Fallot四聯(lián)癥、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位教學(xué)課件精選

1、Fallot 四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot ,TOF）：是一組復(fù)合先天性心血管畸形，在發(fā)紺型先天性心臟病中占首位，F(xiàn)allot 四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%-14%。第1頁，共23頁。病理與臨床病理解剖特征 肺動(dòng)脈口狹窄：包括漏斗部、肺動(dòng)脈瓣環(huán)、瓣膜狹窄，肺動(dòng)脈干及分支狹窄；瓣膜型肺動(dòng)脈口狹窄示意圖第2頁，共23頁。 室間隔缺損：以嵴下型最常見，缺口通常大于10mm；第3頁，共23頁。 主動(dòng)脈前移騎跨于室間隔之上； 右心室肥厚。Fallot 四聯(lián)癥 示意圖Fallot 四聯(lián)癥若合并存在卵圓孔未必或者房間隔缺損稱Fallot 五聯(lián)癥。Fallot 四聯(lián)癥也可合并存在動(dòng)脈當(dāng)天未

2、閉、右位主動(dòng)脈弓、永存左上腔、冠狀動(dòng)脈起源異常等畸形。第4頁，共23頁。臨床癥狀 患者突出的臨床表現(xiàn)是發(fā)紺，這是由于室間隔缺損和主動(dòng)脈右跨，右室靜脈血通過室間隔缺損處進(jìn)入左室及主動(dòng)脈，引起患者發(fā)紺，慢性低氧血癥是Fallot 四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)改變的后果。肺動(dòng)脈狹窄越重右室血流進(jìn)入肺動(dòng)脈和肺循環(huán)的血流越少，進(jìn)行氣體交換的肺血流量越少，患者缺氧越重。同時(shí)引起右心室代償性肥厚、右心室壓力增大。肺血量減少，導(dǎo)致左房、左室發(fā)育差。第5頁，共23頁。超聲表現(xiàn)1.左室長軸切面和心尖五腔心切面顯示主動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，斷端室間隔位于主動(dòng)脈前后壁之間，形成獨(dú)有的騎跨征象，騎跨率多數(shù)約50%。（

3、如圖） Fallot 四聯(lián)癥左室長軸切面第6頁，共23頁。2.多個(gè)切面顯示室間隔連續(xù)中斷，室缺較大。3.二維及CDFI顯示肺動(dòng)脈口狹窄征象（如圖）。4.右房、右室增大，右室前壁與室間隔增厚。 Fallot 四聯(lián)癥右室流出道切面第7頁，共23頁。5.右心聲學(xué)造影 右室顯影后，大量的造影劑進(jìn)入主動(dòng)脈，左室流出道亦出現(xiàn)造影劑回聲。6.多普勒超聲表現(xiàn) 右室流出道和肺動(dòng)脈內(nèi)CDFI呈五彩鑲嵌湍流信號（如圖），并記錄到收縮期湍流頻譜。左心室長軸切面CDFI顯示心室水平呈紅藍(lán)雙向過隔血流信號，心尖五腔切面見雙室血流進(jìn)入主動(dòng)脈。第8頁，共23頁。 鑒別診斷 輕型Fallot 四聯(lián)癥需注意與巨大室缺合并艾森曼格

4、（Eisenmenger）綜合征鑒別，該畸形可以引起右心增大、右室壁增厚，由于室缺大，主動(dòng)脈與室缺不在同一平面，有騎跨征象，CDFI在室缺部位顯示雙向分流，但該畸形有肺動(dòng)脈明顯增寬、肺動(dòng)脈瓣M型曲線圖顯示呈特征性的肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)有助于鑒別。 重型Fallot 四聯(lián)癥由于右室流出道和肺動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，聲窗不滿意時(shí)右室流出道和肺動(dòng)脈顯示不清，需要與永存動(dòng)脈干鑒別，檢查時(shí)可以通第9頁，共23頁。過改變探查部位，如高位胸骨旁切面或胸骨上窩切面了解是否存在右室流出道和肺動(dòng)脈有助于鑒別。 通過彩色多普勒 超聲檢查有助于與右室雙出口的鑒別，心尖五腔心切面Fallot 四聯(lián)癥顯示左、右室血流分別進(jìn)入主動(dòng)脈，而右

5、室雙出口顯示左室血流進(jìn)入右室后在進(jìn)入主動(dòng)脈。第10頁，共23頁。臨床價(jià)值 超聲心動(dòng)圖對Fallot 四聯(lián)癥的診斷符合率很高，但由于聲窗原因部分患者的右室流出道、肺動(dòng)脈的圖像顯示不夠清晰，胸骨上窩檢查有助于觀察肺動(dòng)脈及分支的發(fā)育情況。第11頁，共23頁。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位第12頁，共23頁。大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transposition of the great arteries, TGA）是指主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兩支大動(dòng)脈之間的空間位置關(guān)系以及與心室的連續(xù)關(guān)系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約先天性心臟病的5%-8%。第13頁，共23頁。1.完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（complete transposi

6、tion of the great arteries）主動(dòng)脈發(fā)自右心室，肺動(dòng)脈發(fā)自左心室，TGA分為多個(gè)亞型，最為常見的是右位大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（SDD），約占80%，即心房正位、心室右袢（正常位），主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方；其次是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（ILL），即心房反位、心室左袢（反位）、主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方。TGA常合并存在室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等畸形。病理特征第14頁，共23頁。2.右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）屬于不完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，組隊(duì)嗎和肺動(dòng)脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄。3.矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（corrected

7、 transposition of the great arteries，cTGA）心房與心室連接不一致，主動(dòng)脈連接形態(tài)右心室，肺動(dòng)脈連接形態(tài)左心室，可或伴有其他畸形（如圖）。 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位示意圖第15頁，共23頁。 單純性完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患者無法存活，存活著均合并心內(nèi)分流畸形是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、發(fā)紺嚴(yán)重。有死雙出口的血流動(dòng)力學(xué)改變與室間隔缺損大小、肺動(dòng)脈狹窄程度等有關(guān)，多數(shù)伴有不同程度的發(fā)紺。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動(dòng)力學(xué)無明顯變化，至成人期，形態(tài)學(xué)右室（行使左心室功能）多擴(kuò)大并伴有三尖瓣重度返流，若伴有其他畸形規(guī)則出現(xiàn)相應(yīng)的血流動(dòng)力學(xué)改變。臨床表

8、現(xiàn)第16頁，共23頁。超聲表現(xiàn)1.完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 正常大血管交叉關(guān)系消失：大血管短軸切面主動(dòng)脈在右前，肺動(dòng)脈在左后為大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位，較常見；主動(dòng)脈在左前，肺動(dòng)脈在右后為大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。左室長軸切面顯示主動(dòng)脈發(fā)自右室，肺動(dòng)脈發(fā)自左室。在心尖或劍下五腔心切面調(diào)整聲束方向，避開心房也可見兩心室所連接的兩大血管（如圖）。 合并其他畸形時(shí)可顯示相應(yīng)超聲征象，如室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、肺動(dòng)脈狹窄等。第17頁，共23頁。 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左室長軸切面第18頁，共23頁。2. 右室雙出口 左室長軸切面顯示主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前葉不連續(xù)，其間可見強(qiáng)回聲團(tuán)（圓錐?。└糸_，左室流出道為一盲端。 多切面心室主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈并行從

9、右室發(fā)出，兩大血管呈前后并列或左右并列。 多切面顯示室間隔連續(xù)中斷，室缺大于10mm。 右室擴(kuò)大并肥厚，左室增大或者正常。 可有肺動(dòng)脈口狹窄。 多普勒超聲表現(xiàn)：心尖五腔心切面CDFI顯示主動(dòng)脈大部分起源右室，CDFI只接受來自右室的血流。第19頁，共23頁。3.矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 心底短軸切面上顯示兩大血管走行異常，主動(dòng)脈位于右前或左前位，亦可與肺動(dòng)脈呈前后并列位。 肺動(dòng)脈與右側(cè)心室（形態(tài)學(xué)上的左室）相連，主動(dòng)脈與左側(cè)心室（形態(tài)學(xué)上的右室）相連，借助房室瓣和心內(nèi)壁回聲可確定形態(tài)學(xué)上的心室。 絕大多數(shù)為心房正位，肺靜脈匯入左側(cè)心室（左房），下腔靜脈匯入右側(cè)心房（右房）。 可合并其他畸形。第20頁，共23頁。 矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位四腔切面第21頁，共23頁。鑒別診斷 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位需注意與右室雙出口中Taussing-Bing綜合征鑒別，鑒別點(diǎn)是肺動(dòng)脈完全起自左心室為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，肺動(dòng)脈騎跨