重癥肌無(wú)力診療實(shí)踐恢復(fù)

1、關(guān)于重癥肌無(wú)力的診療實(shí)踐恢復(fù)第一張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷理論第二張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月美洲土著紅蕃酋長(zhǎng)，死于1664年可能是文獻(xiàn)中第一個(gè)MG病例，但由非醫(yī)學(xué)人員記錄易 疲 勞肌肉無(wú)力眼瞼下垂“Myasthenia”來(lái)源于希臘文，意為“肌肉無(wú)力”“Gravis”來(lái)源于拉丁文，意為 “嚴(yán)重的”第三張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月定義 三個(gè)層面 病變部位骨骼肌神經(jīng)肌肉接頭 發(fā)病機(jī)制自身免疫 臨床表現(xiàn)波動(dòng)性全身肌肉無(wú)力，疲勞后加重，休息后改善隨波逐流第四張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn) 全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最為多見(jiàn) 癥狀波

2、動(dòng)，晨輕暮重，疲勞后加重 可從一組肌肉無(wú)力開(kāi)始，在一至數(shù)年內(nèi)逐步累及其它肌群 四肢多累及近端肌，部分以遠(yuǎn)端肌無(wú)力為主 嚴(yán)重病者可因呼吸肌受累而呼吸困難 晚期病人可出現(xiàn)肌萎縮第五張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月有診斷意義的臨床現(xiàn)象交替性眼瞼下垂 新斯的明試驗(yàn) 疲勞試驗(yàn) 冰冷試驗(yàn) 晨輕暮重 中樞補(bǔ)償現(xiàn)象 Cogans 征 下瞼抽動(dòng)征 眼瞼下垂伴 “分離性 ”眼外肌麻痹 第六張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鐘面法記錄上瞼位置第七張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢查 70%-80%的全身型MG病人血清抗體陽(yáng)性，我國(guó)兒童型MG病人大多陰性 部分抗體陰性成年病人中可測(cè)到

3、MuSK抗體 伴胸腺瘤病者可測(cè)到Titin、Raynodin抗體 合并甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)者可有T3，T4增高，TSH降低 胸腺CT示胸腺增生（60%-75%)或胸腺瘤(10%-15% )肌電圖3HZ低頻重復(fù)刺激后，電位衰減10%以上，單纖維肌電圖表現(xiàn)為Jitter增寬和阻滯第八張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月重復(fù)電刺激3Hz低頻重復(fù)電刺激可見(jiàn)被檢肌CMAP波幅衰減10%10Hz高頻重復(fù)電刺激可見(jiàn)被檢肌CMAP波幅衰減30%，部分病人可出現(xiàn)CMAP波幅遞增達(dá)40%第九張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月AChR抗體 結(jié)合抗體 放射免疫法測(cè)定，ELISA方法檢測(cè) 特異性高99%，敏感性

4、高90% 調(diào)節(jié)抗體 表達(dá)胚胎AChR的人體細(xì)胞進(jìn)行測(cè)定 檢測(cè)困難 特異性高99%，敏感性低50% 封閉抗體 放射免疫法測(cè)定 特異性高99%，敏感性低57%第十張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月檢查眼肌型MG全身型MG敏感性特異性敏感性特異性AChR抗體RNS29 61%1544%99%89100%84%95%99.8%78100%單纖維肌電圖 93100%89100%87%96%幾種檢查的可信度第十一張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月當(dāng)病人AChR抗體陽(yáng)性時(shí)，是否能診斷MG？放免法，可以考慮！ELISA法，big NO！第十二張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月MG診斷步

5、驟病人初診表現(xiàn)為波動(dòng)性肌無(wú)力，易疲勞疲勞試驗(yàn)（ +）和或新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性臨床診斷重癥肌無(wú)力低頻、高頻重復(fù)電刺激是否第十三張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷中應(yīng)注意的問(wèn)題 國(guó)內(nèi)AChR抗體的檢測(cè)僅作為參考，確診主要依據(jù)臨床和電生理的科學(xué)整合分析 眼肌型MG的診斷主要依據(jù)臨床、疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)， 電生理往往幫助不大 全身型MG的診斷主要依據(jù)臨床、疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)， 確診需要電生理的支持 重復(fù)電刺激需要低頻高頻一起做 胸腺異常不能作為診斷MG的必要條件第十四張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷全身型MG1.其他神經(jīng)肌肉接頭疾病-Lambert-Eaton綜合征-

6、先天性肌無(wú)力綜合征-神經(jīng)毒素中毒，如肉毒素、蛇毒2.特發(fā)性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎-格林-巴利綜合征-Miller-Fisher綜合征-CIDP3.其他肌病，如特發(fā)炎癥性肌病、代謝性肌病和肌營(yíng)養(yǎng)不良癥4.神經(jīng)癥延髓肌型MG1.腦干卒中2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病3.多顱神經(jīng)病變眼肌型MG1.眼瞼痙攣癥2.動(dòng)眼神經(jīng)麻痹3.線粒體肌病，如KSS4.眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥5.甲亢性眼病6.腦干病變7.其他原因的瞼下垂第十五張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月MG病人首診需開(kāi)具的檢查 新斯的明試驗(yàn) AChR抗體 甲狀腺功能 重復(fù)電刺激（低頻高頻） 胸腺CT平掃第十六張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6

7、月診斷實(shí)踐第十七張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例1 女性，23歲 以 “右眼瞼下垂伴視物成雙3周 ”就診，病程中似有“晨輕暮重 ”現(xiàn)象，院外新斯的明試驗(yàn)（） PE：右眼瞼下垂，右側(cè)瞳孔5mm，對(duì)光反應(yīng)消失，眼球活動(dòng)錄像。此病人需要考慮MG嗎？MG不會(huì)影響瞳孔！第十八張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例2 女性，8歲 以 “右眼瞼下垂伴視物成雙2周 ”就診，病情有波動(dòng)，晨輕暮重 1年前有左眼瞼不明原因下垂，未予特殊處理2周后自愈此病人診斷MG還需進(jìn)一步檢查嗎？交替性瞼下垂是MG最具特征的表現(xiàn)！第十九張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例3女性，64歲以 “右眼瞼下

8、垂3月 ”就診，病情有波動(dòng)，晨輕暮重PE:右眼瞼下垂，疲勞試驗(yàn)錄像血清AChR抗體(-)，低頻重復(fù)電刺激（-）是否能診斷MG？疲勞試驗(yàn)是診斷MG重要臨床依據(jù)！第二十張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例4 男性，63歲 以 “雙眼皮沉重伴睜開(kāi)困難3月余 ”就診，似有晨輕暮重現(xiàn)象 PE:雙眼瞼略下垂， 平視時(shí)錄像是否能診斷MG？眼瞼痙攣是最易與眼肌型MG混淆的疾??！第二十一張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例5 男性，35歲 以 “雙眼瞼下垂伴視物成雙1月余 ”就診，癥狀有波動(dòng)，晨輕暮重 PE:雙側(cè)眼瞼下垂，右側(cè)明顯，冰冷試驗(yàn)錄像是否能診斷MG？冰冷試驗(yàn)也是診斷MG重要臨床依據(jù)

9、！第二十二張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例6 男性，57歲 以 “左眼瞼下垂伴左眼球活動(dòng)不靈活1周余 ”就診，癥狀波動(dòng)不明顯 PE:左側(cè)眼瞼完全下垂，眼球活動(dòng)錄像眼肌麻痹符合單一神經(jīng)支配時(shí)需考慮其他疾病可能！是否能診斷MG？第二十三張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例7 女性，41歲 以 “雙眼瞼睜不開(kāi)伴口下頜多動(dòng)2月余 ”就診，癥狀有波動(dòng)，晨輕暮重 PE:雙側(cè)眼瞼下垂，雙眼各向活動(dòng)好，口部有多動(dòng)，平視時(shí)錄像是否能診斷MG？有時(shí)，病人隨訪是硬道理！第二十四張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例8 女性，28歲 以“進(jìn)行性雙側(cè)眼瞼下垂伴眼球活動(dòng)不靈活10余年”就診

10、，病情波動(dòng)不明顯 PE:雙眼瞼明顯下垂，眼球固定，四肢近端肌力4，疲勞試驗(yàn)(+) 新斯的明試驗(yàn)() 低頻重復(fù)電刺激(-)病程長(zhǎng)，病情無(wú)任何波動(dòng)者要高度懷疑CPEO！第二十五張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例9 男性，35歲 以 “波動(dòng)性四肢近端無(wú)力1年 ”就診，有晨輕暮重 PE:顱神經(jīng)(-)，四肢近端肌力3， 疲勞試驗(yàn) 新斯的明試驗(yàn)是否能診斷MG？顯著的疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)是臨床診斷MG的重要依據(jù)！第二十六張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例10 女性，35歲 以 “四肢乏力6月余 ”就診，似有晨輕暮重現(xiàn)象，訴疲勞后有加重 PE:顱神經(jīng)(-)，四肢近端肌力4+，疲勞試驗(yàn)

11、(+) 新斯的明試驗(yàn)(+)，阿托品試驗(yàn)(+) AChR抗體(+),低、高頻重復(fù)電刺激(-)是否能診斷MG？重復(fù)電刺激是診斷全身型MG的必要依據(jù)！第二十七張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例11 女性，56歲 以“進(jìn)行性四肢無(wú)力伴吞咽費(fèi)力2年余”就診，有晨輕暮重現(xiàn)象，疲勞后有加重 PE:雙眼瞼下垂，眼球活動(dòng)好，構(gòu)音不清，舌肌頂頰3，四肢近端肌力4，疲勞試驗(yàn)(+) 新斯的明試驗(yàn)(+) 低頻重復(fù)電刺激()，高頻重復(fù)電刺激（）是否能診斷MG？重復(fù)電刺激需要低頻高頻！第二十八張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療理論第二十九張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療 治療方案部分為

12、經(jīng)驗(yàn)性，部分有循證醫(yī)學(xué)證據(jù) 治療目標(biāo)必須個(gè)體化 成功的治療需要嚴(yán)密的臨床監(jiān)測(cè)和長(zhǎng)期隨訪第三十張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月重癥肌無(wú)力的治療 對(duì)癥治療：膽堿酯酶抑制劑 免疫抑制治療糖皮質(zhì)激素硫唑嘌呤環(huán)磷酰胺環(huán)孢霉素他克莫司霉酚酸酯 免疫調(diào)節(jié)治療 丙種球蛋白 血漿置換 胸腺切除術(shù)第三十一張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月各種治療的起效時(shí)間治療方法吡啶斯的明血漿置換靜脈丙球強(qiáng)的松硫唑嘌呤環(huán)孢霉素霉酚酸酯起效時(shí)間30-45min1-14天1-4周2-8周3-18月2-6月2-6月第三十二張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月抗膽堿脂酶藥物 屬對(duì)癥治療，沒(méi)有固定治療劑量 不同肌群

13、對(duì)其反應(yīng)不一，療效逐漸下降 用藥采用“滴定法”，以在最小劑量水平獲得最大療效 常用藥：1.新斯的明：起效快，多用于診斷試驗(yàn)或急需改善肌無(wú)力癥狀時(shí)，1mg+阿托品0.5mg肌注2.吡啶斯的明：60-120mg 3-4次/日第三十三張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月免疫治療前注意事項(xiàng) 早診斷、早治療；足量、足療程 定期評(píng)估，若治療無(wú)效或出現(xiàn)不可耐受的副反應(yīng)，盡快停用 病人對(duì)藥物反應(yīng)有個(gè)體差異，梯隊(duì)治療 免疫治療的空間取決于病人的病情波動(dòng)，波動(dòng)越大，效果越明顯 治療決策需顧及醫(yī)學(xué)、社會(huì)等多方面因素第三十四張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月免疫抑制劑證據(jù)級(jí)別推薦糖皮質(zhì)激素II級(jí)一線治療

14、，但不宜長(zhǎng)期應(yīng)用硫唑嘌呤I級(jí)一線長(zhǎng)期治療環(huán)孢霉素I級(jí)三線治療，對(duì)其他免疫抑制劑無(wú)效或不能耐受者環(huán)磷酰胺II級(jí)二線治療，對(duì)其他免疫抑制劑無(wú)效或不能耐受者甲氨喋呤無(wú)二線長(zhǎng)期治療，用于對(duì)硫唑嘌呤無(wú)效者霉酚酸酯無(wú)三線長(zhǎng)期治療，對(duì)其他免疫抑制劑無(wú)效或不能耐受者他克莫司I級(jí)三線長(zhǎng)期治療，對(duì)其他免疫抑制劑無(wú)效或不能耐受者常用免疫抑制劑的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)第三十五張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月糖皮質(zhì)激素 原理：多重途徑抑制免疫系統(tǒng) 優(yōu)點(diǎn)： 大多數(shù)病人可迅速改善癥狀（75%） 減少以后胸腺摘除的死亡率和復(fù)發(fā)率 用藥方案相對(duì)單一 缺點(diǎn)： 激素副反應(yīng)：高血糖、高血脂、骨質(zhì)疏松，繼發(fā)感染 初次使用后病情加重，需

15、告知病人及家屬 需緩慢調(diào)整劑量第三十六張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月糖皮質(zhì)激素 遞增法10-20mgQd 每1-2周增加10mg繼續(xù)增加到病情改善或1-1.5mg/kg適應(yīng)癥 ：適合門診病人 遞減法甲強(qiáng)龍500mg Qdx5240mg Qdx5改用強(qiáng)的松1-1.5mg/kg口服適應(yīng)癥：全身型住院病人；危象，已做氣管切開(kāi)；有呼吸機(jī)準(zhǔn)備；沒(méi)有大劑量激素反指征;難治性眼肌型病人第三十七張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月糖皮質(zhì)激素 減量步驟 有關(guān)強(qiáng)的松減量沒(méi)有既成指南，一般在有效后持續(xù)8-12周后逐步減量 減量后的癥狀反復(fù)需1-2周才能有所反映，因而主張每2周減5mg，當(dāng)減至20m

16、g/天后改為每3月減5mg，至10mg/天后維持應(yīng)用第三十八張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月硫唑嘌呤 治療原理 烷基化衍生物，阻斷核酸合成 干擾T、B細(xì)胞增殖 副作用 白 細(xì) 胞 減 少 、血小板減少 胃腸道不適 肝功能損害 治療劑量 2-3mg/kg，一般予50mg bid口服 需要監(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝腎功能 注意事項(xiàng) 最初4周內(nèi)需每周查血常規(guī)，以后每月查1次，1年后每3月查1次 若WBC4000，需要減量；若WBC3000，需要立即停藥第三十九張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月環(huán)磷酰胺 治療原理 迅速殺死淋巴細(xì)胞和定型的造血祖細(xì)胞 促進(jìn)干細(xì)胞增殖，重啟免疫系統(tǒng) 誘導(dǎo)對(duì)致病抗原的

17、耐受 副作用 粒 細(xì) 胞 減 少 、胃腸道不適、 出 血 性 膀 胱 炎 、 機(jī) 會(huì) 性 感 染 、 脫 發(fā) 、肝腎功能損害 粒細(xì)胞減少多于啟用CTX 5-9天后出現(xiàn)，13-18天后恢復(fù)正常 治療劑量 免疫系統(tǒng) “重啟 ”法：50mg/kg X4天（非常危險(xiǎn)的治療方法）* 靜脈團(tuán)注法：0.5-2g/m2*，每月1次，總量6-8g 主要監(jiān)測(cè)血、尿常規(guī)和肝腎功能* Drachman DB, et al. Ann Neurol.2003*De Feo LC, et al. Musc Nerve. 2002第四十張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 治療原理 抑制神經(jīng)鈣調(diào)蛋白 減少T細(xì)胞IL-2

18、的表達(dá)水平 抑制Th細(xì)胞 副作用 肝腎功能損害 、高血壓、胃腸道不適、肌痛 多毛、牙齦增生 惡性腫瘤 治療劑量 5mg/kg，分2-3次/天 維持血藥濃度至75-150 ng/mL 用藥期間主要監(jiān)測(cè)腎功能和血壓環(huán)孢霉素第四十一張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月他克莫司 治療原理抑制神經(jīng)鈣調(diào)蛋白減少T細(xì)胞IL-2的表達(dá)水平抑制Th細(xì)胞免疫抑制作用是環(huán)孢霉素的10-100倍 副作用 高血糖 、高血壓、高血鉀 、淋巴細(xì)胞減少 肝腎功能損害 、胃腸道不適 有報(bào)道治療4-6月后惡性腫瘤的發(fā)生率為4% 治療劑量 3mg/d，分2次服用 濃度維持在5-10ng/ml 主要監(jiān)測(cè)血糖、腎功能、電解質(zhì)和血

19、常規(guī)第四十二張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月丙種球蛋白 治療原理抑制細(xì)胞因子和補(bǔ)體中和自身抗體阻斷致敏T細(xì)胞對(duì)自身抗原的識(shí)別通過(guò)封閉Fc受體和Ig受體阻斷巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞的活化 副作用 發(fā)熱、皮膚網(wǎng)狀青斑等輸液反應(yīng) 治療劑量 400mg/kg, iv每日一次，5次為一療程，一個(gè)月后可半量重復(fù)一次第四十三張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月丙種球蛋白 注意事項(xiàng)注射丙球72小時(shí)后IgG濃度降低50%治療21-28天后IgG水平恢復(fù)治療前水平有研究表明1g/kg和2g/kg的療效無(wú)區(qū)別*對(duì)OMG療效欠佳 具體使用方法 靜滴滴前予地塞米松5mg靜推 頭30分鐘內(nèi)滴速控制為0.01-0.

20、02ml/kg/分鐘（按60kg算，約為1020滴/分鐘） 若病人無(wú)不適，速度可增大到0.04ml/kg/分鐘（按60kg算，約為40滴/分鐘） 若出現(xiàn)副作用，應(yīng)降低輸注速度或停止輸注直到癥狀消失，隨后重新給予未用劑量。*Gajdos P, Ann Neurol.2005,62:1689-1693第四十四張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月血漿交換 指征： 肌無(wú)力急性加重者 胸腺切除術(shù)前準(zhǔn)備或擬大劑量激素沖擊者 激素療效不滿意慢性病者 置換量： 推薦置換量為2-3L/次，每周3次，通常置換2-3次后癥狀明顯改善，5-6次可達(dá)平臺(tái)期第四十五張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月胸腺切除

21、 指征：18歲以上胸腺增生全身型治療效果不佳者及胸腺瘤者 胸腺切除的近期療效可能并不明顯，最大療效可能在2-5年后 部分年輕患者在發(fā)病早期行手術(shù)可獲最佳療效 60歲以上患者不建議手術(shù)，除非是惡性胸腺瘤 胸腺增生患者療效較胸腺瘤和胸腺萎縮者佳 術(shù)后癥狀不改善者仍應(yīng)用激素及其他免疫抑制劑繼續(xù)治療第四十六張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月PE或IVIG成人型MG治療策略是是否是是否胸腺瘤是否有胸腺摘除指征是否為全身型年齡是否硬膜外麻醉全麻 慎用非去極化肌松劑，如萬(wàn)可松 MG合并甲狀腺功能亢進(jìn) MG的治療與甲亢的治療不沖突第四十九張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療實(shí)踐篇以下病例治療

22、建議代表個(gè)人觀點(diǎn)！第五十張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例1女性患兒，3歲以“右眼瞼下垂1周”就診，晨輕暮重PE:右眼瞼下垂，疲勞（），眼球活動(dòng)好治療選擇：A.溴吡斯的明B.強(qiáng)的松C.A+BD.先溴吡斯的明治療1月，若無(wú)效加用強(qiáng)的松E.切除胸腺第五十一張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例2 男患兒，4歲 以 “左眼瞼下垂2月 ”就診，晨輕暮重 PE:左眼瞼下垂，疲勞（），雙側(cè)眼球內(nèi)收和外展均明顯受限 治療選擇：A.溴吡斯的明B.強(qiáng)的松C.A+BD.先溴吡斯的明治療1月，若無(wú)效加用強(qiáng)的松E.切除胸腺第五十二張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例3 男性，11歲 以

23、“雙眼瞼下垂伴眼球固定6年 ”就診，病情仍有波動(dòng)，服用吡啶斯的明無(wú)效 PE：雙眼瞼明顯下垂，眼球固定，四肢肌力5 治療選擇：A.口服強(qiáng)的松，遞增法B.硫唑嘌呤C.靜脈大劑量甲強(qiáng)龍沖擊，遞減法D.靜脈丙種球蛋白E.切除胸腺第五十三張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例4 女性，86歲 以 “左眼瞼下垂伴視物成雙2周 ”就診 PE:左眼瞼下垂，疲勞（），左眼外展受限，四肢肌力5A.溴吡斯的明B.強(qiáng)的松C.A+BD.先溴吡斯的明治療1月，若無(wú)效加用強(qiáng)的松E.切除胸腺第五十四張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例5 女性，27歲 以 “雙眼瞼下垂伴眼球固定17年”就診，近6年病情無(wú)波動(dòng)，服用吡啶斯的明無(wú)效 PE：雙眼瞼明顯下垂，眼球固定，四肢肌力5 治療選擇：A.口服強(qiáng)的松，遞增法B.硫唑嘌呤C.靜脈大劑量甲強(qiáng)龍沖擊，遞減法D.靜脈丙種球蛋白E.切除胸腺F.先C，若無(wú)效建議眼科手術(shù)治療第五十五張，PPT共六十一頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病例6 女性，26歲 以 “波動(dòng)性左眼瞼下垂伴四肢無(wú)力2月 ”入院，CT發(fā)現(xiàn)有胸腺增生 PE:左眼瞼下垂，四肢近端肌力4，疲勞（） 治療選擇：A.溴吡斯的明B.A+口服強(qiáng)的松，遞增法C.硫唑嘌呤D.A+靜脈大劑量甲強(qiáng)龍沖擊，遞減法E.靜脈丙種