過敏性紫癜供參考

1、過 敏 性 紫 癜1 目的要求 1.了解過敏性紫癜的病因和發(fā)病機理。2.了解過敏性紫癜的病理改變。3.掌握過敏性紫癜的臨床表現(xiàn)和治療。4.熟悉本病的診斷和鑒別診斷。2 概 述 過敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又稱亨-舒綜合征 是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。 以皮膚紫癜、關節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。 尤以皮膚紫癜最有特點。3 發(fā)病情況年齡：學齡及學齡前兒童多見(28歲)性別：男女 1.42:1季節(jié)：春秋季多4 病 因尚不清楚， 可能與以下因素有關： 5 （一） 感 染 細 菌 病 毒 寄 生 蟲6 （二）食 物 牛

2、奶 雞 蛋 魚 蝦7 （三）藥 物 抗 生 素 解 熱 鎮(zhèn) 痛 劑8 （四）其 他 花 粉 蟲 咬 預 防 接 種9 發(fā) 病 機 制各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個 體B 淋 巴 細 胞 克 隆 擴 增大 量 I g A免疫復合物系 統(tǒng) 性 血 管 炎 10 遺 傳免疫異常環(huán) 境發(fā)病11 病 理 改 變1 1. 全身性小血管無菌性炎癥（微動脈、微靜脈、毛細血管）是本病基礎病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細胞、嗜酸性細胞浸潤，漿液和紅細胞外滲以致間質(zhì)水腫，血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。12 病 理 改 變2 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病

3、變，毛細血管內(nèi)皮增生，局部纖維化和血栓形成，灶性壞死，可有新月體形成。 嚴重時整個腎小球均受累，呈彌漫性增殖性腎小球腎炎改變。13 新 月 體 的 形 成14 病 理 改 變3 3. 免疫熒光檢查：腎小管毛細血管有膜性和廣泛性增殖性改變，并可見IgA顆粒纖維蛋白沉積。15 免疫熒光可見： IgA顆粒纖維蛋白沉積16 臨 床 表 現(xiàn) 本病多見于28歲兒童。急性起病，始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) 各種癥狀可有不同組合其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)在起病前13周常有上呼吸道感染史。17 臨 床 表 現(xiàn)1 1. 皮膚紫癜：反復的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 （特征性表現(xiàn)）部位:四

4、肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì):大小不一，高出皮面，壓之不褪色，分批出現(xiàn) 紫紅色 暗紫色 棕褐色消退伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰18 19 20 21 22 臨 床 表 現(xiàn)2 2. 消化道癥狀：是急性期常見的死因。約2/3出現(xiàn)，一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi)，部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛， 惡心、嘔吐、嘔血和便血， 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔及出血性小腸炎。 23 24 臨 床 表 現(xiàn)3 3. 關節(jié)癥狀：約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關節(jié)腫痛，活動受限. 成一過性，多在數(shù)日內(nèi)消失，不遺留關節(jié)畸形。 25 臨 床 表 現(xiàn)4 4. 腎臟表現(xiàn)： （決

5、定遠期預后），國內(nèi)報道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn)，也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一,大多數(shù)患兒多能完全恢復，約%發(fā)展為慢性腎炎，0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。26 * 紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進性腎炎慢性腎炎27 臨 床 表 現(xiàn)5 5. 其他癥狀：神經(jīng)系統(tǒng):可頭痛、淡漠、煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng):氣急、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等還可出現(xiàn)肌肉內(nèi)、結(jié)膜下出血及睪丸炎等。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一，偶可發(fā)生顱內(nèi)出血28 實 驗 室 檢 查無特異性外周血白細胞、血小板

6、計數(shù)、出血和凝血時間、血管退縮試驗和骨髓檢查均正常。約半數(shù)患兒的毛細血管脆性試驗陽性。紫癜性腎炎尿檢和腎小球腎炎相類似。有消化道癥狀的患兒，可有大便潛血陽性.29 實 驗 室 檢 查2免疫學檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、MRI、腎活檢在有相應系統(tǒng)癥狀時可考慮選用。30 診 斷 皮膚紫癜癥狀典型者，診斷并不困難，同時伴有急性腹痛、關節(jié)痛及尿液改變對診斷有較大幫助；非典型病例，尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時，易誤診。31 診 斷分型： 皮膚型：典型皮疹 腹型： 典型皮疹+消化道癥狀 關節(jié)型：典型皮疹+關節(jié)癥狀 腎型： 典型皮疹+腎損害 混合

7、型：典型皮疹+兩個及兩個以 上系統(tǒng)損害癥狀32 鑒 別 診 斷特發(fā)性血小板減少性紫癜外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻細菌感染其他原因所致關節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、類風濕性關節(jié)炎等 腎臟癥狀突現(xiàn)時需與腎小球腎炎、IgA腎病鑒別33 治 療 本病無特效療法，主要采取支持對癥等綜合治療， 盡可能尋找并避免接觸過敏原，積極治療感染。34 治 療1 1. 一般治療： 急性期臥床休息；少渣飲食 有消化道出血或腹痛較重時，可禁食或流食； 有感染時加用抗生素； 注意尋找和避免接觸過敏原。35 治 療2 2. 對癥治療： 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時，應用抗組胺藥物和鈣劑； 腹痛時加用解痙攣藥物。消化道出血時靜滴西咪

8、替丁,必要時輸血。36 治 療3 3. 抗凝治療： 阻止血小板聚集和血栓形成：潘生丁、阿司匹林等。 小劑量肝素預防紫癜性腎炎。 血栓形成時可選擇尿激酶等溶栓藥。37 治 療5 4. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預后,對皮疹無效，急性期對腹痛,消化道出血,關節(jié)腫痛可予緩解。38 治 療使用激素的指征：嚴重血管神經(jīng)性水腫嚴重腹痛合并消化道出血嚴重腎臟病變 用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程39 治 療6 5. 腎功能衰竭 ： 可采用血漿置換及血液透析治療。40 治 療7 6. 對于嚴重的病例 ： 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療，重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。 7. 中藥:補腎益氣、活血化淤41 病 程 及 預 后 自限性,絕大部分患者預后良好，輕癥710天痊愈；反復發(fā)作傾向；重者病程可長達數(shù)周及數(shù)月，甚至一年以上。急性期死因主要為消化道并發(fā)癥；發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預后不良。42 小 結(jié)1. HSP 是一種以小血管炎