人衛(wèi)版婦產(chǎn)科學(xué)外陰腫瘤.課件

1、第二十四章 外陰腫瘤 vulvar neoplasms第一節(jié) 外陰良性腫瘤第二節(jié) 外陰鱗狀上皮內(nèi)病變第三節(jié) 外陰惡性腫瘤重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解熟悉外陰癌的臨床特點(diǎn)、病理、轉(zhuǎn)移途徑、診斷及鑒別診斷和治療原則。了解外陰良性腫瘤的臨床特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷、篩查手段、處理原則及隨訪方法；了解外陰鱗狀上皮內(nèi)病變的分類及臨床特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷、篩查手段、治療原則和隨訪方法。外陰良性腫瘤vulvar benign neoplasms第一節(jié)外陰良性腫瘤較少見，主要包括外陰乳頭瘤纖維瘤 汗腺瘤 脂肪瘤 平滑肌瘤 神經(jīng)纖維瘤 neurofibromatosis外陰鱗狀上皮內(nèi)病變第二節(jié)命名及分類以往分類外陰鱗狀上皮內(nèi)瘤

2、變原位癌外陰鮑文病Queyral增殖性紅斑2014年世界衛(wèi)生組織女性生殖器腫瘤分類：外陰鱗狀上皮內(nèi)病變低級別鱗狀上皮內(nèi)病變高級別鱗狀上皮內(nèi)病變分化型外陰上皮內(nèi)瘤變不同外陰鱗狀上皮內(nèi)病變的比較特征低級別鱗狀上皮內(nèi)病變（LSL） 高級別鱗狀上皮內(nèi)病變（HSL） 分化型外陰上皮內(nèi)瘤變病因與低危和高危型HPV感染均相關(guān)絕大部分為HPV16型感染所致與HPV感染無關(guān)，可能系p53突變所致。易感人群年輕女性絕經(jīng)前女性老年女性預(yù)后 常常自行退化，進(jìn)展為浸潤癌的風(fēng)險極低。若不治療進(jìn)展為浸潤癌的風(fēng)險很高。進(jìn)展為浸潤癌的風(fēng)險尚不清楚，但一旦發(fā)生，常在半年以內(nèi)進(jìn)展為浸潤癌。病理上皮層內(nèi)細(xì)胞有不同程度的增生伴核異型、

3、核分裂增加。病變始于基底層，嚴(yán)重時向上擴(kuò)展甚至占據(jù)上皮全層。 癥狀 無特異性，主要為外陰瘙癢、皮膚破損、燒灼感及潰瘍等。 不同外陰鱗狀上皮內(nèi)病變的示意圖及病理體征病灶可發(fā)生在外陰任何部位，可見外陰丘疹、斑點(diǎn)、斑塊或乳頭狀疣，單個或多個，融合或分散，灰白或粉紅色；少數(shù)為略高出皮膚的黑色素沉著。外陰鱗狀上皮內(nèi)病變的病變部位外觀診斷 臨床癥狀+體征 確診靠病理學(xué)檢查 注意： 多點(diǎn)活組織病理檢查注意深度陰道鏡檢查或采用1%甲苯胺藍(lán)或3%5%醋酸涂抹外陰病變皮膚有助于提高病灶活檢的準(zhǔn)確率 鑒別診斷外陰濕疹外陰白色病變痣黑色素瘤棘皮瘤 治療治療目的：消除病灶，緩解癥狀，阻斷浸潤癌發(fā)生。 治療決策時應(yīng)考慮：

4、疾病因素：包括患者年齡、癥狀，病變的位置和大小、病理類型、病變級別；治療方式對外陰形態(tài)和功能的影響。從而制訂個體化方案。LSL的處理：無癥狀者可不治療，定期隨訪。有癥狀者，可局部用藥，激光治療適用于病灶廣泛的年輕患者。 HSL的處理：病灶局限的病變可采用病灶局部表淺切除術(shù)。較大融合型病灶或病變較廣泛或?yàn)槎嘣钚?，尤其疑為浸潤癌時，可考慮行外陰皮膚切除術(shù)。病變累及陰蒂周圍或肛周可采用CO2激光消融術(shù)。分化型外陰上皮內(nèi)瘤變的處理：由于病變會迅速發(fā)展為浸潤癌，需徹底切除病灶，老年、病灶廣泛的患者可采用單純外陰切除術(shù)，手術(shù)切除范圍包括外陰皮膚及部分皮下組織，不切除會陰筋膜。合并外陰浸潤癌者，則按外陰癌處

5、理。外陰惡性腫瘤vulvar malignancies第三節(jié)外陰惡性腫瘤主要包括外陰鱗狀細(xì)胞癌（最常見，占80%90%）外陰惡性黑色素瘤外陰基底細(xì)胞癌外陰前庭大腺癌外陰疣狀癌外陰肉瘤等一、外陰鱗狀細(xì)胞癌人乳頭瘤病毒（HPV）感染：40%60%的外陰癌及90%的外陰癌前病變與HPV感染相關(guān)，其中16型感染超過50%；非HPV感染相關(guān)病變，如外陰硬化性苔癬、分化型外陰鱗狀上皮內(nèi)瘤變等。病因病理鏡下見多數(shù)外陰鱗癌分化好，有角化珠和細(xì)胞間橋。前庭和陰蒂的病灶傾向于分化差或未分化，常有淋巴管和神經(jīng)周圍的侵犯 。外陰鱗狀細(xì)胞癌病理圖片癥狀外陰瘙癢局部腫塊或潰瘍，合并感染或較晚期癌可出現(xiàn)疼痛、滲液和出血。體

6、征早期呈局部丘疹、結(jié)節(jié)或小潰瘍晚期見不規(guī)則腫塊，腹股溝淋巴結(jié)可腫大。外陰鱗狀細(xì)胞癌病變部位外觀直接浸潤 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 血行播散罕見，僅發(fā)生于晚期 轉(zhuǎn)移途徑外陰鱗狀細(xì)胞癌轉(zhuǎn)移途徑外陰癌FGO分期 （2009年）FGO腫瘤累及范圍期腫瘤局限于外陰和（或）會陰，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移A期腫瘤最大徑線2 cm且間質(zhì)浸潤1.0 mm*B期腫瘤最大徑線2 cm或間質(zhì)浸潤1.0 mm*期腫瘤侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3陰道、肛門，無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移期腫瘤有或無侵犯下列任何部位：下1/3尿道、下1/3陰道、肛門，有腹股溝-股淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移期 A期（i）1個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（5 mm），或（ii）12個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（5 mm）B

7、期（i）2個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（5 mm），或（ii）3個淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移（4cm的期和期）：腹股溝淋巴結(jié)和外陰病灶分步處理。先行影像學(xué)評估和淋巴結(jié)病理檢查，再根據(jù)結(jié)果采取個體化的手術(shù)或與放化療結(jié)合的綜合治療。腫瘤轉(zhuǎn)移超出盆腔：可考慮局部控制或姑息性外照射放療和（或）全身治療，或者采用最佳的支持治療。放射治療 術(shù)前輔助治療；轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)區(qū)域照射；術(shù)后輔助治療。 化學(xué)藥物或靶向治療多用于晚期癌或復(fù)發(fā)癌綜合治療 預(yù)后及隨訪預(yù)后：外陰癌的預(yù)后與分期有關(guān)，其中以淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移最為密切。 隨訪：術(shù)后應(yīng)定期隨訪。第1年內(nèi)每12月1次，第2年每3月1次，34年可每半年1次，5年或以后每年1次。二、外陰惡性黑色素瘤 癥狀：外陰瘙

8、癢、出血、色素沉著范圍增大 體征：病灶稍隆起，有色素沉著，呈平坦?fàn)罨蚪Y(jié)節(jié)狀，可伴潰瘍。臨床表現(xiàn)外陰惡性黑色素瘤病變部位外觀及病理圖片手術(shù)治療 免疫治療 化療診斷治療 臨床表現(xiàn)+組織病理學(xué)檢查二、外陰基底細(xì)胞癌臨床表現(xiàn)癥狀：局部搔癢或燒灼感，也可無癥狀 體征：濕疹或癬樣改變伴有色素沉著，亦可呈結(jié)節(jié)狀腫物外陰基底細(xì)胞癌病理圖片診斷臨床表現(xiàn)+組織病理學(xué)檢查治療手術(shù)是主要治療手段，常采用病灶廣泛局部切除 外陰良性腫瘤較少見，包括上皮來源和中胚葉來源兩類，確診靠組織學(xué)診斷，治療多采用局部腫瘤切除。外陰高級別鱗狀上皮內(nèi)病變和分化型外陰上皮內(nèi)瘤變有進(jìn)展為浸潤癌的風(fēng)險。外陰鱗狀上皮內(nèi)病變確診需依據(jù)活組織病理檢查，鏡下主要病理特征為上皮層內(nèi)細(xì)胞有不同程度的增生伴核異型、核分裂增加。外陰高級別鱗狀上皮內(nèi)病變病灶切除是主要的治療方式，根據(jù)患者年齡、病變程度和組織學(xué)類型實(shí)