guī)則斑塊影密度：不均、壞死/囊變邊緣：不規(guī)則或模糊，月暈征分布：非段非葉性外周性分布大?。?5 cm，單發(fā)或多發(fā)ILD的病因診斷C：臨床學(xué)R：影像學(xué)P：病理學(xué)BALF血清學(xué)檢查：自身抗體BALF的價值L、N、Eos，并不能反映疾病活動度CD4CD85，高度懷疑結(jié)節(jié)病CD4CD8倒置，NSIP多見Eos25%，嗜酸粒細胞性肺炎以

4、L升高為主，激素效果好 以N升高為主，預(yù)后差，需要免疫抑制劑活檢方式TBLB經(jīng)皮肺穿小開胸VATS損傷小，恢復(fù)快費用比小開胸貴一倍需單側(cè)肺通氣CTD-ILD發(fā)生率SSc：60100% 50%PM/DM：510% 30%RA：1050% 22%SS：10% 16%SLE：313% 3%MCTD：3085% 15%文獻VS我院資料CTD-ILD分類和相對特異性沿用IIP分類每種風濕病有相對特異性的ILD類型不同類型可并存2002年ATS/ERS 關(guān)于IIP的分類 組織學(xué)類型 C-R-P診斷普通型間質(zhì)性肺炎 UIP 特發(fā)性肺纖維化 IPF/CFA 非特異性間質(zhì)性肺炎 NSIP 非特異性間質(zhì)性肺炎 N

5、SIP 機化性肺炎 OP 隱源性機化性肺炎 COP 彌漫性肺泡損傷 DAD 急性間質(zhì)性肺炎 AIP呼吸性細支氣管炎 RB 呼吸性細支氣管炎伴ILD RB-ILD脫屑性間質(zhì)性肺炎 DIP 脫屑性間質(zhì)性肺炎 DIP淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎 LIP 淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎 LIPUIP-CIPF中最常見，57歲，男女激素不敏感病死率5970%，平均存活期約6年起病隱匿，發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)、消瘦、漸進性呼吸困難杵狀指，肺底Velcro啰音 PFT：中至重度限制性通氣障礙和(或)彌散障礙 UIP-R病變的不均一性蜂窩肺、間隔增厚、纖維化、炎癥肺容積縮小、線狀、網(wǎng)狀陰影、磨玻璃、蜂窩變 炎癥輕成纖維細胞灶UIP-

6、P病變輕重不一、新老并存間質(zhì)炎癥+纖維化+蜂窩變 NSIP-C49歲激素效果好絕大部分預(yù)后較好，近半數(shù)可痊愈，5年病死率1520%起病隱匿或亞急性漸進性呼吸困難、咳嗽 NSIP-R雙肺對稱性毛玻璃影可為雙肺肺泡腔的實變影或細網(wǎng)格影 NSIP-P肺泡壁炎癥+纖維化，病變分布時相一致 很少纖維母細胞灶COP-C55歲，無性別差異，與吸煙無關(guān)病程26m40%發(fā)病有類似流感癥狀常有吸氣末的爆裂音PFT：限制性通氣障礙靜息和運動后的低氧血癥67%激素反應(yīng)好 COP-R斑片狀實變 95%，小葉周邊不透明區(qū) 50%少見毛玻璃影、小結(jié)節(jié)影，不太引起肺紋理走行改變主要分布在肺周圍，尤其是肺下野 COP-P小氣道

7、內(nèi)膠原增生遠端肺實質(zhì)機化性肺炎AIP-C罕見49歲，無明顯性別差異起病急劇咳嗽、呼吸困難，迅速呼衰，類似ARDS死亡率60%，多數(shù)12m死亡 AIP-R雙側(cè)彌漫性網(wǎng)狀、細結(jié)節(jié)及磨玻璃影急劇進展可融合成斑片至實變影AIP-P全肺病變均勻一致滲出期：炎性滲出、充血、水腫，細支氣管、肺泡管、肺泡透明膜形成 后期：纖維母細胞增生、膠原沉積、透明膜吸收DIP-C罕見，約占所有IIP的3%多見于吸煙者，42歲，男女隱襲起病，干咳、呼吸困難，半數(shù)杵狀指激素有效，預(yù)后較好，10年生存率約70%PFT：限制性通氣障礙伴彌散功能降低低氧血癥輕于UIP DIP-R中下肺野彌漫毛玻璃影后期也出現(xiàn)線狀、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)影 一

8、般不出現(xiàn)蜂窩樣改變（與UIP不同）DIP-P全小葉受累，不同程度間質(zhì)纖維化 ， 病變分布均一 肺泡腔大量巨噬細胞集聚RBILD-C&R以小氣道陷閉為主，可發(fā)展為DIP網(wǎng)狀-結(jié)節(jié)狀影，少見磨玻璃影激素反應(yīng)好RBILD-P細支氣管周圍、小葉中心區(qū)輕度炎癥、纖維化、化生巨噬細胞聚集只限于細支氣管、肺泡管及其周圍肺泡腔，遠端氣腔不受累 LIP-C&R少見，激素反應(yīng)好，是否屬IIP仍有爭議HRCT缺乏特異性：網(wǎng)狀-結(jié)節(jié)影，支氣管血管束浸潤影，毛玻璃影，囊狀改變LIP-P肺泡壁、小葉間隔及血管周圍淋巴樣細胞浸潤，肺泡結(jié)構(gòu)良好免疫組織化顯示為多克隆B淋巴細胞如有胸水和淋巴結(jié)腫大，應(yīng)警惕淋巴瘤 常見CTD & ILD分型RAUIPNSIPC0PSScNSIPUIPSSNSIPLIPUIPDIP