DORV右室雙出口知識分享

1、Good is good, but better carries it.精益求精，善益求善。DORV右室雙出口-I.背景右室雙出口（doubleoutletrightventricle,DORV）是一種令人著迷的心臟畸形，圍繞著它的是一個(gè)病理生理混亂和解剖結(jié)構(gòu)異常排列非常繁雜的系列。在這個(gè)系列的一端是類似于法魯氏四聯(lián)癥的肺動脈狹窄，或者無肺窄的巨大室間隔缺損（VSD）；而另一端的表現(xiàn)則類似于合并VSD的TGA。這些極端差異的組成導(dǎo)致了多年以來在其定義、分型以及外科修復(fù)時(shí)機(jī)上存在大量相互矛盾的爭議。這篇綜述的目的是探討DORV的歷史表現(xiàn)（historicalaspects）、目前應(yīng)用的命名法、定

2、義、形態(tài)學(xué)以及DORV的外科治療。這個(gè)綜合討論可以使我們對其有一個(gè)概要的了解，有利于建立小兒心臟外科數(shù)據(jù)庫。在這篇文章結(jié)尾將匯總成一種命名模式來組織這個(gè)數(shù)據(jù)庫計(jì)劃。命名法中1級和2級構(gòu)成一個(gè)微型數(shù)據(jù)庫模型，在此外的數(shù)據(jù)將構(gòu)成一個(gè)更全面的數(shù)據(jù)庫模型。發(fā)現(xiàn)歷史和命名法回顧直到20世紀(jì)后半葉，我們現(xiàn)在稱之為DOVR的疾病仍被認(rèn)為使使TGA的一種類型。1898年Vierordt用“部分大動脈轉(zhuǎn)位（partialtransposition）”這個(gè)詞來描述我們現(xiàn)在稱作DORV的畸形，意思是只有一條大動脈發(fā)生轉(zhuǎn)位（主動脈位于右室）。這是其與TGA的區(qū)別。1923年Spitzer重新將TGA分為四型；并將其中

3、的II型稱之為“簡單轉(zhuǎn)位（simpletransposition）”，其實(shí)就是目前命名的DORV。1939年Harris和Farber將我們目前認(rèn)為的DORV從他們對TGA的重新分型中去除。1949年Taussig和Bing描述了一例主動脈完全轉(zhuǎn)位合并肺動脈左位的病例（acaseofcompletetranspositionoftheaortaandlevopositionofthepulmonaryartery）。1950年Lev和Volk發(fā)表了一例類似的畸形并稱之為“Taussig-Bing心臟（Taussig-Bingheart）”。以往所有已知的“部分TGA”都合并主動脈瓣下VSD，并

4、且可以有（Fallot型）或者沒有（Eisenmenger型）肺動脈流出道梗阻。而“Taussig-Bing心”合并的是肺動脈瓣下VSD，因此，對于“部分TGA”的分型又有了新的認(rèn)識。1952年Braun及其助手報(bào)告了一例DORV合并肺動脈狹窄的病例，首次應(yīng)用了DORV這個(gè)名詞。但在1957年，卻是Witham介紹了“右室雙出口”這個(gè)名詞，并沿用至今。另一個(gè)因素促成了放棄應(yīng)用“部分TGA”而改用DORV的傾向，就是在1967年Sakakibara和助手發(fā)現(xiàn)了“左室雙出口（doubleoutletleftventricular,DOLV）”，并在1970年得到Paul等的證實(shí)。1957年Kirk

5、lin在Mayoclinic首次為合并主動脈瓣下VSD的DORV實(shí)施手術(shù)修復(fù)，當(dāng)時(shí)的診斷只有在手術(shù)中才能做出，術(shù)中采用心內(nèi)隧道修復(fù)。之后，McGoon（1961年）和Kirklin（1964年）分別采用了“兩條大動脈均起自右室”這一描述，并報(bào)告了修復(fù)手術(shù)。在早期，Daicoff和Kirklin（1967年）、Patrick和McGoon（1969年）、Kawashima等（1971年）都分別報(bào)告了外科手術(shù)成功矯治Taussig-Bing畸形的案例。DORV最早的分型方法是Neufeld等基于以下三個(gè)原則建立的，1、VSD和室上嵴的關(guān)系（cristasupraventricularis）；2、V

6、SD相對于大動脈的位置關(guān)系；3、是否存在肺動脈狹窄。具體分型如下：型：嵴下型VSD（subcristalVSD）a型：主動脈瓣下VSD；合并或不合并肺動脈狹窄b型：遠(yuǎn)離大動脈的VSD型：嵴上型VSD（supracristalVSD）a型：肺動脈瓣下VSD（Taussig-Bing）b型：雙動脈瓣下VSD（VSDsubpulmonaryandsubaortic）1972年Lev等根據(jù)VSD和大血管間解剖關(guān)系描述DORV，從而建立了當(dāng)前被廣泛應(yīng)用的分類基礎(chǔ)：DORV合并主動脈瓣下VSDDORV合并肺動脈瓣下VSD（Taussig-Bing）DORV合并雙動脈相關(guān)VSD（DORVwithdoubly

7、-committedVSD）DORV合并雙動脈無關(guān)VSD（DORVwithnoncommittedVSD）盡管這種分型對生理學(xué)特性和外科手術(shù)選擇非常實(shí)用，它仍然存在很多重要的缺陷。正如Lecompte、Kirklin和Barratt-Boyes、Castaneda等指出的，VSD大動脈關(guān)系類型和外科手術(shù)選擇之間并不存在絕對的相關(guān)關(guān)系。定義DORV是指一系列復(fù)雜的先天性心臟畸形，其形態(tài)學(xué)介于合并主動脈騎跨（overriding）的VSD和合并VSD的TGA之間。我們將DORV定義為心室大動脈連接的一種類型，其兩條大動脈完全或絕大部分起自右心室。合并肺動脈瓣下VSD的DORV（Taussig-Bi

8、ng）被認(rèn)為是DORV的一種亞型；除非肺動脈絕大部分起自左心室，將被認(rèn)為是TGA合并VSD的一種亞型。有時(shí)DORV合并不一致（discordant）或單心室型的房室連接、房室瓣閉鎖、心房異構(gòu)（atrialisomerism）。本綜述討論僅限于合并正常心房排列、房室連接正常、心室發(fā)育正?；蚪咏５腄ORV。DORV合并房室連接不一致將在Wilkinson等所著的“矯正型大動脈轉(zhuǎn)位（correctedTGA）”章節(jié)中闡述。他們的文章中將對以下畸形進(jìn)行討論分析：心房正位的房室連接不一致，DORV心房反位的房室連接不一致，DORVDORV合并單心室型房室連接、房室瓣閉鎖、心房異構(gòu)將在Jacobs和M

9、ayer所著的“單心室（singleventricular）”章節(jié)中闡述。他們的文章中將對以下畸形進(jìn)行分析討論：單心室，左室雙入口（DILV），DORV單心室，右室雙入口（DIRV），DORV單心室，二尖瓣閉鎖，DORV單心室，內(nèi)臟異位綜合征（Heterotaxiasyndrome），DORV，完全房室通道（CAVC），無脾（asplenia）單心室，內(nèi)臟異位綜合征，DORV，完全房室通道，多脾（polyplenia）DORV的心室大動脈關(guān)系與其他畸形相區(qū)別，例如：單純VSD合并主動脈騎跨（overriding）或者TOF，這是因?yàn)镈ORV中的VSD構(gòu)成了左室流出道整體的一部分（intergr

10、al）。單純直接用補(bǔ)片閉合VSD將導(dǎo)致要么是把左心室和半月瓣分隔開來，要么至少是左室流出道梗阻。在真正的DORV解剖矯治手術(shù)中，必須要預(yù)留一個(gè)通道將VSD與體循環(huán)半月瓣相連接，從而產(chǎn)生一個(gè)寬廣不阻塞的左室流出道，這一點(diǎn)非常明確。這是DORV本質(zhì)的、永恒不變的形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，使之與其他可能混淆的畸形相區(qū)別。編者注：爭議的中心區(qū)域之一就是TOF和DORV間的區(qū)別。以下材料是Marshall等所著“法魯氏四聯(lián)癥”章節(jié)中的一部分：“DORV和TOF之間存在爭議。一些作者將肺動脈起自右心室同時(shí)50以上的主動脈起自右心室稱之為DORV。另一些作者認(rèn)為只有肺動脈起自右心室同時(shí)90或以上主動脈起自右心室時(shí)才稱作D

11、ORV。更有作者僅在主動脈瓣與二尖瓣間缺乏纖維連續(xù)時(shí)才為DORV。在本篇“右室雙出口”章節(jié)中，DORV被定義為兩條大動脈都起自右心室或絕大部分起自右心室的一種心室大動脈連接。這將不可避免的出現(xiàn)某些病例在一些中心稱作TOF，而在另一些中心稱作DORV的情況?！倍嗄暌詠?，在診斷DORV之前主動脈需要騎跨在右室上50還是90，各自都有許多支持者?？v覽最近幾本公認(rèn)經(jīng)典的教科書中，都應(yīng)用（referto）了50騎跨原則【CardiacSurgerybyKirklinJWandBarratt-Boyes；CardiacsurgeryoftheneonateandinfantbyCastanedaAR.et

12、al；GlennsthoracicandcardiovascularsurgerybyStarnesVA.etal；Congenitalheartdisease:textbookofangiocardiographbyFreedomRM.etal】。即便對于接受50原則的人來說，從實(shí)用角度來講鑒別主動脈騎跨是40還是60是非常困難的事。何況，合并主動脈瓣下VSD和肺動脈流出道梗阻（POTO）的TOF和DORV之間的區(qū)別可能并不是那么明顯。病例總是被一些人分在TOF中，而被另一些人分在DORV中。如果試圖區(qū)分TGA-VSD和Taussig-Bing也存在同樣的困難。另一方面，我們相信沒人會不同意

13、如果騎跨小于50那么絕對不是DORV。DORV的定義中是否應(yīng)該包括主動脈瓣二尖瓣纖維連續(xù)闕如尚存在爭論。Lev等將DORV定義成“兩條大動脈主干完全或幾乎完全起自右心室，并且可能存在或不存在主動脈瓣/肺動脈瓣二尖瓣纖維連續(xù)”。盡管把那些合并主動脈瓣/肺動脈瓣二尖瓣纖維連續(xù)的病例排除出DORV從語意上很完美（semanticallypure），并且提供了一個(gè)將合并主動脈瓣下VSD及PS的TOF與DORV明確的分界點(diǎn)，但這個(gè)概念卻與病理學(xué)數(shù)據(jù)不符合。在從合并主動脈瓣下VSD和PS的TOF向DORV過渡（transition）過程中，正常的主動脈瓣二尖瓣間纖維連續(xù)逐漸縮小范圍直至完全消失。并且病理學(xué)

14、家發(fā)現(xiàn)另一個(gè)逐漸過渡的過程：從肺動脈主干在室間隔上沒有任何騎跨的Taussig-Bing到肺動脈主干輕度騎跨在左心室、肺動脈主干從雙心室相等發(fā)出、肺動脈主干大部分由左心室發(fā)出、直至TGA-VSD。在這個(gè)過程中，肺動脈瓣二尖瓣纖維連續(xù)逐漸發(fā)育。另一個(gè)相關(guān)爭議就是DORV的診斷是否必須存在雙側(cè)圓錐（bilateralconi）。這個(gè)問題從Taussig-Bing的最初描述文章中就開始，因?yàn)門aussig-Bing的確存雙側(cè)并且發(fā)育良好的主動脈瓣下和肺動脈瓣下肌性圓錐（muscularconi）。這種現(xiàn)象支持將“雙圓錐”標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)用到所有DORV中。Baron、Hallerman等人的影像學(xué)研究結(jié)果支持

15、這一概念，他們應(yīng)用主動脈瓣和二尖瓣葉分離這一標(biāo)準(zhǔn)從影像學(xué)上區(qū)分DORV和TOF。Howell等人在分析了一組兩條大動脈都明確起自從形態(tài)學(xué)右心室的病例之后，宣稱只有37.5存在完整的雙側(cè)肌性圓錐；從而得出結(jié)論：這一標(biāo)準(zhǔn)對于形態(tài)學(xué)描述非常實(shí)用，但并非是DORV分型的絕對必須標(biāo)準(zhǔn)。從這篇綜述的目的出發(fā)，我們推薦將漏斗部形態(tài)學(xué)作為DORV的描述，而不是必須條件（prerequisite）。我們努力提出一個(gè)DORV的實(shí)用性定義，是希望建立一個(gè)準(zhǔn)確的、可重復(fù)的、獲得最大多數(shù)人認(rèn)可的小兒心臟外科數(shù)據(jù)庫，以便對目前各種外科手術(shù)的結(jié)果進(jìn)行可靠的、有意義的分析研究。我們可以推薦非常嚴(yán)格的標(biāo)準(zhǔn)，比如90原則并且主動

16、脈瓣二尖瓣纖維連續(xù)中斷和雙圓錐，也可以是50原則并且對其他兩項(xiàng)沒有要求的寬松標(biāo)準(zhǔn)。在STS先天性心臟病命名及數(shù)據(jù)庫委員會數(shù)次討論之后，多數(shù)人最終達(dá)成一致，結(jié)果再次強(qiáng)調(diào)如下：DORV是心室大動脈連接的一種類型，兩條大血管完全或絕大部分起自右心室。（DORVisatypeofventriculararterialconnectinwhichbothgreatvesselsariseeitherentirelyorpredominantlyfromtherightventricular.）這一定義制定故意很廣泛（deliberatelybroad），讓每個(gè)醫(yī)師自己決定是否大血管“絕大部分”起自右心室

17、。這一定義的含義（context）中，DORV可以是單心室或雙心室，合并各種類型的房室連接和心房排列方式。但正如上文所述，本文僅討論心房正位并且房室連接正常的DORV。形態(tài)學(xué)Sakata、Lecompte及其同事指出，對于這一復(fù)雜的心室大動脈連接畸形，其分類和命名法遠(yuǎn)沒有一個(gè)提供術(shù)前解剖標(biāo)準(zhǔn)的實(shí)用性定義重要，因?yàn)樗鼘Q定最佳手術(shù)方案非常有幫助。雖然如此，盡可能準(zhǔn)確的把DORV患者進(jìn)行分型還是必要的，這樣可以有效的推斷有可比性的（comparable）解剖亞型患者實(shí)施不同的外科手術(shù)后的結(jié)果。大約86的DORV外科手術(shù)患者是房室連接一致的；房室連接不一致的大約為11。他們可能是心房正位、心房反位、

18、或者左側(cè)/右側(cè)心房異構(gòu)。DORV可以在每個(gè)半月瓣下都存在肌性圓錐（雙圓錐），也可以都不存在。如前所述，本文重點(diǎn)討論的是心房正位并且房室連接一致的DORV。VSD的特點(diǎn)（CharacteristicsoftheVSD）這種構(gòu)成形態(tài)學(xué)左室流出道一部分（intergralpart）的VSD通常是非限制性的（直徑等于或大于主動脈管徑）。此類患者中至少10的VSD是限制性的，盡管有重要報(bào)告術(shù)中發(fā)現(xiàn)這個(gè)數(shù)字大約是62。但是，在非常罕見的情況下，不存在兩心室間的交通（interventricularcommunication）。一旦沒有VSD，通常合并二尖瓣和左心室發(fā)育不良，并且一個(gè)小的房間隔缺損成為唯一的

19、左向右分流通道。所有DORV中大約13的患者VSD是多發(fā)的。VSD的位置DORV的VSD的實(shí)際解剖位置相當(dāng)固定。大多數(shù)是心室圓錐部（conoven-tricular）；位于“間隔小梁緣（trabeculoseptomarginalis，TSM）”或隔束（septalband）的前支和后支的環(huán)抱中。當(dāng)位于流入道間隔（inletseptal）、小梁部（trabecularportion）肌間隔或膜旁向下方延伸占據(jù)流入道間隔時(shí)，VSD不是在心室圓錐部。這些罕見病例中，VSD是典型的與大動脈無關(guān)（noncommitted），很難用心內(nèi)隧道來修補(bǔ)，并且可以并發(fā)于任何大血管相對關(guān)系。VSD和半月瓣的關(guān)系D

20、ORV的VSD通常用“主動脈瓣下”“肺動脈瓣下”“雙動脈下（doubly-committed）”和“遠(yuǎn)離大動脈（noncommitted）”這些名詞來描述。這些VSD和半月瓣的關(guān)系對外科手術(shù)有特殊的意義，而不是解剖學(xué)或胚胎學(xué)。這些名詞并不是說VSD在室間隔內(nèi)走來走去；相反的，VSD和半月瓣的這種重要關(guān)系更倚賴于高度變化的大血管之間相對關(guān)系，以及圓錐漏斗隔（infundibular/conalseptum）的方向和大小。在DORV中，“主動脈瓣下”或“肺動脈瓣下”并不一定意味著VSD的一個(gè)邊緣是由半月瓣構(gòu)成，而是“近主動脈瓣”“近肺動脈瓣”“近大動脈”（juxtaaortic,juxtapulm

21、onary,juxtaarterial）。這些VSD在室間隔位置的差別以及與半月瓣的關(guān)系對徹底理解DORV這一畸形非常重要。主動脈瓣下VSD（subaorticVSD）主動脈瓣下VSD是最常見的類型，在接受外科手術(shù)的DORV中接近50。VSD均位于主動脈瓣下方，并且根據(jù)主動脈瓣下圓錐的存在和長度而與主動脈瓣間隔不同的距離。一旦主動脈瓣下圓錐缺如（定義為主動脈瓣二尖瓣纖維連續(xù)存在），主動脈瓣左冠瓣尖（leftcuspofaorticvalve）或者二尖瓣前葉基底部將構(gòu)成VSD實(shí)際的后上緣（靠近主動脈juxtaaortic）。典型右位弓的主動脈瓣下VSD位于室間隔的上方，漏斗部間隔的后部。實(shí)際上屬

22、于膜旁VSD（perimembranousVSD），延伸至三尖瓣環(huán)的前隔交界，并且二尖瓣三尖瓣連續(xù)位于缺損的后下邊緣。偶爾VSD的后緣和三尖瓣根部間有一線肌肉組織相間隔，這代表心室漏斗褶（ventriculoinfundibularfold）和TSM的后支融合。VSD也可以從膜部周圍區(qū)域向下方延伸，部分位于三尖瓣隔瓣基底部。大約77的DORV合并主動脈瓣下VSD的患者存在雙動脈下圓錐，23的患者只存在肺動脈瓣下圓錐。大多數(shù)存在主動脈二尖瓣纖維連續(xù)的患者合并主動脈瓣下或雙動脈瓣下VSD；絕大多數(shù)存在肺動脈瓣二尖瓣纖維連續(xù)的患者合并肺動脈瓣下VSD。當(dāng)DORV合并主動脈左側(cè)異位（L-malposi

23、tion），通常VSD都是位于主動脈瓣下。盡管仍然位于TSM前后支的環(huán)抱之中，VSD不象主動脈正常右位時(shí)的位置，而是更靠肌部間隔的前上方。VSD典型的上緣是主動脈瓣（近主動脈juxtaaortic），而其下緣和后緣則分別由TSM的前支和后支構(gòu)成。VSD可以向后方延伸至三尖瓣環(huán)成為膜旁型（perimembranous）。合并主動脈左側(cè)異位的DORV時(shí)，在很罕見的情況下VSD，可以是肺動脈瓣下、遠(yuǎn)離大動脈（noncommitted）、或雙動脈下（doublycommitted）。雙動脈下VSD（Doubly-committedVSD）在接受外科手術(shù)治療的DORV中，雙動脈下VSD約占10。VSD位

24、于室間隔上方TSM的區(qū)域內(nèi)，緊鄰主動脈瓣和肺動脈瓣下方（近雙動脈juxtaarterial）。由于漏斗部間隔發(fā)育不良或缺如，肺動脈瓣和主動脈瓣一般很臨近（contiguous）。這種典型大室缺的上緣由半月瓣構(gòu)成。TSM及其前后支區(qū)域（TSMwithitsanteriorandposteriordivisions）構(gòu)成它的前、下、后緣?？赡茈p側(cè)圓錐都發(fā)育不良，同時(shí)漏斗部間隔發(fā)育不良或缺如，或者在兩組半月瓣下方僅存在一個(gè)圓錐。肺動脈瓣下VSD（Taussig-Bingheart）絕大多數(shù)合并肺動脈瓣下VSD的DORV沒有肺動脈狹窄（PS），屬于Taussig-Bing型。合并肺動脈瓣下VSD和PS

25、的DORV不屬于Taussig-Bing型的非常罕見。在接受外科手術(shù)的DORV患者中有30左右是肺動脈瓣下VSD，一般都是非限制性的。它們位于肺動脈瓣下室間隔的前上方，并在TSM分支的懷抱中。這種VSD的位置類似于主動脈左側(cè)異位的DORV。在肺動脈瓣下圓錐存在時(shí)，VSD與肺動脈瓣之間存在不同的距離，同時(shí)圓錐構(gòu)成VSD的上緣。如果肺動脈瓣二尖瓣纖維連續(xù)存在（肺動脈瓣下圓錐缺如），肺動脈瓣將騎跨在VSD上一段距離，從而構(gòu)成其上緣（近肺動脈瓣juxtapulmonary）。漏斗隔（圓錐）矢向走形（sagittallyoriented），從室間隔向右室前壁延伸。漏斗隔的這種走行，并不真正構(gòu)成室間隔，但

26、卻將VSD和肺動脈瓣下區(qū)域與主動脈瓣下區(qū)域隔開，使VSD與肺動脈相關(guān)（commitVSDtoPA）。在Taussig-Bing畸形中，漏斗隔的異常肥厚以及部分分支可能導(dǎo)致主動脈瓣下不同程度的梗阻。雙/單圓錐，主動脈瓣下圓錐在Taussig-Bing畸形中各占50。典型患者其肺動脈起自雙心室；主動脈通常都在右側(cè)并且輕度前移，或者與肺動脈并行排列。兩條大動脈多數(shù)是平行排列的，不象正常心臟的相互螺旋排列（spiralaroundeachother）。無關(guān)型/遠(yuǎn)離型VSD（Noncommitted/RemoteVSD）在外科手術(shù)患者中遠(yuǎn)離型VSD約占1020。這種VSD距離主動脈瓣和肺動脈瓣都很遠(yuǎn)，不

27、位于TSM的分支之間，位于流入道間隔但不向膜周延伸或者在小梁部間隔。多數(shù)這種遠(yuǎn)離型VSD發(fā)生在DORV合并完全房室間隔缺損（completeatrioventricularseptaldefect,CAVC/CAVSD）中。大動脈關(guān)系（GreatArteryRelationship）DORV畸形中兩條大動脈的相對關(guān)系有兩種基本類型：螺旋型（spiraling）、平行型（parallel）。大多數(shù)患者大動脈位置相對正常：主動脈干位于肺動脈主干的后方偏右側(cè)，并且從心底部發(fā)出時(shí)兩條大動脈呈螺旋狀相互盤繞。這種患者VSD通常位于主動脈瓣下。另一種情況是，主動脈和肺動脈相互平行（沒有螺旋盤繞）。一旦兩條

28、大動脈相對平行排列，則主動脈可以任意程度圍繞肺動脈主程度前后移位：主動脈可以并排位于肺動脈右側(cè)；或者肺動脈右前方；或者肺動脈正前方；最后甚至在肺動脈左前方（左側(cè)異位L-malposition）。當(dāng)大動脈是并列平行走向時(shí)，VSD多數(shù)位于肺動脈瓣下。主動脈左側(cè)異位是最不常見的大動脈走行，VSD一般位于主動脈瓣下。肺動脈狹窄通常并發(fā)在主動脈左側(cè)異位患者，同時(shí)RCA經(jīng)常橫跨肺動脈瓣下流出道進(jìn)入右側(cè)房室溝使畸形更復(fù)雜。盡管VSD和半月瓣間關(guān)系通?？梢愿鶕?jù)大血管間關(guān)系來推測，但那只是一般情況。事實(shí)上，在DORV畸形中，VSD的相關(guān)解剖與大血管間關(guān)系無關(guān)。肺動脈流出道梗阻（Pulmonaryoutflowt

29、ractobstruction，POTO）所有在TOF中出現(xiàn)的POTO類型都可以在DORV中出現(xiàn)。POTO最常見于主動脈瓣下或雙動脈瓣下VSD；在Taussig-Bing和遠(yuǎn)離型VSD中不常見。盡管POTO最常位于漏斗部，但也可以是單純瓣膜性狹窄，合并或不合并肺動脈瓣環(huán)和主肺動脈發(fā)育不良。DORV可以合并肺動脈閉鎖（pulmonaryatresia）。主動脈瓣下狹窄（subaorticstenosis）主動脈瓣下狹窄并不常見，但是DORV的重要臨床特點(diǎn)。主動脈瓣下狹窄絕大多數(shù)存在于肺動脈瓣下VSD；Sondhermer統(tǒng)計(jì)病例中占Taussig-Bing畸形的35，尤其常見于Taussig-B

30、ing合并主動脈弓縮窄中。在這種結(jié)構(gòu)中，主動脈瓣下狹窄主要是由于左室（或主動脈下）流出道發(fā)育不良。主動脈瓣下狹窄也可以由房室瓣結(jié)構(gòu)造成，或者是附屬組織冗長脫垂，或者是肌束異常肥厚增生。主動脈瓣狹窄或閉鎖（atresia）也可以同時(shí)存在。傳導(dǎo)系統(tǒng)（ConductionSystem）房室連接一致的DORV，其房室結(jié)一般位于房室間隔（AVseptum）的肌肉部分。His束穿過中心纖維體的右側(cè)三角，沿著那些近三尖瓣或膜旁（juxta-tricuspid/perimembranous）的室間隔缺損的后下邊緣走行，無論時(shí)主動脈瓣下、雙動脈下、還是肺動脈瓣下。如果在缺損和三尖瓣之間有心肌組織，那么這些傳導(dǎo)束

31、受到保護(hù)，不再沿著缺損的后下游離緣走行。冠狀動脈解剖（Coronaryarteryanatomy）當(dāng)觀察者從頭側(cè)看時(shí)，絕大多數(shù)的DORV畸形的冠脈開口是按順時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)。因此，左冠發(fā)出處更靠后方，同時(shí)右冠起源更靠前。主動脈位于肺動脈右側(cè)靠前時(shí)，冠脈特點(diǎn)類似于TGA：右冠起自2竇（面向后竇），而左冠起自1竇（面向前竇）。Wilcox統(tǒng)計(jì)30（19例）DORV患者合并冠脈畸形；其中2例（3）為單冠畸形，一例時(shí)從1竇發(fā)出，另一例是從2竇發(fā)出。在Wilcox的統(tǒng)計(jì)中，冠脈分支類型多數(shù)是正常的，但是有25（16例）是LAD從RCA上發(fā)出，并在肺動脈瓣前下方橫跨右室流出道。在Wilcox的統(tǒng)計(jì)中有5（3例

32、）為主動脈左側(cè)異位（L-malposition），其RCA均橫跨肺動脈前下方的右室流出道進(jìn)入右側(cè)房室溝。合并其他心臟畸形（Associatedcardiacabnormalities）DORV幾乎可以合并房室瓣的任何畸形，嚴(yán)重時(shí)可以使實(shí)施解剖矯治手術(shù)變得非常困難（formidableobstacles）。舉例來說，這些畸形包括房室瓣狹窄甚至閉鎖、騎跨（straddling）、完全性房室通道缺損。主動脈弓縮窄以及其他形式的主動脈流出道梗阻（aorticoutflowtractobstruction，AOTO）在Taussig-Bing畸形中很常見。各種其他的心臟畸形包括：動脈導(dǎo)管未閉、心室發(fā)育不

33、良（尤其在合并房室瓣畸形的患者中）、無頂冠竇綜合征、體靜脈回流異常、并列心耳（juxtapostedatrialappendages）、完全內(nèi)臟反位（situsinversustotalis）、右位心（dextrocardia）、房間隔缺損等。數(shù)據(jù)庫需要的DORV形態(tài)學(xué)描述（DatabaserequirementsformorphologicdiscriptionofDORV）建立數(shù)據(jù)庫所需要的DORV的相關(guān)形態(tài)學(xué)描述可以分為幾個(gè)標(biāo)題：VSD、肺動脈瓣下流出道（POT）、大動脈關(guān)系、冠脈解剖、圓錐解剖、主動脈瓣下流出道（aorticoutflowtract，AOT）、三尖瓣環(huán)肺動脈瓣環(huán)距離、及

34、其他合并畸形。最簡單的數(shù)據(jù)庫，把DORV分為以下四型：VSD型（主動脈瓣下或雙動脈下VSD，不合并POTO）、TOF型（主動脈下或雙動脈下VSD，合并POTO）、TGA型（肺動脈下VSD，Taussig-Bing）、室缺遠(yuǎn)離型remoteVSD（無關(guān)型VSD，noncommittedVSD；合并或不合并POTO）。這一命名法采用簡單數(shù)據(jù)庫設(shè)置，是因?yàn)樗诤艽髮哟紊虾啙嵉谋硎隽薞SD的相關(guān)解剖，并且將DORV按照可能的外科矯治方法加以歸類。VSD的相關(guān)解剖（主動脈下、肺動脈下、雙動脈下、無關(guān)遠(yuǎn)離）將在二級命名里和是否合并POTO一起描述。盡管VSD相關(guān)解剖的各名詞已被廣泛接受，但其位置描述差距很

35、大甚至相反。DORV中的VSD位置描述應(yīng)于命名法中對VSD的描述相同，而不是與DORV連在一起。這些名詞應(yīng)該有描述性（descriptive）、解剖定位準(zhǔn)確（anatomicallyprecise）、并且是普遍適用的（universal）。關(guān)于VSD位置描述參見Jacobs及其同事所寫的室間隔缺損章節(jié)。DORV中冠狀動脈解剖將與5種可能的兩條大動脈相對排列關(guān)系之一一起描述。因此，大動脈將描述成相互螺旋盤繞的正常關(guān)系，或者是某種程度的前后移位的并列關(guān)系：a.主動脈位于右側(cè)的并排關(guān)系；b.主動脈位于右前方的并列關(guān)系；c.主動脈位于正前方的并列關(guān)系；d.主動脈位于左前方的并列關(guān)系（L側(cè)異位）。這些構(gòu)

36、造類型在數(shù)據(jù)庫中可以由表格來說明。冠脈解剖依據(jù)數(shù)據(jù)庫委員會所采用在TGA相關(guān)冠脈解剖系統(tǒng)來描述。這種冠脈解剖命名法在Jaggers等編寫的“大動脈轉(zhuǎn)位”章節(jié)中討論。是否存在圓錐（conus/coni）、術(shù)前是否合并AOTO、三尖瓣環(huán)肺動脈瓣間距離、以及是否存在其他相關(guān)心臟畸形等數(shù)據(jù)將作為附加的重要形態(tài)學(xué)變量在更全面的數(shù)據(jù)庫中記錄。外科治療及結(jié)果一、DORV，VSD型（主動脈瓣下或雙動脈下VSD，不合并PS）用連接左室和主動脈的心內(nèi)隧道手術(shù)修復(fù)（intraventriculartunnelrepair）。很少見的情況下，對合并難以矯治的充血性心力衰竭，不能立即實(shí)施完全矯治手術(shù)的患者，需要性肺動脈

37、環(huán)縮手術(shù)（pulmonaryarterybanding）。在實(shí)施心內(nèi)隧道修復(fù)時(shí)，如果VSD是限制性的（直徑小于主動脈瓣），則需要向前上方切開或者在這一區(qū)域內(nèi)楔形切除部分室間隔以擴(kuò)大VSD。突出（prominent）的右心室肌束如有必要可以切除。偶爾，需要切除部分漏斗部間隔來構(gòu)建從VSD到主動脈的垂直通道（straighttunnel）。通常情況下，都可能建立左室到主動脈的內(nèi)隧道而不引起肺動脈瓣下流出道梗阻。心內(nèi)隧道法矯治無PS的DORV合并主動脈下/雙動脈下VSD術(shù)后合并癥很少。完全性傳導(dǎo)組織不常見，并且至少87以上的患者心功能為級（NY分級）。需要再次手術(shù)的并發(fā)癥包括：主動脈下梗阻（無論是否

38、與管道相關(guān)）、肺動脈下流出道梗阻、殘余漏。二、DORV，四聯(lián)癥型（主動脈下/雙動脈下VSD合并PS）存在肺動脈狹窄的病例，其修復(fù)技術(shù)和TOF中描述的類似，除了閉合VSD時(shí)需要內(nèi)隧道技術(shù)而不是直接補(bǔ)片之外。如果肺動脈分支嚴(yán)重發(fā)育不良或者感覺在最終修復(fù)時(shí)需要用心外管道，一些醫(yī)師會在患者之后的生命中進(jìn)行最終修復(fù)手術(shù)之前先采用體肺動脈分流的減狀手術(shù)。對于合并異常冠脈緊鄰肺動脈瓣環(huán)下方橫跨右室流出道（肺動脈），以及由于較長時(shí)間體肺動脈分流導(dǎo)致的顯著肺血管疾病的大齡患兒，如果單純心內(nèi)疏通（endocardialresection）不能解除右室流出道（肺動脈下）梗阻的話，需要放置心外帶瓣管道。單純肺動脈瓣狹

39、窄而瓣環(huán)及分支正常的患者，可以實(shí)施肺動脈瓣切開（valvotomy）或肺動脈瓣切除術(shù)（valvectomy）。類似的合并輕中度肺血管疾病的患者可能會從原位肺動脈置換手術(shù)（orthotopicplacementofapulmonaryvalveprosthesis）中獲益。數(shù)據(jù)庫需要的VSD型/四聯(lián)癥型DORV外科手術(shù)治療資料（DatabaserequirementsforthesurgicaltreatmentofDORV,VSD/Tetralogytype）對合并或不合并肺動脈狹窄的主動脈下/雙動脈下VSD型DORV的外科手術(shù)資料，可能包括在前面討論的所有要點(diǎn)，分為減狀手術(shù)和雙心室兩類。三、

40、DORV，TGA型（肺動脈下VSD，Tassig-Bing畸形）對這種復(fù)雜亞型可實(shí)施的修復(fù)手術(shù)的包括：1、補(bǔ)片內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)入肺動脈，同時(shí)進(jìn)行Mustard/Senning心房水平調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)（atrialswitchprocedure）；2、補(bǔ)片內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)入肺動脈，主動脈肺動脈連接（Damus-Kaye-Stanselprocedure），同時(shí)在右室和遠(yuǎn)端肺動脈間放置帶瓣心外管道；3、直接將VSD導(dǎo)入主動脈；4、補(bǔ)片內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)入肺動脈，同時(shí)行大動脈水平調(diào)轉(zhuǎn)（arterialswitchprocedure）；5、補(bǔ)片內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)入主動脈同時(shí)肺動脈移位（Reparationleta

41、geVentricularireREVprocedureofLecompte）。1、內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)入肺動脈同時(shí)心房調(diào)轉(zhuǎn)（TunnelingofVSDtopulmonaryarterywithatrialswitch）：補(bǔ)片內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)入肺動脈同時(shí)行心房水平調(diào)轉(zhuǎn)這種技術(shù)在目前臨床上很少采用。2、D-K-S手術(shù)，內(nèi)隧道閉合VSD，同時(shí)右室肺動脈管道連接（Damus-Kaye-Stanselprocedure,TunnelclosureofVSDandrightventriculartopulmonaryarteryconduit）：內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)入肺動脈，閉合主動脈瓣構(gòu)成主肺動脈連接，同時(shí)

42、從右室至遠(yuǎn)端肺動脈建立帶瓣心外管道。這種手術(shù)方式時(shí)Smith及其同事首先描述用于合并肺動脈下VSD的DORV矯治中。目前幾乎沒有再為Tassig-Bing患者實(shí)施這種方案，因?yàn)閮?nèi)隧道同時(shí)大動脈調(diào)轉(zhuǎn)已經(jīng)被廣泛接受應(yīng)用（giventhewideapplicabilityofthetunnelprocedureandthearterialswitchprocedure）。3、Taussig-Bing畸形的完全或部分心內(nèi)隧道修復(fù)（TotalorpartialintraventriculartunnelrepairsfortheTaussig-Bingmalformation）：合并肺動脈下VSD的DO

43、RV手術(shù)修復(fù)中最令人著迷的選擇就是不需要大動脈調(diào)轉(zhuǎn)或者心外管道的完全心內(nèi)隧道修復(fù)（totallyintraventricularrepairwithouttheneedofthearterialswitchoperationorfortheuseofanextracardiacconduit）。這種類型的修復(fù)手術(shù)已經(jīng)有多種技術(shù)實(shí)現(xiàn)：、Abe提出的后位、管樣隧道方法修復(fù)（posterior,tubularconduitrepairofAbe）；、Doty提出的前位、管樣隧道方法（anterior,tubularconduitmethodofDoty）；、Patrick和McGoon提出的前位、螺

44、旋管道修復(fù)（anterior,spiraltunnelrepairofPatrickandMcGoon）；、Kawashima提出的后位、直管道技術(shù)（posterior,straighttunneltechniqueofKawashima）。Abe和Doty技術(shù)：這兩種技術(shù)都需要應(yīng)用無安全或部分管樣心內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)向主動脈，在文章的前面已經(jīng)描述過了。Abe及其同事提倡，在兩條大動脈平行并列時(shí)將管樣內(nèi)隧道放置于肺動脈后方。Doty報(bào)告了一種重建方式：在大動脈更接近前后位關(guān)系時(shí)，直接從VSD前方開始構(gòu)建隧道，沿室間隔直至右室游離壁（constructionofapathwayfromtheVSD

45、directlyanteriorly,alongtheseptum,tothefreewalloftherightventricular）；則管型、部分心內(nèi)隧道向右前方急轉(zhuǎn)直達(dá)肺動脈（atubularandpartiallyinterventricularconduitisbroughtsharplybacktothepulmonaryartery），也就是直接縫在主動脈下的圓錐上。實(shí)際上，管道縫合在右室前壁內(nèi)，并且構(gòu)成右室流出道補(bǔ)片。由于自體主動脈瓣在左側(cè)正常位置（leftinplace），因此可以采用無瓣管道。這些技術(shù)已經(jīng)不再被推薦用在Taussig-Bing的任何亞型中。Patrick-

46、McGoon技術(shù)：有兩種應(yīng)用心內(nèi)隧道法修復(fù)合并肺動脈下VSD的DORV的技術(shù)：Patrick-McGoon法和Kwashima手術(shù)。Patrick-McGoon技術(shù)是針對不明確的（obliquely）或前后對位的大動脈關(guān)系的患者，涉及到（involves）構(gòu)建一個(gè)長的復(fù)雜幾何形狀的心內(nèi)隧道。這個(gè)隧道走行在肺動脈左前方（coursestotheleftof,andanteriorto,thepulmonaryartery），將VSD于主動脈直接相連。由于隧道圍繞肺動脈的左側(cè)走行，構(gòu)建這個(gè)隧道不依賴于三尖瓣于肺動脈瓣間的距離。這一技術(shù)通常要求擴(kuò)大VSD，即便VSD本身就是非限制性的。Patrick

47、-McGoon技術(shù)現(xiàn)在已經(jīng)被大動脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)所取代，但在這部分亞型的患者中還是一種可以選擇的技術(shù)。Kawashima手術(shù)：當(dāng)大動脈位置接近平行并列并且主動脈位于肺動脈右側(cè)時(shí)，Kawashima直接用走行在肺動脈后方、三尖瓣和肺動脈瓣之間的管道將主動脈和左心室相連接。漏斗部間隔（圓錐）必須切除以便為隧道提供一個(gè)不梗阻的通路。僅當(dāng)VSD是限制性時(shí)才需要擴(kuò)大。由于這個(gè)隧道走行在肺動脈瓣和三尖瓣環(huán)之間，這兩個(gè)結(jié)構(gòu)之間必須間隔足夠大的距離才可能構(gòu)造隧道。三尖瓣環(huán)和肺動脈瓣環(huán)間最小距離應(yīng)等于或大于主動脈瓣環(huán)直徑。在手術(shù)前，這個(gè)距離應(yīng)該在二維心臟超聲的劍下切面（subxiphoidview）準(zhǔn)確測量。有時(shí)，由

48、于右室流出道被心內(nèi)隧道構(gòu)建時(shí)占用，右室流出道直徑必須用流出道補(bǔ)片加寬。在大動脈關(guān)系時(shí)不定位（oblique）或前后位時(shí)，三尖瓣肺動脈瓣環(huán)間距可能不足以構(gòu)建內(nèi)隧道，那么就必須采用大動脈調(diào)轉(zhuǎn)技術(shù)。大動脈調(diào)轉(zhuǎn)同時(shí)心內(nèi)隧道閉合VSD：最常應(yīng)用于合并肺動脈下VSD的DORV的手術(shù)方案是大動脈調(diào)轉(zhuǎn)同時(shí)心內(nèi)隧道閉合VSD。這一技術(shù)已經(jīng)被成功的應(yīng)用于任何大動脈排列關(guān)系的Taussig-Bing畸形。ReparationlEtageVentricularire(REV)：Lecompte心內(nèi)修復(fù)（Rev手術(shù)）是為心室大動脈連接異常而不能實(shí)施心內(nèi)隧道的患者設(shè)計(jì)，也適用于由于肺動脈狹窄（左室流出道）而不能實(shí)施大動脈調(diào)轉(zhuǎn)心內(nèi)隧道閉合VSD的患者。由于REV手術(shù)后導(dǎo)致肺動脈反流，因此這一手術(shù)最好嚴(yán)格限制在術(shù)前肺動脈狹窄并且低肺動脈壓力的患者中。這些患者比那些術(shù)前即為非限制性肺血流的患者更能耐受肺動脈瓣缺如。REV操作的開始步驟和大動脈調(diào)轉(zhuǎn)的操作一樣；然后縱向右室切口；構(gòu)建心內(nèi)隧道將VSD導(dǎo)入主動脈；肺動脈移位（translocated）至右室流出道，并且