腎上腺疾病-劉明娟

1、腎上腺疾病-劉明娟一、正常的腎上腺一） 組織學(xué) 外 球狀帶皮質(zhì)激素水、電解質(zhì) 醛固酮皮質(zhì) 中 束狀帶皮質(zhì)激素糖、蛋白質(zhì) 胚 皮質(zhì)醇 層 內(nèi) 網(wǎng)狀帶性激素 一、正常的腎上腺髓質(zhì) 外胚層 嗜鉻細(xì)胞（腎上腺、交感 神經(jīng)分布處） （交感神經(jīng)同源） 交感神經(jīng)細(xì)胞二、腎上腺皮質(zhì)病變一） 皮質(zhì)功能亢進(jìn) 皮質(zhì)分泌三大類激素，每類激素分泌過多臨床癥狀（一） Cushing綜合癥皮質(zhì)醇（二） 原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合癥）醛固酮（三） 腎上腺生殖器綜合癥性激素二、腎上腺皮質(zhì)病變（一） Cushing綜合癥任何年齡，以中年婦女多見男：女1：3 向心性肥胖臨床表現(xiàn)：皮質(zhì)醇高血壓 皮膚色素沉著、多毛、痤 瘡實(shí)驗(yàn)室

2、：皮質(zhì)醇二、腎上腺皮質(zhì)病變 增生：占綜合癥7585%（雙側(cè)增生） 70%：雙側(cè)彌漫性增生 30%：皮質(zhì)結(jié)節(jié)樣增生二、腎上腺皮質(zhì)病變 CT 可以為陰性 彌漫 雙側(cè) / 單側(cè)腎上腺增粗與同層膈肌 腳比較 密度均勻 結(jié)節(jié)樣：增粗+結(jié)節(jié)形成，密度均勻 +C：均勻明顯強(qiáng)化二、腎上腺皮質(zhì)病變 2、腺瘤 單側(cè) / 偶爾雙側(cè) 23大小 圓形 / 橢圓形 病理包膜完整 透明細(xì)胞 光鏡下與結(jié)節(jié)增生不一樣 致密細(xì)胞 瘤旁 / 對(duì)側(cè)皮質(zhì)萎縮二、腎上腺皮質(zhì)病變 23大小 圓形 / 橢圓形 邊緣光滑 CT 邊界清 小均勻（低于正常腎上腺組織） 密度 大不均勻 偶見鈣化 +C： 腫瘤輕中度強(qiáng)化二、腎上腺皮質(zhì)病變3、 腺癌見

3、后 增生增生、副脾、腺瘤腺瘤腺瘤腺瘤雙側(cè)腺瘤？增生？右側(cè)腺瘤、左側(cè)增生腺瘤易漏診無功能腺瘤二、腎上腺皮質(zhì)病變（二） 原發(fā)性醛固酮增多癥（Conn綜合癥） 3050歲，女多于男 高血壓 肌無力、麻痹、抽搐臨床表現(xiàn)：水鈉潴留 血K 血Na PH二、腎上腺皮質(zhì)病變 腺瘤：占8085% 單個(gè)，雙側(cè)單個(gè) 較小，有包膜病理 大量透明細(xì)胞、 致密細(xì)胞、 雜交細(xì)胞富含脂質(zhì) 同側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮二、腎上腺皮質(zhì)病變CT 似皮質(zhì)醇瘤，密度較低（ 3328HU）+C 不明顯強(qiáng)化（760HU） 環(huán)形強(qiáng)化 周邊線樣環(huán)狀強(qiáng)化 中央低密度（細(xì)胞內(nèi)含有 較多脂類物質(zhì)） 二、腎上腺皮質(zhì)病變 腺癌：2% 與皮質(zhì)醇腺癌相似 增生：13

4、18% 青少年，男性多惡性高血壓 中老年，女性多高血壓 雙側(cè)小結(jié)節(jié) / 大結(jié)節(jié)； 雙側(cè)或單側(cè)彌漫 / 結(jié)節(jié)CT表現(xiàn)與皮質(zhì)醇增生相似增生增生結(jié)節(jié)樣增生腺瘤腺瘤二、腎上腺皮質(zhì)病變性激素過多（三） 腎上腺生殖器綜合癥 先天性增生：酶缺乏8種不同的臨床癥狀酶缺乏糖皮質(zhì) 鹽皮質(zhì) 激素合成受阻 性激素合成 垂體 ATCH 腎上腺皮質(zhì)增生二、腎上腺皮質(zhì)病變（三） 腎上腺生殖器綜合癥 增生：嬰幼兒、兒童，女性占80% 多毛、男性化（雄性激素 ）臨床表現(xiàn)多種多樣多毛、女性化伴有醛固酮 (血Na血K) 假兩性畸形:醛固酮、性 激素皮質(zhì)激素二、腎上腺皮質(zhì)病變 腺瘤 / 腺癌任何年齡，50%以上小于12歲 性早熟臨床

5、表現(xiàn) 男性化 / 女性化 混合型皮質(zhì)功能（男/女性 化+ Cushing綜合癥）病理：CT表現(xiàn)與上相似，但同時(shí)對(duì)側(cè)腎上腺正 常二、腎上腺皮質(zhì)病變腺癌：邊緣、邊界、轉(zhuǎn)移*（最重要） 腎上腺生殖器綜合癥增生腎上腺生殖器綜合癥增生腎上腺生殖器綜合癥增生腎上腺生殖器綜合癥增生腎上腺生殖器綜合癥增生女，16歲陰蒂肥大15年性別確認(rèn)障礙4年腎上腺生殖器綜合癥增生女 20歲身材矮小，聲音低沉10多年無月經(jīng)來潮腎上腺生殖器綜合癥男性 4歲發(fā)現(xiàn)雙側(cè)乳房增大，血壓波動(dòng)，最高138mmHg尿VMA正常，皮質(zhì)醇無增高，雄性激素增高腺瘤二、腎上腺皮質(zhì)病變3、 腺癌 多較大 包膜不完整病理 出血、壞死、囊變、鈣化 侵犯

6、淋巴管 局部淋巴結(jié) 血管 遠(yuǎn)處二、腎上腺皮質(zhì)病變 較大，5 形態(tài)不規(guī)則，分葉CT 邊界：清 / 不清 密度不均勻 低密度：壞死、囊變 （實(shí)性腫物） 高密度：鈣化、出血 惡性征象腺癌腺癌腺癌腺癌四） 鑒別診斷節(jié)樣結(jié)增生 腺瘤 增粗+結(jié)節(jié) 萎縮+結(jié)節(jié) 正常腎上腺密度相似 密度降低 +C明顯強(qiáng)化輕 中度強(qiáng)化四） 鑒別診斷皮質(zhì)醇腺瘤 醛固酮腺瘤 臨床表現(xiàn) 密度 較高 較低 +C輕 中度 較輕 二） 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥原發(fā)型慢性腎上腺皮質(zhì)功能低下（Addison?。?低血壓、低血糖1、臨床表現(xiàn) 皮膚、口腔粘膜色素沉著 電解質(zhì)紊亂 90%腎上腺組織破壞 惡心、嘔吐、低熱、低血壓二） 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

7、 結(jié)核 及時(shí)治療，部分 真菌感染 能可以恢復(fù)正常 2、 病因 自身免疫 淀粉樣變性 轉(zhuǎn)移瘤二） 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 實(shí)驗(yàn)室：血ACTH、皮質(zhì)醇 ACTH刺激試驗(yàn)（） 尿游離皮質(zhì)醇 電解質(zhì)紊亂二） 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 TB (1)病理 雙側(cè)多見 累及皮質(zhì)、髓質(zhì) 早期：腺體腫脹廣泛干酪壞死 晚期：不同程度鈣化、腺體萎縮二） 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥TB(2) CT： 大?。?早期：增大（雙側(cè)） 后期：正常萎縮 正常結(jié)構(gòu)不復(fù)存在、破 壞纖維增殖組織、鈣 化替代正常腎上腺二） 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥TB 輪廓保持 邊緣光滑、多切跡 密度降低 +C 無強(qiáng)化液化壞死， 明顯強(qiáng)化殘存正常腎上腺二） 腎上腺皮質(zhì)

8、功能減退癥TB鈣化： 早期（2年 無/細(xì)?。ㄡ樇?、斑點(diǎn)） 后期（2年） 有，粗大、斑塊狀 整個(gè) / 部分腎上腺鈣化：二） 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 及時(shí)治療可防止功能 急性毀損腎上腺組織功能 腎上腺TB腎上腺TB腎上腺TB腎上腺TB腎上腺TB腎上腺TB腎上腺TB腎上腺TB三、腎上腺髓質(zhì)病變一） 嗜鉻細(xì)胞瘤 分布： 90% 腎上腺髓質(zhì) 10% 腎上腺外：副神經(jīng)節(jié)、 膀胱、肝門、腎門、 下腔靜脈； 罕見肛門、陰道、睪丸 三、腎上腺髓質(zhì)病變 10%惡變 一側(cè) 10%多發(fā)雙側(cè)腎上腺 腎上腺外：瘤體易漏診、 誤診為增大淋 巴結(jié) 臨床癥狀：年齡：80% 2050歲； 20% 兒童，914歲高發(fā)三、腎上腺髓質(zhì)病

9、變 陣發(fā)性 觸及腫物 / 改變體位 高血壓 排尿時(shí)出現(xiàn)膀胱癥狀 持續(xù)性高血壓：減壓藥無效， 陣發(fā)性升高 高血糖 代謝性高代謝：似甲亢（頭痛、心悸、 出汗） 高體溫三、腎上腺髓質(zhì)病變有內(nèi)分泌功能，分泌兒茶酚胺，導(dǎo)致高血壓 三、腎上腺髓質(zhì)病變 實(shí)驗(yàn)室：尿兒茶酚胺、 尿代謝產(chǎn)物VMA 間歇期可以陰性6、病理：良、惡性形態(tài)上不能區(qū)別 包膜浸潤 侵入血管 不能成為診斷惡性的 可靠指標(biāo) 只有廣泛浸潤?quán)徑鞴?、組織或發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn) 移灶 惡性三、腎上腺髓質(zhì)病變7、 CT表現(xiàn) 大?。?5 圓形 / 橢圓形 包膜完整，邊緣光滑，邊界清楚 密度 囊性、實(shí)性均可以 小者均勻 低密度：壞死、囊變 大者不均勻 高密度：出血、鈣

10、化 （少數(shù)） 中等密度：實(shí)性部分三、腎上腺髓質(zhì)病變+C：腫瘤明顯強(qiáng)化、囊性變?yōu)樘卣髦?一 實(shí)性部分明顯強(qiáng)化：血供豐富 囊性者 多房樣：腫瘤基質(zhì) （間隙）密度 似厚壁囊腫：中心壞死、液化，周圍 明顯強(qiáng)化異位嗜鉻細(xì)胞瘤：在相應(yīng)部位出現(xiàn)均勻軟組織密度腫塊，強(qiáng)化明顯異位同上患者病變？同上患者病變？異位漏診（術(shù)后）異位漏診（術(shù)后）異位漏診（術(shù)后）異位漏診（術(shù)后）三、腎上腺髓質(zhì)病變二） 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 / 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 （未分化，惡性）（已分化，良性）來源于神經(jīng)嵴 （腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)） 三、腎上腺髓質(zhì)病變概念：一組來自神經(jīng)母細(xì)胞的腫瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 最惡性 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤 中間 神經(jīng)節(jié)瘤 良性三、

11、腎上腺髓質(zhì)病變1、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 1）年齡 多見于嬰幼兒：80%5歲， 35%2歲 成人：2040歲為高峰年齡 三、腎上腺髓質(zhì)病變2）部位（1）腎上腺髓質(zhì)、腹膜后 50%80%（2）后縱隔脊椎旁 盆腔 頸部 交感神經(jīng)鏈 下腹部（3）后顱窩、其他三、腎上腺髓質(zhì)病變 結(jié)節(jié)狀、假包膜3）、 病理 出血、壞死、鈣化常見 細(xì)胞內(nèi)有顆粒兒茶酚胺三、腎上腺髓質(zhì)病變4、） 擴(kuò)散、轉(zhuǎn)移惡性度高 推壓、侵犯腎臟 突破包膜侵入周圍 過中線到對(duì)側(cè)生長 器官、 組織包繞腹膜后大血管骨髓轉(zhuǎn)移（最多見，50%）、肝、皮膚 三、腎上腺髓質(zhì)病變特點(diǎn)：分泌兒茶酚胺，量少，于瘤內(nèi)代 謝快多無癥狀預(yù)后：腎上腺內(nèi)較腎上腺外好 部分神經(jīng)節(jié)

12、神經(jīng)母細(xì)胞瘤 或神經(jīng)節(jié)瘤 1%2%自行消退鑒別：淋巴瘤、腎母細(xì)胞瘤三、腎上腺髓質(zhì)病變） 癥狀：小兒無痛性腹部包塊消瘦（惡性度高）壓迫癥狀（腫瘤大）骨轉(zhuǎn)移相應(yīng)部位疼痛X光片骨質(zhì)破壞高血壓、多汗、心悸三、腎上腺髓質(zhì)病變） CT征像 單側(cè)（多見） 較大 / 可以很小 規(guī)則 / 不規(guī)則腫瘤本身 低密度（壞死、囊變） 密度不均勻 出血 高密度 鈣化（較常見） 邊界不清 / 也可以清三、腎上腺髓質(zhì)病變 腹膜后淋巴結(jié)腫大、包繞大血管 外下移位鄰近結(jié)構(gòu) 腎腎盂、盞：多無結(jié)石 / 積水 可受侵犯 血供障礙：腎梗塞三、腎上腺髓質(zhì)病變轉(zhuǎn)移 鈣化性轉(zhuǎn)移肝囊性轉(zhuǎn)移腹膜后淋巴結(jié)嬰幼兒肝囊性病變需進(jìn)行腎上腺檢查排除腫瘤三、

13、腎上腺髓質(zhì)病變2、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性腫瘤 1/3腎上腺 余腹膜后、縱隔、其他部位 年齡：大兒童、成人 三、腎上腺髓質(zhì)病變3、神經(jīng)節(jié)瘤良性 部位：后縱隔、腹膜后 腎上腺、交感神經(jīng)鏈 消化道、子宮、卵巢 功能：分泌過量兒茶酚胺高血壓 病理：圓形、有包膜、質(zhì)實(shí)成人NAB鑒別診斷非何杰金氏淋巴瘤腎母細(xì)胞瘤四、腎上腺其他病變 一） 轉(zhuǎn)移瘤 肺癌、乳腺癌腎癌 多無癥狀多種多樣 雙側(cè)（50%） / 單側(cè)CT表現(xiàn) 邊界清 密度均勻 / 不均勻 一般無鈣化 +C中度強(qiáng)化 與原發(fā)癌鑒別：單憑CT難以鑒別肝癌右腎上腺轉(zhuǎn)移四、腎上腺其他病變二） 髓性脂肪瘤組織學(xué) 脂肪組織 不同比例組成 骨髓組織 脂肪 CT表現(xiàn) 混雜密度 骨髓（中等密度） 鈣化+C低密度脂肪組織（11345HU）無強(qiáng)化中等密度骨髓組織（1336HU）有強(qiáng)化高密度鈣化（少數(shù)）四、腎上腺其他病變?nèi)?腎上腺囊腫 上皮源性（少數(shù)） 真性 內(nèi)皮源性 淋巴管性 組織學(xué) 血管性 假性 外傷 出血 CT： 圓形 / 橢圓形， 均勻水樣密度， +C無強(qiáng)化（與醛固酮瘤鑒別）畸胎瘤五、 CT診斷原則一） 定位 中心層面脂肪間隙 與肝腫瘤 肝內(nèi)血管推壓、移位、癌栓 跨過中